E25 код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
E25,0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
Патогенез адреногенитального синдрома
Синонимы диагноза
Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, врожденный адреногенитальный синдром, недостаточность 17-альфа-гидроксилазы.
Описание
Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) — группа аутосомно-рецессивно наследуемых нарушений синтеза кортикостероидов. Более чем 90 % всех случаев адреногенитального синдрома обусловлено дефицитом 21-гидроксилазы.
Гипертрофия клитора у новорожденного при адреногенитальном синдроме
Симптомы
Сольтеряющая форма дефицита 21-гидроксилазы:
1. Избыток андрогенов, начиная с ранних стадий развития плода, у новорожденных девочек обуславливает интерсексуальное строение наружных гениталий (женский псевдогермафродитизм). Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий: пенисообразный клитор с экстензией отверстия уретры на его головку. Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при адреногенитальном синдроме всегда нормальное. У мальчиков отмечаются увеличение размеров пениса и гиперпигментация мошонки. При отсутствии лечения в постнатальном периоде происходит быстрое прогрессирование вирилизации. Быстро закрываются зоны роста костей, в результате чего у взрослых больных, как правило, отмечается низкорослость. У девочек при отсутствии лечения определяется первичная аменорея, связанная с подавлением гипофизарно-яичниковой системы избытком андрогенов.
2. Надпочечниковая недостаточность (дефицит альдостерона и кортизола) проявляется такими симптомами, как вялое сосание, рвота, обезвоживание, метаболический ацидоз, нарастающая адинамия. Развиваются характерные для надпочечниковой недостаточности электролитные изменения и дегидратация. Указанные симптомы в большинстве случаев манифестируют между 2-й и 3-й неделей после рождения ребенка. Одним из проявлений дефицита глюкокортикоидов является прогрессирующая гиперпигментация.
Простая вирильная форма дефицита 21-гидроксилазы развивается вследствие умеренного дефицита фермента, при этом сольтеряющий синдром (надпочечниковая недостаточность) не развивается. Но выраженный избыток андрогенов, начиная с внутриутробного периода, обусловливает описанные выше проявления вирилизации.
Неклассическая (постпубертатная) форма дефицита 21-гидроксилазы. Пренатальная вирилизация наружных гениталий и признаки надпочечниковой недостаточности отсутствуют. Клиническая картина значительно варьирует. Чаще всего эта форма синдрома диагностируется у женщин репродуктивного возраста при целенаправленном обследовании по поводу олигоменореи (50 % пациенток), бесплодия, гирсутизма (82 %), акне (25 %). В ряде случаев какие-либо клинические проявления и снижение фертильности практически отсутствуют.
Причины
Ген фермента 21-гидроксилазы расположен на коротком плече хромосомы 6. Существует два гена — активный ген CYP21-B, кодирующий 21-гидроксилазу, и неактивный псевдоген CYP21-A. Эти гены в значительной мере гомологичны. Наличие рядом с кодирующим геном гомологичной ДНК-последовательности зачастую ведет к нарушениям спаривания в мейозе и как следствие этого — к конверсии генов (перемещение фрагмента активного гена на псевдоген), либо к делеции части смыслового гена. В обоих случаях функция активного гена нарушается. На хромосоме 6 рядом с генами CYP21 находятся гены HLA, которые наследуются кодоминантно, в результате чего у всех гомозиготных сибсов будет определяться идентичный HLA-гаплотип.
