Гепатолиенальный синдром с портальной гипертензией
Портальная гипертензия — серьёзное осложнение печёночной недостаточности и ряда заболеваний печени. Характеризуется застоем крови в системе воротной вены и существенным (в 5-7 раз) повышением давления крови в воротной вене (в норме составляющем 10-15 мм рт.ст.). Часто приводит к развитию и прогрессированию асцита (от греч. askites hydrops — брюшная водянка, представляющая скопление транссудата в брюшной полости). В его генезе, кроме повышения давления крови в портальной системе, важное место занимает гипопротеинемия (преимущественно за счёт гипоальбуминемии) и задержка натрия (главным образом, за счёт вторичного гиперальдо-стеронизма).
Внутрипечёночная портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени, гепатитов, гепатозов, сдавления опухолью ствола воротной вены в месте вхождения её в ткань печени, тромбоза просвета воротной и селезёночной вен.
Непечёночная портальная гипертензия обусловлена затруднением оттока крови по печёночным венам (из-за их тромбоза, недостаточности правого желудочка сердца и др.).
Портальная гипертензия приводит к существенному уменьшению крово- и лимфообращения в печени, усиливающемуся в результате формирования портопечёночных анастомозов. Портальная гипертензия обычно сопровождается развитием многообразных метаболических и функциональных расстройств. Всё это проявляется снижением и качественным нарушением различных гомеостатических функций организма (дезинтоксикации, синтеза и распада альбуминов, глобулинов, липидов, углеводов, жёлчных кислот и пигментов, их комплексных соединений, прокоагулянтов и др.), а также лимфообращения, кровообращения, кроветворения, пищеварения и др.
Гепатолиенальный синдром более чем в 90% случаев бывает следствием диффузных поражений печени, а также дефектов портальной системы, болезней систем кровообращения и крови, хронических инфекционных и паразитарных заболеваний и т.д. Проявляется существенным увеличением (вплоть до мегалии) печени и селезёнки, объединённых системой воротной вены, а также общностью иннервации и лимфооттока. Увеличение этих органов обусловлено следующими причинами:
— застой крови;
— гиперплазия лимфоидных, макрофагальных и гистиоцитарных структур;
— дистрофия гепатоцитов;
— диффузное разрастание соединительной ткани;
— развитие цирроза и опухолей печени и селезёнки, холестаза, тромбоза, эндофлебита воротной и/или печёночной вен.
Желтуху (греч. ikteros) рассматривают как синдром желтушного окрашивания склер, слизистых оболочек и кожи, обусловленного избыточным накоплением в крови билирубина в результате нарушения его обмена (образования, захвата, связывания, выведения).
В соответствии с патогенетической классификацией выделяют три основных вида желтух: гемолитическую (предпечёночную, или надпечёночную), паренхиматозную (печёночную) и механическую (обтурационную, постпечёночную, или подпечёночную).
— Читать далее «Надпечёночная желтуха. Паренхиматозная желтуха»
Оглавление темы «Нарушения функции печени»:
1. Синдром холестаза. Синдром цитолиза и печёночно-клеточной недостаточности
2. Острая печеночная недостаточность. Проявления печеночной недостаточности
3. Нарушения углеводного обмена, обмена витаминов при болезнях печени. Нарушения обмена гормонов, пигментов
4. Расстройства желчеобразования, детоксикации в печени. Печёночная кома
5. Портальная гипертензия. Гепатолиенальный синдром и желтуха
6. Надпечёночная желтуха. Паренхиматозная желтуха
7. Энзимопатическая, холестатическая желтуха. Подпечёночная желтуха
8. Гепатит. Разновидности вирусных гепатитов и их особенности
9. Хронические гепатиты. Гепатоз
10. Цирроз печени. Холангит и холецистит
Источник
Гепатолиенальный синдром (ГЛС) − печеночно-селезеночная патология, представляющая собой совокупность клинических признаков, возникающих при увеличении органов и их дисфункции. Воспаление печени и селезенки — ответная реакция на воздействие различных негативных факторов: инфекции, интоксикации, травмы. Данный недуг не выделяют в отдельную нозологию. Синдром возникает у больных, страдающих различными соматическими и инфекционными заболеваниями.
