Фенотип людей с синдромом дауна
Библиографическая ссылка на статью:
// Исследования в области естественных наук. 2012. № 6 [Электронный ресурс]. URL: https://science.snauka.ru/2012/06/565 (дата обращения: 07.02.2019).
Михайлова М.С.
Магистр биологии, Северо-Казахстанский государственный университет им. М. Козыбаева
В период с 2001-го по 2007-й гг. проведено исследование по изучению фенотипического разнообразия детей с синдромом Дауна, воспитывающихся в Петропавловском детском психоневрологическом доме-интернате (ПДПНДИ). Исследование проводилось на основе изучения персональных медицинских карт детей, бесед с медперсоналом и родителями, а также на основе собственных наблюдений. В ходе исследования нами было выявлено 14 детей разных возрастов, в медицинских картах которых выставлен диагноз синдром Дауна, не имеющий цитогенетического подтверждения.
Причиной возникновения болезни Дауна является хромосомная мутация, происходящая во время формирования половых клеток у одного из родителей: в процессе мейоза, т. е. во время редукционного деления, случайно одна пара хромосом не разделяется, и соответствующие хромосомы не расходятся в две гаметы. В случае если происходит оплодотворение, образуется зигота с трисомией: вместо двух гомологичных хромосом (по одной от каждого из родителей), их оказывается три. Наличие дополнительной третьей хромосомы в кариотипе людей обуславливает характерный вид, присущий больным с синдромом Дауна.
Степень выраженности отдельных фенотипических характеристик, сопровождающих синдром Дауна, изменчива. Например, деформированные ушные раковины отмечаются у некоторых, но не у всех больных, и это верно для многих других клинических признаков (табл. 1). Такая высокая изменчивость фенотипических проявлений характерна для всех хромосомных синдромов человека.
Таблица 1
Наиболее часто встречающиеся фенотипические признаки
больных с синдромом Дауна
Порок или признак | Частота встречаемости признака (в % от общего числа больных) (цит. по Асанову А.Ю., 2003) | Встречаемость признака или порока в ПДПНДИ | |
Кол-во детей с пороком или признаком | % от общего числа больных | ||
| Уплощение профиля лица | 98 | 11 | 85 |
| Брахицефалия | 81 | 8 | 62 |
| Монголоидный разрез глазных щелей | 80 | 10 | 77 |
| Эпикант | 51 | 7 | 54 |
| Плоская спинка носа | 66 | 11 | 85 |
| Узкое небо | 59 | 6 | 46 |
| Деформированные ушные раковины | 43 | 5 | 38 |
| Патологии костно-мышечной системы | 80 | 10 | 77 |
| Короткие и широкие кисти | 65 | 10 | 77 |
| Клинодактилия мизинца | 56 | 3 | 23 |
| Деформация грудной клетки | 27 | 5 | 38 |
| Глазные патологии | 72 | 10 | 77 |
| Мышечная гипотония | 80 | 11 | 85 |
| Избыток кожи на шее | 80 | 7 | 54 |
| Разболтанность суставов | 80 | 10 | 77 |
| «Обезьянья» складка на ладони | 40 | 3 | 23 |
Некоторые данные, полученные нами при анализе, расходятся с литературными данными, т.к. фенотипические проявления хромосомных мутаций зависят от следующих факторов: особенностей вовлеченной в аномалию хромосомы (специфический набор генов); типа аномалии (трисомия, моносомия, полная, частичная); размера недостающего (при частичной моносомии) или избыточного (при частичной трисомии) генетического материала; степени мозаичности организма по аберрантным клеткам; генотипа организма; условий среды.
Минимальными диагностическими признаками синдрома Дауна являются:
1) умственная отсталость;
2) мышечная гипотония;
3) плоское лицо;
4) монголоидный разрез глазных щелей;
5) трисомия по 21-й хромосоме [1,147].
У всех детей с предполагаемым синдромом Дауна, воспитывающихся в доме-интернате, присутствуют все выше перечисленные минимальные диагностические показатели. Важно отметить, что ни у одного из детей не проведен цитогенетический анализ с целью определения у них кариотипа, что позволяет делать выводы о постановлении диагнозов согласно фенотипическим показателям. Согласно данным Асанова А.Ю. (2003), с полной уверенностью о правильности поставленных диагнозов говорить нельзя.
Признаком хромосомной патологии является особенность дерматоглифики – одна поперечная большая складка на одной или на обеих ладонях, так называемая «обезьянья» складка. У воспитанников интерната сгибательная складка наблюдалась в 23% случаев. Отметим, что в 5% случаев такая складка наблюдается у здоровых людей с нормальным кариотипом.
Согласно данным Стрэтфорда Б., Лейна Д. (1991), Асанова А.Ю., Демиковой А.С., Морозова С.А. (2003) у людей с синдромом Дауна наблюдаются изменения со стороны костно-мышечной системы. Для больных с синдромом Дауна характерны низкий рост (рост взрослых мужчин с болезнью Дауна редко превышает 155 см, а рост женщин – 145 см), короткая шея, килевидная или воронкообразная деформация грудины, мышечная гипотония (особенно выраженная у маленьких детей), широкие кисти и стопы с короткими пальцами, двухфаланговый мизинец [2,60; 1,147].
По ходу наших наблюдений у абсолютного большинства воспитанников выявлены костно-мышечные патологии:
- короткие и широкие кисти, разболтанность суставов зафиксированы в 77% случаев, в то время как по литературным данным эта величина составляет 65%;
- клинодактилия мизинца – у 23% больных, литературные данные – 56%;
- деформация грудной клетки наблюдалась в 38% случаев, по литературным данным деформация грудной клетки встречается у 27% больных с синдромом Дауна;
- мышечная гипотония выявлена – у 85% больных, исходя из данных, зафиксированных в литературе, эта величина составляет 80% (табл.1).
Таким образом, фенотипические особенности детей с синдромом Дауна, находящихся в ПДПНДИ соответствуют описанию данных показателей в литературе. Однако стоит заметить, что степень проявления признаков у этих детей разная, и это может быть следствием того, что не все больные с синдромом Дауна имеют одинаковую цитогенетическую картину в виде классической трисомии. Следовательно, для уточнения диагноза всем детям было рекомендовано цитогенетическое исследование кариотипа.
ЛИТЕРАТУРА
1. А.Ю. Асанов, А.С. Демикова, С.А. Морозов. Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей. – М: Наука, 2003. – 224 с.
2. Стрэтфорд Б., Лейн Д. Современные подходы к болезни Дауна, – М.: 1991. – 336 с.
