Герминома пинеальной области код мкб
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Герминативноклеточные опухоли ЦНС (ГКО) — группа относительно редких опухолей, развивающихся в основном в детском и юношеском возрасте. По своему гистогенезу они полностью соответствуют герминативноклеточным опухолям половых органов.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C71 Злокачественное новообразование головного мозга
- D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Классификация. В настоящее время выделяют следующие виды герминативноклеточных опухолей: • герминома • эмбриональный рак • опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) • хориокарцинома • зрелая тератома • незрелая тератома • тератома со злокачественной трансформацией • смешанная ГКО
Эпидемиология. Распространённость ГКО носит выраженные географические различия. Так для западных стран (в т.ч. и России) характерны относительно низкие показатели: 0,3% от всех первичных опухолей мозга (3% первичных опухолей мозга у детей и подростков). В Азии, особенно в Японии и Корее, частота ГКО значительно выше: до 3% от всех первичных опухолей мозга (10–15% первичных опухолей мозга у детей и подростков). В 90% случаев опухоль развивается в возрасте до 20 лет, причём пик заболеваемости приходится на возраст 10–12 лет. Соотношение мальчики/девочки среди больных составляет в среднем 2,5/1.
Анатомическая локализация. Опухоли чаще всего располагаются по средней линии, особенно вокруг III желудочка. Более 80% всех интракраниальных ГКО располагаются либо в пинеальной области (задние отделы III желудочка) либо супраселлярно (дно III желудочка).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Для опухолей пинеальной области характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения), для супраселлярной — несахарный диабет, зрительные нарушения, синдром преждевременного полового развития и другие эндокринные нарушения. Для относительно медленно растущих опухолей (герминома, зрелая тератома) характерно медленное нарастание симптомов, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для злокачественных — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Рассеянная неврологическая симптоматика (в т.ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.
Диагностика
Диагностика: МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением — метод выбора при подозрении на ГКО. МРТ — и КТ — картина опухолей этой группы имеют ряд особенностей, позволяющих с высокой долей вероятности поставить предположительный диагноз ГКО. Для уточнения конкретной формы ГКО проводят исследование «онкомаркёров» в крови и ликворе пациента —АФП и — ХГТ. При положительных результатах этих анализов высока вероятность наличия злокачественной ГКО.
Лечение
Лечение. Тактика ведения зависит от гистологического типа опухоли.
• Герминома: устанавливают морфологический диагноз путём стереотаксической или открытой биопсии и проводят лучевую терапию (локальную и всей ЦНС), а в некоторых случаях — и химиотерапию (для того, чтобы снизить лучевую дозу или ограничиться только локальным облучением).
• Зрелая тератома: показано оперативное удаление опухоли.
• Эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, незрелая тератома, тератома со злокачественной трансформацией, смешанная ГКО: показано комплексное лечение, включающее удаление опухоли (проводят только в случаях без метастазов), лучевую и химиотерапию.
Прогноз наиболее благоприятен при зрелой тератоме (радикальное удаление приводит к «излечению») и при герминоме (5 — летняя безрецидивная выживаемость достигает 95%). При других опухолей прогноз неблагоприятный: несмотря на агрессивную терапию, большинство пациентов погибают в результате прогрессирования основного заболевания в течение ближайших 1–2 лет.
Сокращения: ГКО — герминативноклеточные опухоли ЦНС
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Опухоли ЦНС герминативноклеточные».
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Герминома головного мозга.
Герминома (МРТ)
Описание
Герминома головного мозга. Дисонтогенетическая опухоль чаще злокачественного характера, локализующаяся в глубинных структурах головного мозга. Герминома головного мозга может проявляться сочетанием клинических признаков гидроцефалии с нарушениями зрения, расстройствами психо-эмоциональной сферы и/или различными нейроэндокринными синдромами. Диагностируется герминома головного мозга путем комплексного сопоставления клинических данных, результатов КТ или МРТ головного мозга, анализа крови на наличие биохимических маркеров опухоли и гистологического исследования образца опухолевой ткани. Герминома головного мозга относится к рентген- и химиочувствительным опухолям, поэтому эти методы успешно применяются в ее лечении. Методом выбора является хирургическое удаление герминомы.