Гепатоспленомегалия развивается при одновременном поражении органов, имеющих общие структурно-функциональные признаки. Печень и селезенка совместно активизируются при развитии системного воспаления и формировании иммунной защиты. Их тесное взаимодействие обусловлено особенностями портального кровообращения. Воротная вена — большой венозный сосуд, собирающий кровь от всех непарных органов абдоминальной полости и доставляющий ее в печень, где запускаются дезинтоксикационные процессы. Селезеночная вена вместе с брыжеечными венами образуют ствол портальной вены.
Несмотря на то, что синдром является проявлением общесистемных заболеваний, он имеет свои собственные патогенетические и симптоматические особенности. ГЛС относится к полиэтиологическим патологиям. Чаще всего его причинами становятся болезни органов гепатобилиарной системы, сердечно-сосудистые и гематологические расстройства.
В развитии ГЛС выделяют четыре стадии:
- Длится несколько лет. Самочувствие больных остается удовлетворительным. У них увеличивается только селезенка. В крови обнаруживается снижение лейкоцитов и гемоглобина.
- Продолжается 3-6 месяцев. Гепатоспленомегалия сопровождается дисфункцией пораженных органов.
- Симптоматика нарастает в течение года. Печень становится плотной, возникает анемия из-за различных кровотечений, развивается варикоз вен пищевода, появляются симптомы повышенного артериального давления.
- Четвертая стадия сопровождается отечностью и истощением больного, симптомами кровоточивости, развитием гиперспленизма.
Если боль при ГЛС сохраняется в течение месяца, ставят острую форму патологии. Когда этот срок достигает трех месяцев, говорят о подострой форме. Если признаки синдрома периодически появляются и исчезают на протяжении более длительного времени, значит, у больного хроническая форма болезни.
Этиологические факторы
Гепатолиенальный синдром является клиническим проявлением целого ряда заболеваний.
- Патология органов гепатобилиарной зоны — гепатиты В и С, цирроз печени, жировой гепатоз, опухоли, рак, венозный тромбоз, дискинезия желчевыводящих путей, холецистит, холангит.
- Болезни сердечно-сосудистой системы — воспаление перикарда, склеротические изменения в миокарде после инфаркта, ВПС, гипертония, ИБС.
- Гематологические расстройства – лимфогранулематоз, гемолитическая анемия, гемобластоз, лимфома Ходжкина.
- Метаболические нарушения — амилоидоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия.
- Инфекционная патология – бруцеллез, ВИЧ, тифы и паратифы, чума, малярия, глистная инвазия, сифилитическая и туберкулезная инфекция, мононуклеозоподобный синдром, листериоз, стрептококковая инфекция, лептоспироз, аденовирусная инфекция, септические состояния, висцеральный лейшманиоз, боррелиоз.
Существуют различные экзогенные и эндогенные факторы, оказывающие негативное воздействие на работу органов гепатобилиарной зоны и приводящие к развитию синдрома:
- Воздействие свободных радикалов,
- Гормональные нарушения,
- Некачественное питание,
- Бесконтрольный прием лекарств,
- Вредные привычки,
- Стрессы.
У детей ГЛС возникает чаще всего. Его причинами являются: острые инфекции, наследственные патологии, гемолитическая болезнь новорожденного. Патология обычно развивается у малышей до трех лет. Паренхима селезенки и печени у деток недостаточно дифференцирована, соединительнотканные волокна слабо развиты. Сочетание негативных факторов с врожденной структурно-функциональной слабостью оказывает непосредственное влияние на развитие синдрома.
Симптоматика
Основным проявлением синдрома является увеличение селезенки и печени, сопровождающееся их дисфункцией. Гепатоспленомегалия может быть выражена незначительно или максимально. При крайней степени поражения печень и селезенка перестают нормально работать.
