Двс синдром этиология патогенез диагностика

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) представляет собой приобретенное расстройство гемостаза, при котором одновременно или последовательно наблюдается массивное микротромбообразование, избыточное потребление факторов свертывания, активация фибринолиза и кровоточивость. ДВС-синдром — неспецифический синдром, развивающийся как осложнение основного заболевания-индуктора, если по каким-то причинам активируется система коагуляции.

Причинами первоначального тромбообразования является чрезмерная активация свертывающей системы на фоне повреждения эндотелия или массивного выброса тромбопластина в следующих ситуациях:

инфекции (сепсис, септический шок, вызванный грам-отрицательными возбудителями, тяжелые вирусные инфекции, СПИД);
шок (анафилактический, септический, травматический, кардиогенный и др.) или аноксия;
острый внутрисосудистый гемолиз (отравления гемолитическими ядами, трансфузия несовместимой крови);
онкологические процессы — лейкозы, парапротеинемии, диссеминированные формы рака, аденома простаты;
хирургическое вмешательство — травматичные операции, трансплантации органов, использование искусственного кровообращения;
акушерская патология — эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, септический аборт, тяжелые формы гестоза;
иммунные патологии — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагические васкулиты, диффузный гломерулонефрит;
ожоги.

Под действием тромбина происходит образование не только фибрина из фибриногена, но и растворимых комплексов мономеров фибрина. Гиперкоагуляция ведет к чрезмерному потреблению прокоагулянтов (тромбоциты, фибриноген, факторы свертывания) и местной или системной активации фибринолиза. При взаимодействии плазмина с фибрином и фибриногеном образуются продукты деградации фибрина, D-димеры. Избыточный фибринолиз приводит к разрушению не только фибриновых тромбов, но и к инактивации факторов свертывания.

Общая схема взаимодействия свертывающей и фибринолитической систем в условиях ДВС-синдрома представлена на рисунке 1.

Схема образования фибриногена и продуктов паракоагуляции при ДВС-синдроме

Рис. 1. Схема образования фибриногена и продуктов паракоагуляции при ДВС-синдроме

М. С. Мачабели (1970, 1981) предложена следующая патогенетическая классификация стадий тромбогеморрагического синдрома.

I. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (характеризующаяся поступлением в кровоток тромбопластина);

II. Стадия нарастающей коагулопатии потребления с усилением фибринолитической активности;

III. Дефибринационно-фибринолитическая стадия (характеризующаяся глубокой гипокоагуляцией, вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);

IV. Восстановительная стадия или стадия остаточных тромбозов и блокад (характеризуется восстановлением фибриногена и других факторов свертывания крови).

Этиологически выделяют:

Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации гемостаза по внешней схеме (попадание тканевого тромбопластина в кровоток извне: патология отслойки плаценты, эмболия околоплодными водами и другая акушерская патология);
Тромбогеморрагические синдромы с активацией по внутренней схеме (фосфолипидная активация — гестозы/антифосфолипидный синдром, иммунноконфликтная беременность);
Тромбогеморрагические синдромы, связанные с развитием острого или хронического васкулита (связанные с бактериемией — хорионамнионит, эндометрит; аллергические реакции).

Наиболее удобна, на наш взгляд, клиническая классификация, предложенная В. Г. Лычевым (1998). Выделяются следующие стадии ДВС-синдрома:

I. Гиперкоагуляции;

II. Нормокоагуляции;

III. Гипокоагуляции;

IV. Исхода.

По клиническому течению различают 2 варианта развития ДВС-синдрома — острый, с преобладанием геморрагических проявлений и подострый (хронический) без выраженных клинических проявлений, диагностируемый в основном по лабораторным тестам, выявляющим повышенное потребление факторов свертывания и тенденцию к тромбообразованию.