Все статьи автора «galaktionova7272»
Источник
Ïîëíîé òðèñîìèÿ 21-é õðîìîñîìû — ãåíåòè÷åñêàÿ ïðè÷èíà áîëåçíè Äàóíà. Êîãíèòèâíûé óðîâåíü íîâîðîæäåííûõ ñ äàííûì çàáîëåâàíèåì. Ñëóõ, çðåíèå, àïíîý âî ñíå, ñîñòîÿíèå ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû. Èììóíîëîãè÷åñêèå àñïåêòû è äèñôóíêöèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru
Ââåäåíèå
Ñèíäðîì Äàóíà — îäíà èç íàèáîëåå ÷àñòûõ ãåíåòè÷åñêèõ ïàòîëîãèé, âñòðå÷àþùàÿñÿ ïðèìåðíî ó îäíîãî èç 700-1000 íîâîðîæäåííûõ. Ïðè÷èíà âîçíèêíîâåíèÿ ñèíäðîìà Äàóíà — ïîÿâëåíèå ëèøíåé õðîìîñîìû 21-é ïàðû — áûëà âûÿâëåíà â 1959 ãîäó, ñïóñòÿ ïî÷òè 100 ëåò ïîñëå åãî ïåðâîãî îïèñàíèÿ. Êàê èçâåñòíî, õðîìîñîìíûé íàáîð ÷åëîâåêà ÿâëÿåòñÿ ïîñòîÿííûì âèäîâûì ïðèçíàêîì è ñîñòîèò èç 46 õðîìîñîì èëè 23 ïàð, òàê êàê âñå õðîìîñîìû ÷åëîâåêà ïàðíûå. Ïîëîâûå êëåòêè (ÿéöåêëåòêà è ñïåðìàòîçîèä) ñîäåðæàò ïî 23 õðîìîñîìû, òî åñòü òîëüêî ïî îäíîé õðîìîñîìå èç êàæäîé ïàðû. Òàêèå êëåòêè âîçíèêàþò â õîäå ñïåöèàëüíîãî ìåõàíèçìà äåëåíèÿ — ìåéîçà. Ïðè îïëîäîòâîðåíèè (ñîåäèíåíèè ìàòåðèíñêîé è îòöîâñêîé ïîëîâûõ êëåòîê) âîññòàíàâëèâàåòñÿ íîðìàëüíûé õðîìîñîìíûé íàáîð ÷åëîâåêà (46 õðîìîñîì), è èç îïëîäîòâîðåííîé êëåòêè ðàçâèâàåòñÿ îðãàíèçì, âñå êëåòêè êîòîðîãî áóäóò èìåòü ïî 46 õðîìîñîì. Îäíàêî èíîãäà â ïðîöåññå îáðàçîâàíèÿ ïîëîâûõ êëåòîê ìóæ÷èíû èëè æåíùèíû ïðîèñõîäèò íàðóøåíèå ìåõàíèçìà ðàñõîæäåíèÿ ïàðíûõ õðîìîñîì, è â îäíó êëåòêó ïîïàäàþò îáå êîïèè îäíîé ïàðû.  ðåçóëüòàòå ïåðâàÿ çàðîäûøåâàÿ êëåòêà áóäåò ñîäåðæàòü íà îäíó õðîìîñîìó áîëüøå (47). Ïðè ñèíäðîìå Äàóíà òàêîé «ëèøíåé» õðîìîñîìîé îêàçûâàåòñÿ õðîìîñîìà 21-é ïàðû, ÷òî ïðèâîäèò ê òàê íàçûâàåìîé ðåãóëÿðíîé òðèñîìèè-21 (íàëè÷èè òðåõ õðîìîñîì 21-é ïàðû).
Àáñîëþòíîå áîëüøèíñòâî ñëó÷àåâ (95%) ñèíäðîìà Äàóíà èìååò èìåííî òàêîé ìåõàíèçì âîçíèêíîâåíèÿ. Îäíàêî â 3-4 % ñëó÷àåâ ëèøíÿÿ 21-ÿ õðîìîñîìà èëè äàæå òîëüêî åå ÷àñòü ïðèêðåïëÿåòñÿ ê äðóãîé õðîìîñîìå â êëåòêàõ ðîäèòåëåé, â ðåçóëüòàòå ÷åãî âîçíèêàåò òðàíñëîêàöèîííûé âàðèàíò ñèíäðîìà Äàóíà. Ýòî åäèíñòâåííàÿ ôîðìà ñèíäðîìà, êîòîðàÿ ìîæåò áûòü «óíàñëåäîâàíà» îò ðîäèòåëåé. Äåëî â òîì, ÷òî, õîòÿ ó ðîäèòåëÿ ýòà ïåðåñòðîéêà õðîìîñîì ÿâëÿåòñÿ ñáàëàíñèðîâàííîé (íåò èçáûòêà èëè íåäîñòàòêà íàñëåäñòâåííîãî ìàòåðèàëà) è ïîòîìó íèêàê íå îòðàæàåòñÿ íà åãî çäîðîâüå. Ïðè ñîåäèíåíèè òàêîé êëåòêè ñ íîðìàëüíîé âîçíèêàåò êëåòêà ñ èçáûòî÷íûì õðîìîñîìíûì ìàòåðèàëîì.  1-2% ñëó÷àåâ ñèíäðîì Äàóíà ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì íàðóøåíèÿ êëåòî÷íîãî äåëåíèÿ óæå ïîñëå îïëîäîòâîðåíèÿ. Ïîýòîìó ÷àñòü êëåòîê ïëîäà èìåþò íîðìàëüíûé õðîìîñîìíûé íàáîð, à ÷àñòü — ëèøíþþ 21-þ õðîìîñîìó. Òàêàÿ ôîðìà ñèíäðîìà Äàóíà íàçûâàåòñÿ ìîçàè÷íîé. Òàêèì îáðàçîì, ñóùåñòâóþò òðè ðàçëè÷íûõ âàðèàíòà ñèíäðîìà Äàóíà. Íî íåçàâèñèìî îò òèïà õðîìîñîìíîãî äåôåêòà ñèíäðîì Äàóíà ïðîÿâëÿåòñÿ õàðàêòåðíîé êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé, è îïðåäåëèòü åãî êîíêðåòíóþ ôîðìó ìîæíî òîëüêî ñ ïîìîùüþ öèòîãåíåòè÷åñêîãî àíàëèçà õðîìîñîìíîãî íàáîðà.
1. Ãåíåòè÷åñêàÿ ïðè÷èíà ñèíäðîìà Äàóíà è åãî ôåíîòèïè÷åñêèå ïðèçíàêè
Ãåíåòè÷åñêàÿ ïðè÷èíà ñèíäðîìà Äàóíà áûëà óñòàíîâëåíà Ëåæåíîì (Jerome Lejeune) è åãî êîëëåãàìè, êîòîðûå èäåíòèôèöèðîâàëè äîïîëíèòåëüíóþ 21-þ õðîìîñîìó ó äåâÿòè äåòåé ñ ýòèì ñèíäðîìîì. ×àùå ýòî ðåçóëüòàò ïîëíîé òðèñîìèè 21-é õðîìîñîìû, âîçíèêøåé ïðè íåðàñõîæäåíèè õðîìîñîì â ãàìåòîãåíåçå. Çíà÷èòåëüíî ðåæå âñòðå÷àþòñÿ òðàíñëîêàöèîííûå ôîðìû (â òàêèõ ñëó÷àÿõ íåîáõîäèìî õðîìîñîìíîå èññëåäîâàíèå ðîäèòåëåé ïðè ïëàíèðîâàíèè ïîñëåäóþùåé áåðåìåííîñòè), à òàêæå ìîçàè÷íûå.
Îáû÷íî ñèíäðîì Äàóíà áûâàåò çàïîäîçðåí ó ðåáåíêà ïðè ðîæäåíèè èëè â íåîíàòàëüíûé ïåðèîä. Ó ãëóáîêî íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ äèàãíîñòèêà ñèíäðîìà ìîæåò áûòü ïîçäíåé. Åñëè ñèíäðîì âûÿâëåí àíòåíàòàëüíî, ðåøåíèå î ïðîëîíãèðîâàíèè áåðåìåííîñòè ïðèíèìàåò ñåìüÿ.