Дополнительные факты
Герминома головного мозга составляет лишь 2% от всех внутримозговых опухолей, однако она является самой часто встречающейся опухолью глубинных структур головного мозга (пинеальной области, шишковидного тела, III желудочка и гипофизарной области). На долю гермином головного мозга, расположенных в пинеальной области, приходится около 56%. Герминомы головного мозга, локализующиеся в области гипофиза, составляют 25%. В 75% случаев герминома головного мозга представляет собой единичную опухоль, в 25% случаев она носит множественный характер.
Возникает герминомы головного мозга в основном в период от 10 до 20 лет жизни. По некоторым данным этот вид опухолей чаще отмечается у лиц мужского пола. Герминома головного мозга зачастую носит злокачественный характер и склонна к диссеминированному росту в окружающие ее мозговые ткани. Однако около ¼ гермином головного мозга являются доброкачественными новообразованиями.
Причины
Наряду с тератомами, хориоидкарциномой, краниофарингиомой, коллоидной кистой III желудочка и тд новообразованиями герминома головного мозга относится к дизонтогенетическим опухолям, причиной возникновения которых являются различные нарушения эмбрионального развития. И хотя дизонтогенетическая теория возникновения гермином головного мозга окончательно не доказана, молодой возраст заболевших говорит в ее пользу. Согласно этой теории герминома головного мозга появляется вследствие нарушений тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах развития эмбриона (I триместр беременности).
Факторами, вызывающими эмбриональные нарушения, являются различные неблагоприятные воздействия, влияющие на плод опосредованно через организм матери. Например, радиоактивное облучение, различные интоксикации, контакт с канцерогенными веществами, инфекционные заболевания (герпес, корь, тяжелый грипп, хламидиоз и пр. ).
Симптомы
Поскольку герминома головного мозга локализуется вблизи III желудочка и имеет тенденцию к разрастанию вдоль ликворных путей, значительно нарушая ликвороотток, в ее клинической картине на первый план зачастую выходят симптомы гидроцефалии. Как правило, пациенты жалуются на интенсивную головную боль распирающего характера, чувство давления в глазах, не связанную с едой тошноту и даже рвоту.
Гиперпролактинемия. Обонятельные галлюцинации. Персеверация. Рвота. Тонико-клонические судороги. Тошнота. Тремор рук.
Диагностика
Первый шаг в диагностике герминомы головного мозга — это тщательный опрос и неврологическое обследование пациента, которые позволяют неврологу выявить не только симптомы гидроцефалии, но и признаки поражения серединных структур. Диагностировать повышение внутричерепного давления помогает эхо-энцефалография, в случае большого размера опухоли при ее проведении определяются эхо-признаки смещения серединных структур мозга.
Следующим звеном в диагностике герминомы головного мозга является применение КТ и МРТ головного мозга. Томографические методы исследования позволяют установить опухолевый характер образования, его размеры и расположение. Примерно у 40% больных с герминомой головного мозга выявляется характерный для этой опухоли признак — опухолевая инфильтрация зрительных бугров и наличие расположенного в середине петрификата (симптом бабочки). В пользу герминомы могут говорить распространение опухолевого процесса по боковым желудочкам и метастазирование в инфундибулярную область III желудочка.
Вспомогательное значение в диагностике герминомы и в оценке состояния заболевания имеет определение в крови биохимических маркеров: хорионического гонадотропина (ХГЧ), альфа-фетопротеина (АФП) и плацентарной щелочной фосфатазы (ПЩФ).
Окончательный диагноз «герминома головного мозга» можно установить по результатам исследования материала опухоли, полученного путем проведения стереотаксической биопсии. Но из-за значительной неоднородности опухоли этот метод диагностики не всегда имеет достаточную достоверность. Более точные результаты дает тщательное морфологическое исследование различных участков опухоли после ее удаления. Однако, учитывая высокую радиочувствительность, которой обладает герминома головного мозга, и определенные сложности оперативных вмешательств на серединных структурах мозга, многие нейрохирурги считают целесообразным проведение стереотаксической биопсии при подозрении на герминому головного мозга.
Герминома головного мозга нуждается в дифференцировке от других опухолей головного мозга (астроцитомы, глиомы, ганглионевромы, гематобластомы, гломусной опухоли, медуллобластомы), а также от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, коллоидной кисты III желудочка.