Лечение
При классических формах детям назначается таблетированный гидрокортизон в суточной дозе 15-20 мг/м2 поверхности тела или преднизолон 5 мг/м2. Доза разбивается на 2 приема: 1/3 Дозы утром, 2/3 дозы на ночь для максимального подавления продукции АКТГ гипофизом. При сольтеряющей форме дополнительно необходимо назначение флудрокортизона (50-200 мкг/сут). При тяжелых сопутствующих заболеваниях и оперативных вмешательствах дозу глюкокортикоидов необходимо увеличить. При поздней постановке диагноза вирильной формы адреногенитального синдрома улиц с генетически женским полом могут понадобиться хирургические вмешательства для пластики наружных гениталий. Постпубертатная (неклассическая) форма адреногенитального синдрома вследствие дефицита 21-гидроксилазы требует терапии только при наличии выраженных косметических проблем (гирсутизм, акне) или при снижении фертильности.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Главная > Стандарты медицинской помощи
Cтандарты медицинской помощи для кода болезни E25.0 (МКБ10)
— Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов (МКБ-10: E25 Адреногенитальные расстройства; E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения,связанные с дефицитом ферментов; E25.8 Другие адреногенитальные нарушения; E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное; E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками; E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников; E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная)
— Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при олиго- и аменорее (МКБ-10: N91 Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации; N91.0 Первичная аменорея; N91.1 Вторичная аменорея; N91.3 Первичная олигоменорея; N91.4 Вторичная олигоменорея; E22.1 Гиперпролактинемия; E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках; E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов; E28 Дисфункция яичников; E28.2 Синдром поликистоза яичников)
— Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола (МКБ-10: D27 Доброкачественное новообразование яичника; D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез; D35.0 Надпочечника; D39 Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов; D39.1 Яичника; E25 Адреногенитальные расстройства; E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов; E25.8 Другие адреногенитальные нарушения; E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное; E28.3 Первичная яичниковая недостаточность; E28.8 Другие виды дисфункции яичников; E28.9 Дисфункция яичников неуточненная; E29.1 Гипофункция яичек; E29.8 Другие виды дисфункции яичек; E29.9 Дисфункция яичек неуточненная; E34.5 Синдром андрогенной резистентности; Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки; Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена; Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов; Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная; Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм; Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках; Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках; Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках; Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный; Q56.4 Неопределенность пола неуточненная; Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом; Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип; Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип; Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY; Q99.1 46,XX истинный гермафродит; Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии)
— Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее (МКБ-10: E22.1 Гиперпролактинемия; E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках; E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов; E28 Дисфункция яичников; E28.2 Синдром поликистоза яичников; N91 Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации; N91.0 Первичная аменорея; N91.1 Вторичная аменорея; N91.3 Первичная олигоменорея; N91.4 Вторичная олигоменорея)
— Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов (МКБ-10: E25 Адреногенитальные расстройства; E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов; E25.8 Другие адреногенитальные нарушения; E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное)
— Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов (МКБ-10: E25 Адреногенитальные расстройства; E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов; E25.8 Другие адреногенитальные нарушения; E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное; E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками; E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников; E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная)
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия
Источник
Для ведения достоверной статистики при наличии у пациентов новой коронавирусной инфекции или ее симптомов, заключительный диагноз лечащего врача должен быть сформулирован в соответствии с маркировкой МКБ-10.
В статье расскажем, какие коды по COVID-19 внесены в МКБ-10, как правильно вносить в карту диагноз заболевания для учета заболеваемости.
↯
Больше статей в журнале
«Здравоохранение»
Активировать доступ
Новые коды в МКБ-10 по COVID-19
В связи с пандемией коронавируса Всемирная организация здравоохранения внесла срочные изменения в МКБ-10, добавив в них кодировки, необходимые для учета больных с подтверждённым коронавирусом и его осложнениями.
Полный список изменений:
1. Для нозологии под кодом В34.2 («Коронавирусная инфекция неуточненной локализации» внесено уточнение об исключении значений:
- «COVID-19, вирус не идентифицирован (U07.2)»;
- «COVID-19, вирус идентифицирован (U07.1)».
Изменения внесены в класс «Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (А00-В99), подкласс «Другие вирусные болезни (В25-В34).
2. Внесены правки в подкласс U00-U49 «Временные обозначения новых диагнозов» класса (U00-U85) «Коды для особых целей»:
- в раздел U04 (тяжелый острый респираторный синдром) внесли уточнение, что для нозологии под кодом U04.9 (тяжелый острый респираторный синдром неуточненный) исключаются значения U07.1 и U07.2 (идентифицированный и не идентифицированныйCOVID-19;
- новые значения добавлены в раздел U07 «Использовать в чрезвычайных ситуациях — «COVID-19, вирус идентифицирован» (код U07.1) и «COVID-19, вирус не идентифицирован» (код U07.2).
3. Пояснения о применении кодов U07.1 и U07.2.
