Фото операции при синдроме поланда

Аплазия (отсутствие) большой грудной мышцы справа и воронкообразная деформация грудной клетки 2 степени, симметричной формы

Внешний вид до операции

Пациент Б., 18 лет с аплазией (отсутствием) большой грудной мышцы справа и воронкообразной деформацией грудной клетки 2 степени, симметричной формы. Предложено хирургическое лечение в два этапа: торакопластика и затем эндопротезирование большой грудной мышцы. Фото до операции.

Внешний вид после операции

Пациент Б., 18 лет синдром Поланда и ВДГК. Первым этапом выполнена радикальная торакопластика из малых доступов с имплатацией пластины из металла с эффектом памяти формы. Фото через 6 месяцев после торакопластики. От второго этапа – эндопротезирования большой грудной мышцы справа больной отказался.

Внешний вид до операции

Внешний вид после операции

Внешний вид до операции

Внешний вид после операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид до операции

Пациент А., 28 лет с аплазией (отсутствием) большой грудной мышцы справа. Внешний вид пациента с синдромом Поланда до операции эндопротезирования большой грудной мышцы силиконовым имплантатом. Фото до операции.

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид после операции

Пациент А., 28 лет с аплазией (отсутствием) большой грудной мышцы справа. Эндопротезирование большой грудной мышцы справа монолитным силиконовым имплантатом подмышечным доступом. Фото через год после операции.

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид до операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид после операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид до операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид после операции

Источник

Врач-патоморфолог из Англии Поланд описал этот синдром, названный его именем, в 1841-м году. Но доныне медицинская литература приводит крайне редкие случаи (в течение всего времени, которое прошло от момента описания данной патологии, была опубликована информация всего лишь об около 500 таких случаев), потому диагностика синдрома Поланда сопряжена с некоторыми затруднениями. Он представляет собой ненаследственную патологию и характеризуется множественными врождёнными пороками развития.

Анализ случаев данного синдрома, о которых были опубликованы описания, указывает на то, что распространённость его среди мужчин и женщин одинаковая. Поэтому синдром Поланда, по всей видимости, с половой хромосомой не сцеплен. Но доныне не выяснен тип наследования описываемой патологии. Тем не менее, обнаружено, что наличие синдрома Поланда у одного родителя приводит к тому, что вероятность его возникновения у ребёнка равна около 50%.

Анатомические особенности, связанные с синдромом Поланда

Причина, по которой возникает этот синдром, остаётся не выясненной. Но установлена связь данной патологии с нарушениями развития костей и мышц во время эмбрионального периода. Эти нарушения обусловливают особенности патологических изменений анатомии.

Анатомические отклонения при синдроме Поланда:

отсутствие грудных мышц с правой либо левой стороны грудной клетки;
отсутствие рёбер в переднем отделе;
отсутствие либо недостаточное развитие одной из молочных желез;
деформация костного каркаса передней части грудной клетки.

Нередко данный синдром сопровождается также отклонениями в строении рук, имеющимися с той стороны, где находится поражённая патологией часть грудной клетки. Нередко обнаруживается и симбрахидактилия — недоразвитость пальцев, когда их длина ниже нормы. Кроме того, некоторые из них сращиваются между собой. Сращение отмечается преимущественно на уровне только кожи, без сращения костей.

Синдром Поланда может сопровождаться и другими отклонениями, встречающимися несколько реже:

Недоразвитие самой широкой спинной мышцы, что обусловливает асимметричность боковых частей спины.
Воронкообразная деформация грудной клетки.
Полное отсутствие либо недоразвитие малой грудной мышцы.
Сколиоз.
Горб на рёбрах.
Недоразвитие ключиц и/или лопаток.

При этом отсутствует прямая корреляция между степенью выраженности дефектов строения грудной клетки и степенью дефектов строения рук.