Èçâåñòíûå ôåíîòèïè÷åñêèå ïðèçíàêè ñèíäðîìà Äàóíà ðàçíîîáðàçíû. Äæîí Ëàíãäîí Äàóí îïèñàë ýòîò ñèíäðîì êàê óìñòâåííóþ îòñòàëîñòü ó ïàöèåíòîâ ñ âûñîêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòüþ ê èíôåêöèÿì è íèçêîé ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ æèçíè. Äâà ïîñòîÿííûõ ïðèçíàêà ñèíäðîìà Äàóíà — óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü è íåîíàòàëüíàÿ ãèïîòîíèÿ — ìîãóò ñî÷åòàòüñÿ ñ øèðîêèì ñïåêòðîì äðóãèõ àíîìàëèé, òàêèõ êàê âðîæäåííûå ïîðîêè ñåðäöà, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà, ýíäîêðèííûå è ãåìàòîëîãè÷åñêèå äèñôóíêöèè, çàäåðæêà ðîñòà ñ êðàíèîôàöèàëüíûìè àíîìàëèÿìè, ìèêðîöåôàëèåé è ïñèõèàòðè÷åñêèìè ñèìïòîìàìè.  òî æå âðåìÿ ñîâñåì íå îáÿçàòåëüíî ïðèñóòñòâèå âñåõ îïèñàííûõ àíîìàëèé â êàæäîì êîíêðåòíîì ðåáåíêå.
Äëÿ áîëüíûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà õàðàêòåðíî ñîõðàíåíèå ôèçè÷åñêèõ ÷åðò, ñâîéñòâåííûõ ðàííåé ñòàäèè ðàçâèòèÿ ïëîäà, â òîì ÷èñëå óçêèõ ðàñêîñûõ ãëàç, ïðèäàþùèõ áîëüíûì âíåøíåå ñõîäñòâî ñ ëþäüìè ìîíãîëîèäíîé ðàñû, ÷òî äàëî îñíîâàíèå Ë. Äàóíó íàçûâàòü â 1866 ãîäó äàííîå çàáîëåâàíèå «ìîíãîëèçìîì» è ïðåäëîæèòü îøèáî÷íóþ òåîðèþ ðàñîâîé ðåãðåññèè, èëè ýâîëþöèîííîãî îòêàòà. Íà ñàìîì äåëå ñèíäðîì Äàóíà íå ñâÿçàí ñ ðàñîâûìè îñîáåííîñòÿìè è âñòðå÷àåòñÿ ó ïðåäñòàâèòåëåé âñåõ ðàñ.
Êîãíèòèâíûé óðîâåíü íîâîðîæäåííûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ìîæåò áûòü îòíîñèòåëüíî âûñîêèì (IQ 70 ê ñòàíäàðòíîìó IQ íîâîðîæäåííûõ 80); îòìå÷àåòñÿ íèçêèé òåìï ðàçâèòèÿ, à íå ïîòåðÿ óæå ïðèîáðåòåííûõ íàâûêîâ. Îòñòàâàíèå â ïñèõîìîòîðíîì ðàçâèòèè îáû÷íî óâåëè÷èâàåòñÿ íà ïîëìåñÿöà ñ êàæäûì ìåñÿöåì õðîíîëîãè÷åñêîãî âîçðàñòà. Äåôåêòû â ýêñïðåññèâíîé ðå÷è è ñíèæåíèå èíòåëëåêòóàëüíîãî ðàçâèòèÿ ïðåîáëàäàþò â ðàííåì è ñðåäíåì äîøêîëüíîì âîçðàñòå, ïðèíèìàÿ âî âíèìàíèå, ÷òî íåâåðáàëüíûå, ñîöèàëüíûå è èãðîâûå ïðèîáðåòåííûå íàâûêè îñòàþòñÿ îòíîñèòåëüíî ïîñòîÿííûìè. Ê òîìó æå, ñ óëó÷øåíèåì ìåäèöèíñêîé ïîìîùè ïîâûøàåòñÿ ñðåäíÿÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà, îò 25 ëåò ñ 1983 äî 49 ëåò â 1997, è â ñðåäíåì óâåëè÷èâàåòñÿ åæåãîäíî íà 1,7 ãîäà.
2. Ðîñò è ðàçâèòèå äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà
Äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà èìåþò íèçêèå òåìïû ðîñòà ñ ðîæäåíèÿ è äî çàâåðøåíèÿ ïåðèîäà ðîñòà, ñ íàèáîëåå íèçêèìè ïîêàçàòåëÿìè â ìëàäåí÷åñòâå è þíîñòè. Ïðè÷èíà çàäåðæêè ðîñòà íå ÿñíà.  ñðåäíåì, ðîñò æåíùèí 145 ñì, à ìóæ÷èí — 157 ñì. Îòìå÷åíî, ÷òî äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà, âîñïèòûâàþùèåñÿ â ñåìüÿõ, âûøå ñâåðñòíèêîâ, íàõîäÿùèõñÿ â ñïåöèàëèçèðîâàííûõ ó÷ðåæäåíèÿõ. Ê ãîäó ó òàêèõ äåòåé îòìå÷àåòñÿ óâåëè÷åíèå ïîêàçàòåëåé ñðåäíåãî âåñà ïî îòíîøåíèþ ê ðîñòó, à ÷ðåçìåðíûé âåñ — ñóùåñòâåííàÿ ïðîáëåìà ó âçðîñëûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà.
Ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòàÿ ñèñòåìà.
Îäíîé èç îñíîâíûõ ïðè÷èí ðàííåé ñìåðòíîñòè äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ÿâëÿþòñÿ âðîæäåííûå ïîðîêè ñåðäöà, ÷àñòîòà êîòîðûõ, ïî äàííûì ëèòåðàòóðû, äîñòèãàåò 50%.
Ñðåäè ïîðîêîâ ñåðäöà íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ïåðèìåìáðàíîçíûé äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè, ïåðñèñòèðóþùèé àðòåðèàëüíûé ïðîòîê, äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè, îáùèé îòêðûòûé àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé êàíàë (ÀÂÊ), òåòðàäà Ôàëëî è äðóãèå ïîðîêè, ñîñòàâëÿþùèå ìåíåå 1%.
Îñîáóþ ðîëü èãðàåò ðàííÿÿ äèàãíîñòèêà âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà, ïðè ýòîì îáÿçàòåëüíûì ÿâëÿåòñÿ ïðîâåäåíèå óëüòðàñîíîãðàôè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ è ñâîåâðåìåííîå (äî ðàçâèòèÿ òÿæåëîé íåäîñòàòî÷íîñòè êðîâîîáðàùåíèÿ) íàçíà÷åíèå êîíñåðâàòèâíîãî ëå÷åíèÿ èëè ïðîâåäåíèå õèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè.
Ó âçðîñëûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ïðè îòñóòñòâèè ïàòîëîãèè ñåðäöà â àíàìíåçå âîçìîæíî âîçíèêíîâåíèå ïðèîáðåòåííûõ çàáîëåâàíèé, â òîì ÷èñëå ïðîëàïñà ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ñ íàðàñòàíèåì åãî íåäîñòàòî÷íîñòè. Òàêæå íåîáõîäèìà ïðîôèëàêòèêà áàêòåðèàëüíîãî ýíäîêàðäèòà ó ïàöèåíòîâ ñ ìèòðàëüíîé ðåãóðãèòàöèåé è îñîáåííî ïåðåíåñøèõ îïåðàòèâíîå âìåøàòåëüñòâî.
Ñëóõ, çðåíèå, àïíîý âî ñíå.
Áîëüøå ïîëîâèíû âçðîñëûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ñòðàäàþò êîíäóêòèâíîé èëè íåéðîñåíñîðíîé òóãîóõîñòüþ. Ëþäè ñ íåäèàãíîñòèðîâàííûì ñíèæåíèåì ñëóõà èñïûòûâàþò ïîâûøåííûå òðóäíîñòè â îáó÷åíèè è ïðè âçàèìîäåéñòâèè ñ îêðóæàþùèìè. Äëÿ ñâîåâðåìåííîãî âûÿâëåíèÿ ïðîáëåì ñî ñëóõîì àóäèîìåòðè÷åñêîå èññëåäîâàíèå íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü íå ðåæå îäíîãî ðàçà â äâà ãîäà.
Àïíîý âî ñíå (îáñòðóêòèâíîå) âñòðå÷àåòñÿ ïî÷òè ó ïîëîâèíû ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà è íå âñåãäà âðà÷àìè äèàãíîñòèðóåòñÿ. Õðàï âî ñíå, ñîíëèâîñòü, ñîí â íåîáû÷íûõ ïîëîæåíèÿõ (íà æèâîòå ñ ïîäîãíóòûìè êîëåíÿìè) ìîãóò áûòü ïðèçíàêàìè àïíîý.  ýòîì ñëó÷àå íå îáîéòèñü áåç îòîëàðèíãîëîãè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ è èññëåäîâàíèÿ ñíà äëÿ ïðåäîòâðàùåíèÿ òàêèõ îñëîæíåíèé, êàê ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ è ëåãî÷íîå ñåðäöå.
Îôòàëüìîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ïîêàçàíî âñåì äåòÿì åæåãîäíî, à âçðîñëûì ñ ñèíäðîìîì Äàóíà — îäèí ðàç â äâà ãîäà.
Èììóíîëîãè÷åñêèå àñïåêòû.
Ëþäè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ÷àñòî èìåþò äåôèöèò êàê êëåòî÷íîãî, òàê è ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà. Ïàöèåíòû ñ ÷àñòûìè èíòåðêóðåíòíûìè çàáîëåâàíèÿìè äîëæíû áûòü êîíñóëüòèðîâàíû èììóíîëîãîì. Äåôèöèò êëåòî÷íîãî èììóíèòåòà èãðàåò áîëüøóþ ðîëü â ðàçâèòèè ãèíãèâèòà, ïåðèîäîíòèòà ñ ïîòåðåé çóáîâ.
Äèñôóíêöèè ùèòîâèäíîé æåëåçû.
Ãèïîòèðåîç, âêëþ÷àÿ âðîæäåííûé, âñòðå÷àåòñÿ ïðèìåðíî ó 10-40 % ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà. Íåîíàòàëüíûé ñêðèíèíã î÷åíü âàæåí, ïðèíèìàÿ âî âíèìàíèå òî îáñòîÿòåëüñòâî, ÷òî êëèíè÷åñêîãî îñìîòðà ìîæåò áûòü íåäîñòàòî÷íî, ó÷èòûâàÿ ñëîæíîñòü äèàãíîñòèêè ãèïîòèðåîçà ó äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ÷àñòè÷íî èç-çà íàëîæåíèÿ ïðèçíàêîâ. Ó âçðîñëûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ãèïîòèðåîç ìîæåò ïðîòåêàòü ïîä ìàñêîé äðóãèõ çàáîëåâàíèé, ïîýòîìó îïðàâäàí åæåãîäíûé êîíòðîëü óðîâíåé òèðåîèäíûõ ãîðìîíîâ. Ëå÷åíèå ñóáêëèíè÷åñêîãî ãèïîòèðåîçà (ïîâûøåíèå óðîâíÿ òèðåîòðîïíîãî ãîðìîíà (ÒÒÃ) ïðè íîðìàëüíûõ çíà÷åíèÿõ Ò4) ñïîðíî. Îïèñàíà âçàèìîñâÿçü ñóáêëèíè÷åñêîãî ãèïîòèðåîçà ñ ãèïîöèíêåìèåé è íîðìàëèçàöèÿ ïîêàçàòåëåé ÒÒà ïðè âîñïîëíåíèè äåôèöèòà öèíêà. Ïîâûøåííàÿ ÷àñòîòà ïðèîáðåòåííûõ áîëåçíåé ùèòîâèäíîé æåëåçû ïðèõîäèòñÿ íà âîçðàñò 30-50 ëåò.
Ñëàáîñòü ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà.
Èçâåñòíî, ÷òî ó ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ñëàáûé ñâÿçî÷íûé àïïàðàò, ÷òî ìîæåò ïðèâîäèòü ê òàêèì íàðóøåíèÿì, êàê ïëîñêîñòîïèå, ñêîëèîç è íåóñòîé÷èâîñòü êîëåííûõ ñóñòàâîâ. Ïðèçíàêè àòëàíòîàêñèàëüíîé íåñòàáèëüíîñòè âñòðå÷àåòñÿ ïðèìåðíî ó 13% âçðîñëûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà, ïðè ýòîì êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû îòìå÷àþòñÿ ìåíåå ÷åì ó 1,5% (â ýòèõ ñëó÷àÿõ òðåáóåòñÿ õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî). Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî íàáëþäåíèå ïàöèåíòîâ ñ áåññèìïòîìíîé àòëàíòîàêñèàëüíîé íåñòàáèëüíîñòüþ ñïîðíî, îñòîðîæíîñòü è, âîçìîæíî, óõîä èç ñïîðòà, ïðåäóñìàòðèâàþùåãî ñãèáàíèå øåè (íàïðèìåð, ïðûæêè â âîäó), â îáùåì, ðåêîìåíäîâàíû. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêèé ñêðèíèíã àòëàíòîàêñèàëüíîé íåñòàáèëüíîñòè ïîêàçàí âñåì, æåëàþùèì ó÷àñòâîâàòü â ñïåöèàëüíûõ Îëèìïèéñêèõ èãðàõ.
Ðåïðîäóêòèâíîå çäîðîâüå.
Æåíùèíû ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ìîãóò èìåòü äåòåé. Ðèñê ðîæäåíèÿ ó íèõ ðåáåíêà ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ñîñòàâëÿåò 50%, îäíàêî çíà÷èòåëüíî âûøå ðèñê ðàçâèòèÿ äðóãèõ âðîæäåííûõ àíîìàëèé ó äåòåé îò æåíùèí ñ ñèíäðîìîì Äàóíà.
Ìóæ÷èíû ñ ñèíäðîìîì Äàóíà áåñïëîäíû. Ïî÷òè ó ïîëîâèíû èç íèõ âñòðå÷àåòñÿ ãèïîãîíàäèçì è êðèïòîðõèçì, ïðè ýòîì èçâåñòíî î ïîâûøåííîì ðèñêå ðàçâèòèÿ òåñòèêóëÿðíûõ ãåðìèíàòèâíûõ îïóõîëåé.
Óìñòâåííîå çäîðîâüå.
Ñî÷åòàíèå ñèíäðîìà Äàóíà è áîëåçíè Àëüöãåéìåðà ïðåäñòàâëÿåò äëÿ âðà÷à ñëîæíóþ çàäà÷ó, êàê â äèàãíîñòè÷åñêîì, òàê è â ëå÷åáíîì ïëàíå. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà áîëåçíè Àëüöãåéìåðà ó ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà äîñòàòî÷íî ñëîæíàÿ, ó÷èòûâàÿ ïðåìîðáèäíîå ñíèæåíèå êîãíèòèâíûõ ôóíêöèé è àòèïè÷íîñòü ñèìïòîìàòèêè.
Ïî äàííûì èññëåäîâàíèé, ñðåäíèé âîçðàñò ìàíèôåñòàöèè áîëåçíè Àëüöãåéìåðà ó âçðîñëûõ ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ñîñòàâëÿåò 54,2 ± 6,1 ãîäà. Ïî ðàñïðîñòðàíåííîñòè áîëåçíè Àëüöãåéìåðà ñðåäè ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà â ëèòåðàòóðå ïðèâîäÿòñÿ ðàçëè÷íûå äàííûå — îò 6 äî 75%.
Äëÿ èçó÷åíèÿ ýòîé ïðîáëåìû íåîáõîäèìî áîëüøîå êîëè÷åñòâî íàó÷íûõ èññëåäîâàíèé, îñîáåííî ïî ëå÷åíèþ áîëåçíè Àëüöãåéìåðà ó ëèö ñ ñèíäðîìîì Äàóíà.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ èçó÷àåòñÿ öåëåñîîáðàçíîñòü ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíîé òåðàïèè, ïðèìåíåíèÿ ýñòðîãåíîâ è èíãèáèòîðîâ ñåêðåòàç (÷òî ìîæåò ïðåäóïðåäèòü îòëîæåíèå b-àìèëîèäà è òàêèì îáðàçîì îñòàíîâèòü ðàçâèòèå áîëåçíè Àëüöãåéìåðà). Èçó÷àþòñÿ âîçìîæíîñòè ïðèìåíåíèÿ âèòàìèíîâ Ñ è Å.
Óæå ïðîâîäÿòñÿ èññëåäîâàíèÿ ïî ïðîôèëàêòè÷åñêîìó èñïîëüçîâàíèþ èíãèáèòîðîâ àöåòèëõîëèíýñòåðàçû ïðè ñèíäðîìå Äàóíà è áîëåçíè Àëüöãåéìåðà, îäíàêî ýòîò ìåòîä òðåáóåò áîëåå ãëóáîêîé îöåíêè.
òðèñîìèÿ äàóí ãåíåòè÷åñêèé êîãíèòèâíûé
Çàêëþ÷åíèå
Êàê ïîêàçûâàåò çàðóáåæíûé îïûò, óëó÷øåíèå ìåäèöèíñêîé ïîìîùè äåòÿì è âçðîñëûì ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ïîçâîëèëî â çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè ïîâûñèòü êà÷åñòâî è ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè. Âíèìàòåëüíûé ïîäõîä, ñâîåâðåìåííàÿ ïîìîùü, à ãëàâíîå, ïðîôèëàêòèêà ñîïóòñòâóþùèõ çàáîëåâàíèé ïîçâîëÿò äåòÿì è âçðîñëûì ñ ýòèì ñèíäðîìîì ìàêñèìàëüíî ðåàëèçîâàòü ñâîé ïîòåíöèàë.
Ðèñóíîê 1
Ðèñóíîê 2
Ñïèñîê èñïîëüçóåìîé ëèòåðàòóðû
1. Æóðíàë «Ñèíäðîì Äàóíà. XXI âåê» ïîä ðåäàêöèåé Í.À. Óðÿäíèöêîé, èçäàíèå ¹1, 2008 ãîä.
2. «Ïåðåìåíû è ïðååìñòâåííîñòü â ñîöèàëüíîé êîìïåòåíòíîñòè äåòåé ñ àóòèçìîì, ñèíäðîìîì Äàóíà, è çàäåðæêè â ðàçâèòèè. Ìîíîãðàôèÿ îáùåñòâà ïî èññëåäîâàíèÿì â îáëàñòè ðàçâèòèÿ ðåáåíêà», àâòîðû: Ì. Ñèãìàí è Å. Ðàñêèí, 1999 ãîä.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник
óÉÎÄÒÏÍ äÁÕÎÁ — ÈÒÏÍÏÓÏÍÎÁÑ ÁÎÏÍÁÌÉÑ, ÐÒÉ ËÏÔÏÒÏÊ × ËÁÒÉÏÔÉÐÅ ÉÍÅÀÔÓÑ ÄÏÐÏÌÎÉÔÅÌØÎÙÅ ËÏÐÉÉ ÇÅÎÅÔÉÞÅÓËÏÇÏ ÍÁÔÅÒÉÁÌÁ ÐÏ 21-ÏÊ ÈÒÏÍÏÓÏÍÅ, Ô. Å. ÎÁÂÌÀÄÁÅÔÓÑ ÔÒÉÓÏÍÉÑ ÐÏ ÈÒÏÍÏÓÏÍÅ 21. æÅÎÏÔÉÐÉÞÅÓËÉÅ ÐÒÉÚÎÁËÉ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ ÐÒÅÄÓÔÁ×ÌÅÎÙ ÂÒÁÈÉÃÅÆÁÌÉÅÊ, ÐÌÏÓËÉÍ ÌÉÃÏÍ É ÚÁÔÙÌËÏÍ, ÍÏÎÇÏÌÏÉÄÎÙÍ ÒÁÚÒÅÚÏÍ ÇÌÁÚÎÙÈ ÝÅÌÅÊ, ÜÐÉËÁÎÔÏÍ, ËÏÖÎÏÊ ÓËÌÁÄËÏÊ ÎÁ ÛÅÅ, ÕËÏÒÏÞÅÎÉÅÍ ËÏÎÅÞÎÏÓÔÅÊ, ËÏÒÏÔËÏÐÁÌÏÓÔØÀ, ÐÏÐÅÒÅÞÎÏÊ ÌÁÄÏÎÎÏÊ ÓËÌÁÄËÏÊ É ÄÒ. óÉÎÄÒÏÍ äÁÕÎÁ Õ ÒÅÂÅÎËÁ ÍÏÖÅÔ ÂÙÔØ ×ÙÑ×ÌÅÎ ÐÒÅÎÁÔÁÌØÎÏ (ÐÏ ÄÁÎÎÙÍ õúé, ÂÉÏÐÓÉÉ ×ÏÒÓÉÎ ÈÏÒÉÏÎÁ, ÁÍÎÉÏÃÅÎÔÅÚÁ, ËÏÒÄÏÃÅÎÔÅÚÁ) ÉÌÉ ÐÏÓÌÅ ÒÏÖÄÅÎÉÑ ÎÁ ÏÓÎÏ×ÁÎÉÉ ×ÎÅÛÎÉÈ ÐÒÉÚÎÁËÏ× É ÇÅÎÅÔÉÞÅÓËÏÇÏ ÉÓÓÌÅÄÏ×ÁÎÉÑ. äÅÔÉ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÎÕÖÄÁÀÔÓÑ × ËÏÒÒÅËÃÉÉ ÓÏÐÕÔÓÔ×ÕÀÝÉÈ ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ.
