Геморрагический синдром при остром лейкозе обусловлен
Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.
Как и для большинства других опухолевых заболеваний, для острых лейкозов невозможно выделить специфический этиологический фактор.
Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.
Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге 30-90 % бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.
Виды[править | править код]
- Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)
- Острый малодифференцированный лейкоз
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый промиелобластный лейкоз
- Острый миеломонобластный лейкоз
- Острый монобластный лейкоз
- Острый эритромиелоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)
- Пре-пре-B-ОЛЛ
- Пре-B-ОЛЛ
- B-ОЛЛ
- T-ОЛЛ
Эпидемиология[править | править код]
Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных гpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Патогенез[править | править код]
В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечёт за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.
Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.
Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечёт за собой развитие клинических симптомов заболевания.
англ. ¶
Морфология[править | править код]
Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом чёрным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..
В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счёт наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.
В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.
Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезёнке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.
Клинические проявления[править | править код]
Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.
Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.
В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.
Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).
Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:
- первая атака,
- ремиссия (полная или неполная),
- рецидив (первый, повторный).
Недостаточность костного мозга[править | править код]
Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.
Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.
Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.
Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.
ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.
Специфическое поражение[править | править код]
Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.
Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.
Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезёнки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, жёлтым, розовым.
Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.
Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.
См. также[править | править код]
- Гемобластозы
- Лейкозы
- Острые лимфобластные лейкозы
- Острые миелобластные лейкозы
- Лейкозы
Литература[править | править код]
- Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
- Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. СПб.: «Элби-СПБ», 2005
Ссылки[править | править код]
Фонд больных лейкемией. Литература. Статьи. https://www.leukaemia.org.au/
Европейский банк доноров стволовых клеток. https://www.stefan-morsch-stiftung.com/
Описание лейкозов в Большой Медицинской Энциклопедии. https://www.neuronet.ru/bibliot/bme/des/des176.html
Гематологический Научный центр РАМН https://www.blood.ru/
Сайт поддержки больных лейкозом https://web.archive.org/web/20140715001917/https://onelife.guchua.com/
Источник
Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке «Файлы работы» в формате PDF
Распространение острых лейкозов повсеместное, в различных странах среднегодовой показатель данным заболеванием находится в пределах от 1,8 до 4,3 на миллион жителей. У взрослого населения 80% случаев приходится на миелобластный вариант острых лейокозов, у детей до 90% — на острый лимфобластный лейкоз [4].
В конце ХХ века в России для лечения данного заболевания был принят протокол ALL-BFM-90, благодаря чему значительно изменился исход острых лейкозов, которые еще недавно считались абсолютно фатальными заболеваниями, но также предустановленное им лечение ведет к тяжелым последствиям – инфекционно-септическим, органотоксическим осложнениям [3,5,6]. В данный момент ремиссия достигает 93%.
Нельзя забывать таком опасном осложнении острых лейкозов – геморрагическом синдроме(ГС), который отрицательно сказывается на итоге лечения больных и не позволяет проводить лечение в полной мере.
Информация из литературных источников говорит о неполном и не вовремя начинающемся распознавании нарушений системы гемостаза и их корректировка у людей с острым лейкозом во время химиотерапии [1,5]. Возникновение геморрагического синдрома при острых лейкозах — сложный вопрос, так как имеет прямую связь с самим опухолевым процессом, лечением и осложнениями. Учитывая вышеизложенное, необходимо изучать воздействие нарушения системы гемостаза на развитие геморрагического синдрома у пациентов с острым лейкозом.
Геморрагический синдром — это важнейшее проявление острых лейкозов. Он вызван тромбоцитопенией (вытеснение костного мозга), повышением проницаемости стенки сосудов (тяжелая анемия – расстройство питания эндотелия и сосудистой стенки vasa vasorum; тромбоцитопения – расстройство питания сосудов со стороны эндотелия), дефицитом свертывающих факторов ( нарушение синтеза плазменных факторов свертывания крови из-за инфильтрации печени бластами).