Кроме проблем косметического характера, синдром Поланда сопряжён с отклонением в строении подключичной артерии — её диаметр со стороны, которая поражена данным синдромом, превышает норму. Вследствие этого нарушается артериальный кровоток с одной стороны грудной клетки по причине снижения прочности стенок сосудов, которая важна для нормального газообмена между движущейся по сосудам кровью и другими клетками организма.

Отклонения при описываемой патологии включают также аномальное строение органов и их неправильное расположение. Степень выраженности этих отклонений определяет общее состояние организма, поскольку иногда данные аномалии затрагивают важнейшие органы. Могут встречаться следующие отклонения:

Неправильное расположение сердца (наклон в правую либо левую сторону).
Поворот сердца в большей или меньшей степени по сравнению с нормальным его положением.
Патологическое увеличение размера сердца.
Отклонения в строении почек.
Недоразвитие лёгких с той стороны, с которой данным синдромом поражена грудная клетка.

Симптомы

Клинические особенности синдрома Поланда определяются непосредственно анатомическими особенностями, которые наблюдаются в случае этой патологии. Пациенты с данным синдромом имеют характерные особенности внешнего вида:

Передняя сторона грудной клетки ассиметрична.
Запавшие мягкие ткани с одной стороны.
Передняя стенка отсутствует в подмышечной ямке в случае отсутствия грудной мышцы.
Впавшая молочная железа.
Отсутствуют волосы в зоне подмышек.
При поднятии руки виден рудиментарный остаток грудной мышцы, имеющий вид тяжа из соединительной ткани типа «натянутой струны».
При отсутствии малой грудной мышцы отклонение со стороны грудной стенки выражено сильнее, рёбра просвечиваются.

Диагностика

Диагностика синдрома Поланда проводится с учётом существования разных вариантов этой патологии, подразделяемых на несколько категорий. Для дифференциации обычно достаточно визуального осмотра, пальпации и рентгенологического исследования. Классификация форм синдрома играет важную роль для выбора хирургического лечения.

Изменения рёбер, в частности, могут быть следующими:

Полное отсутствие изменений рёбер.
Недоразвитие рёбер при отсутствии вдавления.
Деформация рёбер.
Дефекты костей рёбер.

Варианты изменений большой грудной мышцы:

Недоразвитость мышцы.
Отсутствие какой-либо части её.
Полное отсутствие её мышечных пучков.

Кожные покровы и подкожно-жировой слой также могут иметь разное состояние:

Подкожно-жировой слой слишком тонкий.
Отсутствие подкожно-жирового слоя.

Молочные железы могут иметь разные размеры и положение:

Нормальные размеры железы при нормальном её расположении.
Уменьшение размеров железы.
Недоразвитость железы и неправильное место её прикрепления (дистопия).
Абсолютное отсутствие железы, отсутствие соска.

Сложные случаи приводят к необходимости проведения КТ и УЗИ для диагностики, прежде всего с целью оценки ширины подключичной артерии.

Лечение и операция

Главную роль в лечении данного синдрома играют хирургические методы. Главной задачей всех подобных операций является эстетическая коррекция. Но чаще всего используемые оперативные методы очень сложны, потому многие хирурги отказываются браться за такую операцию. При этом есть некоторая вероятность послеоперационных осложнений, распространённость которых составляет 10-20%.

На практике обычно медицинские показания сочетаются с косметическими. Но операция противопоказана в случае тяжёлого диабета, гемобластоза и некоторых других болезней.

Главные способы замещения дефекта:

Закрытие дефекта рёбер собственными трансплантатами.
Формирование искусственной молочной железы с помощью лоскутов кожи и мышц.

Недостаточно развитая либо целиком отсутствующая грудная мышца с помощью пластической хирургии замещается, как правило, при помощи самой широкой спинной мышцы. Но ситуация усложняется тем, что при синдроме Поланда она также нередко является недоразвитой.

В последние годы такие задачи решаются новыми методами, которые в значительной мере связаны с развитием полимерной химии, позволившей сегодня создать эндопротезы грудной стенки и молочных желез.

Показания к эндопротезированию в случае синдрома Поланда:

Воронкообразная деформация груди 1-й степени в сочетании с нормальными кардио-респираторными показателями.
Воронкообразная деформация груди 2-й степени в случае отказа пациента от радикальной операции.
Дефекты одного либо двух рёбер.
Отсутствие большой мышцы груди.
Асимметричное строение грудной клетки.
Недоразвитость молочной железы.

Операция включает несколько этапов. Фактически сначала выполняется одна операция, затем — ещё одна. Иногда требуется и более двух хирургических вмешательств. Целью первой операции является устранение дефекта рёбер с восстановлением правильного строения каркаса груди и нормальной ригидности. Второе хирургическое вмешательство направлено на улучшение эстетического вида. С этой целью моделируют молочную железу, к примеру, при помощи эндопротезов, выполняют миопластику. Кроме того, в ходе второй операции может быть выполнена коррекция пальцев руки — их удлиняют, а также разъединяют складку кожи между ними.

Источник

Для пластического хирурга случай каждой пациентки индивидуальный. Однако бывают такие истории, которые навсегда врезаются в память, они становятся особенными не только потому, что имеют свои нюансы, сложности, но и потому, что врач преодолевает эти сложности и в буквальном смысле меняет пациенту жизнь.

У пластического хирурга Константиновой Ирины Валерьевны тоже есть пациенты с «особенными» историями, и это – одна из них.

Юная 17-летняя девушка, симпатичная, но крайне неуверенная в себе. В ее взгляде просматривается, что она уже взрослая. Но повзрослеть ей пришлось не по возрасту, а потому, что она и ее семья столкнулись с серьезной проблемой – с врожденной болезнью под названием синдром Поланда. Рассказ от первого лица, как жить с таким диагнозом.

«Будучи девочкой, я часто представляла, как моя жизнь сложится в будущем. Как и все мои сверстницы, я мечтала встретить парня, создать с ним семью, устроить карьеру. Однако со временем становилось понятно, что все эти мечты могут так и остаться мечтами.

В то время, когда все одноклассницы хорошели, их тела становились более женственными, мое телосложение менялось совершенно иначе. Я очень ждала того момента, когда начнет увеличиваться грудь, и мечтала, как буду носить красивое белье. Но мои мечты в буквальном смысле превратились в тлен, когда я начала замечать, что молочные железы развиваются непропорционально, одна грудь растет медленнее другой.

Изначально мне казалось, что это может быть временным явлением, дальше все обязательно изменится, размеры груди выровняются. Однако этого не происходило. Я видела, что что-то идет не так, как нужно. Вскоре появились проблемы с подбором нижнего белья: при такой выраженной асимметрии в объемах подобрать красивый бюстгальтер – настоящая проблема.

Да, я начала терять уверенность в себе. Когда разница в размерах груди стала только увеличиваться, вместе со мной забеспокоилась мама. И я ей за это очень благодарна, поскольку именно она выступила тем самым «двигателем» моих предстоящих изменений.

Поиск объяснения, почему моя грудь развивается иначе, мы начали с походов по врачам. Могу сказать, что за несколько лет мы с мамой побывали, наверное, у всех специалистов, которые хотя бы как-то могли повлиять на ситуацию. Педиатры, детский гинеколог, хирург, эндокринолог… Когда я начала сравнивать себя со сверстницами и понимала, что не такая, как они, у меня появилась неуверенность в себе, я впала в депрессию. И ко всей плеяде специалистов добавился еще один – психолог.

Чем больше я пыталась понять, как решить эту проблему, тем заметнее она становилась. Из-за депрессии у меня произошел гормональный сбой, это привело к увеличению веса. И, как результат, разница в размерах молочных желез тоже стала расти. Единственное решение, которое мне предлагали врачи, – это лечебная физкультура и массаж. Но моя мама не останавливалась и продолжала искать другие способы.

