Ганглионит коленчатого узла синдром ханта

Синдром Рамсея Ханта

Синдром Рамсея Ханта — герпетическое поражение лицевого коленчатого узла с развитием ганглионита. Клинические проявления включают общеинфекционную симптоматику, одностороннюю пузырьковую сыпь и боли в области ушной раковины, парез лицевого нерва. Возможны расстройства слуха, вестибулярные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинических данных, герпетическая этиология подтверждается ИФА, ПЦР, дополнительно проводится исследование иммунного статуса. Лечение комплексное, состоит из противовирусной терапии, антиэпилептических, седативных, витаминных, сосудистых фармпрепаратов.

Общие сведения

Изолированное воспаление периферического нервного ганглия в неврологии обозначается термином «ганглионит». Ганглионит коленчатого узла герпетической этиологии получил название синдром Рамсея Ханта в честь впервые описавшего его в 1907 году североамериканского невролога. Наряду с герпетической невралгией тройничного нерва синдром Ханта относится к постгерпетическим прозопалгиям (лицевым болям), развивающимся в 10-20% случаев острой герпес-зостерной инфекции. Заболевание встречается в любом возрасте у лиц, ранее перенёсших ветряную оспу. Преморбидным фоном является состояние иммунодефицита. Люди пожилого возраста больше подвержены развитию хронического болевого синдрома после стихания острых проявлений.

Синдром Рамсея Ханта

Причины синдрома Ханта

Главным этиофактором заболевания выступает герпесвирусная инфекция. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа — варицелла-зостер. Основные пути проникновения инфекции в организм – контактный и воздушно-капельный. Полиморфизм и антигенная вариабельность вирионов в пределах одного клона обуславливают различные клинические формы первичного поражения: ветряную оспу, опоясывающий лишай. Другой специфической особенностью герпесвирусов является способность переходить в латентное состояние, что позволяет им длительно персистировать в нервных ганглиях в форме латентно-ассоциированных транскриптов.

Активация вирусов происходит при недостаточности иммунологических защитных механизмов макроорганизма. Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии и аутоиммунных процессов, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (хронический пиелонефрит, бронхит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), тяжёлые травмы.

Патогенез

При первичном инфицировании часть герпесвирусов варицелла-зостер не уничтожается иммунной системой, а по периневральным пространствам проникает в коленчатый узел лицевого нерва, где длительно сохраняется в латентном состоянии. На фоне иммуносупрессии происходит реактивация вирусов, что сопровождается развитием воспалительной реакции. Ганглионит вызывает дисфункцию нейронов коленчатого узла, отвечающих за вкусовую чувствительность, сенсорное восприятие кожи наружного уха, слухового прохода, позадиушной области. Распространение воспаления на проходящие мимо ганглия моторные волокна лицевого нервного ствола обуславливает выпадение двигательной функции — парез мимической мускулатуры на стороне поражения.

В острой фазе заболевания поражаются преимущественно толстые волокна типа А, в норме активирующие клетки желатиновой субстанции задних рогов спинного мозга. Нейроны субстанции обладают ингибирующим воздействием на модуляцию болевых импульсов. Таким образом, поражение А волокон влечёт за собой нарушение механизма формирования боли на спинальном уровне, лежащее в основе сохранения упорной прозопалгии после перенесённого острого зостерного ганглионита. Устойчивый болевой синдром отмечается преимущественно у больных старшего возраста, что связано с уменьшением толщины нервных волокон вследствие естественного старения.

Классификация

Синдром Рамсея Ханта встречается в различных клинических вариантах, включающих также сочетанное поражение лицевого и преддверно-улиткового нервов. Понимание формы заболевания, стадии его клинического течения необходимо при выборе лечебной тактики. Согласно клинической классификации выделяют четыре основных формы синдрома:

Хант I — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой.
Хант II — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.
Хант III — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха.
Хант IV — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания различают три клинических периода:

Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры.
Кожный — период появления типичной герпетической сыпи.
Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.