Пальпаторно определяется консистенция органов. Она также варьируется от мягкой или средней плотности до плотной каменистой структуры. Мягкая консистенция органов — признак острого инфекционного поражения, высокая плотность — хронических инфекции, каменистая — онкопатологий и гельминтозов.
Увеличение воспаленных органов и изменение их консистенции — объективные признаки, обнаруживаемые врачом при физикальном обследовании. Клиническую картину синдрома также составляют субъективные симптомы.
Выделяют три степени тяжести ГЛС:
- Выход печени на два см из-под реберной дуги, незначительная спленомегалия.
- Выступ печеночного края на четыре см справа, селезенки на два см слева.
- Выраженная гепатоспленомегалия, появление характерной клинической симптоматики.
Больные жалуются на болезненность и дискомфорт в правом подреберье, диспепсические явления, кожный зуд, пожелтение кожи и склер, лихорадку, похудение, отеки, слабость, вялость, утомляемость. Неспецифические симптомы связаны с нарушением дезинтоксикационной функции печени и обменных процессов. Эти признаки возникают при воспалении печени любой этиологии или после контактирования с инфекционными больными. Причинами синдрома с подобными общими симптомами также являются: травматическое повреждение, операция, злоупотребление алкоголем, прием лекарств, оказывающих токсическое воздействие на гепатоциты.
- При инфекционной патологии на первый план выходят признаки интоксикации: фебрильная температура, миалгия и артралгия, сотрясающий озноб.
- Если перечисленные симптомы сопровождаются учащенным сердцебиением, кардиалгией, одышкой, скоплением экссудата в перикардиальной сумке, гипертрофией миокарда, значит причиной синдрома является заболевание сердца и сосудов.
- При гематологических болезнях пациенты отмечают слабость, недомогание, разбитость, подъем температуры, бледность и сухость кожи, регионарный лимфаденит.
Гепатолиенальный синдром в тяжелых случаях сопровождается появлением отеков и разрастанием плотной фиброзной ткани. Паренхима пораженных органов отекает, инфильтрируется лимфоцитами, прорастает соединительнотканным волокнами. В ней отмечается пролиферация и гиперплазия макрофагов. Дисфункция печени и селезенки со временем приводит к нарушению обмена веществ, диспигментации, гиперферментемии, изменению протеиновой фракции плазмы, снижению количества форменных элементов крови, эндокринным расстройствам.
Диагностика
Диагностика печеночно-селезеночного синдрома не вызывает трудностей у специалистов. Основная цель диагностических мероприятий – определение первопричины недуга, стадии процесса и степени поражения воспаленных органов.
Врачи составляют общую картину заболевания, выявляют процессы, повлекшие дисфункцию печени и селезенки, а затем назначают соответствующую терапию. Они выслушивают жалобы, собирают анамнез, изучают клинику. Заподозрить патологию можно даже во время визуального осмотра больного. Гепатоспленомегалию обнаруживают пальпаторно или перкуссионно. Для подтверждения предполагаемой болезни необходимо провести подробное обследование пациента с использованием различной специализированной аппаратуры.
Лабораторные испытания и инструментальные методики, позволяющие выявить деструкцию и дисфункцию органов:
- Общеклинические анализы,
- Биохимия крови,
- Томография печени,
- УЗИ органов брюшной полости,
- Радиоизотопная гепатография,
- Пункционная биопсия печеночной ткани,
- Лапароскопия,
- Допплерография,
- Гепатосцинтиграфия,
- Ангиография.
Особого внимания требуют результаты «печеночных» тестов, включающих определение количества общего белка в крови, глюкозы, щелочной фосфатазы, протромбина, билирубина, холестерина, АЛТ и АСТ. С помощью УЗИ и КТ можно определить точные размеры органов и их строение. Пункционная биопсия – процедура взятия ткани органа для прижизненного гистологического анализа. Все эти данные очень важны для проведения дифференциальной диагностики.