óÉÍÐÔÏÍÙ É ÐÒÉÚÎÁËÉ ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ
îÅÓÍÏÔÒÑ ÎÁ ÔÑÖÅÓÔØ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ × ÄÉÁÐÁÚÏÎÅ ÏÔ ÌÅÇËÏÊ ÄÏ ÔÑÖÅÌÏÊ ÓÔÅÐÅÎÉ, ÂÏÌØÛÉÎÓÔ×Ï ÌÀÄÅÊ ÉÍÅÀÔ ÛÉÒÏËÏ ÉÚ×ÅÓÔÎÙÅ ×ÎÅÛÎÉÅ ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ. ïÎÉ ×ËÌÀÞÁÀÔ × ÓÅÂÑ ÓÌÅÄÕÀÝÉÅ ÐÒÉÚÎÁËÉ:
- õÐÌÏÝÅÎÎÏÅ ÌÉÃÏ É ÎÏÓ, ËÏÒÏÔËÁÑ ÛÅÑ, ÍÁÌÅÎØËÉÊ ÒÏÔ ÉÎÏÇÄÁ Ó ÂÏÌØÛÉÍ, ×ÙÓÕÎÕÔÙÍ ÑÚÙËÏÍ, ÍÁÌÅÎØËÉÅ ÕÛÉ, ÒÁÓËÏÓÙÅ ××ÅÒÈ ÇÌÁÚÁ, ËÏÔÏÒÙÅ ÍÏÇÕÔ ÉÍÅÔØ ÎÅÂÏÌØÛÉÅ ËÏÖÎÙÅ ÓËÌÁÄËÉ Õ ×ÎÕÔÒÅÎÎÅÇÏ ÕÇÌÁ;
- âÅÌÙÅ ÐÑÔÎÁ (ÔÁËÖÅ ÉÚ×ÅÓÔÎÙÊ ËÁË ÐÑÔÎÁ Brushfield) ÍÏÇÕÔ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×Ï×ÁÔØ ÎÁ Ã×ÅÔÎÏÊ ÞÁÓÔØ ÇÌÁÚÁ;
- òÕËÉ ËÏÒÏÔËÉÅ É ÛÉÒÏËÉÅ, Ó ËÏÒÏÔËÉÍÉ ÐÁÌØÃÁÍÉ, É Ó ÏÄÎÏÊ ÓËÌÁÄËÏÊ ÎÁ ÌÁÄÏÎÉ;
- óÌÁÂÙÊ ÍÙÛÅÞÎÙÊ ÔÏÎÕÓ, ÚÁÄÅÒÖËÁ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ É ÒÏÓÔÁ.
- áÒËÏÏÂÒÁÚÎÏÅ ÎÅÂÏ, ÚÕÂÎÙÅ ÁÎÏÍÁÌÉÉ, ÐÌÏÓËÁÑ ÐÅÒÅÎÏÓÉÃÁ, ÂÏÒÏÚÄÞÁÔÙÊ ÑÚÙË;
- çÉÐÅÒÐÏÄ×ÉÖÎÏÓÔØ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÉÓËÒÉ×ÌÅÎÉÅ ÇÒÕÄÎÏÊ ËÌÅÔËÉ ËÉÌÅ×ÉÄÎÏÅ ÉÌÉ ×ÏÒÏÎËÏÏÂÒÁÚÎÏÅ.
îÁÉÂÏÌÅÅ ÒÁÓÐÒÏÓÔÒÁÎÅÎÎÙÍÉ ÒÁÓÓÔÒÏÊÓÔ×ÁÍÉ, Ó×ÑÚÁÎÎÙÍÉ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ, Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ËÏÇÎÉÔÉ×ÎÙÅ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ (ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÏÂÝÅÎÉÑ). ëÏÇÎÉÔÉ×ÎÏÅ ÒÁÚ×ÉÔÉÅ ÞÁÓÔÏ ÚÁÄÅÒÖÉ×ÁÅÔÓÑ, É ×ÓÅ ÌÀÄÉ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÉÍÅÀÔ ÔÒÕÄÎÏÓÔÉ × ÏÂÕÞÅÎÉÉ ÎÁ ÐÒÏÔÑÖÅÎÉÉ ×ÓÅÊ ÖÉÚÎÉ. ëÁË ÄÏÐÏÌÎÉÔÅÌØÎÁÑ 21-Ñ ÈÒÏÍÏÓÏÍÁ ÐÒÉ×ÏÄÉÔ Ë ËÏÇÎÉÔÉ×ÎÙÍ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑÍ, ÎÅ ÓÏ×ÓÅÍ ÑÓÎÏ. óÒÅÄÎÉÊ ÒÁÚÍÅÒ ÍÏÚÇÁ ÞÅÌÏ×ÅËÁ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÍÁÌÏ ÏÔÌÉÞÁÅÔÓÑ ÏÔ ÚÄÏÒÏ×ÏÇÏ ÞÅÌÏ×ÅËÁ, ÎÏ ÕÞÅÎÙÅ ÏÂÎÁÒÕÖÉÌÉ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ × ÓÔÒÕËÔÕÒÅ É ÆÕÎËÃÉÉ ÏÐÒÅÄÅÌÅÎÎÙÈ ÏÂÌÁÓÔÅÊ ÍÏÚÇÁ, ÔÁËÉÅ ËÁË ÇÉÐÐÏËÁÍÐ É ÍÏÚÖÅÞÏË. ïÓÏÂÅÎÎÏ ÉÚÍÅÎÑÅÔÓÑ ÇÉÐÐÏËÁÍÐ, ËÏÔÏÒÙÊ ÏÔ×ÅÞÁÅÔ ÚÁ ÏÂÕÞÅÎÉÅ É ÐÁÍÑÔØ. õÞÅÎÙÅ ÉÓÐÏÌØÚÕÀÔ ÞÅÌÏ×ÅÞÅÓËÉÅ ÉÓÓÌÅÄÏ×ÁÎÉÑ ÎÁ ÖÉ×ÏÔÎÙÈ ÍÏÄÅÌÑÈ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ, ÞÔÏÂÙ ×ÙÑÓÎÉÔØ, ËÁËÉÅ ËÏÎËÒÅÔÎÙÅ ÇÅÎÙ ÎÁ 21-Ê ÈÒÏÍÏÓÏÍÅ ÐÒÉ×ÏÄÑÔ Ë ÒÁÚÌÉÞÎÙÍ ÁÓÐÅËÔÁÍ ËÏÇÎÉÔÉ×ÎÙÈ ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ.
