Гемифациальный спазм код мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Лицевой гемиспазм.

Описание

 Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом.
 Эпидемиология лицевого гемиспазма. Лицевой гемиспазм относится к числу частых двигательных расстройств. Его распространенность достигает 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин. Заболевание чаще встречается среди лиц среднего и пожилого возраста. Средний возраст начала болезни — около 50 лет.

Симптомы

 Гиперкинез проявляется внезапными кратковременными нерегулярными по длительности и частоте клоническими подергиваниями, вовлекающими отдельные мышечные пучки. Они могут быть одиночными, возникать сериями или сливаться в более длительные тонические спазмы, длящиеся несколько десятков секунд или минут. За сутки могут возникать сотни приступов.
 Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяются на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица. В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щеки, угла рта, крыльев носа, сокращение мышцы подбородка и платизмы, иногда — отклонением кончика носа в сторону поражения.
 Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно, но иногда подергивания имеют волнообразный характер, напоминая миокимию. При вовлечении стремянной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки.
 В перерывах между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла рта при оскале, при зажмуривании — неплотное смыкание век с симптомом «ресниц»). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженность слабости мимических мышц обычно не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица, например, более углубленная, рельефная носогубная складка.
 Вследствие длительного тонического напряжения круговой мышцы глаза возможно сужение глазной щели.
 При волнении, мимических движениях, во время разговора и приема пищи гиперкинез усиливается. Гиперкинез часто можно спровоцировать зажмуриванием. В покое и расслабленном состоянии мышечные сокращения ослабевают и урежаются. Периодически гиперкинез может полностью исчезать, но обычно не более чем на несколько минут.
 В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, гемиспазм сохраняется во сне, хотя во время определенных его фаз он может уменьшаться или пропадать. У большинства больных развиваются эмоционально-личностные нарушения, чаще всего тревожность и депрессия, которые обычно имеют реактивный характер и уменьшаются после устранения гиперкинеза.
 Начавшись в среднем возрасте, гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни. Спонтанные ремиссии наблюдаются исключительно редко. В первые 1—3 года обычно происходит усиление гиперкинеза, затем он стабилизируется. Но нередко с возрастом все же отмечается тенденция к медленному прогрессированию.
 В 5% случаев лицевой гемиспазм сочетается с невралгией тройничного нерва. Эта комбинация обычно обусловлена компрессией лицевого и тройничного нерва сосудом или объемным образованием. У многих больных отмечается головная боль (чаще головная боль напряжения или цервикогенная головная боль).

Причины

 Традиционно выделяли первичный (эссенциальный, или идиопатический) лицевой гемиспазм, возникающий в силу неясных причин, и вторичный (симптоматический) гемиспазм, обусловленный сдавлением сосудистой мальформацией, опухолью Но в последние десятилетия удалось выяснить, что большинство случаев так называемого «идиопатического» гемиспазма обусловлено сдавлением лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной (чаще всего ветвью задней или передней нижней мозжечковой артерии).
 Симптоматический гемиспазм может быть также вызван сдавлением лицевого нерва петлей базилярной артерии (при ее долихоэктазии), расширенной позвоночной артерией, значительно реже — опухолью задней черепной ямки, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией. Изредка гемиспазм обусловлен поражением вну-тристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе или инфаркте ствола). Иногда он возникает в исходе острой невропатии или травмы лицевого нерва, при опухоли околоушной железы, болезни Педжета. Двусторонний гемиспазм может быть обусловлен нейроборрелиозом, иногда идиопатической невропатией лицевого нерва.
 Гемиспазм обычно возникает в результате легкого сдавления лицевого нерва, а иногда и просто вследствие соприкосновения нерва и сосуда. Для его развития необходимо лишь частичное повреждение нерва, обычно недостаточное для появление признаков паралича мимических мышц. Следует отметить, что нейроваскулярный конфликт нередко выявляется у больных гемиспазмом и на непораженной стороне, а также у здоровых лиц, поэтому сдавление нерва — необходимое, но не достаточное условие для развития гемиспазма. При васкулярной компрессии нерва гемиспазм чаще всего развивается в том случае, когда сосуд контактирует с корешком лицевого нерва в области его выхода из ствола мозга.
 Этот короткий участок нерва (длиной всего 5 мм) наиболее чувствителен к сдавлению в силу того, что представляет собой место контакта центрального миелина, образованного олигодендроцитами, и периферического миелина, формируемого шванновскими клетками. В этой переходной зоне слой миелина более тонкий, чем в других участках нерва. Кроме того, гемиспазм чаще развивается при сдавлении передней поверхности корешка нерва, тогда как сдавление задней поверхности корешка нередко оказывается асимптомным.
 В зоне контакта сосуда и нерва создаются условия для эктопической генерации импульсов, которые могут распространяться орто- и антидромно. Непрерывно следующие антидромные импульсы постепенно изменяют функциональное состояние нейронов двигательного ядра лицевого нерва, вызывая их гипервозбудимость и спонтанные разряды (киндлинг-эффект).
 Эта повышенная возбудимость нейронов ядра лицевого нерва уменьшается после декомпрессии лицевого нерва. По мнению Я. Б. Юдельсона (1980), пароксизмальность проявлений и изменения ЭЭГ у больных с гемиспазмом, могут свидетельствовать о вторичном вовлечении супрануклеарных структур — повышении активности ретикулярной активирующей системы, дисфункции лимбических структур. По мнению ВЛ. Голубева (1986), повреждение нерва, которое может иметь форму фокальной демиелинизации и приводить к формированию очагов эктопической активности и эфапатической трансмиссии импульсов, играет роль пускового фактора, тогда как в реализации гиперкинеза и его «созревании» основное значение имеют нейродинамические процессы, в которые вовлекаются как периферические, так и центральные уровни иннервации лица.
 Более чем у 60% больных с лицевым гемиспазмом выявляется артериальная гипертензия, которая, с одной стороны, может быть причиной расширения, удлинения и извитости сосуда, а, с другой стороны, следствием сдавления аномальным сосудом бокового отдела продолговатого мозга, который содержит центры, контролирующие функцию сердечно-сосудистой системы.