ДВС-синдром является неспецифичным и универсальным синдромом, однако острота и выраженность синдрома зависят от тяжести исходной патологии. Так, острое течение с тяжелыми геморрагическими проявлениями характерно для септического шока, эмболии околоплодными водами, выброса плацентарного тромбопластина в родах или при кесаревом сечении, гемотрансфузионных осложнений; подострое течение наблюдается при ряде гнойно-септических осложнений, иммуннокомплексной патологии; хронический ДВС-синдром типичен для компенсированного течения гестозов.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается, с одной стороны, из проявлений геморрагического и тромботического характера в зависимости от течения и стадии синдрома, с другой, включает проявления полиорганной недостаточности, развившейся на фоне нарушений свертывания и микроциркуляции.

В некоторых источниках проводится параллель между ДВС-синдромом, синдромом системного воспалительного ответа и синдромом полиорганной дисфункции (А. А. Рагимов, Л. А. Алексеева, 1999).

Все же, учитывая разнообразие клинических проявлений этой патологии, основную роль в диагностике ДВС-синдрома играют лабораторные методы. Кроме того, начало лечения на доклинической стадии, не дожидаясь развернутой манифестации этого грозного состояния, оставляет значительно больше шансов на благополучный исход.

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.

Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

Опубликовал Константин Моканов

Источник

СИНДРОМ ДЕССИМЕНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО

СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС синдром) – это нарушение свертывания

крови, при котором в мелких сосудах (артериолах, капиллярах и венулах)

образуются тромбы. В процессе возникновения таких микротромбов

расходуются тромбоциты (что приводит к тромбоцитопении) и

откладывается фибрин (что, естественно, ведет к гипофибриногенемии и

расходованию других факторов свертывания крови). Из-за недостаточности

компонентов свертывающей системы легко возникают кровотечения,

которые самостоятельно не останавливаются. Такой порочный круг очень

тяжело разорвать.

Причины ДВС-синдрома

1. Массивное поступление в кровь тромбопластина

А. тканевого, что наблюдается при заболеваниях и состояниях,

сопровождающихся значительным повреждением тканей:

• при операциях на органах, богатых тромбопластином (матка,

легкие, предстательная железа),

• при тяжелой механической травме, электротравме,

• при краш-синдроме,

• при метастазировании опухолей

Б. клеточного (эритроцитарного, тромбоцитарного, лейкоцитарного)

• при лейкозах,

• при гемолитических анемиях.

• при переливании несовместимой крови, при переливании

большого количества одногруппной крови (синдром

гомологичной крови),

• при повреждении эритроцитов в аппарате искусственного

кровообращения,

• при отравлении гемолитическими ядами.

2. Большое значение играет генерализованное повреждение эндотелия

сосудов

• при поступлении в кровь эндотоксинов грамотрицательных

бактерий, менингококков, стрептококков, стафилококков,

• при вирусных и грибковых инфекциях,

• при иммунокомплексном повреждении сосудов).

Патогенез ДВС-синдрома

Патогенез ДВС-синдрома различен, поэтому принято выделять

1. ДВС с преобладанием пркоагулянтного звена гемостаза

2. ДВС с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто-

тромбоцитарного звеньев гемостаза.

1. ДВС с преобладанием пркоагулянтного звена гемостаза развивается

вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов.

В клинике – это попадание в кровеносное русло тромбопластических

веществ при преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной

гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке,

внутрисосудистом гемолизе, обширных травмах.

При поступлении тромбопластина происходит активация прежде всего

внешняя система свертывания крови, что приводит к усиленному

тромбогенезу

2. ДВС с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

– закономерный итог генерализованного поражения стенок сосудов и/или

первичного воздействия на тромбоциты. Он встречается при различных

инфекционных и аутоиммунных болезнях, реакции отторжения

трансплантанта.

При инфекционных заболеваниях внутрисосудистое свертывание

возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов антиген-антитело,

а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов

инфекционными агентами. При этом обнажаются субэндотелиальные

структуры, которые активируют тромбоциты и внутреннюю систему

свертывания крови через контактный фактор XII (фактор Хагемана).

3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто-

тромбоцитарного звеньев гемостаза (форма смешанного патогенеза)

сопровождает экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый

лейкоз, шок.

