Двс синдром у детей фото
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
ДВС-синдром — одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8-15% больных новорождённых.
В развитии различных патологических состояний ДВС-синдрома играет существенную роль. Это неспецифическая общебиологическая реакция организма возникает в ответ на проникновение в кровоток тромбопластических субстанций, активирующих гемостаз; она сопровождается резкими нарушениями в микроциркуляторном русле. Кровотечения при ДВС-синдроме отличаются упорным характером.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Причины ДВС-синдрома у ребенка
Причины развития ДВС-синдрома у детей следующие:
- тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;
- гипотермия;
- гипоксия/асфиксия;
- ацидоз;
- шок, острая гипотензия;
- травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).
В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых — сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.
[7], [8], [9], [10]
Патогенез
Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:
- «протеолитический взрыв» — чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;
- системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.);
- гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;
- блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее — реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);
- гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца — полиорганную недостаточность;
- коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов — ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, Б и др.);
- патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы ДВС-синдрома у ребенка
Клинически выделяют три фазы развития ДВС-синдрома у детей.
- Первая — фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.
- Вторая — фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочноциркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.
- Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу — восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.
ДВС-синдром у детей — серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.
[18], [19]
Диагностика ДВС-синдрома у ребенка
Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:
- время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;
- число тромбоцитов в пределах нормы;
- ПВ укорочено;
- ЧТВ укорочено;
- уровень фибриногена повышен;
- ПДФ повышено;
- положительный этаноловый тест.
Для фазы потребления характерны следующие лабораторные показатели:
- время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;
- число тромбоцитов снижено;
- ПВ укорочено или нормальное;
- ЧТВ увеличено;
- уровень фибриногена снижен;
- ПДФ повышено;
- этаноловый тест резко положительный;
- анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.
В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.
[20], [21], [22], [23], [24]
Лечение ДВС-синдрома у ребенка
Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы.
Фаза гиперкоагуляции
Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5-10 мкг/кгхмин), внутривенно, капельно].
Фаза потребления
Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям — трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут).
Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Фаза восстановления
Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.
Источник
Что такое ДВС-синдром?
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — представляет собой расстройство, которое влияет на каскад свертывания крови.
Расстройство возникает, когда система свертывания крови в организме работает неправильным образом. ДВС-синдром может возникать в краткосрочной или долгосрочной перспективе и является конечным осложнением различных патологий, таких как рак и некоторых инфекционных заболеваний.
Кровяной сгусток (тромб) образуются по всему телу, а не локализуются только на месте травмы. В конце концов, все факторы свертывания крови исчерпываются и недоступны для использования при необходимости на реальных участках травмы. На изображении ниже у ребенка возникло сильное кровотечение, что привело к гангрене в пораженной конечности.
Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости
ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.
Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
Причины и факторы риска ДВС-синдрома
К развитию ДВС-синдрома могут привести несколько болезненных состояний (см. таблицы 1 и 2 ниже), как правило, одним из следующих двух путей:
- Системный воспалительный ответ, приводящий к активации сети цитокинов и последующей активации коагуляции (например, при сепсисе или серьезной травме).
- Выпуск или воздействие прокоагулянтного материала в кровоток (например, при раке, повреждении головного мозга или акушерских случаях).
В некоторых ситуациях (например, серьезная травма или тяжелый некротический панкреатит) могут присутствовать оба пути.
Таблица 1. Причины острой (геморрагической) диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
| Тип | Причина |
| Инфекционный |
|
| Злокачественность |
|
| Акушерский |
|
| Травма |
|
| Переливание |
|
| Другое |
|
| * Некоторые не классифицируют это как ДВС-синдром; скорее это заболевание печени с пониженным синтезом фактора свертывания крови и сниженным клиренсом активирующих продуктов свертывания. | |
Таблица 2. Причины хронической диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
Факторами, участвующими в развитии ДВС у пациентов с инфекциями, могут быть специфические компоненты клеточной мембраны микроорганизма (липополисахарид или эндотоксин) или бактериальные экзотоксины (например, стафилококковый альфа-токсин). Эти компоненты вызывают генерализованный воспалительный ответ, характеризующийся системным появлением провоспалительных цитокинов.
Прогрессирование диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Десеминированная внутрисосудистая свертываемость начинается с избыточной активности системы свертываемости крови и чрезмерного тромбообразования в вашем организме. Чрезмерное тромбообразование обычно стимулируется веществами, которые попадают в кровь, с возможными причинами, перечисленными выше.
Поскольку факторы свертывания крови и тромбоциты расходуются, остаётся меньше факторов свертывания крови, доступных для использования в реальных местах кровотечения, вследствие этого возникает сильное кровотечение.
Результаты этого процесса (т.е. аномальные небольшие тромбообразования (микротромбы) и/или кровотечения) обнаруживаются во многих органах и тканях. Существенные изменения могут произойти в некоторых органах вашего организма, таких как почки, легкие, мозг, надпочечники или плацента.
