Фото синдром иценко кушинга у детей

В организме есть несколько органов, основной задачей которых является выработка гормонов. Два из них расположены в головном мозге: гипофиз и гипоталамус. Гормоны, продуцируемые ими, необходимы для нормального функционирования разных систем организма. При нарушении их работы, могут возникнуть очень серьезные проблемы. Одной из них является синдром Иценко-Кушинга.

Что такое болезнь Иценко-Кушинга

Это болезнь, которая возникает, если в работе мозга нарушения, связанные с высоким уровнем адренокортикотропного гормона. Вырабатывается этот гормон как раз гипоталамусом и гипофизом. Есть болезнь и синдром Иценко-Кугшинга. Болезнь также называют гиперкортицизмом.

Первопричина болезни — возникновение проблем с регуляцией, возникающей в области надпочечников, а также гипоталамуса и гипофиза. Из-за этого вырабатывается слишком большое количество гормонов надпочечников. Чаще всего этой болезнью страдают женщины в возрастном диапазоне от 25 до 40 лет. Открыли болезнь одновременно американский и советский ученый, поэтому она и носит фамилии обоих.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя большое количество заболеваний, которые связаны с гиперкортизолизмом. Это:

• непосредственно сама болезнь Иценко-Кушинга
• различные опухоли надпочечниковой коры
• кортиколиберин-эктопированный синдром

Основные причины и симптомы заболевания

Главная причина — гипофиз начинает в избыточном количестве вырабатывать адренокортикотропные гормоны. Это может возникнуть из-за следующих проблем:

• травм черепа
• доброкачественных и злокачественных опухолей передней части гипофиза
• сильных психологических и психических травмах
• гормональной перестройки
• отравлении

Вследствие избыточной выработки гормонов, происходят следующие изменения:

• появление характерных полос на теле (стрии)
• нарушение менструального цикла у женщин
• ожирение
• сильное оволосение
• полируя
• гипертония артериальная
• повышенная раздражительность, нервозность
• психические отклонения
• ослабленные мышцы
• нарушение работы иммунной системы
• остеопороз

Негативно болезнь сказывается и на работе мозга. Снижается интеллект, ухудшается память, больной страдает депрессиями, апатиями. Он может быть безразличным, либо наоборот, слишком эмоциональным. На фоне снижения иммунитета, могут возникать другие осложнения. Например, обычная простуда может перетекать в пневмонию или бронхиты.

Еще одним частым симптомом данной болезни является сахарный диабет. Сахар в крови повышается. Но, в этом случае, диабет такой формы можно привести в норму, если соблюдать диету и принимать препараты, уменьшающие уровень глюкозы в крови.

Болезнь приводит к тому, что либидо снижается, как у мужчин, так и у женщин. У представительниц прекрасного пола может полностью прекратиться менструация, а органы малого таза уменьшаются в размерах.

Беременность почти невозможна, но, если даже возникает, все равно заканчивается выкидышем. Если такая болезнь диагностирована у ребенка, есть риски того, что полового созревания он не достигнет. Также возникают болезни почек: пиелонефрит, камни и т. д.

Как правильно проводится диагностика?

Для диагностики данного недуга используется целый список скрининговых тестов. Среди них:

• Анализ мочи для суточной экскреции кортизола
• Дексамеметазоновая проба, необходимая для того, чтобы выявить кортизол в сыворотке крови
• Магнитно-резонансная томография головного мозга
• КТ или МРТ надпочечников
• Рентген позвоночника
• Биохимические анализы

Читайте также: возможна ли беременность при климаксе и как её распознать?

Месячные после успешной процедуры ЭКО — что это значит?

Все о процедуре криопротокол и ощущениях после неё: https://hochu-detey.ru/reproduct/eko/chto-takoe-krioprotokol.html

Постановка диагноза и лечение болезни Иценко-Кугшинга

К сожалению, если поставлен такой диагноз, изменения, произошедшие в организме являются необратимыми. Более того, если не вылечить сразу болезнь, ее исход может быть летальным почти в половине случаев. При грамотно подобранном лечении, эффективность довольно высокая. Наиболее часто применяемые методики:

1. Лучевая терапия, которая используется для того, чтобы воздействовать на гипофиз и тем самыми уменьшить количество вырабатываемых гормонов.
2. Хирургический метод, используется тогда, когда лучевая терапия малоэффективна. В этом случае врачи могут удалить надпочечники.

После перенесенной операции пациент проходит реабилитацию, чтобы вернуться к нормальной жизни. Также в этот период могут применяться ароматерапия, озоно- и стоунотерапия.

Если это средняя или легкая форма болезни, ее могут лечить амбулаторно. Могут быть назначены медикаментозные препараты, действие которых направлено также на уменьшение выработки избыточных гормонов. Кроме того, медикаментозные препараты используются для лечения сопутствующих заболеваний, вызванных данным синдромом. Но это можно делать только после консультации с профильным врачом. Например, если возник остеопороз, необходимо проконсультироваться с ортопедом, который назначит соответствующее лечение. То же самое и при остальных недугах. При возникновении психических и психологических проблем, назначаются соответствующие препараты, в том числе и антидепрессанты.

Если лечение начато вовремя, то прогноз достаточно благоприятный, при условии, что оно грамотно подобрано. Если пациенты молодые, и форма заболевания легкая, грамотное лечение может полностью вылечить болезнь, и у них не будет проблем с повышенным сахаром, лишним весом, репродуктивной системой и т. д. Если же форма средняя или тяжелая и пациент возрастной, своевременное лечение поможет предотвратить дальнейшие осложнения. Увы, но запущенные формы данной болезни, даже если лечение уже начато, имеют неблагоприятный исход, как правило, летальный.

Те же, кому повезло, кто вовремя обратился к врачу и вылечился, должны после курса лечения внимательно следить за своим здоровьем, наблюдаться, соблюдать диету, избегать серьезных эмоциональных и физических нагрузок, принимать витаминно-минеральные комплексы, а также обязательно регулярно наблюдаться у профильных врачей.

Фото больных до и после

Синдром Иценко Кушинга у детей

Видео-выпуск передачи Елены Малышевой, посвященный болезни Иценко-Кушинга:

Болезнь Иценко-Кушинга у детей — это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.

Причины болезни

Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:

• повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью;
• поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная);
• секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа);
• длительный прием медикаментов, в особенности гормональных;
• генетические нарушения.

Симптоматика заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.

Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.

Внешние изменения

Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.

Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.

Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.

Кожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.

Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.

Внутренние изменения

Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок. Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.

Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).

Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.

Методы диагностики

Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача. Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину. Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
2. Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
3. Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
4. Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
5. Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
6. Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
7. Эхокардиограмма сердца.
8. Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.

Методы лечения

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.

Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.

Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:

1. Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
2. Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
3. Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.

Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.

Как избежать появления болезни

Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.

Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.