Фето фетальный синдром при монохориальной двойне
При беременности двойней существует риск формирования специфических заболеваний, которые не могут развиться при вынашивании одного ребенка.
Фето-фетальный трансфузионный синдром является осложнением, которое может завершиться гибелью одного или обоих близнецов в период внутриутробного развития.
До широкого распространения УЗИ этот о диагнозе узнавали ретроспективно на основании косвенных признаков после рождения детей. В настоящее время внутриутробная патология успешно лечится при своевременной диагностике.
Что это такое?
Синдром фето-фетальной трансфузии — это патология, которая является следствием неправильного развития сосудов плаценты.
При монохориальной двойне, когда два плода имеют общую плаценту:
- Формируются анастамозы (соединения) между венами и артериями.
- Кровь распределяется у плодов неравномерно. Один из них становится донором, который сбрасывает кровь в общее русло, а второй реципиентом, получающим избыток.
- Неравномерное питание близнецов проявляется задержкой развития донора, формированием водянки у принимающего плода и возможной гибелью одного или двоих близнецов.
Статистика
Первое описание фето-фетального синдрома появилось в 1982 году. Приблизительная статистика связывала его с осложнениями в 5-25% случаев при многоплодных однояйцевых беременностях.
Смертельный исход по литературным данным наблюдается в 60-100% таких осложнений. При использовании современных методов лечения происходит снижение риска гибели плодов с 90 до 29%.
Некоторые исследователи считают, что частота развития патологии значительно выше, она остается недиагностированной из-за выкидышей в раннем периоде гестации.
Причины
Развитию патологии подвержена монохориальная диамниотическая двойня.
Точные причины формирования синдрома не установлены. Предположительно, что закладывается возможность формирования анастамозов на 4-12 сутки гестации, когда происходит разделение близнецов.
В хорионе формируются анастамозы между сосудистыми сетями каждого из детей. Степень тяжести зависит от количества соединений между сосудами и объема сбрасываемой крови. Анастамозы могут располагаться по поверхности и в глубине плаценты.
Фето-фетальный синдром при двойне формируется из-за увеличения количества глубоких анастамозов.
При повышении периферического сосудистого сопротивления артериальная кровь одного плода переходит в венозную сеть второго.
Последствия и риски
Плод-донор страдает от нехватки питательных веществ и кислорода, что приводит к внутриутробной задержке развития.
Реципиент страдает от большого количества крови. Его сердечно-сосудистая система испытывает перегрузку объемом крови, повышается давление, что приводит к увеличению размеров сердца, недостаточности трехстворчатого клапана и расширению сосудов легочного ствола.
Тяжелым последствием гемотрансфузии между близнецами является антенатальная смерть одного или двоих детей.
При развитии патологии в сроке до 25 недель риск потери беременности приближается к 100% даже при использовании современных методов терапии.
Фето-фетальный синдром при двойне
Диагностика на ранних этапах невозможна, а при отсутствии лечения и выжидательной тактике возможна гибель близнецов.
Поэтому необходимы скрининговые исследования, которые проводятся в 11-12, 17 и 22 недели.
Признаки и симптомы
Субъективные ощущения при формировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии отсутствуют.
Однако:
- Беременные женщины могут чаще, чем здоровые отмечать появление тонуса матки, иметь угрозу прерывания в 1 триместре беременности.
- Во 2 триместре при замирании плода может появиться влагалищное кровотечение.
- При внутриутробной гибели двоих детей женщина перестает чувствовать их шевеление.
Можно ли выявить на ранних сроках
Диагностика патологии возможна после 16 недель.
В более раннем периоде плацента еще не функционирует полноценно, а нарушения развития будущих детей еще не возникли, поэтому заподозрить фето-фетальный синдром невозможно.
Стадии
Основываясь на критериях УЗИ, выделяют пять стадий патологии.
Они не связаны с определенным сроком гестации и необходимы для выбора врачебной тактики:
- 1 стадия – на УЗИ визуализируется мочевой пузырь плода-донора. Может наблюдаться небольшая разница в количестве амниотических вод, которая проявляется складками на амниотической перегородке у близнецов с двумя амнионами. В случае моноамниотитческой двойни эту стадию можно не заметить.
- 2 стадия – мочевой пузырь донора не заметен, нарушение кровотока по итогам допплерометрии не критическое. Может появляться незначительно отставание в размерах одного ребенка.
- 3 стадия – критическое состояние кровотока у одного или двоих детей. У реципиента проявляются признаки патологии сердца и сосудов.
- 4 стадия – водянка реципиента – печень увеличена, скопление жидкости в полостях.