ðÏÍÉÍÏ ËÏÇÎÉÔÉ×ÎÙÈ ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ, ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÒÁÓÐÒÏÓÔÒÁÎÅÎÎÙÅ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ, Ó×ÑÚÁÎÎÙÅ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ — ÜÔÏ ×ÒÏÖÄÅÎÎÙÍÉ ÐÏÒÏËÉ ÓÅÒÄÃÁ. ïËÏÌÏ ÐÏÌÏ×ÉÎÙ ×ÓÅÈ ÌÀÄÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÒÏÖÄÁÀÔÓÑ Ó ÐÏÒÏËÏÍ ÓÅÒÄÃÁ, ÞÁÓÔÏ Ó ÁÔÒÉÏ×ÅÎÔÒÉËÕÌÑÒÎÙÍ ÄÅÆÅËÔÏÍ ÍÅÖÐÒÅÄÓÅÒÄÎÏÊ ÐÅÒÅÇÏÒÏÄËÉ. äÒÕÇÉÅ ÒÁÓÐÒÏÓÔÒÁÎÅÎÎÙÅ ÐÏÒÏËÉ ÓÅÒÄÃÁ ×ËÌÀÞÁÀÔ ÄÅÆÅËÔ ÍÅÖÖÅÌÕÄÏÞËÏ×ÏÊ ÐÅÒÅÇÏÒÏÄËÉ, ÄÅÆÅËÔ ÍÅÖÐÒÅÄÓÅÒÄÎÏÊ ÐÅÒÅÇÏÒÏÄËÉ, ÔÅÔÒÁÄÁ æÁÌÌÏ É ÏÔËÒÙÔÙÊ ÁÒÔÅÒÉÁÌØÎÙÊ ÐÒÏÔÏË. îÅËÏÔÏÒÙÅ ÓÌÕÞÁÉ ÔÒÅÂÕÀÔ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÇÏ ×ÍÅÛÁÔÅÌØÓÔ×Á ÓÒÁÚÕ ÐÏÓÌÅ ÒÏÖÄÅÎÉÑ, ÞÔÏÂÙ ÉÓÐÒÁ×ÉÔØ ÄÅÆÅËÔÙ ÓÅÒÄÃÁ.
öÅÌÕÄÏÞÎÏ-ËÉÛÅÞÎÙÅ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÔÁËÖÅ ÞÁÓÔÏ Ó×ÑÚÁÎÙ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ, ÏÓÏÂÅÎÎÏ ÁÔÒÅÚÉÑ ÐÉÝÅ×ÏÄÁ, ÔÒÁÈÅÏÐÉÝÅ×ÏÄÎÙÊ Ó×ÉÝ, ÁÔÒÅÚÉÑ Ä×ÅÎÁÄÃÁÔÉÐÅÒÓÔÎÏÊ ËÉÛËÉ ÉÌÉ ÅÅ ÓÔÅÎÏÚ, ÂÏÌÅÚÎØ çÉÒÛÐÒÕÎÇÁ, É ÎÅÐÅÒÆÏÒÉÒÏ×ÁÎÎÙÊ ÁÎÕÓ. ìÀÄÉ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÉÍÅÀÔ ÂÏÌÅÅ ×ÙÓÏËÉÊ ÒÉÓË ÒÁÚ×ÉÔÉÑ ÃÅÌÉÁËÉÉ. ëÏÒÒÅËÔÉÒÕÀÝÉÅ ÏÐÅÒÁÃÉÉ ÉÎÏÇÄÁ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÙ ÄÌÑ ÖÅÌÕÄÏÞÎÏ-ËÉÛÅÞÎÏÇÏ ÔÒÁËÔÁ.
îÅËÏÔÏÒÙÅ ×ÉÄÙ ÒÁËÁ ÞÁÝÅ ×ÓÔÒÅÞÁÀÔÓÑ Õ ÌÀÄÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ, ÔÁËÉÅ ËÁË ÏÓÔÒÙÊ ÌÉÍÆÏÂÌÁÓÔÎÙÊ ÌÅÊËÏÚ (ÒÁÚÎÏ×ÉÄÎÏÓÔØ ÒÁËÁ ËÒÏ×É), ÍÉÅÌÏÉÄÎÏÊ ÌÅÊËÅÍÉÉ, É ÒÁË ÑÉÞÅË. óÏÌÉÄÎÙÅ ÏÐÕÈÏÌÉ, Ó ÄÒÕÇÏÊ ÓÔÏÒÏÎÙ, ÒÅÄËÏ ×ÓÔÒÅÞÁÀÔÓÑ × ÜÔÏÊ ÇÒÕÐÐÅ ÎÁÓÅÌÅÎÉÑ.
ðÁÃÉÅÎÔÙ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÉÍÅÀÔ ÒÑÄ ÐÒÅÄÒÁÓÐÏÌÏÖÅÎÎÏÓÔÅÊ Ë ÔÁËÉÍ ÓÏÓÔÏÑÎÉÑÍ ËÁË: ÐÏÔÅÒÑ ÓÌÕÈÁ, ÞÁÓÔÙÅ ÉÎÆÅËÃÉÉ ÓÒÅÄÎÅÇÏ ÕÈÁ (ÓÒÅÄÎÉÊ ÏÔÉÔ), ÐÁÔÏÌÏÇÉÑ ÝÉÔÏ×ÉÄÎÏÊ ÖÅÌÅÚÙ (ÇÉÐÏÔÉÒÅÏÚ), ÛÅÊÎÁÑ ÎÅÓÔÁÂÉÌØÎÏÓÔØ ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ, ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÚÒÅÎÉÑ, ÁÐÎÏÜ ×Ï ÓÎÅ, ÏÖÉÒÅÎÉÅ, ÚÁÐÏÒ, ÉÎÆÁÎÔÉÌØÎÙÅ ÓÐÁÚÍÙ, ÐÒÉÐÁÄËÉ, ÄÅÍÅÎÃÉÑ É ÒÁÎÎÅÅ ÎÁÞÁÌÁ ÂÏÌÅÚÎÉ áÌØÃÇÅÊÍÅÒÁ.
ïËÏÌÏ 18% ÄÏ 38% ÌÀÄÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÉÍÅÀÔ ÐÓÉÈÉÞÅÓËÉÅ ÉÌÉ ÐÏ×ÅÄÅÎÞÅÓËÉÅ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ, ÔÁËÉÅ ËÁË: ÒÁÓÓÔÒÏÊÓÔ×Á ÁÕÔÉÓÔÉÞÅÓËÏÇÏ ÓÐÅËÔÒÁ, ÄÅÆÉÃÉÔ ×ÎÉÍÁÎÉÑ É ÇÉÐÅÒÒÅÁËÔÉ×ÎÏÓÔØ, ÄÅÐÒÅÓÓÉÉ, ÓÔÅÒÅÏÔÉÐÎÏÓÔØ Ä×ÉÇÁÔÅÌØÎÙÈ ÒÁÓÓÔÒÏÊÓÔ× É ÏÂÓÅÓÓÉ×ÎÏ-ËÏÍÐÕÌØÓÉ×ÎÙÅ ÒÁÓÓÔÒÏÊÓÔ×Á.
ìÅÞÅÎÉÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ
èÒÏÍÏÓÏÍÎÙÅ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ × ×ÉÄÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ ÄÁÖÅ × ÓÏ×ÒÅÍÅÎÎÙÈ ÕÓÌÏ×ÉÑÈ ×ÙÌÅÞÉÔØ ÎÅÒÅÁÌØÎÏ. üËÓÐÅÒÉÍÅÎÔÁÌØÎÙÅ ÍÅÔÏÄÙ ÔÅÒÁÐÉÉ, ËÏÔÏÒÙÅ ÍÏÇÕÔ ÐÒÅÄÌÁÇÁÔØÓÑ ÒÅ£ÎËÕ, ÎÅ ÏÂÌÁÄÁÀÔ ÄÏËÁÚÁÎÎÏÊ ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÊ ÒÅÚÕÌØÔÁÔÉ×ÎÏÓÔØÀ. âÏÌØÎÏÍÕ ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍ ÓÉÓÔÅÍÁÔÉÞÅÓËÉÊ ×ÒÁÞÅÂÎÙÊ ÍÏÎÉÔÏÒÉÎÇ É Ó×ÏÅ×ÒÅÍÅÎÎÁÑ ÐÅÄÁÇÏÇÉÞÅÓËÁÑ ÐÏÍÏÝØ. üÔÏ ÓÐÏÓÏÂÓÔ×ÕÅÔ ÕÓÐÅÛÎÏÍÕ ÒÁÚ×ÉÔÉÀ ÄÅÔÅÊ, ÉÈ ÁÄÁÐÔÁÃÉÉ Ë ÏÂÝÅÓÔ×ÅÎÎÏÊ ÖÉÚÎÉ, Á ÔÁËÖÅ ÏÓ×ÏÅÎÉÀ ÉÍÉ ÎÁ×ÙËÏ× ÔÒÕÄÁ É ÓÁÍÏÏÂÓÌÕÖÉ×ÁÎÉÑ.