Лечение

 Медикаментозная терапия включает применение антиконвульсантов (карбамазепина, фенитои-на, клоназепама, вальпроевой кислоты, габапентина) и баклофена. Однако они оказывают положительное действие, чаще умеренное, лишь у трети больных, причем со временем эффективность препаратов может снижаться.
 При выявлении причины компрессии лицевого нерва у больных молодого и среднего возраста показано оперативное вмешательство (например, микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва). Особенно оно целесообразно при постепенно нарастающей слабости мышц угла рта. Суть микроваскулярной декомпрессии заключается в отделении артерии от лицевого нерва — сдавливающую артерию мобилизуют и отделяют от нерва с помощью губки, кусочка прессованной ваты, фрагментом мышцы, или тефлона.
 Положительный эффект достигается примерно в 85% случаев. Осложнения отмечаются нечасто (5—10%) и включают парез мимических мышц, глухоту, онемение лица, головокружение, ликворея, но они в большинстве случаев носят преходящий характер, лишь у отдельных больных возникают стойкие осложнения (чаще всего парез мимических мышц и тугоухость).
 Однако в последние годы к оперативному вмешательству прибегают все реже, а лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которые осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48—72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2—3 недели.
 Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко — чаще больные сообщают об уменьшении выраженности симптомов на 75—90%. Некоторые больные ощущают подергивания, хотя внешне сокращения мышц не выявляются ни визуально, ни пальпаторно. Поскольку больных особенно часто беспокоит зажмуривание глаза, инъекции первоначально производят только в круговую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом зачастую больным помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме 15-50 ЕД ботокса или 40—125 ЕД диспорта (возможно, из-за вовлечения нерва и частичной денервации мышц).
 Однако введение ботулотоксина в круговую мышцу глаза может приводить к ослаблению не только ее сокращений, но и сокращений других мимических мышц. В связи с этим предполагают, что круговая мышца глаза действует как своеобразный триггер для мышц нижней половины лица.
 Осложнения при введении ботулотоксина обычно связаны с избыточной слабостью инъецируемых мышц или распространением ботулотоксина на соседние мышцы. Они включают птоз, слабость закрывания глаз, лагофтальм, что может приводить к кератиту, сухости глаза, нечеткости зрения, слезотечению. Изредка встречается двоение. В отличие от блефароспазма, у больных с гемиспазмом заметен даже минимальный птоз (на фоне здоровой стороны). Как правило, осложнения спонтанно регрессируют в течение нескольких дней или недель.
 Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в мышцу гордецов, поперечную часть носовой мышцы, подбородочную мышцу, мышцу, опускающую нижнюю губу, мышцу смеха, платизму. Следует учитывать, что для мышц нижней половины лица характерно более узкое терапевтическое окно (разница между дозой ботулотоксина, устраняющей гиперкинез, и дозой, вызывающей парез), поэтому при введении в них препарата существенно возрастает риск побочного действия.
 Следует избегать инъекций в мышцы, поднимающие угол рта, скуловые мышцы, круговую мышцу рта (в области верхней губы). Основной побочный эффект, связанный с инъекциями в нижнюю половину лица, — слабость мимических мышц с асимметрией лица, опущением угла рта, слюнотечением, прикусыванием десны. Инъекции в мышцы лба могут приводить к временному опущению или невозможности поднятия бровей.
 Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4—5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденции к увеличению. При условии регулярного введения ботулотоксина 2—3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течении длительного времени. Тахифилаксия и толерантность развиваются крайне редко.
 У большинства больных оказалось эффективным и введение в мышцы хемотерапевтического средства доксорубицина (хемомиэктомия), но долговременная эффективность и безопасность этого метода лечения к настоящему времени не исследована.
 В лечении больных могут быть полезны физиотерапевтические методы и иглорефлексотерапия, однако они редко оказывают сколь-нибудь стойкий эффект. При наличии депрессии и хронической головной боли напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптилин, доксепин).

Источник