Код U07.1 применяется при подтверждении COVID-19 данными лабораторных анализов, при этом наличие симптомов или тяжесть клинических признаков значения не имеет.
Дополнительный код используется при необходимости указать пневмонию или другие проявления инфекции за исключением:
- тяжелый острый респираторный синдром (ОРВИ) неуточненный (U04.9);
- коронавирус как причина болезней, классифицированных в других рубриках (B97.2);
- коронавирусная инфекция неуточненная (B34.2).
Код U07.2 предназначен для случаев, когда коронавирус подтвержден эпидемиологическими или клиническими данными, однако, лабораторные исследования недоступны или неубедительны.
Для ссылки на другие проявления инфекции или пневмонии указываются соответствующие кодировки, за исключением следующих:
- специальный скрининг-осмотр (Z11.5), подозревался, но исключен отрицательными лабораторными результатами (Z03.8);
- коронавирусная инфекция неуточненная (B34.2), COVID-19: подтверждено лабораторными испытаниями (U07.1).
4. Дополнительно ВОЗ разъяснила, что кодировки U00-U49 могут быть применены для временного кодирования новых болезней с неясной этиологией.
Для кодирования коронавируса следует применять уточненную спецификацию категории U07.
Службы поддержки электронных сетей должны обеспечить доступность этой категории и ее подразделов для того, чтобы они могли быть использованы немедленно после указания ВОЗ.
Разъяснения Минздрава
В письме № 13-2/И/2-4335 от 10.04.2020 года Минздрава разъяснил порядок кодирования статистической информации.
Речь идет как о подтвержденном коронавирусе, так и о подозрении на его наличии у пациентов.
Так, были выделены следующие требования к классификации:
Кодировка | Заболевание |
B34.2 | Коронавирусная инфекция неуточненная (кроме вызванной COVID-19) |
B33.8 | Коронавирусная инфекция уточненная (кроме вызванной COVID-19) |
Z03.8 | Наблюдение больного при подозрении на коронавирус |
Z22.8 | Носитель возбудителя коронавируса |
Z20.8 | Контакт с зараженным коронавирусом |
Z11.5 | Скрининг-тест на выявление коронавируса |
U07.1 | Подтвержденный лабораторным тестированием COVID-19 |
U07.2 | Коронавирусная инфекция, подтвержденная эпидемиологическими и клиническими данными, при отсутствии или неубедительности лабораторных анализов |
Также в письме разъяснили другие моменты по применению классификации:
- в качестве дополнительных кодов используются J12 — J18 для пневмонии, вызванной коронавирусом;
- не используются рубрики XXI класса МКБ-10 в случае летального исхода.
Минздрав утвердил в письме порядок заполнения статистической документации, а именно, талон пациента, получающего медпомощь в амбулаторных условиях (форма 025-1/у).
Статистическая карта выбывшего из стационара
скачать форму 066/у
Все дополнительные кодировки должны быть проставлены в правом верхнем углу статистической карты ручным способом.
В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Главный врач» их более 5000.
Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?
Активировать
Формулировки диагноза CОVID-19: примеры
Рассмотрим несколько примеров кодирования случаев заболевания коронавирусом по классификации МКБ-10 при наличии осложнений и сопутствующих заболеваний.
☆ О том, как действовать при выявлении коронавируса, рассказали эксперты Системы Главный врач.
Пример 1:
Основной диагноз: U07.2. (подозрение на коронавирус, тяжелое течение).
Осложнения: внебольничная двусторонняя бронхопневмония дыхательная недостаточность.
Сопутствующие болезни: сахарный диабет 2 типа с ангиопатией.
Постановления и приказы по коронавирусу — откройте в Системе Главный врач.
Пример 2:
Основной диагноз: Z20.8 (контакт с зараженным CОVID-19).
Сопутствующие болезни: сахарный диабет 2 типа.
Пример 3:
Основное заболевание — U07.1 (коронавирусная инфекция, вызванная CОVID-19, среднетяжелая форма).
Осложнения: внебольничная двусторонняя долевая пневмония острый респираторный дистресс-синдром дыхательная недостаточность.
Сопутствующие болезни: постинфарктный кардиосклероз. Артериальная гипертензия.
