Фетального алкогольного синдрома у детей интеллект

Фетальный алкогольный синдром (ФАС) – это совокупность врожденных физических и психических дефектов, развившихся у плода на фоне употребления матерью спиртного во время беременности. Патология сопровождается повреждением головного мозга ребенка, дефицитом роста и искажением черт лица, пороками развития сердца, почек и печени, нарушениями зрения и слуха. Дети, родившиеся с этим синдромом, испытывают трудности со вниманием, памятью и обучением, сталкиваются с трудностями в решении повседневных задач по мере взросления.

Что такое фетальный алкогольный синдром?

Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной умственной отсталости у детей (частота рождения детей с фетальным алкогольным синдромом в различных странах колеблется от 0,2 до 7 случаев на 1000 родов)

Впервые фетальный алкогольный синдром был поставлен в 1937 году ребенку, родившемуся у одной из жительниц США, имевшей алкогольную зависимость и употреблявшей спиртные напитки во время беременности.

В странах с высоким уровнем алкоголизма фиксируется рождение семи детей с фетальным алкогольным синдромом на тысячу родов. Далеко не все они доживают до года, а выживших, как правило, ожидают интернаты для детей с проблемами развития или пожизненное наблюдение у различных специалистов.

Диагноз объединил в себе различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии детей, развившиеся на фоне употребления матерями спиртных напитков как до, так и во время беременности.

Как алкоголь влияет на развитие плода?

В настоящее время однозначного ответа на вопрос, какие именно процессы в организме женщин с алкогольной зависимостью приводят к развитию ФАС у новорожденного, не существует. Точно так же нет точного представления о том, в какой связи находятся объем выпитого, тип алкогольного напитка и риски развития синдрома.

По мнению многих специалистов, предрасположенность к фетальному алкогольному синдрому обуславливается генетикой, вредными привычками, плохой экологией, а сам он всегда является следствием воздействия спиртного на организм беременных.

Дети с фетальным алкогольным синдромом практически не рождаются в обеспеченных, не имеющих проблем с законом семьях.

Алкоголь препятствует полноценному питанию плода, вследствие чего его головной мозг и внутренние органы развиваются неправильно. Наиболее чувствительным к воздействию этанола является белое вещество головного мозга, ответственное за обработку получаемой информации.

Механизм отравления плода алкоголем достаточно прост. Через плаценту этанол проникает в кровь малыша, достигая концентрации, зачастую превышающей показатели в крови матери. Ввиду незрелости перерабатывающих органов плода, спирт в неизменном виде циркулирует по организму, что, в свою очередь, приводит к изменению строения клеток на молекулярном уровне. Описанная ситуация, как правило, осложняется:

кислородным голоданием, обусловленным снижением кровотока;
гипогликемией (снижением уровня сахара в крови) плода;
дефицитом витаминов и микроэлементов, поступающих из материнского организма.

Стоит отметить, что в эмбриональном периоде развития человека нет временного промежутка, в котором бы спиртное, выпитое матерью, было бы безопасным для плода.

Наиболее тяжелые последствия возникают в первом триместре – употребление алкоголя в данном случае может привести к грубым и многочисленным порокам развития, а в некоторых случаях и к гибели малыша.

Злоупотребление спиртными напитками во втором триместре может окончиться структурными расстройствами нервной системы и дефектами костно-мышечной системы ребенка.

Употребление алкоголя в третьем триместре чревато функциональными нарушениями ЦНС и задержкой роста.

Внимание! Несмотря на то, что алкоголь противопоказан на любых сроках беременности, наиболее опасные последствия для плода развиваются при употреблении спиртных напитков в первом триместре. Распитие спиртных напитков в это время приводит к тому, что часть этанола проникает через плацентарный барьер, что, в свою очередь, оказывает негативный эффект на несформировавшийся организм, не способный перерабатывать спиртное.

Именно поэтому у матерей, злоупотребляющих алкоголем на шестой-девятой неделе беременности чаще, чем у всех остальных, рождаются дети с теми или иными пороками развития.

Признаки ФАС

При рождении ребенок с фетальным алкогольным синдромом имеет недостаточную массу (в среднем 2200 г) и длину тела (в среднем 44-46 см), а после года отставание в показателях физического развития составляет 35-40%

Фетально алкогольный синдром у детей – это совокупность психических и физических пороков развития, закладываемых во внутриутробный период и остающихся с человеком на всю жизнь:

нарушений развития головного мозга и расстройств деятельности ЦНС, в том числе неврологических нарушений, умственной отсталости, нарушении поведения и интеллекта, изменений мозговой структуры;
дефицита роста и веса;
специфических особенностей строения черепа и лица.