Стадии ДВС-синдрома

В развитии ДВС-синдрома различают 4 стадии, каждая из которых

имеет свою особую клинико-лабораторную и морфологическую

характеристику.

1. Гиперкоагуляции. Развитие свертывания крови и формирование

блокады микроциркуляторного русла в органах. Морфологически эта

стадия характеризуется множественными микротромбами различного

строения. Результатом нарушения микроциркуляции является острая

ишемия органов. Клинически 1 стадия проявляется развитием шока

(при замедленном развитии часто не диагностируется).

2. Коагулопатия потребления. На этом этапе в крови резко

уменьшается количество тромбоцитов вследствие их агрегации,

снижается содержание фибриногена, протромбина и других факторов

свертывания, расходующихся на образования микротромбов. Кроме

того, происходит частичное удаление микротромбов клетками,

способными к фагоцитозу. На самых ранних этапах мелкие свертки

фагоцитируются клетками эндотелия и лейкоцитами. Основная роль в

этом процессе принадлежит печени и селезенке, что морфологически

проявляется наличием тяжей и нитей фибрина в их синусоидах.

Следствием дефицита компонентов свертывания крови является

развитие геморрагического синдрома.

3. Активация фибринолиза. В ответ на распространенное повышение

свертывания, которое наблюдается в первую стадию, происходит

активация фибринолитической системы. Это обеспечивает

восстановление проходимости сосудов мироциркуляции путем лизиса

микротромбов. Однако, нередко активизация фибринолиза принимает

генерализованный характер, в результате чего лизируются не только

микротромбы, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы

свертывания и фибриноген. В крови появляется активная протеаза –

3плазмин, которая расщепляет фибриноген и фибрин. Мономер фибрина

легко образует растворимые комплексы как с фибриногеном, так и с

продуктами деградации фибриногена, теряя при этом способность

полимеризоваться.

Важным светооптическим признаком этой стадии считается наличие

многочисленных «гиалиновых» микротромбов. Они образуются в

условиях циркуляции большого количества продуктов деградации

фибриногена, что мешает образованию полноценного свертка фибрина.

В результате усиливаются геморрагические явления. Эта стадия

сопряжена с развитием профузных кровотечений (носовых, маточных,

легочных, в органах ЖКТ).

В тяжелых случаях заболевания три описанные стадии развиваются

одновременно.

4. Стадия остаточных явлений. Нарушение свертывания крови

сопровождается гемодинамическими расстройствами, приводящими к

развитию дистрофических и некротических изменений в органах.

Клинические признаки этой стадии зависят от выраженности

нарушений микроциркуляции и от степени повреждения паренхимы и

стромы в том или ином органе.

При благоприятном развитии синдрома эта стадия завершается

выздоровлением, при неблагоприятном – развитием органной

недостаточности. Важное значение в ее возникновении имеют

особенности кровоснабжения данного органа, а также наличие или

отсутствие коллатералей, артериовенозных анастомозов, путей

шунтирования.

Основу лечения ДВС-синдрома составляют ликвидация образовавшихся тромбов и предупреждение возникновения новых, восстановление процессов гемостаза и гемодинамики (прежде всего микроциркуляции). Терапия строится с учетом целенаправленного воздействия на причинные факторы (лечение базисного заболевания), стадий ДВС-синдрома, возраста ребенка, индивидуальных особенностей реактивности его организма.

1. Специфическим лечебным средством при ДВС-синдроме является гепарин. Его вводят рационально внутривенно или в подкожную основу живота (здесь создается депо гепарина). Внутримышечные и подкожные инъекции этого препарата менее эффективны. Вводят гепарин не реже 4 раз в сутки (можно через каждый час).

В t зависимости от стадии ДВС-синдрома детям рекомендуют следующие дозы гепарина: в I стадии — 150—250 ЕД/кг в сутки; во II — до 300—400 ЕД/кг в сутки; в III — 75—100 ЕД/кг в сутки; в I стадии, по мере улучшения состояния больного, дозу постепенно снижают до 50 ЕД/кг в сутки.