Симптомы синдрома Ханта

Типичное начало – как при классической вирусной инфекции. Синдром манифестирует общим недомоганием, повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания. Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта. Парез редко достигает большой выраженности.

Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица. Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм.

С течением времени пузырьковые высыпания подсыхают, образуются отшелушивающиеся корочки. Главным клиническим симптомом становится прозопалгия. Болевые ощущения носят глубинный распирающий, жгучий характер, сопровождаются локальной вегетативной дисфункцией: отёчностью, слезотечением, инъекцией сосудов склеры. Возможен постоянный умеренный болевой синдром с периодической флюктуацией боли. Типичной особенностью постгерпетической невропатии является зависимость выраженности болевых ощущений от психоэмоционального состояния пациента, климатических условий.

Осложнения

Синдром Рамсея Ханта отличает преимущественно благоприятное течение. Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы. Пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении. Резистентный к терапии болевой синдром приводит к стойкому снижению трудоспособности.

Диагностика

Типичная клиническая картина пузырьковых высыпаний в сочетании с невритом лицевого нерва позволяет неврологу без труда установить клинический диагноз. Поскольку фоном развития синдрома Ханта является иммунодепрессивное состояние, необходима консультация иммунолога для диагностики и выявления причин иммунодефицита. При обнаружении невротических расстройств показана консультация психолога, психиатра. Основу диагностического поиска составляют:

Неврологический осмотр. Выявляет снижение мышечной силы мимической мускулатуры половины лица, элементы гиперпатии, в зависимости от давности заболевания — гипер/гипестезию околоушной области, слухового прохода. Вестибулярная атаксия характеризуется неустойчивостью в позе Ромберга, усиливающейся при поворотах головы, закрывании глаз.
Исследование слуха. Показано, если синдром протекает со снижением слуха. Консультация отоларинголога с проведением аудиометрии даёт возможность определить степень тугоухости, исключить иные причины её возникновения.
Лабораторные исследования. В первые дни болезни в анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз, незначительное ускорение СОЭ. Проводится ИФА и ПЦР-диагностика опоясывающего герпеса, подтверждающие герпетическую этиологию коленчатого ганглионита.
Иммунологическое обследование. Позволяет оценить состояние иммунной системы. Включает исследование клеточного иммунитета, уровня иммуноглобулинов. Зачастую диагностирует вторичный иммунодефицит.

Синдром Рамсея Ханта необходимо дифференцировать от тройничной невропатии, невралгии языкоглоточного нерва. В отличие от синдрома Ханта в указанных случаях отоалгические боли провоцируются сокращением жевательных мышц при разговоре, приёме пищи. Тройничная невралгия характеризуется наличием триггерных точек, соответствующих местам выхода ветвей тройничного нерва на лицо. Следует учитывать, что в некоторых случаях невралгия Ханта может сопровождаться умеренной болезненностью данных точек.

Лечение синдрома Ханта

В остром периоде обязательно проведение этиотропной противовирусной терапии. Применяется валацикловира гидрохлорид, ацикловир, при тяжёлом течении препараты вводятся внутривенно капельно. При иммунодефиците показана иммунотерапия человеческим иммуноглобулином, фармпрепаратами тимуса. В нейропатическом периоде проводится комплексное лечение прозопалгии, включающее:

Антиконвульсанты: карбамазепин, габапентин. Действие противосудорожных препаратов основано на снижении возбудимости нервных волокон, угнетении распространения по ним болевого импульса
Седативные средства. Наиболее эффективны антидепрессанты (амитриптилин), возможно назначение нейролептиков (тиоридазина, хлорпротиксена), транквилизаторов (диазепама).
Витамины группы В: тиамин, пиридоксин. Благоприятно влияют на трофику нервной ткани, способствуют нормализации проводящей функции нервных волокон.
Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин, никотиновая кислота). Стимулируют кровоснабжение нервного ствола, что улучшает его питание, способствует восстановлению нормального функционирования.
Антихолинэстеразные средства (неостигмин). Необходимы при наличии прозопареза. Потенцируют восстановление силы мимических мышц путём улучшения нервно-мышечной передачи.
Физиотерапию. Лазеро- и магнитотерапия уменьшают выраженность воспалительных изменений. Рефлексотерапия проводится для устранения болевого синдрома и восстановления двигательной функции мимических мышц.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев при своевременно начатой терапии синдром Рамсея Ханта имеет благоприятный для выздоровления прогноз. Неполная элиминация вируса в ходе противовирусного лечения обуславливает отдельные рецидивы заболевания. Упорное течение прозопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте. Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.

Источник

Ганглионит коленчатого узла или, по автору, впервые описавшему заболевание, синдром Ханта является одной из форм опоясывающего герпеса. Возникает данный синдром при поражении вирусом коленчатого узла промежуточного нерва. Иногда для обозначения заболевания используются термины невралгия Ханта, невралгия коленчатого узла, herpes zoster oticus, синдром Рамсея Ханта.

Данный синдром был впервые описан американским невропатологом J.R. Hunt в начале 20-го века (1907 год). Кодировка по МКБ 10 — G51.1.

Hanta_sindrom

На рисунке, помимо герпетических высыпаний в характерной области, вы можете увидеть умеренно выраженный парез (слабость, в данном случае видимую в покое) мимической мускулатуры на стороне поражения.

Главным симптомом заболевания является выраженный болевой синдром в области уха с пораженной стороны. Иногда боль переходит на соответствующую половину затылка, шеи, головы, лица. Боли могут быть как постоянными, так и приступообразными, несут, как правило, четко выраженный нейропатический характер (жгучие, сопровождаются чувством ползания мурашек и т.д.).

Также при заболевании отмечается характерная локализация кожных высыпаний вируса герпеса (область наружного слухового прохода, ушная раковина, мягкое небо, миндалины и т.д.), определяемые зонами иннервации промежуточного нерва. Именно поэтому к симптомам могут добавляться признаки поражения соответствующих черепно-мозговых нервов в зоне поражения, наиболее часто это признаки поражения преддверно-улиткового нерва, проявляющиеся головокружением, снижением слуха, шумом в ухе на пораженной стороне. Объективным симптомом в этом случае является горизонтальный нистагм, может усиливаться при выключении фиксации взора. Также часто отмечается парез мимической мускулатуры. Иногда встречаются следующие симптомы: нарушение вкуса на части языка с пораженной стороны, нарушение слюноотделения.

Заболевание развивается достаточно остро, быстро появляются герпетические высыпания, продолжительность ганглионита коленчатого узла может достигать нескольких недель. Иногда отмечаются остаточные нейропатические болевые ощущения, которые могут сохраняться длительное время.

Диагностика основывается на сборе анамнеза, жалоб, неврологическом осмотре. Иногда для подтверждения герпетического характера поражения проводят ПЦР анализ на выделение генетического материала вируса.

В терапии заболевания основное место должно отводиться специфической противовирусной и иммуностимулирующей терапии (от автора, я чаще использую препараты ацикловира или валацикловира, а также индукторы синтеза интерферона). Помимо базовой терапии проводят симптоматическое лечение. При выраженном нейропатическом болевом синдроме используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин, карбамазепин), иногда усиливая терапию антидепрессантами, местными формами капсаицина и лидокаина. С нейропротективной целью проводят физиолечение, терапию препаратами витаминов группы В, тиоктовой кислоты. При выраженном головокружении можно дополнить терапию вертиголитиками (препараты бетагистина: Бетасерк, Вестибо, Тагиста, и т.п.).

Прогноз при своевременно начатом и полноценном лечении благоприятный. Меры профилактики сводятся к общеукрепляющим мерам в сезонное время (весна, осень), ограничении переохлаждений.

Источник

На самом деле, эта форма невралгической боли является воспалительным заболеванием. В основе этого поражения лежит проявление герпетической инфекции, которая очень часто является причиной не только острой, но и хронической невралгии. Достаточно вспомнить классическую картину постгерпетической невралгии, которая возникает спустя длительные промежуток времени после заболевания опоясывающим лишаем.

Признаки синдрома Рамсея Ханта

Синдром Рамсея Ханта – это поражение герпесвирусом коленчатого узла, который находится в системе промежуточного нерва.

Такой достаточно сильный герпес, как на фото, может привести к невралгии Ханта

Второе название этого заболевания – невралгия Ханта. Это заболевание было открыто около сотни лет назад американским неврологом Хантом. Его открытию способствовала характерная клиническая картина, а именно высыпания герпеса на лице пациента с появлением характерного болевого синдрома.

Ганглий коленца (2) это и есть коленчатый ганглий о котором идет речь

Симптомы поражения коленчатого ганглия

Отличительной особенностью воспалительного поражения коленчатого ганглия является паралич лицевой мускулатуры на стороне поражения. Этот симптом возникает потому, что в области коленчатого ганглия залегает лицевой нерв, который занимается ипсилатеральной (на той же самой стороне) иннервацией мускулатуры мимических мышц.

Паралич лицевой мускулатуры, вызванный поражение коленчатого ганглия

Но кроме пареза, который может быть выражен не очень сильно, или вообще незаметен (в крайнем случае, может быть легкая сглаженность носогубной складки), характерным симптомом является сильные «ушные боли» на стороне поражения. Их характер, как и положено, при герпетических высыпаниях, носят нейропатический (жгучий) характер. Они могут иррадиировать в область затылка, сосцевидного отростка, и даже в соответствующую половину шеи.

В том случае, если внимательно посмотреть на лицо пациента, то можно увидеть герпетические высыпания, которые локализованы в области наружного слухового прохода. Также часто можно видеть высыпания на слизистых, например, на миндалинах.

Поскольку этот ганглий лежит сравнительно близко от проводящих органов слуха, поэтому могут присоединяться такие симптомы, как головокружение, звон в ушах, или снижение слуха. В этом «виноват» преддверно-улитковый нерв, причем после появлений этих симптомов можно увидеть появление горизонтального нистагма, или дрожания глазных яблок.

Преддверно-улитковый нерв

Резюмируя, можно сказать, что синдром Ханта – это не что иное, как ушной опоясывающий герпес, для которого характерно:

боль и высыпания герпеса в наружном слуховом проходе;

наличие высыпаний за ушной раковиной;

появление периферического лицевого пареза на стороне поражения;

появление шума в ушах, а также расстройство вкуса, слезоотделения и нарушение потоотделения на соответствующей стороне лица.

Как и при всех герпетических поражениях, клиническая картина развивается достаточно быстро. Краеугольным камнем всего лечения является назначение при первых же жалобах противовирусной терапии, направленной на прекращение развития вирусов герпеса, и снижение отека коленчатого узла. Наиболее эффективными являются валацикловир, ацикловир.

Валацикловир может продаваться под разными названиями, на фото тот же Валацикловир под названием Валвир

С симптоматической целью вводят обезболивающие из группы НПВС, противосудорожные средства для купирования нейропатической боли. Также возможно назначение таких препаратов, как антидепрессанты.

Поскольку при этом заболевании развивается парез мимической мускулатуры, то необходима физиотерапия, электрофорез с дибазолом и тиамином, массаж и самомассаж мимической мускулатуры. Это нужно проделывать с целью, как можно быстрее восстановить функцию лицевого нерва.

Кроме этих видов лечения, можно провести инфузию Берлитиона, или других препаратов, которые обладают выраженными цитопротекторными свойствами (тиоктацид, альфа – липоевая кислота).

При развитии симптомов головокружения и снижения слуха, рекомендовано использовать блокаторы гистаминовых рецепторов: «Бетасерк», «Вестибо», «Бетагистин». В случае появления тошноты и рвоты показано назначение центральных дофаминолитиков, которые обладают выраженным противорвотным эффектом («Церукал, или метаклопрамид).

Прогноз зависит от оперативности начала лечения. В том случае, если противовирусное лечение начато своевременно, то парез лицевого нерва не успевает развиться, либо выражен незначительно. Это повышает процент полностью выздоровевших пациентов, без какого – либо остаточного неврологического дефицита.

Источник