Лечение
Поскольку герминома головного мозга является радио- и химиочувствительной опухолью основной лечебной тактикой при ее диагностировании является проведение лучевой терапии. Облучение опухоли противопоказано в детском возрасте из-за негативного влияния ионизирующего излучения на развивающиеся мозговые ткани. Поэтому у детей и при невозможности радикальной лучевой терапии из-за обширного опухолевого процесса прибегают к проведению полихимиотерапии. Лучевая и химиотерапия применяются также как дополнение к хирургическому лечению в случае злокачественного характера герминомы.
Удаление гермином и других опухолей серединных структур до настоящего времени является одной из самых сложных задач неврологии и нейрохирургии. Основная проблема связана с осуществлением доступа к опухолям такой глубинной локализации. Оптимизация применяемых доступов, возможность спланировать ход операции с помощью нейровизуализирующих методов, появление более совершенных хирургических инструментов привели к тому, что в наше время для пациентов с диагнозом герминома головного мозга хирургическое лечение является методом выбора.
Герминома головного мозга удаляется различными операционными доступами, выбор которых осуществляется нейрохирургом после тщательного изучения локализации и размеров опухоли. При наличии показаний удаление герминомы сопровождается одним из видов шунтирующих операций: вентрикулоперинеостомией или вентрикулоцистерностомией. Хирургическое лечение противопоказано, если герминома головного мозга характеризуется диссеминированным ростом или неоперабельным расположением. Герминома головного мозга небольшого размера может быть эффективно удалена при помощи стереотаксической радиохирургии, заключающейся в однократном локальном облучении опухоли высокой дозой излучения.
Прогноз
Герминома головного мозга отличается относительно благоприятным прогнозом как лучевой терапии, так и оперативного лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов достигает 95%, а десятилетняя — 88%.
Профилактика
К профилактическим мероприятиям, направленным на предупреждение возникновения герминомы, относится в первую очередь исключение различных неблагоприятных воздействий на организм матери. Ранняя постановка на учет и соответствующие разъяснения со стороны акушера-гинеколога, осуществляющего ведение беременности, могут помочь женщине уберечься от влияния различных тератогенных факторов (медикаментозных, производственных ).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Герминома головного мозга – редкая опухоль, возникающая при внутриутробном развитии плода. Она возникает из зародышевых листочков, из которых происходит формирование органов и тканей ребеночка.
Образование состоит из разных тканей и может находиться не только в головном мозге, но и в половой системе и позвоночнике.
Эта разновидность опухоли составляет лишь 2% всех случаев, но это новообразование самое распространенное среди глубинных.
В основном опухоль содержится в глубинных структурах мозга и относится к трудно операбельной. Новообразование может быть доброкачественное, а также злокачественное, прогрессирует вместе тем, как организм ребенка растет, а в раннем возрасте может не проявлять никаких признаков.
Первые признаки заболевания проявляются в 12-13 летнем возрасте. Но если новообразование злокачественное, то симптомы проявляются гораздо раньше.
Также опухоль может прогрессировать очень медленно, и только проявиться в 25-30 годам. Статистика показывает, что данная патология чаще встречается у мужской половины населения. В случае если опухоль злокачественная, то она прогрессирует и охватывает близ находящиеся ткани и структуры головного мозга.
Располагается возле третьего желудочка. По статистике, герминома в четверти всех случаев является доброкачественной опухолью.
Причины и симптоматика опухолевого процесса
Герминома мозга, относится к опухолям, которые появляются при нарушении внутриутробного развития. Существует теория, что опухоль
Пинеальная область головного мозга — основное место расположения герминомы
возникает из-за поражения тканевой дифференцировки и переселения тканей на начальном этапе развития плода.
Причинами возникновения внутриутробных изменений являются многие неблагоприятные воздействия, которые влияют на эмбрион через материнский организм.
Чаще всего расположение новообразования — пинеальная область головного мозга, в связи с чем очень часто герминома провоцирует развитие гидроцефалии, когда лишняя жидкость скапливается в мозге, на этом фоне возникают перечисленные симптомы:
- мучительная головная боль, которая не проходит при принятии медицинских препаратов;
- ощущается внутриглазное давление;
- возникают тошнота и рвота, которые не зависят от приема пищи;
- возникают головокружение или обмороки;
- теряется дееспособность и слабость;
- возникает нарушение зрения: возникает двоение в глазах и изъяны зрительных полей, уменьшается острота.
Если у больного злокачественное новообразование, то возникают общие симптомы:
- теряется аппетит;
- возникает анемия и симптомы, которые связаны с ней;
- редко уменьшается вес;
- проявление депрессии, а также теряется интерес к жизни.