÷ ÔÅÞÅÎÉÅ ÖÉÚÎÉ ÌÀÄÑÍ Ó ÎÁÌÉÞÉÅÍ «ÓÉÎÄÒÏÍ äÁÕÎÁ» ÓÔÏÉÔ ÎÁÈÏÄÉÔØÓÑ ÐÏÄ ÎÁÂÌÀÄÅÎÉÅÍ ÍÅÄÉËÏ×. ë ÎÉÍ ÏÔÎÏÓÑÔÓÑ ÐÅÄÉÁÔÒ, ÔÅÒÁÐÅ×Ô, ËÁÒÄÉÏÌÏÇ, ÎÅ×ÒÏÌÏÇ, ìïò, ÏËÕÌÉÓÔ É ÄÒÕÇÉÅ ×ÒÁÞÉ. îÅÏÂÈÏÄÉÍÏÓÔØ ÔÁËÏÇÏ ËÏÎÔÒÏÌÑ Ó×ÑÚÁÎÁ Ó ÒÉÓËÏÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ ÌÉÂÏ ÎÁÌÉÞÉÅÍ ÓÏÐÒÑÖ£ÎÎÙÈ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÊ. åÓÌÉ Õ ÂÏÌØÎÏÇÏ Ó ÎÁÌÉÞÉÅÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ ÏÂÎÁÒÕÖÅÎÙ ÔÑÖ£ÌÙÅ ÷ðó ÉÌÉ ÐÏÒÏËÉ öëô, ÔÏ ÒÅËÏÍÅÎÄÏ×ÁÎÏ ÐÒÏ×ÅÓÔÉ ÒÁÎÎÅÅ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ ×ÍÅÛÁÔÅÌØÓÔ×Ï. ðÒÉ ×ÙÒÁÖÅÎÎÏÊ ÔÕÇÏÕÈÏÓÔÉ ÐÏÄÂÉÒÁÀÔ ÓÌÕÈÏ×ÏÊ ÁÐÐÁÒÁÔ. ðÁÔÏÌÏÇÉÉ ÏÒÇÁÎÏ× ÚÒÅÎÉÑ ÔÒÅÂÕÀÔ ÎÏÛÅÎÉÑ ÏÞËÏ× ÌÉÂÏ ÏÆÔÁÌØÍÏÌÏÇÉÞÅÓËÏÊ ÏÐÅÒÁÃÉÉ ÐÏ ÕÓÔÒÁÎÅÎÉÀ ÇÌÁÕËÏÍÙ, ËÁÔÁÒÁËÔÙ, ËÏÓÏÇÌÁÚÉÑ. úÁÍÅÓÔÉÔÅÌØÎÁÑ ÇÏÒÍÏÎÁÌØÎÁÑ ÔÅÒÁÐÉÑ ÐÒÏ×ÏÄÉÔÓÑ ÐÒÉ ÇÉÐÏÔÉÒÅÏÚÅ — ÎÅÄÏÓÔÁÔËÅ ÇÏÒÍÏÎÏ× ÝÉÔÏ×ÉÄÎÏÊ ÖÅÌÅÚÙ.
íÏÔÏÒÎÙÅ ÎÁ×ÙËÉ É ÕÍÅÎÉÑ Õ ÄÅÔÅÊ Ó ÎÁÌÉÞÉÅÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ ÓÔÉÍÕÌÉÒÕÀÔÓÑ Ó ÐÏÍÏÝØÀ ÆÉÚÉÏÔÅÒÁÐÉÉ, ÌÅÞÅÂÎÏÊ ÆÉÚËÕÌØÔÕÒÙ. ìÏÇÏÐÅÄ É ÏÌÉÇÏÆÒÅÎÏÐÅÄÁÇÏÇ ÐÏÍÏÇÁÀÔ ÄÅÔÑÍ ÒÁÚ×ÉÔØ ÒÅÞØ É ËÏÍÍÕÎÉËÁÃÉÀ.
ïÂÝÅÅ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÅ ÂÏÌØÎÙÅ ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ äÁÕÎÁ ÐÏÌÕÞÁÀÔ × ÓÐÅÃÉÁÌØÎÙÈ ÛËÏÌÁÈ ËÏÒÒÅËÃÉÏÎÎÏÇÏ ÔÉÐÁ, ÎÏ ÎÅËÏÔÏÒÙÅ ÓÐÏÓÏÂÎÙ ÕÞÉÔØÓÑ × ÏÂÙÞÎÏÊ ÛËÏÌÅ. ôÁËÉÅ ÓÌÕÞÁÉ ×ÏÚÍÏÖÎÙ ÐÏ ÐÒÏÇÒÁÍÍÁÍ ÉÎÔÅÇÒÉÒÏ×ÁÎÎÏÇÏ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÑ. äÅÔÉ Ó ÎÁÌÉÞÉÅÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ ÉÍÅÀÔ ÏÓÏÂÙÅ ÐÏÔÒÅÂÎÏÓÔÉ × ÐÌÁÎÅ ÏÂÕÞÅÎÉÑ. ïÎÏ ÄÁ£ÔÓÑ ÉÍ ÎÅÌÅÇËÏ, ÐÏÜÔÏÍÕ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÏ Ë×ÁÌÉÆÉÃÉÒÏ×ÁÎÎÏÅ ÓÏÄÅÊÓÔ×ÉÅ ËÌÁÓÓÎÙÈ ÒÕËÏ×ÏÄÉÔÅÌÅÊ, ÕÞÉÔÅÌÅÊ-ÐÒÅÄÍÅÔÎÉËÏ× É ÓÏÃÉÁÌØÎÙÈ ÐÅÄÁÇÏÇÏ×. ëÒÏÍÅ ÓÐÅÃÉÁÌØÎÙÈ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÔÅÌØÎÙÈ ÐÒÏÇÒÁÍÍ, ÄÅÔÉ Ó ÎÁÌÉÞÉÅÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ äÁÕÎÁ ÎÕÖÄÁÀÔÓÑ × ÂÌÁÇÏÖÅÌÁÔÅÌØÎÏÊ É ÂÅÚÏÐÁÓÎÏÊ ÓÒÅÄÅ, Á ÉÈ ÓÅÍØÉ — × ÐÓÉÈÏÌÏÇÏ-ÐÅÄÁÇÏÇÉÞÅÓËÏÊ ÐÏÄÄÅÒÖËÅ.
Источник