Список врачей стал пополняться остеопатами, кинезиологами, массажистами, иглорефлексотерапевтами. Мы кидались из крайности в крайность, следовали всем советам, однако на практике вес продолжал прибавляться, а вместе с ним увеличивалась и асимметрия груди.

К моему 16-летию я и мама поняли, что от нас в данной ситуации теперь мало что зависит. Мы сделали все, на что были способны. Однако разница в развитии молочных желез так и осталась: к 16 годам у меня одна грудь имела размер «А», вторая – «С» и выраженный птоз.

Мы понимали, что без операции в моем случае не обойтись. Я мысленно к ней готовилась, несмотря на то, что были найдены временные решения для того, чтобы хотя бы визуально я не выделялась среди остальных. Экзопротез и специальный бюстгальтер с карманом, в который можно было вставлять протез, частично помогали. Но только не в плане психологии – эмоционально я по-прежнему страдала.

Надежда на перемены появилась тогда, когда мы начали консультироваться с московскими специалистами. Через главного врача своей поликлиники мы вышли на Департамент здравоохранения Москвы, а далее – на московские клиники и узких врачей. Мой случай рассматривали чуть ли не «под микроскопом». И к моей радости, нашелся врач, который согласился взяться за решение моей проблемы.

Пластический хирург Константинова Ирина Валерьевна стала для меня проводником в новую жизнь. Она согласилась провести операцию на базе Морозовской больницы, куда меня направили, и далее вести меня на всем этапе реабилитации. Надо сказать, что в данном случае мне сильно повезло, поскольку Морозовская больница – одна из немногих в Москве, где действительно пытаются решить проблему пациента, и если для этого нужно привлечение стороннего специалиста, то они идут на это.

Итак, первая рекомендация от моего пластического хирурга была ожидаемой – перед операцией мне нужно было сбросить вес и привести уровень сахара в крови к норме (из-за гормонального сбоя выработка инсулина тоже нарушилась). Под присмотром мамы я старательно выполняла все рекомендации, и в итоге врач назначила дату долгожданной для меня операции.

Наконец, мне провели пластику: сделали подтяжку и уменьшили грудь с одной стороны, вставили импланты разного размера и тем самым скорректировали асимметрию. В общей сложности операция длилась 4 часа, и врачи сделали действительно все возможное.

Этап реабилитации проходил с переменным успехом. Изначально в области груди сохранялся большой отек, все движения были очень болезненными, без помощи мамы я не могла обходиться. Приходилось регулярно, по расписанию ездить на контрольные осмотры к Ирине Валерьевне, она обрабатывала швы, делала перевязки, давала дополнительные рекомендации.

Да, мне было сложно. Но результат того стоил. Сейчас я смотрю на себя в зеркало и не испытываю того отвращения, чувства горечи, которые у меня были ранее. Многие мне говорят, якобы я поспешила с операцией, ведь лучше всего делать пластику груди, когда тебе за 20. Но я считаю иначе. Возможно, с точки зрения физиологии такой совет и правильный, но в моей ситуации нельзя было ждать и медлить. Разница в размерах груди увеличивалась, а вместе с этим улетучивалась моя самооценка.

Сейчас все совершенно иначе. Я стала спокойнее, более уверенной в себе, начинаю строить планы на будущее и с оптимизмом смотрю вперед. С Ириной Валерьевной мы до сих пор поддерживаем контакт, она продолжает меня наблюдать.

Надеюсь, что мой случай станет показательным для тех, кто планирует пластику груди: если ваша проблема не такая существенная, быть может, стоит отложить операцию, а если вы меня понимаете, то не сидите, сложа руки, а начинайте действовать. Наверняка в мире еще масса людей, которые, как и мой пластический хирург Константинова Ирина Валерьевна, смогут прийти вам на помощь».

Источник