- 5 стадия – гибель одного или двух близнецов.
Диагностика
Первым этапом является УЗ-диагностика.
После 16 недель врач может заметить основные признаки:
- особенности мочевого пузыря;
- отставание в развитии;
- много- и маловодие;
- патологический кровоток в плаценте.
Нарушение кровотока регистрируется только на 3 стадии заболевания.
В пуповинах плодов регистрируют разницу соотношения кровотока в систолу и диастолу. У реципиента наблюдается аномальный венозный кровоток, в легочной артерии увеличение скорости тока крови.
Фетометрия является обязательным этапом УЗИ.
По результатам измерений определяют уменьшение бипариетального размера, окружности головы и грудной клетки, у донора маленький мочевой пузырь.
При фето-фетальном синдроме разница в фетометрии детей составляет 20% и выше.
Методы лечения
На начальных этапах и при абсолютных противопоказаниях к оперативному лечению может использоваться консервативная терапия ангиопротекторами и препаратами для улучшения микроциркуляции. Но она не приносит ощутимого эффекта.
Основным способом терапии является лазерная коагуляция сосудов, формирующих патологические анастамозы в плаценте.
Вмешательство проводят под контролем УЗИ.
Этот метод позволяет сохранить жизнь хотя бы одному ребенку в 70% случаев.
Трансабдоминально к плоду-реципиенту вводится эндоскопическая техника. Врач обследует плаценту вдоль перегородки между плодами с помощью фетоскопа, руководствуясь одновременно получаемыми данными УЗИ. Сосуды коагулируются, операция завершается удалением околоплодных вод до нормального их количества.
При невозможности коагуляции сосудов прибегают к многократному откачиванию околоплодных вод.
Это не устранит причину синдрома, но позволит облегчить состояние детей.
Метод когуляции пуповины наиболее пострадавшего близнеца используют на раннем сроке, когда есть возможность сохранить жизнь одному ребенку.
Еще одна методика — методика септостомии — заключается в повреждении амниотической перегородки при диамниотической двойне.
Это приводит к выравниванию давления околоплодных вод.
Метод ставится под сомнение, т.к. не устраняет причину патологии и затрудняет последующую диагностику состояния близнецов.
На каком сроке делают операцию
Оптимальным временем для проведения операции считается после 25 недель.
Это позволяет пролонгировать беременность на срок до 14 недель.
При вмешательстве в более ранний период, существует большая вероятность появления новых анастамозов и прогрессирования состояния.
Клиники, куда можно обратиться
Провести фетоскопическую коагуляцию анастамозов сосудов плаценты можно провести в нескольких клиниках России.
| Город | Клиника |
| Москва | Перинатальный медицинский центр |
| Москва | НЦАГиП имени В.И.Кулакова |
| Москва | Клинический госпиталь «Лапино» |
| Санкт-Петербург | Родильный дом №17 |
| Екатеринбург | Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и детства |
Прогнозы
Проведение операции после критического срока в 25 недель значительно увеличивает шансы рождения здоровых детей. В некоторых случаях возможно сохранение отставания во внутриутробном развитии донора.
Эффективность операции зависит от стадии заболевания и состояния плодов.
Иногда развитие продолжает только один из плодов. Гибель ребенка может произойти после родов из-за врожденных пороков или экстремально низкой массы тела.
Можно ли и как избежать?
Фето-фетальный синдром невозможно предсказать. Предполагается роль в его развитии нарушения кровоснабжения матки, действие тератогенных факторов на ранних этапах беременности.
Профилактикой может быть планирование зачатия, своевременное лечение гинекологических заболеваний и здоровый образ жизни будущей мамы.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 августа 2015;
проверки требуют 16 правок.
Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором кровоток разных плодов существенно разный. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.[1]
Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ
История[править | править код]
СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.[2]
Эпидемиология[править | править код]
СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.[2]
Этиология и патогенез[править | править код]
Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».
Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.
При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут или рождаются с серьёзными заболеваниями. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.
Возможности лечения[править | править код]
На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.
Отсутствие лечения[править | править код]
Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», приводит к практически 100 % смертности одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).
Многократный амниодренаж[править | править код]
Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод. Она основывается на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, причём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.
Септостомия[править | править код]
Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.
Окклюзия пуповины[править | править код]
Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.
Лазерная коагуляция сосудов[править | править код]
В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.
Сводная таблица[править | править код]
Сводная таблица опубликованных данных по результатам проведенных операций по лазерной коагуляции анастамозов при TTTS. Учтены только центры проведшие более 100 операций.
| Автор | Период | Срок беременности, недель | Срок родов, недель | 1 ребёнок выжил,% | 2 ребёнка выжило,% | PPPROM ≤ 32 | Re-TTTS,% | Фетоскоп, мм |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tchirikov et al.(2011, 2018) Halle, Germany | 2008-2018 | 20 | 35 | 98[4] | 79 | 2 | 1 | |
| Egawa et al. (2013)Tokyo,Japan | 2003-2009 | 21,7 | 32,6+/-3,2 | 93 | 72 | 16,20 | 2 | |
| Martinez et al.(2003)Barcelona,Spain | 1997-2001 | 20,7 | 33 | 88 | 49 | 1 | 2 | |
| Stirnemann et al.(2012)Paris,France | 2004-2010 | 21 | 87 | 55 | 8,5 | 2 | ||
| Baud et al. (2013)Toronto,Canada | 1999-2012 | 21 | 31+/-5 | 87 | 57 | 63,70 | 2 | |
| Cincotta et al.(2009)Brisbane,Austria | 2002-2007 | 21 | 31 | 85 | 66 | 0 | 2 | |
| Weingertner et al.(2011)Schiltigheim,France | 2004-2010 | 20,6 | 32,6 | 85 | 52 | 17 | 7 | 2 |
| Morris et al. (2010) Birmingheim, UK | 2004-2009 | 20,4 | 33,2 | 85 | 3 | 17 | 11,50 | 2 |
| Rossi et al. (2008) Milano, Italy | 2000-2004 | 20,1 | 32,7 | 8 | 38 | 2 | ||
| Hecher et al. (2000)Hamburg, Germany | 1995-1999 | 20,7 | 34,3 | 81 | 50 | 2 | ||
| Rustico et al. (2012) Milano, Italy | 2004-2009 | 20,5 | 30,5 | 74 | 41 | 28,70 | 11,30 | 2 |
Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 80-93 % случаев, два ребёнка — в 60-70 %. При использовании новейшего ультратонкого фетоскопа и трокара, выживаемость детей повышается, достигая 98 %[4] для одного ребёнка и 79 % для обоих близнецов.
Четырёхкратное уменьшение повреждения околоплодных оболочек, при применении ультратонкой техники, дает выигрыш в дополнительные 3 недели к продолжительности беременности по сравнению с результатами при использовании классической (старой) фетоскопической техники.[4]
Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)[5], Германия. Показатели клиники по выживаемости плодов являются на сегодняшний день наилучшими в мире.[6]
De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.
Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.[7]
СФФТ в искусстве[править | править код]
Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.[8] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.
Примечания[править | править код]
- ↑ Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:https://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
- ↑ 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. «Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome.» Contemporary OB/GYN December, 2006. <Архивированная копия. Дата обращения 25 ноября 2008. Архивировано 9 января 2009 года.
- ↑ USF Fetal Care Center of Tampa Bay | USF Health Архивировано 4 марта 2009 года.
- ↑ 1 2 3 M. Tchirikov, J. Mayer, U. Schneider, M. Entezami, M. Bergner. Anwendung der ultradünnen fetoskopischen Technik reduziert die Verletzung der amnialen Membran und verbessert das neonatale Outcome beim TTTS (ClinicalTrials.gov: NCT03151915) (нем.) // Geburtshilfe und Frauenheilkunde. — Georg Thieme Verlag KG, 2018/05. — Bd. 78. — S. V 2. — doi:10.1055/s-0038-1645892. (недоступная ссылка)
- ↑ [1]-Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
- ↑ Фето-фетальный трансфузионный синдром.Причины и методы лечения. Дата обращения 13 июля 2016.
- ↑ — PubMed
- ↑ Berger H., de Waard F., Molenaar Y. A case of twin-to-twin transfusion in 1617. (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2000. — Vol. 356, no. 9232. — P. 847—848. — doi:10.1016/S0140-6736(00)02665-9. — PMID 11022944.
Ссылки[править | править код]
- TTTS Northwest
- Children’s Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS
- The Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation
- 15 MOST IMPORTANT QUESTIONS
- OFFICIAL TTTS MESSAGE BOARDS
- The International Institute for the Treatment of Twin to Twin Transfusion Syndrome
- The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy
- Twin-Twin Transfusion Syndrome — Children’s Hospital Boston
- Fetal Hope Foundation
- History of Life Saving Placental Laser Surgery (недоступная ссылка)
- Texas Children’s Hospital TTTS
- Miracles of Multiples
- Expecting Moms of Multiples—Top 5 Questions Should Ask
- The Children’s Hospital of Philadelphia
- The Brown Fetal Treatment Program — What is TTTS?
Источник