От того, правильный ли код будет выбран врачом, зависит выбор первичной причины смерти и ее кодировка.
Правила заполнения статистической отчетности медицинских организаций. как заполнять формы 7, 47, 12, 30 посмотрите инструкцию с примерами в Системе Главный врач.
Причина смерти по МКБ-10: примеры формулировки
Пример 1:
- долевая пневмония J18.1;
- коронавирусная инфекция, вызванная COVID-19 U07.2;
- Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлением множественных инфекций В20.7.
II. Артериальная гипертензия I10.X.
Постинфарктный кардиосклероз I25.8.
Пример 2:
I. а) отек легкого J81.Х;
б) долевая пневмония J18.1;
в) Коронавирусная инфекция, вызванная COVID-10 U07.1.
II. Артериальная гипертензия I10.X.
Сахарный диабет 2 типа с множественными осложнениями Е11.7.
Пример 3:
I. а) синдром респираторного расстройства J80.Х;
б) бронхопневмония J18.0;
в) коронавирусная инфекция, неуточненная U07.2.
II. Рак дна желудка без метастазов С16.1.
Артериальная гипертензия I10.X.
Источник
- Коды МКБ-10
- N00-N99
Диагноз с кодом N00-N99 включает 11 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):
- N00-N08 — Гломерулярные болезни
Содержит 9 блоков диагнозов. - N10-N16 — Тубулоинтерстициальные болезни почек
Содержит 7 блоков диагнозов.
Включен:
пиелонефрит
.
Исключен:
кистозный пиелоуретерит (N28.8). - N17-N19 — Почечная недостаточность
Содержит 3 блока диагнозов. - N20-N23 — Мочекаменная болезнь
Содержит 4 блока диагнозов. - N25-N29 — Другие болезни почки и мочеточника
Содержит 5 блоков диагнозов.
Исключены: с мочекаменной болезнью (N20-N23). - N30-N39 — Другие болезни мочевой системы
Содержит 9 блоков диагнозов.
Исключены:
инфекция мочевых путей (осложняющая):аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
беременность, роды и послеродовой период (O23.-, O75.3, O86.2)
с мочекаменной болезнью (N20-N23)
. - N40-N51 — Болезни мужских половых органов
Содержит 12 блоков диагнозов. - N60-N64 — Болезни молочной железы
Содержит 5 блоков диагнозов.
Исключены: болезни молочной железы, связанные с деторождением (O91-O92). - N70-N77 — Воспалительные болезни женских тазовых органов
Содержит 8 блоков диагнозов.
Исключены: осложняющие: . аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.0) . беременность, роды и послеродовой период (O23.-, O75.3, O85, O86.-). - N80-N98 — Невоспалительные болезни женских половых органов
Содержит 19 блоков диагнозов. - N99-N99 — Другие болезни мочеполовой системы
Содержит 1 блок диагнозов.
Цепочка в классификации:
1 Классы МКБ-10
2 N00-N99 Болезни мочеполовой системы
В диагноз не входят:
– отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
– некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
– осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
– врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
– болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
– травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
– новообразования (C00-D48)
– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
- N00-N08 Гломерулярные болезни
- N10-N16 Тубулоинтерстициальные болезни почек
- N17-N19 Почечная недостаточность
- N20-N23 Мочекаменная болезнь
- N25-N29 Другие болезни почки и мочеточника
- N30-N39 Другие болезни мочевыделительной системы
- N40-N51 Болезни мужских половых органов
- N60-N64 Болезни молочной железы
- N70-N77 Воспалительные болезни женских тазовых органов
- N80-N98 Невоспалительные болезни женских половых органов
- N99 Другие нарушения мочеполовой системы
Звездочкой отмечены следующие категории:
- N08* Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N16* Тубулоинтерстициальные поражения почек при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N22* Камни мочевыводящих путей при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N29* Другие поражения почки и мочеточника при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N33* Поражения мочевого пузыря при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N37* Поражения мочеточника при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N51* Поражения мужских половых органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N74* Воспалительные поражения органов малого таза у женщин при болезнях, классифицированных в других рубриках
- N77* Изъязвление и воспаление вульвы и влагалища при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник