Гематомный тип кровоточивости при двс синдроме
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.
Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе[3].
Классификация[править | править код]
Выделяют 3 основных типа течения заболевания.
- Острый ДВС синдром.
- Подострый ДВС синдром.
- Хронический ДВС синдром[4].
Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.
По М. С. Мачабели выделяют 4 стадии[5]:
- I стадия — гиперкоагуляции;
- II стадия — коагулопатия потребления;
- III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена;
- IV стадия — восстановительная.
По Фёдоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет следующий вид[5]:
- I стадия — гиперкоагуляции;
- II стадия — гипокоагуляции;
- III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза;
- IV стадия — полное несвертывание крови.
Этиология[править | править код]
Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома[править | править код]
- Инфекционно-септические:
- бактериальные;
- вирусные;
- токсически-шоковый (в том числе при абортах).
- Травматические и при деструкциях тканей:
- ожоговый;
- синдром длительного сдавления;
- массивные травмы;
- при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.);
- при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови;
- при травматичных операциях;
- при массивных гемотрансфузиях;
- при гемобластозах, прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе;
- при острой лучевой болезни.
- Акушерские и гинекологические:
- при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными);
- при ранней отслойке и предлежании плаценты;
- при атонии и массаже матки;
- при внутриутробной гибели плода и его ретенции;
- при преэклампсии и эклампсии.
- Шоковые (при всех терминальных состояниях).
- В процессе интенсивной химиотерапии.
- При трансплантации органов.
Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии:
- хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит;
- хронические иммунные и иммунокомплексные болезни;
- хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.);
- опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).
Фазы ДВС-синдрома:
- I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
- II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — «сладж»-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
- III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×109/л, быстрый лизис сгустка.
- IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
Патогенез[править | править код]
Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома[править | править код]
1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;
2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров);
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;
4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;
вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.
Клиническая картина[править | править код]
В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:
- в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма;
- во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);
- в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);
- в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.
Диагностика[править | править код]
Проводится диагностика свертывания крови и нарушения фибринолиза.
ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА.
| показатель | норма | 1 фаза | 2 фаза | 3 фаза | 4 фаза |
|---|---|---|---|---|---|
| время свертывания | 5-12 | менее 5 | 5-12 | более 12 | более 60 |
| лизис сгустка | нет | нет | нет | быстрый | сгусток не образуется |
| число тромбоцитов | 175-425 | 175-425 | менее 120 | менее 100 | менее 60 |
Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома
При наличии заболевания или состояния, которое может вызвать гиперкоагуляционный синдром, необходимо определить ряд лабораторных показателей коагулограммы и тенденции их изменения с течением времени. АЧТВ может сокращаться, уровень тромбоцитов падает, уровни D-димеров, тромбин-антитромбиновых комплексов, фрагментов протромбина растут.
Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома
Для этой фазы характерно сочетание геморрагических проявлений в результате полной несвертываемости крови с выраженной полиорганной недостаточностью. Лабораторные показатели на этой стадии демонстрируют выраженную гипокоагуляцию: сгусток в пробирке не образуется, резко удлиняется АЧТВ и ПВ, снижается уровень антитромбина III, в крови резко повышается уровень D-димеров, развивается выраженная тромбоцитопения, и тромбоциты перестают полноценно агрегировать (тромбоцитопатия ДВС-синдрома).
Лечение[править | править код]
Немедленное переливание минимум 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40-60 мин, гепарина внутривенно в начальной дозе 1000 ед/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина нуждается в уточнении после анализа коагулограммы).
Купирование шока: инфузии кровезаменителей, глюкокортикоидов, наркотические анальгетики, допамин.
Антиагрегантная терапия: аспирин (aцетилсалициловая кислота).
Активация фибринолиза: никотиновая кислота, плазмаферез.
Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал.
Прогноз[править | править код]
Прогноз варьируется в зависимости от основной патологии и степени внутрисосудистого тромбоза. Так на 1 и 2 стадии он благоприятный, но лишь при наличии адекватного лечения; сомнительный на 3; и летальный на 4. Для пациентов с ДВС-синдромом, независимо от причины вызвавшей его, прогноз часто мрачен: от 20 % до 50 % пациентов умирают. ДВС-синдром осложненный сепсисом имеет значительно более высокий уровень смертности, чем не осложненный.
См. также[править | править код]
- Сепсис
- Шок
- Коагулологические исследования
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому
Источник
Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами. Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу. Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.
Кровоточивость
Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы. Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды. Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.
Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.
Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.
- Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
- Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
- Геморрагическая болезнь новорожденных.
При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния. Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин. Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.
Классификация
Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:
- гематомный;
- петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
- смешанный микроциркуляторно-гематомный;
- ангиоматозный;
- васкулитно-пурпурный.
Гематомный тип
Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу. Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм. Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.
Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии. Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам. При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.
Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип
Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.
Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.
Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:
- боли в суставах;
- аллергические реакции;
- острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
- такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.
Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.
Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип
Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови. Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы. Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.
При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.
Ангиоматозный тип
Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом. Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.
Причины развития кровоточивости
Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.
- Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
- Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.
Симптомы и признаки геморрагического синдрома
загрузка…
Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.
Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.
Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.
Механизмы гипокоагуляции
Основные механизмы включают:
- снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
- повышение концентрации антикоагулянтов;
- увеличение активности фибринолитических механизмов.
Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома
С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.
Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.
После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.
Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.
Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.
Лечение
Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.
При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.
Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.
Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.
При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.
Источник