Где лечат синдром мелькерссона розенталя

В начале двадцатого века на патологию обратил внимание ученый Россолимо. Он определил и описал первый симптом – отек лица и губ. Позже врач из Швейцарии Мелькерссон дополнил проявление парезом лицевого нерва. Свой вклад в триаду признаков внес Розенталь, доказав, что болезнь проявляется потерей чувствительности языка и образованием на нем борозд и складок. Аномалия носила название синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, затем определение было сокращено.

Заболевание формируется на фоне гематогенного воспаления, вызывающего нарушение функции вегетативной системы, кровообращения. Вследствие патологического процесса появляются отеки, парез лицевого нерва, гранулематозные реакции (образование узелков) на языке. Аномалия относится к хронической форме с часто повторяющимися рецидивами.

Причины, вызывающие состояние, полностью не изучены. Принято относить синдром к полиэтиологичной категории, где ведущую роль занимают лимфатические воспаления, генетическая предрасположенность, аллергические реакции, нарушение функционирования гипоталамуса.

Дебют болезни не имеет возрастных ограничений и полового предпочтения.

Симптомы

Неврологическое расстройство сопровождается основной триадой (на фото): макрохейлией, лицевой невропатией, отечностью складчатого языка. Наличие всех признаков отмечается в 25% случаев, у остальных пациентов аномалия протекает на фоне одной или двух специфических характеристик.

Основное проявление синдрома Мелькерссона-Розенталя определяется симптомами триады.

Складчатость языка

Макроглоссия сопровождает 50% случаев заболевания. Аномальные изменения возникают постепенно. Сначала отмечается незначительная отечность и бледность окраски языка. Последующая деформация характеризуется следующими признаками:

утолщение, бугристость поверхности;
образование по центру основной глубокой борозды;
ярко-красный цвет с синим оттенком;
развитие складок меньшего размера, разделяющих язык на несимметричные участки;

Симптоматику дополняет аномалия рецепторов, сосочки увеличиваются, образуя на поверхности органа темные пятна.

Складчатость языка

Отек

Визуальное изменение лица, характерно для всех случаев патологии. Отечность возникает внезапно и быстро прогрессирует. Дебют ярко выражен в макрохейлии, характеризующейся следующим:

увеличение размера губ;
доминирование в основном верхней губы, которая сильно выступает вперед;
внутренняя слизистая полость вывернута наружу с определяемой красной каймой;
деформированная часть уплотнена, имеет синюшный цвет, надавливание не оставляет следа;
возможно появление трещин.

Видоизменение при синдроме Михельсона-Розенталя (СМР) отражается на коммуникативных способностях, нарушается дикция. Пациенту становится трудно принимать пищу. Параллельно с увеличением губ формируется пареит, как правило, на одной щеке. Уплотнение охватывает всю поверхность, протекает без воспалительных процессов.

Отек

Парез лицевого нерва

Снижение мышечного тонуса с одной стороны лица сопровождается предвестниками: истечением секрета из носовой полости, жжением слизистой рта, болью по линии нерва, интенсивным слюноотделением. Затем наступает паралич с видимыми симптомами:

отсутствием двигательной функции на пораженном участке;
опущением уголка губ;
расширением разреза глаз.

Чувствительность не теряется. Неврит является вторым по распространенности признаком СМР, не отмечается в дебюте, присоединяется к симптоматике после пареита. К общим проявлениям патологии можно отнести головную и ушную боль, диплопию (нарушение зрения), гипосаливацию (низкую секрецию слюны).

Парез лицевого нерва

Причины появления аномалии

Полной картины генеза патологии еще не существует. Синдром Мелькерссона-Розенталя относится к полиэтиологичным заболеваниям. Начало аномального процесса может быть обусловлено рядом провокационных факторов:

Наследственной передачей аутосомно-доминантным путем мутированного гена. Данная гипотеза подтверждается наличием повреждения в девятой хромосоме.
Бактериальным (стафилококки) или вирусным (герпес) инфицированием органов дыхательной системы, губ, полости рта. Обострение хронических фарингитов, ринитов, отитов.
Увеличением шейных лимфатических узлов по вине сбоя в лимфотоке.
Клеточной нестабильностью иммунной системы.
Изменением гормонального фона при эндокринной дисфункции.
Реакцией на аллергены.
Длительным воздействием ультрафиолетовых лучей.
Травмой черепа.
Интоксикацией тяжелыми металлами.

Реже причиной заболевания является сильное переохлаждение, прием медикаментозных препаратов. Развитие СМР наблюдалось на фоне хронического алкоголизма и стрессовых ситуаций.

Возможные последствия

Опасность синдрома заключается в неизбежном переходе в хроническую форму с периодическим повторением симптомов. Проявление отечности может быть стремительным, затем следует регресс, признаки исчезают. Через время пареит и макрохейлия возвращаются.

Когда СМР полностью переходит в хроническую фазу, увеличение губ, отечность и парез нерва лица, деформация языка остаются неизменными.

Негативное эстетическое восприятие своей болезни вызывает у пациентов ряд психических расстройств: низкую самооценку, депрессию, боязнь скопления людей, замкнутость. В физиологическом плане отечность, неподвижность языка, снижение вкусовых и чувствительных рецепторов затрудняют прием пищи. Процесс усугубляется параличом лицевого нерва. Увеличение в несколько раз в размере губ затрудняет работу речевого аппарата, звуки нечеткие, дикция смазанная. Частичная потеря чувствительности приводит к травмам языка и губ зубами во время пережевывания пищи. Существует большой риск развития на поврежденных участках бактериальной инфекции.

Рентгенография грудной клетки

Диагностические мероприятия

Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя несложно, присутствие характерных признаков облегчает задачу. Дифференцирование необходимо, если проявлением является одна макрохейлия, остальные симптомы не сформировались. В этом случае исключается отек Квинке, абсцесс губ и гемангиома. Если складчатость языка не сопровождается гранулематозным глосситом, отношения к болезни не имеет, возможно, это врожденный дефект.

Исключаются патологии, которые могли вызвать лицевую невропатию:

сифилис (третичный);
бруцеллез;
рожистое воспаление;
невралгия Ханта.

Диагностические мероприятия направлены для определения причины, явившейся пусковым механизмом:

рентгенография грудной клетки;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
компьютерная томография (КТ);
гормональное тестирование;
выявление генной мутации;
серологическое исследование на аллерген;
электромиография.

Возможна консультация специалистов: стоматолога, нейроофтальмолога, невролога, аллерголога, дерматолога.

Методы терапии

Лечение синдрома эффективно в дебюте, оно полностью избавляет не только от симптомов, но и купирует причины в основе. Проводится консервативным способом, применением физиотерапии, народных рекомендаций, в тяжелых случаях прибегают к оперативному воздействию.

Настойка из лепестков розы

Медикаментозная терапия

Назначение препаратов зависит от этиологии. Для устранения патологий сердечно-сосудистой, вегетативной системы, нормализации эндокринной, пищеварительной функции, стабилизации работы гипоталамуса используют фармакологические средства. Перечень препаратов, назначаемых при синдроме Мелькерссона-Розенталя:

Глюкокортикостероиды, обладающие противовоспалительным свойством, угнетающие активность ферментов, вызывающих деструктивные изменения в клетках: «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
Антибактериальные средства (антибиотики) для устранения хронического очага воспаления: «Цефуроксим», «Окситетрациклин», Оксолиновая кислота, «Нетилмицин».
Диуретики, снимающие отечность: «Диакарб», «Фуросемид», «Триамтерен».
Седативные (психолептики): «Фенобарбитал», «Димедрол», «Валокормид».
Антигистаминные препараты: «Лоратадин», «Дезлоратадин».
Сосудорасширяющие: «Папаверина гидрохлорид», «Оксибрал», Никотиновая кислота, «Компламин».
Биогенные стимуляторы: «Апилак», «Элеутерококк», «Тиреоидин».

Назначение курса индивидуально для каждого пациента с учетом генеза заболевания.

Физиопроцедуры

Лечить синдром целесообразно комплексно, наряду с медикаментозными препаратами применяются следующие процедуры:

электрофорез с гепариновой мазью или «Димексидом»;
диадинамометрия, нормализующая кровообращение;
ультразвуковая терапия противовоспалительного действия;
лазеротерапия, улучшающая иммунную систему.

В курс включаются тепловые блокады «Новокаином».

Народные методы

Рекомендации нетрадиционной медицины носят симптоматический характер. С их помощью снимается отек, восстанавливаются нервные клетки. Лечиться от лицевой невропатии можно путем прикладывания к проблемному участку прогретой соли или песка, помещенного в хлопчатобумажную салфетку. Процедуру проводят трижды в день по 25 минут.

Рекомендуется настойка, состоящая из лепестков чайной розы и меда. Растение (4 столовых ложки) заливается 0,2 л воды, выдерживается 5 минут на паровой бане, добавляется ½ ложка меда. Настаивается 2 часа, пьется утром натощак.

Отвар из сухих листьев полыни 50 г, 0,5 л кипятка вечером помещаются в термос, настаиваются всю ночь. Утром средство фильтруется, убирается в холодильник, принимается по 3 столовых ложки 4 раза.

От отека эффективен лекарственный сбор, состоящий в равных частях из кукурузных рылец, плодов шиповника, корневища хвоща, аниса и березовых почек. Смесь 40 г на 0,3 л воды кипятится на слабом огне 10 минут, пьется в два приема (утром и в полдень).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство оправдано в том случае, если консервативная терапия не дала положительного результата. Прогрессирующая макрохейлия отражается на качестве жизни, затрудняет речь и прием пищи. Устранение отечности губ проводится методом иссечения тканей. Дает косметический эффект, но не лечебный. Не избавляет от рецидивов, существует большой риск, что дефект со временем вернется.

Профилактика

Меры, предотвращающие проявление СМР, состоят в первую очередь в предупреждении и лечении хронических заболеваний. Последующие рекомендации включают:

своевременное купирование аномалий желудочно-кишечного тракта;
коррекцию эндокринной дисфункции;
устранение причин расстройства нервной вегетативной системы;
избавление от бактериальных и вирусных очагов поражения;
недопущение развития сепсиса на травмах губ, санация ротовой полости.

Предупреждению рецидивов способствует отказ от алкогольных напитков, а также соблюдение теплового режима. Если отмечается атрофия мимических мышц, нарушена глотательная и жевательная функция, рацион необходимо составлять из жидких или протертых блюд.

Загрузка…

Источник

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

Общие сведения

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Причины

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.

Патогенез

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций. В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Классификация

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными. Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Симптомы

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску. Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы. Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер. Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию. В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов. На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики. Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

Осложнения

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья. Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Диагностика

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности. Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику. В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания. Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса. Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза. Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям. С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Источник