Нарушения свертываемости при опухолевых заболеваниях системы крови обусловлены самой неоплазией [6]; механизмы часто обсуждаются в литературе. По мнению одних исследователей, ГС чаще всего бывает вызван развитием амегакариоцитарной тромбоцитопении по причине угнетения нормального кроветворения [7]. Другие авторы причиной ГС считают возможность бластных клеток выделять тканевой фактор и активированные факторы свертывания, а также раковые прокоагулянты, являющиеся прямыми активаторами факторами свертывания II и Х. Также лейкемические клетки, находящиеся в периферической крови, производят множество фибринолитических и антифибринолитических средств, которые приводят к повышенному свертыванию крови, понижение фибринолитической активности и возникновению продуктов фибринолиза [3, 8]. Существенную роль имеет выделение цитокинов и других метаболитов, вызывающих дефект эндотелия сосудов и усиливающих адгезию и агрегацию тромбоцитов [1,3]. Тромботические осложнения у лиц с острыми лейкозами соотносят в первую очередь с тем, что при гиперлейкоцитозе в остром периоде заболевания возникает агрегация лейкоцитов в микрососудистом русле, что приводит к ДВС-синдрому, который усугубляет лейкостаз и развивается полиорганная недостаточность [3].
Начальная стадия острого лейкоза с выраженными геморрагическими явлениями — наблюдается у 10% пациентов, проявляется различными профузным кровотечением (носовым, желудочно-кишечным, церебральным и др.)
В развернутой (второй) стадии острого лейкоза геморрагическому синдрому свойственны кожные геморрагии петехиально-пятнистого характера [8].
Проявления | Причины развития |
Полиморфная, полихромная сыпь (от петехий до экхимозов), локализованная несимметрично, включая слизистые оболочки. | При остром лимфоидном лейкозе вследствие уничтожения опухолевой массой эритроидного ростка. |
Кровотечения (по времени возникновения ранние). | При остром миелоидном лейкозе вследствие первичного поражения эритроидного ростка. |
При парентеральном введении препаратов появляются значительные по размерам кровоизлияния в местах инъекций. В последней стадии на месте данных кровоизлияний в стенке ЖКТ появляются язвенные и некротические изменения. Ярко проявляющийся геморрагический синдром зафиксирован при промиелоцитарном лейкозе.
Частота встречаемости данной формы лейкозов у взрослых — 3,7 % случаев, у детей промиелоцитарный лейкоз отмечается очень редко. Эта форма ярко демонстрирует геморрагический синдром, который зачастую является одним из первых симптомов промиелоцитарного лейкоза. У больных промиелоцитарным лейкозом появляются кровоизлияния на местах травм, эпистаксис, маточные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы. В развитии геморрагий немаловажную роль играют сами лейкозные клетки, которые содержат большое количество тромбопластина на своей поверхности и в цитоплазматических гранулах. При разрушении лейкозных клеток потенцируется развитие синдрома дессименированного внутрисосудистого свертывания крови из-за высвобождения фактора свёртывания крови III и лизосомальных протеаз вне клетки.
Геморрагический синдром зачастую отсутствует при остром лимфобластном лейкозе.
В 15-20% случаев геморрагический синдром является основным фактором, приводящим к гибели пациентов из-за массивных кровотечений и кровоизлияний, так самая частая причина гибели пациентов с острым лейкозом — апоплексический удар, легочное кровотечение. Это связано с несколькими обстоятельствами. Первое, что ведет к данным последствиям — при острых лейкозах в различных органах и тканях, в том числе в сосудистой стенке, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Это говорит о том, что в стенке кровеносного сосуда появляется кроветворная ткань, из-за чего стенка сосуда становится хрупкой, что является базой для геморрагий. Второе, у пациентов появляется тромбоцитопения, данное явление при условии повреждения сосудистой стенки является основанием для длительного кровотечения [7].
Система гемостаза у пациентов с острым лейкозом страдает еще до начала лечения и ее состояние ухудшается на фоне терапии по программе, нарушения имеют разнонаправленный характер.