У людей с фетальным алкогольным синдромом могут наблюдаться:

узкая и короткая глазная щель;
тонкая верхняя губа с практически незаметным желобком над ней;
плоская, широкая переносица;
эпикантус («монгольская складка»);
микроцефалия;
гипоплазия (недоразвитие) нижней или верхней челюсти;
расщепление неба;
микрогнатия (маленькая нижняя челюсть);
пороки развития суставов;
изменения рисунка складок на ладонях;
врожденные пороки сердца;
пороки развития гениталий;
расстройства тонкой моторики;
капиллярные гемангиомы;
пороки развития органов слуха и зрения.

Многие из этих признаков хорошо заметны на снимках людей, страдающих алкоголизмом.

Суммарный объем нарушений и степень их выраженности напрямую зависит от тяжести алкогольной зависимости матери.

У детей с фетальным алкогольным синдромом чаще всего в школе плохая успеваемость из- за проблем с запоминанием и концентрацией внимания

Дети с ФАС:

имеют отставание в росте и весе;
медленно обучаются простейшим вещам;
обладают проблемами с запоминанием и концентрацией внимания;
имеют трудности с обучением в школе;
плохо контролируют собственные эмоции и поведение;
могут требовать обучения в специальных учебных учреждениях;
плохо осознают последствия тех или иных поступков;
могут обладать девиантным поведением, вступать в конфликт с законом;
нуждаются в социальной защите и медицинском сопровождении.

Даже незначительные дозы алкоголя могут спровоцировать нарушения фетального алкогольного спектра.

По мере взросления детей с фетальным алкогольным синдромом, у них появляются следующие симптомы – гиперактивность, расстройства координации движений, частые и резкие смены настроения, ухудшение памяти, снижение способности к рассуждениям и принятию решений. Они плохо уживаются в социуме, а повзрослев, как правило, начинают злоупотреблять спиртным.

Людям с фетальным алкогольным синдромом достаточно единожды попробовать спиртное для того, чтобы уйти в продолжительный запой.

Классификация фетального алкогольного синдрома

В зависимости от объема и степени выраженности проявления патологии различают три степени фетального алкогольного синдрома у детей:

Первую, проявляющуюся пониженной массой тела, уменьшенным размером головного мозга, скрытыми или слабо выраженными признаками черепно-лицевого дисморфизма, небольшими нарушениями психического развития.
Вторую, характеризующуюся наличием выраженных признаков ФАС.
Третью, сопровождающуюся грубыми нарушениями умственного развития, тяжелыми пороками физического развития, явными дефектами строения черепа и лица.

Новорожденные с третьей стадией ФАС, как правило, погибают в первые несколько дней после рождения, что обуславливается проблемами с дыханием, пороками физического развития и недоношенностью.

Некоторые специалисты в качестве критерия тяжести ФАС рассматривают количество выявленных нарушений у ребенка. В зависимости от этого различают следующие степени синдрома:

легкую – 4-6 пороков развития;
среднюю- 6-8 пороков развития;
тяжелую – 8-10 пороков развития.

В соответствии с основными проявлениями патологии различают следующие виды ФАС:

черепно-лицевой дисморфизм;
дисфункцию роста;
центрально-нервную дисфункцию.

Диагностика

Определенную помощь в диагностике фетального алкогольного синдрома могут оказать методы нейровизуализации (нейросонография, МРТ головного мозга), позволяющие выявить уменьшение мозжечка и объема мозга в целом

Наличие у ребенка ФАС, обнаруживается, как правило, сразу же после рождения. В этом случае неонатолог совершает действия, направленные на выявление тяжелых пороков развития и их коррекцию.

При диагностике учитываются:

наличие алкоголизма у матери и типичных пороков развития у новорожденного;
состояние малыша сразу же после рождения;
рост и вес;
прибавка в массе тела, росте, окружности головы.

Биологическими маркерами, свидетельствующими об алкогольной зависимости матери, могут служить эфиры жирных кислот, выявляемые в меконии и волосах ребенка.

Кроме того, могут быть использованы следующие методы диагностики:

нейросонография;
МРТ головного мозга;
ЭхоКГ;
УЗИ органов брюшной полости;
УЗИ почек;
ЭЭГ;
скрининговое сурдологическое обследование.

Дифференциация патологии производится с хромосомными аномалиями и внутриутробными инфекциями.

Лечится ли ФАС?