Диагностические критерии
Герминома головного мозга – очень страшная и плохо поддающаяся лечению патология, поэтому нужно применять специальные своевременные диагностические меры и назначать неотложную терапию.
Самое сложное вовремя диагностировать эту опухоль, так как ее расположение находится в глубоких участках мозга. Поэтому это усложняет диагностику, а также лечение.
На первых этапах жизни обследовать и выявить эту патологию очень сложно, потому что новообразование имеет изначально скрытый характер.
Диагностику можно провести только по достижению больным 10 летнего возраста. Главным первичным фактором, указывающим на наличие герминомы является повышенное внутричерепное давление, поэтому выявить образование на этом этапе можно с помощью электроэнцефалографии.
Следующим этапом обследования является проведение КТ (компьютерной томографии) и МРТ (магниторезонансной томографии) головного мозга. На этой стадии устанавливаются размеры, расположение и характер новообразования.
Затем пациент сдает анализ крови. При лабораторном исследовании следует обнаружить в крови содержимое маркеров новообразования (ХГЧ, АФП, ПЩФ).
Самый эффективный и точный способ определения опухоли является биопсия. Хотя при данной патологии этот метод не всегда оправдан. Так как из-за того, что структура новообразования неравномерная, нельзя точно поставить диагноз, а из-за глубокого расположения опухоли, проведение этой процедуры усложняется. Поэтому доктора во многих случаях этот метод диагностики исключают.
Также требуется дифференцировка от иных новообразований головного мозга, а также от скопления гноя и крови в головном мозге и коллоидной кисты 3 желудочка.
Золотой стандарт терапии — применение трех методик
При лечении/удалении опухоли используются следующие методы терапии:
- Лучевая терапия. Несмотря на то, что у данной опухоли повышена чувствительность к радиоактивному и химическому облучению, все
равно основной способ лечения лучевая терапия. Использовать данную методику не всегда разрешается. Сложности появляются при облучении больных малого возраста, которым лучевую терапию противопоказано делать, так как лучи отрицательно сказываются на формировании и развитии маленького организма. - Полихимиотерапия. Вместо лучевой терапии малышам при лечении герминомы головного мозга назначают полихимиотерапию. Этот способ оказывает воздействие на новообразование, с помощью специальных медикаментов. В таком случае выписывают комплекс лекарств, которые совместно могут уменьшить распространение образования или приостанавливают его дальнейшее развитие. Это именно то, что необходимо для малышей, так как следует выиграть время, чтобы ребенок вырос.
- Операционный метод лечения. Самая труднореализуемая задача на сегодняшний день в нейрохирургии это хирургическое вмешательство на герминому головного мозга. Основной проблемой является труднодоступность к глубоким участкам коры мозга, так как она чаще всего там расположена. Несмотря на данную сложность, операцию все-таки возможно сделать. Это делается в том случае, когда другие способы лечения не приносят необходимого результата. В случае если нейрохирург решит делать операцию, то решение операционного вмешательства разрешается после тщательного исследования и изучение размеров и расположения опухоли. Для удаления новообразования головного мозга используют такой метод как шунтирование. Существует единственное противопоказание для проведения операции это неясный и быстрый рост герминомы или ее расположение в той зоне, к которой не подобраться.
Удаление пинеальной опухоли головного мозга:
Комплексная терапия
В особых случаях используется комплексная терапия лучевой и полихимиотерапии, и дополнительное оперативное вмешательство при лечении новообразования.
Для детей данный метод не следует использовать из-за того, что возникает сильная интоксикация всего организма. Но если нет эффективного результата от каждого из вышеперечисленных методов по отдельности, остается применять только комплексную терапию.
Процент выживаемости пациентов после удаления герминомы довольно высок и составляет 85%.
Профилактика до и после операции
Основным способом профилактики этого и многих других новообразований головного мозга является исключение неблагоприятного воздействия негативных факторов на организм беременной матери.
Будущая мать должна отказаться от вредных привычек и не допускать контакта с ядовитыми и радиоактивными веществами.
Эта опухоль, выявленная на начальном этапе, хорошо поддается лучевому методу терапии и химиотерапии. Пациентам, чтобы контролировать свое состояние и течение болезни после лечения следует проходить и консультироваться у невропатолога единожды в год.
Источник