После введения гепарина в ближайшие часы изменяются не только коагуляционные свойства крови, но уменьшаются мозговой кровоток, морфологический состав крови, возникают другие сдвиги. Продолжительность гепаринотерапии индивидуальна и зависит от особенностей динамики клинических и параклинических показателей (прежде всего данных коагулограммы).

Отмену препарата производят таким образом, чтобы в последние 3—4 дня доза была снижена. Это необходимо для предупреждения синдрома отмены, который выражается в симптомах гиперкоагуляции, затягивающихся иногда до 3 недель.

Во II стадии ДВС-синдрома при нормальном содержании антитромбина III оптимальной методикой введения гепарина является непрерывная внутривенная его инфузия в дозе 25 ЕД/кг-ч. Однако, если время свертывания не нарастает (оно должно увеличиваться в 2—3 раза по сравнению с исходным уровнем), дозу гепарина повышают до 30—40 ЕД/кг-ч. В случае удлинения этого показателя свыше 20 мин ее уменьшают до 5—10 ЕД/кг-ч.

После купирования геморрагического синдрома переходят на внутримышечные инъекции гепарина через каждые 6 ч. Отмену его производят с постепенным уменьшением дозы в течение 1—2 суток.

Во II стадии ДВС-синдрома при низком содержании антитромбина III лечение начинают с препаратов, содержащих этот фактор (заместительная терапия): альбумина, нативной и свежезамороженной плазмы (вводят их в дозе 5—8 мл/кг в сутки). Совершенно недопустимо применение фибриногена.

3. При коагулопатии потребления назначают сухую плазму (из расчета 15—20 мл/кг в сутки), которая богата антитромбином III. Хороший эффект наблюдается от криоплазмы, предварительно замороженной при —30°С (она содержит антитромбит III, плазминоген и его активаторы). Ее согревают до 37°С и вводят струйно с дополнительной дозой гепарина (100 ЕД/кг в сутки).

4. Составной частью комплексной терапии ДВС-синдрома являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию: антигистаминные (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин; вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин, но-шпа, новокаин); дезагреганты выраженного действия (курантил, трентал, дропериодол); реополиглюкин или альбумин (в разовой дозе 10—15 мл/кг).

5. Во II—III стадии ДВС-синдрома при значительном патологическом фибринолизе, вызванном бактериальной инфекцией, рекомендуют повторное введение в повышенных дозах ингибиторбв ферментов — контрикала, трасилола, гордокса (2000—3000 ЕД/кг в сутки). Симптомы органной патологии, связанной с тромбообразованием, являются показанием к назначению стрептокиназы в дозе до 50000 ЕД в сутки или других тромболитических средств под контролем лабораторных показателей. Целесообразно назначать глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 2—5 мг/кг в сутки или другие кортикостероиды в эквивалентных дозах).

Источник

(ДВС-синдром)-нарушение
гемостаза, в основе которого лежит
распространенное свертывание крови с
образованием большого количества
микросгустков и агрегатов клеток крови,
что приводит к нарушению микроциркуляции
в органах и тканях, развитию выраженных
дистрофических изменений.

Этиология.
ДВС-синдром развивается при различных
ситуациях — хирургических вмешательствах,
акушерской патологии, сепсисе,
злокачественных опухолях, а также при
некоторых терапевтических заболеваниях
и состояниях — гемобластозах, острой
и хронической почечной недостаточности,
системных васкулитах, остром
гемолизе.Патогенез.
Изменение состояния свертывающей и
противосвертывающей систем при развитии
ДВС-синдрома проходит несколько стадий.В
начальной стадии (стадия гиперкоагуляции)
под влиянием различных экзогенных
(продукты жизнедеятельности бактерий,
змеиные яды, трансфузионные средства
и пр.) и эндогенных (продукты протеолиза
и цитолиза, тканевый тромбопластин и
др.) факторов активируются процессы
свертывания крови и агрегации
тромбоцитов.Затем происходит выпадение
тромбов, чему способствует также
попадание в кровоток большого количества
продуктов белкового распада под влиянием
одновременной активации других систем
— фибринолитической, калликреин-кининовой.
Множественное тромбообразование
приводит к нарушению микроциркуляции
и изменениям функций различных органов
и систем.