Большой процент детей с фетальным алкогольным синдромом рождаются с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Однако многие малыши все-таки выживают, требуя особого внимания и ухода. Более того, современная медицина обладает методиками, позволяющими устранить или купировать некоторые проявления синдрома (начинать лечение в данном случае следует как можно ранее).

Важно, чтобы в реабилитации детей, помимо специалистов различных направлений, участвовали и родители. Малышам требуется полноценный уход и доброжелательное отношение взрослых. В противном случае они становятся грубыми, жестокими и агрессивными.

Лечение осуществляется с использованием антидепрессантов, нейролептиков, средств для подавления гиперактивности и стимуляции внимания. Для усиления эффекта от назначенной терапии применяют массаж, акупунктуру, лечебную гимнастику.

Профилактика

Употребление любого количества алкоголя на этапе планирования беременности и тем более после ее наступления является рискованным, поэтому обязателен полный отказ от алкоголя, курения и других вредных привычек еще до зачатия

В основе предупреждения детей с фетальным алкогольным синдромом лежит скрининг всех женщин, находящихся в детородном возрасте, на предмет выявления рисков воздействия спиртных напитков на плод в последующем. Указанное действие позволяет выявить представительниц прекрасного пола, находящихся в группе риска, а затем воздействовать на них посредством бесед, направленных на снижение или прекращение распития спиртных напитков до зачатия и после него.

В группе риска по рождению детей с фетальным алкогольным синдромом находятся женщины, употребляющие четыре и более стандартных дозы алкоголя в неделю (одна доза равна 42.5 граммам коньяка или водки, 142 граммам вина или 340 граммам пива).

Скрининг, позволяющий выявить женщин, страдающих алкогольной зависимостью, может быть включен в ежедневную работу врача или среднего медицинского персонала. Проводиться он может посредством анкетирования или опросов.

Избавиться от наличия алкогольной зависимости можно, обратившись к врачу-наркологу в районный психоневрологический диспансер. Прием в подобных медицинских учреждениях осуществляется бесплатно.

Источник

Фетальный алкогольный синдром

Фетальный алкогольный синдром – это совокупность врожденных пороков развития, обусловленных тератогенным воздействием этилового спирта на развивающийся плод. Фетальный алкогольный синдром характеризуется пренатальной гипотрофией, отставанием ребенка в физическом и нервно-психическом развитии, умственной отсталостью, проявлениями черепно-лицевого дисморфизма, врожденными пороками сердца, нарушением развития скелета и др. аномалиями. Диагностика фетального алкогольного синдрома основана на наличии алкогольного анамнеза у матери, множественных нарушений развития у ребенка. Лечение фетального алкогольного синдрома направлено на коррекцию тяжелых анатомических пороков, организацию медико-психолого-педагогического сопровождения ребенка.

Общие сведения

Фетальный алкогольный синдром (ФАС, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриофетопатия) – симптомокомплекс, развивающийся у детей, рожденных от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Частота рождения детей с фетальным алкогольным синдромом в различных странах колеблется от 0,2 до 7 случаев на 1000 родов. Эти данные свидетельствуют о высокой распространенности фетального алкогольного синдрома среди врожденных нарушений.

Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной умственной отсталости у детей (чаще, чем синдром Дауна). Учитывая полиморфизм проявлений алкогольной эмбриофетопатии, наблюдением детей с фетальным алкогольным синдромом занимаются специалисты в области неонатологии, педиатрии, детской неврологии, детской хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, психологии, логопедии, специальной педагогики.

Фетальный алкогольный синдром

Причины

Основной и единственной причиной, приводящей к развитию фетального алкогольного синдрома, служит употребление алкоголя женщиной в любом триместре беременности. Будучи сильнейшим химическим тератогеном, этиловый спирт вызывает тяжелые и множественные повреждения плода. Этанол быстро проникает через плацентарный и гематоэнцефалический барьеры, поэтому его концентрация в крови плода достигает такого же уровня, что и в крови матери, а иногда и выше.

Ввиду незрелости ферментных систем, участвующих в метаболизме этанола, он длительно циркулирует в неизмененном виде в крови и тканях плода, в амниотической жидкости, обуславливая развитие фетального алкогольного синдрома. Считается, что критической для плода является доза этилового спирта, равная 30-60 мл в сутки, хотя многие исследователи склоняются к мнению, что безопасной дозы алкоголя во время беременности не бывает. Факторами риска развития фетального алкогольного синдрома служат:

алкогольный «стаж» матери;
количество и частота злоупотребления алкоголем;
неблагоприятные социальные условия;
плохое питание беременной;
отсутствие наблюдения за течением беременности и т. д.

Патогенез

Повреждающее действие алкоголя на плод оказывается различными путями. Главная роль в патогенезе фетального алкогольного синдрома отводится нарушению молекулярного строения клеток (в т. ч. половых) алкоголем и его метаболитами, в частности, ацетальдегидом. Другие повреждающие механизмы могут быть связаны с дефицитом витаминов и микроэлементов в питании матери, нарушением трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, гипогликемией плода, снижением плацентарного кровотока и гипоксией плода и др.

Плод подвержен эмбриотоксическому воздействию алкоголя в течение всей беременности. Так, употребление женщиной алкоголя в первом триместре беременности обусловливает высокий риск развития врожденных дефектов и внутриутробной гибели плода; во втором триместре — структурные нарушения ЦНС и пороки развития костно-мышечной системы; в третьем триместре – функциональные нарушения ЦНС, задержку развития плода и др.

Классификация

Существующие классификации фетального алкогольного синдрома основаны на принципах тяжести поражения и преобладания тех или иных проявлений.

По степени нарушения развития различают:

Фетальный алкогольный синдром I (легкой) степени (около 44% случаев). Характеризуется пре- и постнатальной гипотрофией, микроцефалией; скрытыми или слабо выраженными признаками черепно-лицевого дисморфизма; незначительными проявлениями нарушениями психического развития.
Фетальный алкогольный синдром II (средней) степени (около 34% случаев). Выражены все основные симптомы ФАС, включая нарушения строения лица и черепа.
Фетальный алкогольный синдром III (тяжелой) степени (около 23% случаев). Имеются грубые нарушения интеллектуального развития, тяжелые соматические дефекты, выраженные черепно-лицевой дисморфизм.

Некоторые авторы в качестве критериев тяжести фетального алкогольного синдрома рассматривают количество выявляемых дизэмбриогений у ребенка: выраженная степень – 8-10, средняя – 6-8, легкая – 4-6 стигм дизэмбриогенеза.

Симптомы ФАС

Проявления фетального алкогольного синдрома разнообразны и в большинстве случаев представлены следующими группами симптомов: пренатальной и постнатальной гипотрофией, черепно-лицевым дисморфизмом, повреждениями мозга и соматическими уродствами.

Гипотрофия

При рождении ребенок с фетальным алкогольным синдромом имеет недостаточную массу (в среднем 2200 г) и длину тела (в среднем 44-46 см). После года отставание в показателях физического развития составляет 35-40%. Степень пре- и постнатальной гипотрофии/дистрофии коррелирует с количеством алкоголя, употребляемого беременной.

Черепно-лицевые аномалии

Признаки черепно-лицевого дисморфизма настолько типичны, что породили специфическое понятие – «лицо ребенка с фетальным алкогольным синдромом». Внешний облик детей с фетальным алкогольным синдромом характеризуется блефарофимозом (нередко – птозом, косоглазием), сглаженным носогубным желобком, тонкой верхней губой, микрогнатией, микроцефалией, низким лбом и переносицей, глубоко расположенными ушными раковинами и др. Часто у детей с фетальным алкогольным синдромом отмечается нарушение прикуса, расщелины верхней губы («заячья губа») и нёба («волчья пасть»).

Поражение ЦНС

Дисфункция нервной системы у ребенка фетальным алкогольным синдромом в первые месяцы жизни характеризуется синдромом гипервозбудимости, гидроцефалией, а в отдаленном периоде – нарушением внимания, памяти, моторной координации, СГДВ, трудностями обучения в школе, ЗПР, умственной отсталостью, нарушениями речи, эпилепсией.

Врожденные пороки развития

Примерно у половины детей фетальным алкогольным синдромом встречаются врожденные пороки сердца — ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, тетрада Фалло. Относительно часто обнаруживаются аномалии мочеполовой системы: у мальчиков — гипоспадия, одно- или двусторонний крипторхизм; у девочек — удвоение влагалища, гипоплазия половых губ, гипертрофия клитора; у детей обоих полов – гипоплазия или аплазия почки, гидронефроз, мочеполовые свищи, дивертикулы мочевого пузыря.

Среди прочих соматических аномалий у детей с фетальным алкогольным синдромом встречаются:

поражение анализаторов: тугоухость, тяжелая близорукость;
нарушения опорно-двигательного аппарата: деформации грудной клетки, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия;
патологии ЖКТ: диафрагмальные, паховые, пупочные грыжи, пилоростеноз, атрезия заднего прохода;
дерматологические заболевания: кавернозные ангиомы, гирсутизм и др.

В раннем возрасте в структуре общей заболеваемости детей с фетальным алкогольным синдромом преобладают анемии, рахит, атопический дерматит, частые ОРВИ.

Осложнения

Гибель новорожденного с фетальным алкогольным синдромом может наступить вследствие асфиксии, недоношенности и функциональной незрелости, несовместимых с жизнью врожденных пороков. Иногда ребенок с фетальным алкогольным синдромом рождается в состоянии алкогольной абстиненции, что сопровождается в первые часы жизни тремором, судорожным синдромом, эпизодами тахипноэ и апноэ, мышечной гипотонией, рвотой.

Диагностика

Наличие у ребенка фетального алкогольного синдрома может быть очевидно уже сразу после рождения. В этом случае неонатолог должен предпринять все необходимые меры для раннего выявления у ребенка тяжелых пороков развития и их коррекции. Для постановки диагноза необходимо:

Физикальное обследование ребенка. Учитывается наличие алкогольного анамнеза у матери и типичных аномалий у ребенка, состояние ребенка сразу после рождения, росто-весовые показатели, динамика раннего развития ребенка по данным антропометрии (прибавка в массе, длине, окружности головы) и т. д.
Определение биомаркеров. Биомаркерами, свидетельствующими об употреблении матерью алкоголя, могут служить определяемые в меконии и волосах ребенка эфиры жирных кислот. Спектральный анализ волос может проводиться и у матери.
Неврологическое обследование. Определенную помощь в диагностике фетального алкогольного синдрома могут оказать методы нейровизуализации (нейросонография, МРТ головного мозга), позволяющие выявить уменьшение мозжечка, хвостатого ядра, объема мозга в целом, агенезию мозолистого тела и другие структурные нарушения.
Исследование внутренних органов и их функции. Для исключения тяжелых пороков развития детям с фетальным алкогольным синдромом необходимо проведение ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек, ЭЭГ, скринингового сурдологического обследования (отоакустической эмиссии) еще в родильном доме.
Психологическая диагностика. Для оценки психомоторного и интеллектуального развития детей с фетальным алкогольным синдромом используются различные тесты и опросники.

Последующее наблюдение ребенка с фетальным алкогольным синдромом проводится специалистами различных специальностей: педиатром, детским неврологом, детским хирургом, детским травматологом-ортопедом, детским кардиологом, детским нефрологом, детским офтальмологом, сурдологом и др. Проявления фетального алкогольного синдрома необходимо дифференцировать с хромосомными аномалиями, внутриутробными инфекциями.

Лечение фетального алкогольного синдрома

Изменения, возникающие при фетальном алкогольном синдроме, необратимы и его излечение невозможно. Тем не менее, дети с ФАС нуждаются в симптоматическом лечении и психолого-педагогической поддержке. При пороках сердца, мочеполовой системы, ЖКТ возможно хирургическое лечение. Лечение психопатологических расстройств осуществляется детским психиатром с помощью назначения нейролептиков и психостимуляторов.

Абилитация и реабилитация лиц с фетальным алкогольным синдромом предусматривает лечебно-педагогическую коррекцию с раннего возраста: занятия с детским психологом, логопедом, коррекционным педагогом. Это позволяет ребенку достичь более высокого уровня развития в двигательной, эмоциональной, познавательной, речевой сфере, приобрести навыки социального взаимодействия в коллективе. Обучение детей с нарушениями интеллекта проводится в специальных коррекционных школах.

Прогноз и профилактика

Дети с фетальным алкогольным синдромом часто всю свою жизнь проводят в специализированных домах ребенка, а затем – в психоневрологических интернатах, поскольку оказываются ненужными своим родителям и неспособными позаботиться о себе самостоятельно во взрослой жизни. Даже легкие формы фетального алкогольного синдрома могут сопровождаться асоциальным поведением, алкоголизмом, сексуальными девиациями.

В группе риска по рождению ребенка с фетальным алкогольным синдромом женщины, употребляющие 4 и более стандартных доз алкоголя в неделю (1 доза = 42,5 г водки или коньяка, или 142 г вина, или 340 г пива). Можно сказать, что употребление любого количества алкоголя на этапе планирования беременности и тем более после ее наступления является рискованным. Поэтому столь важным представляется полный отказ от алкоголя, курения и других вредных привычек еще до зачатия.

Акушеры-гинекологи женских консультаций должны вести разъяснительную профилактическую работу, своевременно выявлять беременных групп риска и корректировать программу ведения беременности с учетом имеющихся у них вредных привычек.

Источник