снимок КТ: массивная гепатоспленомегалия
Лечение
Чтобы избавить от ГЛС, необходимо выявить и вылечить основное заболевание, ставшее его причиной. Правильная и своевременная диагностика − половина успеха. Специалисты выбирают тактику лечения после того, как точно будут знать, что спровоцировало развитие синдрома.
Лечение ГЛС комплексное. Оно включает диетотерапию, медикаментозное воздействие, соблюдение личной гигиены, ведение здорового образа жизни. Проводят терапевтические мероприятия в гастроэнтерологическом отделении стационара.
Специалисты назначают лекарственные препараты индивидуально каждому больному, учитывая этиологию синдрома:
-
Гепатопротекторы – «Эссенциале Форте», «Фосфоглив», «Карсил», - Диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон»,
- Противовирусные препараты – «Валтрекс», «Ингавирин», «Ацикловир»,
- Антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов,
- Детоксиканты – «Реополиглюкин», «Гемодез», глюкоза, физраствор,
- Желчегонные средства – «Холосас», «Аллохол»,
- Спазмолитики – «Но-шпа», «Дюспаталин»,
- Поливитаминные комплексы,
- Гормоны.
Больным назначают специальную диету, исключающую употребление жирной и жареной пищи. Это лечебный стол №5. Основные принципы диетотерапии: полноценное содержание белка и незначительное уменьшение углеводов; приготовление пищи на пару или путем запекания, тушения; употребление богатых клетчаткой продуктов — овощей и фруктов; ограничение соли; исключение холодных блюд, а также продуктов, содержащих консерванты, усилители вкуса, экстрактивные вещества, стимуляторы секреции пищеварительного сока.
Профилактика
Мероприятия, предупреждающие развитие ГЛС:
- Своевременное лечение имеющихся заболеваний,
- Правильное питание,
- Отказ от спиртного,
- Ведение ЗОЖ,
- Нормализация массы тела,
- Полноценная физическая активность,
- Профилактический прием витаминов каждые полгода.
Гепатолиенальный синдром легко можно вылечить, если правильно определить его причину. В противном случае прогноз патологии становится плачевным. У больных, не полностью обследованных или неадекватно пролеченных, развиваются опасные для жизни осложнения – цирроз печени, тромбофлебит вен, холецистит. Помочь таким пациентам может лишь трансплантация органа. ГЛС опасен тем, что о его наличии узнают, когда болезнь приобретает тяжелый характер. Если на первых стадиях пациенты остаются трудоспособными и физически активными, то в дальнейшем при прогрессировании недуга они становятся инвалидами.
Видео: о гепатомегалии и спленомегалии
Источник
Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).
Общие сведения
Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.
Причины
Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:
- острых и хронических гепатитов
- цирроза
- опухолей печени, холедоха
- паразитарных инфекций (шистосоматоза),
- желчнокаменной болезни
- раке головки поджелудочной железы
- интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.
Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:
- тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
- тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
- повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.
В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.
КТ ОБП. Портальная гипертензия на фоне обструкции воротной вены опухолью поджелудочной железы (красная стрелка). Опухолевый тромб (зеленая стрелка) в воротной вене. Асцит (белая стрелка).
Патогенез
Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.
В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:
- начальная (функциональная)
- умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
- выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
- портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.
Классификация
В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).
По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.
- Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
- В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
- Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.
КТ ОБП. Этот же пациент, расширенный левый долевой ствол воротной вены (синяя стрелка) с периваскулярным отеком (желтая стрелка).
Симптомы портальной гипертензии
Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.
Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.
Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».
Осложнения
Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.
Диагностика
Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.
- Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
- Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
- Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
- Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.
Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.
КТ ОБП. Этот же пациент, варикозно расширенные вены как проявление синдрома портальной гипертензии (коричневая стрелка).
Лечение портальной гипертензии
Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:
- Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
- Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
- Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
- Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.
Прогноз
Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.
Источник