Осложнения
Осложнения ДВС-синдрома следующие:
- острая почечная недостаточность (ОПН);
- изменение психического статуса;
- дыхательная дисфункция;
- печеночная дисфункция;
- опасный для жизни тромбоз и кровоизлияние (у пациентов с ДВС средней и высокой степени тяжести);
- тампонада сердца (происходит скопление жидкости между листками перикарда);
- гемоторакс (скопление крови в плевральной полости);
- внутрицеребральная гематома;
- гангрена и потеря конечностей;
- шок;
- смерть.
Признаки и симптомы ДВС-синдрома
Симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) часто являются симптомами основного заболевания, которым было вызвано состояние (см. раздел причины). Такие заболевания могут включать в себя следующее:
- сепсис или тяжелая инфекция (с любым микроорганизмом);
- травма (например, политравма, нейротравма или жировая эмболия);
- разрушение органов (например, тяжелый панкреатит);
- злокачественные новообразования. Солидные опухоли и миелопролиферативные/лимфопролиферативные злокачественные новообразования;
- акушерские бедствия (например, эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
- сосудистые аномалии — синдром Касабаха-Мерритта и крупные сосудистые аневризмы;
- тяжелая печеночная недостаточность;
- тяжелые токсические или иммунологические реакции — укусы змей, рекреация на препараты, переливание крови и отторжение трансплантата.
В дополнение к симптомам, связанным с основным заболеванием, обычно наблюдается кровопотеря в результате кровотечений в таких областях, как десна и желудочно-кишечный тракт (см. таблицу 3 ниже). Острое проявление ДВС-синдрома часто проявляется как петехии и экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистую).
В послеоперационном ДВС кровотечения могут происходить вблизи хирургических участков, дренажей и трахеостомий, а также в полостях сердца.
Таблица 3. Основные особенности признаков диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (исследования 118 пациентов).
| Характеристики | Пострадавшие пациенты,% |
| Кровотечение | 64% |
| Почечная дисфункция | 25% |
| Печеночная дисфункция | 19% |
| Дыхательная дисфункция | 16% |
| Шок | 14% |
| Дисфункция центральной нервной системы | 2% |
Ищите на теле симптомы и признаки тромбоза в крупных сосудах (например, тромбоз глубоких вен [ТГВ]) и микрососудистого тромбоза (как при почечной недостаточности).
Пациенты с поражением легких могут иметь одышку, кровохарканье и кашель. Коморбидная болезнь печени, а также быстрое производство гемолитического билирубина могут привести к желтухе (желтоватый цвет кожи). Неврологические изменения (например, кома, нарушенный психический статус и парестезии) также возможны.
У пациентов с так называемым хроническим или подострым ДВС, основным проявлением которого является тромбоз (см. фото выше) из-за избыточного образования тромбина (фактор свёртывания II), могут присутствовать признаки венозной тромбоэмболии.
Признаки со стороны кровообращения следующие:
- спонтанные и опасные для жизни кровоизлияния;
- подострые кровотечения;
- диффузный или локализованныйтромбоз;
- кровотечение в серозные полости.
Признаки со стороны центральной нервной системы включают следующее:
- неспецифическое измененное сознание или ступор;
- преходящий очаговый неврологический дефицит
Сердечно-сосудистые признаки включают в себя следующее:
- гипотония;
- тахикардия сердца;
- сосудистый коллапс.
Респираторные симптомы:
- хрипы, крепитация и шум в легких;
- признаки острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС).
Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:
- рвота с кровью;
- кровянистый стул.
Мочеполовые признаки включают следующее:
- азотемия и почечная недостаточность;
- ацидоз;
- гематурия (кровь в моче);
- олигурия (замедляется образование мочи);
- метроррагия (нарушения менструального цикла);
- маточное кровотечение
Дерматологические признаки:
- петехии (крошечные, размером менее 2-3 мм, кровоизлияния на коже);
- желтуха (дисфункция печени или гемолиз);
- тромбоцитопеническая пурпура;
- геморрагические буллы (фото A и B выше);
- акральный цианоз;
- некроз кожи нижних конечностей;
- локализованный инфаркт и гангрена;
- глубокие подкожные гематомы;
- тромбоз.
Диагностика диссеминированной внутрисосудистой свертываемости
Врач может решить назначить некоторые анализы крови, чтобы определить причину и степень выраженности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
- общий анализ крови (ОАК) для определения количества тромбоцитов;
- протромбиновое время (ПТВ) для измеряет время свертывания плазмы (жидкой части крови);
- анализ уровня фибриногена в плазме для оценки количества фибриногена, белка, необходимого для свертывания крови;
- анализ продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ);
- и проч. анализы.
Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?
Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.
Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.
Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.
Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.
Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.
Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).
Прогноз ДВС-синдрома
Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
- Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
- В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.
Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).
Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.
Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.
Источник