В первой стадии болезни и после лечения они вызваны активацией внутрисосудистого свертывания крови с умеренной и высокой тромбинемией.
Типы кровоточивости при остром лейкозе — микроциркуляторный и смешанный.
В начале заболевания геморрагический синдром вызван тромбоцитопенией, а в ходе проведения химиотерапии и использованием факторов свертывания крови и становлением синдрома дессименированного внутрисосудистого свертывания [2].
Тяжелая аплазия кроветворения, вызванная лейкозным процессом, является причиной развития бактериальных инфекций в первично-активной фазе заболевания [9]. Поскольку инфекции и тромбогеморрагические осложнения, в том числе зависящие от самого лейкозного процесса, могут повысить летальность, актуальными остаются вопросы дальнейшего изучения патогенеза острых лейкозов и разработки методов ранней диагностики осложнений.
Список литературы:
1) Алексеев Н.А., Воронцов И.М. // Лекозы у детей — Л.: Медицина. — 1988. — С. 248.
2) Рощик A.C., Колесникова О.И., Волоскова Н.И. Роль нарушений системы гемостаза у детей с острым лимфобластным лейкозом. II Проблемы патологии системы гемостаза, Барнаул, 2007, с. 187-190.
3) Румянцева Ю.В., Карачунский А.И. // Оптимизация терапии острого лимфобластного лейкоза у детей в России и Белоруссии: стратегия Москва — Берлин. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2007. — Т.6, №4. — С. 13.
4) Третяк Н.М. Гематологія / Н.М. Третяк – К.: Зовнішня торгівля, 2005. – 240 с.
5) Экспериментальные модели в патологии: учебник/ В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. – Пермь: Перм. гос. ун-т., 2011. – 267 с.
6) Холмогорова О.П., Гуляева И.Л., Асташина Н.Б. Стоматологический статус пациентов с хроническим лейкозом // Международный студенческий научный вестник. – 2017. — № 4-9. – С. 1304-1307.
7) Breiteeld P.P. // Acutae lymphoblastic leukemia. Blood Disease of infancy and Childhood/ed D.R.Miller. — Baltimore. — 1990. — P. 175.
8) Lukens J.N. // Acute lymphoblastic leukemia. Wintrobe´s Clinical Hematology/Eds G.R.Lee et al. — London. — 1993. — P.1892.
9) [Электронный ресурс] Патология крови и кроветворения URL: https://www.4astniydom.ru/8/patologiya-krovi-i-krovetvoreniya/leikozy (дата обращения: 26.05.2017)
Источник
Методическая разработка практического
занятия для студентов IIIкурса
лечебного факультета
Курс
— III
семестр
Факультет:
лечебный
Продолжительность
занятия:
2 академических часов
Место проведения:
терапевтическое
отделение ГКБ№4
Пермь, 2009
1.Тема занятий:Симптоматология
лейкозов. Геморрагический синдром.
2.Значение изучения данной темы.Изучение данной темы дает понимание
характере поражения кроветворной
системы, выявляемых при объективном
исследовании больного, а также при
исследовании периферической и костного
мозга.
3.Цель занятия: Научить студентов
клиническому обследованию больных с
заболеванием системы крови и ознакомить
студентов с основным показателями
клинического анализа периферической
крови, костного мозга при лейкозах,
геморрагическом синдроме.
В результате изучения данной темы
студент должен знать:
— основные жалобы больных с
заболеванием системы крови;
— данные общего осмотра больных
с заболеванием системы крови;
— уметь проводить пальпацию
периферических лимфатических узлов,
печени, селезенки;
— показатели общего анализа
крови при лейкозах, при геморрагическом
синдроме; 4.Самоподготовка к занятию.
В результате самоподготовки студент
должен знать:
— основные жалобы больных при
лейкозах, при геморрагическом синдроме;
— данные общего осмотра больных
при лейкозах, при геморрагическом
синдроме;
-уметь проводить пальпацию периферических
лимфатических узлов, печени, селезёнки;
— уметь анализировать данные общего
анализа крови, биохимического анализа
крови;
Разделы для повторения, полученные
ранее по дисциплине пропедевтика
внутренних болезней:
— анамнез и его разделы;
— общий осмотр;
— осмотр и пальпация периферических
лимфатических узлов;
— перкуссия и пальпация печени;
— пальпация селезенки;
Вопрос Основные жалобы больныхпри лейкозах, при геморрагическом
синдроме.
Жалобы, связанные с поражением
эритроцитарного и лейкоцитарного
ростков – слабость, головокружение,
слабость которая объясняется дистрофией
миокарда и скелетных мышц вследствие
токсического влияния клеток при лейкозах.
Потливость – почти обязательный спутник
слабости, она особенно выражена у больных
хроническим лимфолейкозом, главным
образом днем. Упорные головные боли,
головокружение, шум в ушах, мелькание
«мушек» перед глазами, ортостатические
обмороки «потемнение в глазах», –
свойственны любой форме малокровия и
обусловлены гипоксией центральной
нервной системы.
Тяжесть в голове, снижение памяти и
быстроты мышления, заторможенность,
сонливость, кошмарные сновидения –
эти жалобы довольно типичны для эритремии
и эритроцитозов.
Кожный зуд наблюдается при эритремии
(нарушение микроциркуляции в коже,
повышения вязкости крови, микротромбозы),
при хроническом лимфолейкозе,
лимфогранулематозе за счет распада
клеток и высвобождения гистаминоподобных
веществ (базофилы в своих гранулах
содержат гистамин).
Лихорадка Повышение температуры до
высоких цифр часто наблюдается при
острых лейкозах или при обострении
хронического лейкоза, при лимфогранулематозе
за счет присоединений инфекционных
осложнений или за счет пирогенного
действия продуктов распада клеток.
Боли в костях – особенно плоских
появляются в результате пролиферации
клеток костного мозга и его гиперплазии,
при этом боль лучше выявляется при
легком поколачивании. Данный симптом
считается патогномоничным для острых
лейкозов. Спонтанные переломы костей,
боли в позвоночнике могут быть обусловлены
миеломной болезнью (разрушение костей
клетками миеломы).
Потеря аппетита и похудание, снижение
трудоспособности, утомляемость за счет
явлений интоксикации, это характерно
для хронических лейкозов, лимфогранулематоза
Боли в правом подреберье, ощущение
тяжести – за счет увеличения печени у
больных с хроническими лейкозами. Сильные
интенсивные боли в левом подреберье
обусловлены вовлечением в патологический
процесс селезенки. Тупые боли, ощущения
тяжести в левом подреберье отмечаются
у больных с хроническим миелолейкозом
за счет значительного увеличения
селезенки.
Поражение тромбоцитарного ростка и
нарушение свертывающей системы крови
проявляется появлением на туловище
«синяков», кровоточивостью дёсен,
кровотечениями из носа, маточными
кровотечениями, кровотечения из
желудочно-кишечного тракта.
Вопрос Значение физикального
обследования больных системой крови
Бледность кожи и видимых слизистых
характерный симптом анемий.
Багрово- красный цвет кожи и слизистых,
инъекция сосудов склер, гиперемия
конъюнктив («кроличьи глаза») характерны
для эритремии.
При геморрагических диатезах на коже
и слизистых оболочках появляются
кровоизлияния в виде пятен различной
величины и формы (болезнь Верльгофа)
при этом по мере превращения гемоглобина
в биливердин и билирубин они меняют
свою окраску. Кожа больных становится
как бы пятнистой – «шкура леопарда».
При других диатезах эта мелкоточечная,
петехиальная сыпь (болезнь Шенлейна –
Геноха).
При общем осмотре иногда может быть
обнаружено значительное увеличение
лимфатических узлов на шее или в
подмышечной области (лейкозы,
лимфогранулематоз, лимфосаркома).
Системное увеличение лимфатических
узлов (шейные, над- и подключичные,
кубитальные, подмышечные, паховые,
лимфатические узлы средостения, брюшной
полости) наблюдается при лимфолейкозе,
лимфогранулематозе, лимфосаркоме.
Увеличенные лимфоузлы при этих
заболеваниях безболезненны, никогда
не спаиваются с кожей, не нагнаиваются
и не образуют свищей.
При пальпации печени в некоторых случаях
определяется её увеличение, обусловленное
разрастанием миелоидной или лимфоидной
ткани. При этом печень равномерно
увеличена и уплотнена (хронический
миелолейкоз, хронический лимфолейкоз).
Умеренное увеличение селезенки и
плотная её консистенция наблюдается
при болезни Верльгофа (тромбоцитопения),
лимфогранулематозе, Селезенка может
достигать огромных размеров (спленомегалия),
хроническом миелолейкозе при этом она
становится плотная, с гладкой поверхностью,
закругленным краем и может занимать не
только левую половину живота, но и
заходить за срединную линию вправо,
спускаться вниз до малого таза. В меньшой
степени селезенка увеличивается при
хроническом лимфолейкозе.
Особенности симптоматологии лейкозов
Гемобластозы– это заболевание,
характеризующиеся опухолевым разрастанием
исходящая из костного мозга,
патоморфологическим субстратом являются
лейкозные бластные клетки.
Все гемобластозы делят на две большие
группы: лейкозы, гематосаркомы.
При лейкозах патологические изменения
первично локализуются в костном мозге,
но наблюдается раннее метастазирование
опухолевых клеток с выбросом патологических
клеток в периферическую кровь и поражением
других органов.
При гемотосаркомах опухолевые разрастания
клеток крови происходят вне костного
мозга, метастазирование наблюдается в
поздних стадиях болезни.
Для лейкозов наиболее характерны
синдромы:
1) пролиферативный: гиперплазия
кроветворной ткани – умеренное
безболезненное увеличение лимфатических
узлов, селезенки, печени, возникновение
очагов экстрамедуллярного
(внекостономозгового) кроветворения —
кожные лейкозные инфильтраты(лейкемиды)
в виде красновато – синеватых бляшек,
оссалгии, чувствительность при
поколачивании костей и др.);
2) анемический, развивающийся за счет
метаплазии костного мозга и угнетения
эритроцитарного ростка кроветворения;
3)геморрагический за счет метаплазии
костного мозга и вытеснения
мегакариоцитарного (тромбоцитарного)
ростка. Проявляется от мелкоточечных
и мелкопятнистых одиночных высыпаний
на коже и слизистых оболочках до обширных
кровоизлияний и профузных кровотечений
– носовых, маточных, желудочно –
кишечных, почечных.
4) интоксикационный: общая слабость,
снижение работоспособности, повышенная
утомляемость, лихорадка. Потеря аппетита
и похудание.
5) инфекционных осложнений: бактериальные
инфекции, включающие пневмонии, сепсис,
гнойные процессы. Инфекционные осложнения
вирусного и грибкового генеза.
Лабораторная
диагностика лейкозов
В периферическом анализе крови —
нормохромная нормоцитарная анемия;
количество лейкоцитов может быть
различным — низким (ниже 5* 109/л),
нормальным (от 5 * 109/л до 20*109/л),
повышенным (свыше 20*109/л, достигая
в некоторых случаях 200* 109/л);
нейтропения (не зависит от общего
количества лейкоцитов); абсолютный
лимфоцитоз; тромбоцитопения, «лейкемический
провал» — присутствие бластов, зрелых
форм на фоне отсутствия промежуточных
форм; при остром миелобластном лейкозе
можно обнаружить азурофильные гранулы
и палочки Ауэра
Исследование костного мозга – в пунктате
костного мозга более 30% бластных клеток.
Особенности геморрагического синдрома– это патологическое состояние,
характеризующееся повышенной
кровоточивостью, которая проявляется
двумя основными клиническими признаками:
1) наличием на коже и слизистых оболочках
геморрагий различного характера; 2)
появлением кровотечений (носовых,
маточных, из десен, желудочно-кишечных)
и кровоизлияний во внутренние органы
(головной мозг, сетчатка глаз, суставы). По
характеру и виду все геморрагии делят
на: 1) петехиальные (мелкоточечные),
которые наиболее характерны для нарушений
проницаемости сосудистой стенки или
для тромбоцитопении; 2) синячкового типа
могут встречаться как при тромбоцитопении,
так и при нарушении факторов свертывания
крови; 3) гематомы (подкожные, мышечные
и др.), как правило, свидетельствуют о
серьёзных нарушениях свертывания крови.
Основными причинами появления
геморрагического синдрома являются:
1)тромбоцитопения;
2)нарушение свертывания крови;
3)повышение сосудистой проницаемости.
Особенности геморрагического синдрома
в результате нарушений тромбоцитарного
гемостаза, т.е. снижение количества
тромбоцитов обусловленное повышенным
их разрушением, повышенным потреблением
и недостаточным образованием (например,
у больных болезнью Верльгофа)
— геморрагии в виде петехиальных
кровоизлияний, или более крупных
пятен до синяков;
— частые кровотечения или
кровоизлияния во внутренние органы;
— положительная проба Румпель – Лееде
– Кончаловского;
— тромбоцитопения и увеличение времени
кровотечения;
— отсутствие изменений показателей
свертывания крови по коагулограмме
Особенности синдрома при нарушении
свертывания крови (например, у больных
гемофилией):
— геморрагии в виде пятен, синяков
невоспалительного характера или в виде
обширных кровоизлияний под кожу, в
мышцы и т.п. (гематомы);
— частые носовые кровотечения или
кровоизлияния во внутренние органы,
в суставы;
— выраженные изменения свертывания
крови;
— отрицательная проба Румпель – Лееде
– Кончаловского;
— нормальные показатели тромбоцитарно
– сосудистого гемостаза.
Особенности геморрагического синдрома
при воспалительных изменениях сосудов
(васкулиты), сопровождающихся
нарушением сосудистой проницаемости
(например, у больных болезнью Шенлейн
– Геноха)
— симметричные петехиальные геморрагии
(преимущественно на нижних
конечностях), сочетающиеся с воспалительными
изменениями кожи (папулезными,
уртикарными и др);
— отсутствие нарушений свертывания
крови;
— отсутствие сдвигов тромбоцитарного
гемостаза;
— положительная проба Румпель –
Лееде – Кончаловского;
— другие признаки воспаления и аллергии:
зуд кожи, лихорадка, крапивница и др
Задание по УИРС
1. Написать показания к исследованию
стернального пунктата, биопсии
лимфатических узлов и их значение
в диагностике заболеваний системы
крови.
2. Перечислить звенья гемостаза и их
значение в диагностике геморрагического
синдрома.
Тестовое задание
1.Для клинической картины острого
лейкоза не характерны:
а) лихорадка;
б) оссалгии;
в) геморрагический синдром;
г) выраженная гепатоспленомегалия;
д) некротическая ангина.
2.В анализах крови при остром лейкозе
отмечается:
а) панцитопения;
б) выраженный лейкоцмтоз с
наличием большого количества бластных
форм;
в) умеренный лейкоцитоз,
единичные бластные клетки;
г) возможны все указанные
варианты;
д) наличие анемии.
3.Анемия при остром лейкозе
обусловлена:
а) нарушением продукции
эритропоэтина;
б) выработкой аутоантител к
эритроцитам;
в) нарушением образования
эритроцитов в костном мозге;
г) дефицитом витаминов и
микроэлементов;
д) нарушение всасывания железа.
4.Гепато – и спленомегалия при
остром лейкозе является, как правило
проявлением:
а) анемического синдрома;
б) гиперпластического синдрома;
в) геморрагического синдрома;
г) инфекционно – токсических
осложнений;
д) портальной гипертензии.
5.Для установления диагноза и варианта
острого лейкоза необходимо:
а) исследование костного
мозга;
б) биопсия лимфатического
узла;
в) определение биохимических
показателей ЛДГ, щелочная фосфотаза;
г) определение уровня
билирубина.
6.Мелкоточечная петехиальная сыпь
встречается при:
а) болезни Шенлейна – Геноха;
б) болезни Верльгофа;
в) гемофилии;
г) острых лейкозах;
7.Показаниями для стернальной пункции
являются:
а) анемия неясного генеза;
б) выраженная лейкопения;
в) выраженная тромбоцитопения;
г) всё перечисленное;
8.Назовите одну из особенностей
геморрагического синдрома у больных
с гемофилией:
а)
положительную проба Румпель –Лееде –
Кончаловского;
б)
тромбоцитопения, увеличение времени
кровотечения;
в)
выраженные нарушения свертывания
крови;
9.
Системное увеличение лимфатических
узлов характерно для синдрома:
а) общеанемического;
б) сидеропенического;
в) геморрагического;
г) пролиферативного.
Ответы:
1 –г; 2 – г; 3 – в; 4 – б; 5 – а; 6 – а; 7 – г;
8 – в; 9 – г.
Ситуационные задачи по теме:
№1
У больного 14 лет с детства появляются
обширные гематомы и носовые кровотечения
после травм. Поступил с жалобами на боли
в коленном суставе, возникшие после
урока физкультуры. Сустав увеличен в
объеме, резко болезненный, объем движений
значительно ограничен. Какой диагноз?
а)
тромбоцитопатия;
б)
тромбоцитопения;
в)
гемофилия;
г)
тромбоваскулит;
О
нарушении какого звена гемостаза идет
речь?
Варианты
ответов:
а)сосудисто
–тромбоцитарного;
б)
коагуляционного;
в)
система фибринолиза;
г)
все звенья гемостаза.
№2
Больная обратилась с жалобами на
кровоизлияние на коже, возникающие при
незначительных механических воздействиях,
частые носовые кровотечения.Считает,
что заболела после перенесенного месяц
назад « на ногах» гриппа.
Объективно: множественные кровоизлияния
разных размеров и окраски на коже.Симптом
Кончаловского положительный.
А) Что
означает положительный симптом
Кончаловского?
Б)
Определите ведущий синдром
В)
Какие дополнительные исследования
требуются для подтверждения диагноза?
Эталоны
ответов:
№1
в; б.
№2 А)Положительная проба Кончаловского
(симптом жгута) свидетельствует о
сниженной резистентности капилляров.
Б) Ведущий синдром геморрагический.
В) дополнительные исследования: ОАК,
коагулограмма.
Список литературы.
1.Болезни крови у пожилых: Пер.с англ./
Под.ред. М. Дж. Денхэма, И. Чанарина. –
М.: Медицина, 1989,- 352с.
2.Козловская Л.В., Мартынова М.А.Учебное
пособие по клиническим лабораторным
методам исследования. М.: Медицина,
1973,-350с.
3.Окороков А.Н. Диагностика болезней
внутренних органов. Т.1.Диагностика
болезней системы крови: — М.: мед. лит.,
002.- 560с.
4.Срутынский А.В.,Баранов А.П., Ройтберг
Г.Е., Гапоненков Ю.П. Основы семиотики
заболеваний внутренних органов.Учебное
пособие.- М: МЕДпресс-информ,2004.- 2-е изд.,
перераб. и доп. – 304с.
5.Ермолов С.Ю., Курдыбайло Ф.В., Радченко
В.Г. и др. Основы клинической гематологии
/ Учебное пособие. – СПб,: «Издательство
Диалект», 2003. – 304с.
III. Работа на занятии:
План проведения занятия:
А)
организационные вопросы, проверка УИРС
— 5 мин.
Б)
тестирование студентов для определения
исходного уровня знаний – 10 мин.
В) опрос
студентов с использованием контрольных
вопросов – 15-20 мин.
Г) демонстрация
методики общего осмотра преподавателем
на студенте в учебной комнате — 15 мин;
Д)
самостоятельная работа студентов у
постели тематических больн