Активация
свертывания крови вызывает истощение
противосвертывающих механизмов-

физиологических
антикоагулянтов (системы «гепарин —
антитромбин III») и фибринолитической
системы «плазминоген-плазмин».
Множественное тромбообразование влечет
за собой так назы-ваемую коагулопатию
потребления (снижение содержания
плазменных факторов свертывания) и
тромбоцитопению, что обусловливает
развитие геморрагического синдрома.

Принято
различать острый ДВС-синдром (развитие
идет в пределах су¬ток), подострый
(развивается в течение нескольких суток
— недели), хро¬нический (протекает
многие недели и месяцы).
В течении ДВС-синдрома условно выделяют
четыре стадии:
1) гиперкоагуляция и агрегация; 2)
переходная с нарастающей коагуляцией,
тромбоцитопенией и разнонаправленными
сдвигами в различных коагуляционных
тестах; 3) гипокоагуляция; 4) восстановительная.

Лечение.
Лечение ДВС-синдрома должно включать
мероприятия, направленные на устранение
причины его развития (лечение инфекционных
процессов, основного заболевания),
борьбу с шоком, коррекцию гемостаза.•Трансфузии
свежезамороженной плазмы — один из
основных мето¬дов лечения острого
ДВС-синдрома (гепарин добавляют для
того, чтобы плазма не свернулась).
Свежезамороженная плазма содержит
антитромбин III, плазминоген, факторы
свертывания и естественные антиагреганты.
•Массивные трансфузии свежезамороженной
плазмы осуществляют под прикрытием
профилактических доз гепарина по
2500—5000 ЕД 2 раза в сутки подкожно. В
настоящее время используют также
низкомолекулярный гепарин — фраксипарин
по 0,3—0,5 мл подкожно или клексан по 40
мг/сут подкожно. При резкой активации
фибринолиза необходимо введение 100 000
ЕД/сут контрикала или других антипротеаз
в максимальных Дозах. При профузных
маточных, носовых, желудочно-кишечных,
легоч¬ных кровотечениях внутривенно
вводят тромбоконцентраты. Локальная
остановка кровотечений — тампонады,
перекись водорода, ПАМБА, ами-нокапроновая
кислота, дицинон (этамзилат) в виде
аппликаций, турунд, смоченных раствором
дицинона (в нос), внутрь и парентерально.В
настоящее время используют супернатантную
плазму, имеющую меньшую тенденцию к
свертыванию, чем свежезамороженная
плазма, в ней содержится меньше
фибриногена, фактора VIII, фибронектина
и фак¬тора Виллебранда. Таким образом,
появилась возможность замещения
ес¬тественных физиологических
антикоагулянтов при массивных тромбозах.

• Плазмаферез
и плазмозамену, позволяющие удалять
активность свертывания и продукты
паракоагуляции, широко используют при
иммунокомплексном синдроме, тканевом
распаде, некрозе, выраженном геморрагиче¬ском
синдроме, септическом шоке, ожогах, при
синдроме раздавливания тканей, улучшают
гемодинамику, предупреждают развитие
острой почеч¬ной недостаточности.

• При
выявлении бактериемии (в большинстве
случаев острого ДВС-синдрома) необходимо
назначать антибиотики (не очень токсичные)
для стерилизации кишечника.

• Трансфузии
эритроцитной массы осуществляют в
редких случаях — лишь при острой
кровопотере (более 1 л крови), так как в
крови донора содержится много активаторов
свертывания крови.

• Для
защиты эндотелия от бактериальных
эндотоксинов используют эндотелиопротекторы
(интерлейкины, цитокины, факторы некроза
опухо¬лей, медиаторы воспаления).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник