Для геморрагического синдрома при остром лейкозе характерно

Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке «Файлы работы» в формате PDF

Распространение острых лейкозов повсеместное, в различных странах среднегодовой показатель данным заболеванием находится в пределах от 1,8 до 4,3 на миллион жителей. У взрослого населения 80% случаев приходится на миелобластный вариант острых лейокозов, у детей до 90% — на острый лимфобластный лейкоз [4].

В конце ХХ века в России для лечения данного заболевания был принят протокол ALL-BFM-90, благодаря чему значительно изменился исход острых лейкозов, которые еще недавно считались абсолютно фатальными заболеваниями, но также предустановленное им лечение ведет к тяжелым последствиям – инфекционно-септическим, органотоксическим осложнениям [3,5,6]. В данный момент ремиссия достигает 93%.

Нельзя забывать таком опасном осложнении острых лейкозов – геморрагическом синдроме(ГС), который отрицательно сказывается на итоге лечения больных и не позволяет проводить лечение в полной мере.

Информация из литературных источников говорит о неполном и не вовремя начинающемся распознавании нарушений системы гемостаза и их корректировка у людей с острым лейкозом во время химиотерапии [1,5]. Возникновение геморрагического синдрома при острых лейкозах — сложный вопрос, так как имеет прямую связь с самим опухолевым процессом, лечением и осложнениями. Учитывая вышеизложенное, необходимо изучать воздействие нарушения системы гемостаза на развитие геморрагического синдрома у пациентов с острым лейкозом.

Геморрагический синдром — это важнейшее проявление острых лейкозов. Он вызван тромбоцитопенией (вытеснение костного мозга), повышением проницаемости стенки сосудов (тяжелая анемия – расстройство питания эндотелия и сосудистой стенки vasa vasorum; тромбоцитопения – расстройство питания сосудов со стороны эндотелия), дефицитом свертывающих факторов ( нарушение синтеза плазменных факторов свертывания крови из-за инфильтрации печени бластами).

Нарушения свертываемости при опухолевых заболеваниях системы крови обусловлены самой неоплазией [6]; механизмы часто обсуждаются в литературе. По мнению одних исследователей, ГС чаще всего бывает вызван развитием амегакариоцитарной тромбоцитопении по причине угнетения нормального кроветворения [7]. Другие авторы причиной ГС считают возможность бластных клеток выделять тканевой фактор и активированные факторы свертывания, а также раковые прокоагулянты, являющиеся прямыми активаторами факторами свертывания II и Х. Также лейкемические клетки, находящиеся в периферической крови, производят множество фибринолитических и антифибринолитических средств, которые приводят к повышенному свертыванию крови, понижение фибринолитической активности и возникновению продуктов фибринолиза [3, 8]. Существенную роль имеет выделение цитокинов и других метаболитов, вызывающих дефект эндотелия сосудов и усиливающих адгезию и агрегацию тромбоцитов [1,3]. Тромботические осложнения у лиц с острыми лейкозами соотносят в первую очередь с тем, что при гиперлейкоцитозе в остром периоде заболевания возникает агрегация лейкоцитов в микрососудистом русле, что приводит к ДВС-синдрому, который усугубляет лейкостаз и развивается полиорганная недостаточность [3].

Начальная стадия острого лейкоза с выраженными геморрагическими явлениями — наблюдается у 10% пациентов, проявляется различными профузным кровотечением (носовым, желудочно-кишечным, церебральным и др.)

В развернутой (второй) стадии острого лейкоза геморрагическому синдрому свойственны кожные геморрагии петехиально-пятнистого характера [8].

Проявления	Причины развития
Полиморфная, полихромная сыпь (от петехий до экхимозов), локализованная несимметрично, включая слизистые оболочки.	При остром лимфоидном лейкозе вследствие уничтожения опухолевой массой эритроидного ростка.
Кровотечения (по времени возникновения ранние).	При остром миелоидном лейкозе вследствие первичного поражения эритроидного ростка.

При парентеральном введении препаратов появляются значительные по размерам кровоизлияния в местах инъекций. В последней стадии на месте данных кровоизлияний в стенке ЖКТ появляются язвенные и некротические изменения. Ярко проявляющийся геморрагический синдром зафиксирован при промиелоцитарном лейкозе.

Частота встречаемости данной формы лейкозов у взрослых — 3,7 % случаев, у детей промиелоцитарный лейкоз отмечается очень редко. Эта форма ярко демонстрирует геморрагический синдром, который зачастую является одним из первых симптомов промиелоцитарного лейкоза. У больных промиелоцитарным лейкозом появляются кровоизлияния на местах травм, эпистаксис, маточные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы. В развитии геморрагий немаловажную роль играют сами лейкозные клетки, которые содержат большое количество тромбопластина на своей поверхности и в цитоплазматических гранулах. При разрушении лейкозных клеток потенцируется развитие синдрома дессименированного внутрисосудистого свертывания крови из-за высвобождения фактора свёртывания крови III и лизосомальных протеаз вне клетки.

Геморрагический синдром зачастую отсутствует при остром лимфобластном лейкозе.

В 15-20% случаев геморрагический синдром является основным фактором, приводящим к гибели пациентов из-за массивных кровотечений и кровоизлияний, так самая частая причина гибели пациентов с острым лейкозом — апоплексический удар, легочное кровотечение. Это связано с несколькими обстоятельствами. Первое, что ведет к данным последствиям — при острых лейкозах в различных органах и тканях, в том числе в сосудистой стенке, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Это говорит о том, что в стенке кровеносного сосуда появляется кроветворная ткань, из-за чего стенка сосуда становится хрупкой, что является базой для геморрагий. Второе, у пациентов появляется тромбоцитопения, данное явление при условии повреждения сосудистой стенки является основанием для длительного кровотечения [7].

Система гемостаза у пациентов с острым лейкозом страдает еще до начала лечения и ее состояние ухудшается на фоне терапии по программе, нарушения имеют разнонаправленный характер.

В первой стадии болезни и после лечения они вызваны активацией внутрисосудистого свертывания крови с умеренной и высокой тромбинемией.

Типы кровоточивости при остром лейкозе — микроциркуляторный и смешанный.

В начале заболевания геморрагический синдром вызван тромбоцитопенией, а в ходе проведения химиотерапии и использованием факторов свертывания крови и становлением синдрома дессименированного внутрисосудистого свертывания [2].

Тяжелая аплазия кроветворения, вызванная лейкозным процессом, является причиной развития бактериальных инфекций в первично-активной фазе заболевания [9]. Поскольку инфекции и тромбогеморрагические осложнения, в том числе зависящие от самого лейкозного процесса, могут повысить летальность, актуальными остаются вопросы дальнейшего изучения патогенеза острых лейкозов и разработки методов ранней диагностики осложнений.

Список литературы:

1) Алексеев Н.А., Воронцов И.М. // Лекозы у детей — Л.: Медицина. — 1988. — С. 248.

2) Рощик A.C., Колесникова О.И., Волоскова Н.И. Роль нарушений системы гемостаза у детей с острым лимфобластным лейкозом. II Проблемы патологии системы гемостаза, Барнаул, 2007, с. 187-190.

3) Румянцева Ю.В., Карачунский А.И. // Оптимизация терапии острого лимфобластного лейкоза у детей в России и Белоруссии: стратегия Москва — Берлин. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2007. — Т.6, №4. — С. 13.

4) Третяк Н.М. Гематологія / Н.М. Третяк – К.: Зовнішня торгівля, 2005. – 240 с.

5) Экспериментальные модели в патологии: учебник/ В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. – Пермь: Перм. гос. ун-т., 2011. – 267 с.

6) Холмогорова О.П., Гуляева И.Л., Асташина Н.Б. Стоматологический статус пациентов с хроническим лейкозом // Международный студенческий научный вестник. – 2017. — № 4-9. – С. 1304-1307.

7) Breiteeld P.P. // Acutae lymphoblastic leukemia. Blood Disease of infancy and Childhood/ed D.R.Miller. — Baltimore. — 1990. — P. 175.

8) Lukens J.N. // Acute lymphoblastic leukemia. Wintrobe´s Clinical Hematology/Eds G.R.Lee et al. — London. — 1993. — P.1892.

9) [Электронный ресурс] Патология крови и кроветворения URL: https://www.4astniydom.ru/8/patologiya-krovi-i-krovetvoreniya/leikozy (дата обращения: 26.05.2017)

Источник

Лейкоз – системное опухолевое заболевание кроветворной ткани, характеризующееся бесконтрольной пролиферацией клеток и нарушением их дифференцировки.

Этиология:

I. Вирусная теория (выделены онковирусы, вирус гепатита В – рак печени.)

II. Теория химических канцерогенов (экзогенные химические канцерогены – гл.14 Зайко, эндогенные химические канцерогены образуются в ходе обмена в-в – холестерина и его производных, триптофана, эстрогенов).

Общие свойства канцерогенов:

способность проникать через мембраны клеток,
способность влиять на геном,
дозированность эффектов,
органотропность,
синканцерогенез – способность канцерогенов усиливать действие друг друга.

III. Теория физического воздействия – действие радиации.

Условия превращения нормальных клеток в опухолевые:

Наследственная предрасположенность.
Конституция человека.
Особенности питания (мало молока, много пищи содержащей холестерин и жирные кислоты).
Гиповитаминоз (А, Е, С).
Возрастные особенности нервной, эндокринной, и кроветворной систем.

Патогенез опухолевого роста:

Основное звено – образование мутантной клетки.

Сначала она латентная, затем превращается в опухолевую.

Механизмы превращения:

1. Геномный (мутация)

2. Эпигеномный (нарушение регуляции геномов, в результате чего происходит репрессирование генов, регулирующих клеточное размножение).

Развитие лейкозов характеризуются стадийностью:

Стадия трансформации (инициации) – образование мутантной клетки носит обратимый характер.
Стадия активации (промоции) – из мутантной клетки образуется опухолевая клетка.
Стадия опухолевой прогрессии.

Ведущие факторы патогенеза:

Неэффективность иммунного надзора.
Нарушение регуляции и саморегуляции клетки.

При лейкозах изменения происходят на следующих уровнях:

молекулярном,

клеточном,

тканевом,

органном,

системном,

организменном.

В результате нарушения саморегуляции формируются основные свойства опухолевой клетки: изменение белкового синтеза (антигенного и рецепторного аппарата), активация гликолиза и перекисного окисления (образуются свободные радикалы и она становится вооруженной по отношению к другим клеткам), способность бесконтрольной пролиферации и автономность, образование клеткой токсичных веществ, способность к метастазированию, способность с помощью ферментов раздвигать соседние ткани и осуществлять инфильтративный рост.

Признаки опухолевой прогрессии при лейкозах:

Утрата ферментативной специфичности.
Морфологические и структурные изменения в клетках (нарушение соотношения ядра и протоплазмы в сторону увеличения ядра).
Способность клеток выходить за пределы кроветворного аппарата и размножаться в различных органах и тканях (вытеснение опухолевым ростком других ростков кроветворения).
Увеличение числа клеток в крови (развитие лейкоцитоза и гиперлейкоцитоза, если увеличено количество бластных клеток – бластный криз).
Постепенный или скачкообразный выход клеток из под контроля цитостатиков.

Гематологические изменения со стороны белой крови и других ростков:

Анемия
Тромбоцитопения
Резкое ↑ СОЭ

Общие:

Геморрагический синдром
Лихорадка
Нарушение функции ЖКТ, печени, селезенки вследствие их лейкозного поражения.

Классификация лейкозов:

I. В зависимости от степени дифференцировки клеток и скорости течения:

a. острые

b. хронические

II. По характеру пораженного ростка:

a. миелоидные

b. лимфоидные

c. недифференцированные

d. ретикулезы

III. По количеству клеток в крови:

a. лейкемические (выше 50*109/л)

b. сублейкемические (10-50*109/л)

c. алейкемические (норма или до 10*109/л)

d. лейкопенические (меньше 4*109/л )

Механизмы развития анемии при лейкозах:

Вытеснение эритроидного ростка опухолевым.
Угнетение эритропоэза токсинами лейкоз.клеток.
Нарушение всасывания витамина В12 и железа в результате повреждения ЖКТ лейкозными инфильтратами, уменьшение секреции желудочного сока → дисэритропоэтическая анемия.
Снижение РОЭ (снижение устойчивости эритроцита к гемолизу) → гемолитическая анемия.
Кровотечения в результате геморрагического синдрома → постгеморрагическая анемия.

По патогенезу анемии при лейкозах смешанные!

(постгеморрагическая, гемолитическая, дисэритропоэтическая).

Механизмы развития геморрагического синдрома анемии при лейкозах:

Вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевым.
Токсическое повреждение его опухолевыми клетками.
Токсические васкулиты.
Инфильтративные васкулиты (лейкозная инфильтрация сосудистой стенки).
Коагулопатия потребления из-за увеличения расхода прокоагулянтов в результате ДВС-синдрома.
Нарушение синтеза факторов свертывания крови в печени в результате её лейкозного поражения.

Картина крови при отдельных видах лейкоза:

Острый миелолейкоз:

Лейкоцитоз с наличием миелобластов.
Наличие лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм клеток между зрелыми клетками и бластами).
Базофильно-эозинофильная диссоциация – 0-БФ, ↑-ЭФ.

Хронический миелолейкоз:

Лейкоцитоз (без миелобластов, без терминальных стадий).

Отсутствие лейкемического провала.
БФ-ЭФ ассоциация – ↑-БФ, ↑-ЭФ.

Хронический лимфолейкоз:

Лейкоцитоз лимфоцитарный.

Качественные изменения клеток: наличие в мазке клеток Боткина-Гумпрехта, веретенообразных и голоядерных лимфоцитов.

Острый лимфолейкоз

Лейкоцитоз с наличием лимфобластов (клетки средних размеров, ядро округлой формы, занимает большую часть цитоплазмы, зернистости нет).

Принципы лечения лейкозов:

Цитостатики.
Химиотерапия.
Гормонотерапия (преднизолон).
Лучевая терапия.
Антиоксиданты.
Оксиданты.
Симптоматическое лечение.

Факторы риска в развитии лейкозов:

Лейкопении, лейкоцитозы непонятной этиологии.
Радиационное воздействие (внутриутробный период).
Различные вирусные заболевания.

Источник

1. К симптомам анемии относятся:

1. одышка, бледность;
2. кровоточивость, боли в костях;
3. увеличение селезенки, лимфатических узлов.

2. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:

1. хронической кровопотери;
2. апластической анемии;
3. В12- и фолиеводефицитной анемии;
4. сидероахрестической анемии.

3. В организме взрослого содержится:

1. 2-5 г железа;
2. 4-5 г железа;

4. Признаками дефицита железа являются:

1. выпадение волос;
2. истеричность;
3. увеличение печени;
4. парестезии.

5. Заподозрить холодовую агглютининовую болезнь можно по наличию:

1. синдрома Рейно;
2. умеренной анемии;
3. сниженной СОЭ;
4. I группы крови.

6. Сфероцитоз эритроцитов:

1. встречается при болезни Минковского-Шоффара;
2. характерен для В12-дефицитной анемии;
3. является признаком внутрисосудистого гемолиза.

7. Препараты железа назначаются:

1. на срок 1-2 недели;
2. на 2-3 месяца.

8. Гипохромная анемия:

1. может быть только железодефицитной;
2. возникает при нарушении синтеза порфиринов.

9. Гипорегенераторный характер анемии указывает на:

1. наследственный сфероцитоз;
2. аплазию кроветворения;
3. недостаток железа в организме;
4. аутоиммунный гемолиз.

10. После спленэктомии при наследственном сфероцитозе:

1. в крови не определяются сфероциты;
2. возникает тромбоцитоз;
3. возникает тромбоцитопения.

11. У больного имеется панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете предположить:

1. наследственный сфероцитоз;
2. талассемию;
3. В12-дефицитную анемию;
4. болезнь Маркиавы-Мейкелли;
5. аутоиммунную панцитопению.

12. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются:

1. головокружение;
2. парестезии;
3. признаки фуникулярного миелоза.

13. Внутрисосудистый гемолиз:

1. никогда не происходит в норме;
2. характеризуется повышением уровня непрямого билирубина;
3. характеризуется повышением уровня прямого билирубина;
4. характеризуется гемоглобинурией.

14. Анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии:

1. не возникают никогда;
2. возникают только при гемолитико-уремическом синдроме;
3. возникают всегда;
4. характерны для внутриклеточного гемолиза;
5. характерны для внутрисосудистого гемолиза.

15. Наиболее информативным исследованием для диагностики гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов эндокардиальными протезами, является:

1. прямая проба Кумбса;
2. непрямая проба Кумбса;
3. определение продолжительности жизни меченых эритроцитов больного;
4. определение продолжительности жизни меченых эритроцитов донора.

16. Если у больного имеются анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать:

1. об эритремии;
2. об апластической анемии;
3. об остром лейкозе;
4. о В12-дефицитной анемии.

17. Для какого варианта острого лейкоза характерно раннее возникновение ДВС-синдрома?

1. острый лимфобластный лейкоз;
2. острый промиелоцитарный лейкоз;
3. острый монобластный лейкоз;
4. эритромиелоз.

18. Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе?

1. количество бластов в стернальном пунктате менее 5%;
2. количество бластов в стернальном пунктате менее 2%.

19. В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации?

1. рецидив;
2. ремиссия;
3. развернутая стадия;
4. терминальная стадия.

20. В каких органах могут появляться лейкозные инфильтраты при остром лейкозе?

1. лимфоузлы;
2. селезенка;
3. сердце;
4. кости;
5. почки.

21. Исход эритремии:

1. хронический лимфолейкоз;
2. хронический миелолейкоз;
3. агранулоцитоз;
4. ничего из перечисленного.

22. Эритремию отличает от эритроцитозов:

1. наличие тромбоцитопении;
2. повышение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах;
3. увеличение абсолютного числа базофилов.

23. Хронический миелолейкоз:

1. возникает у больных с острым миелобластным лейкозом;
2. относится к миелопролиферативным заболеваниям;
3. характеризуется панцитопенией.

24. Филадельфийская хромосома у больных с лейкозом:

1. обязательный признак заболевания;
2. определяется только в клетках гранулоцитарного ряда;
3. определяется в клетках-предшественниках мегакариоцитарного ростка.

25. Лечение сублейкемического миелоза:

1. начинается сразу после установления диагноза;
2. применяются цитостатики в комплексе с преднизолоном;
3. обязательно проведение лучевой терапии;
4. спленэктомия не показана.

26. Хронический лимфолейкоз:

1. самый распространенный вид гемобластоза;
2. характеризуется доброкачественным течением;
3. возникает в старшем и пожилом возрасте, во многих случаях не требует цитостатической терапии.

27. Для какой формы хронического лимфолейкоза характерно значительное увеличение лимфатических узлов при невысоком лейкоцитозе?

1. спленомегалической;
2. классической;
3. доброкачественной;
4. костномозговой;
5. опухолевой.

28. Какие осложнения характерны для хронического лимфолейкоза?

1. тромботические;
2. инфекционные;
3. кровотечения.

29. Если у больного суточная протеинурия более 3,5 г, определяется белок Бенс-Джонса, гиперпротеинемия, то следует думать о:

1. нефротическом синдроме;
2. миеломной болезни;
3. макроглобулинемии Вальденстрема.

30. Синдром повышенной вязкости при миеломной болезни характеризуется:

1. кровоточивостью слизистых оболочек;
2. протеинурией;
3. дислипидемией.

31. Гиперкальциемия при миеломной болезни:

1. связана с миеломным остеолизом;
2. уменьшается при азотемии;
3. не оказывает повреждающего действия на тубулярный аппарат почки.

32. При лимфогранулематозе:

1. поражаются только лимфатические узлы;
2. рано возникает лимфоцитопения;
3. в биоптатах определяют клетки Березовского-Штернберга.

33. Началу лимфогранулематоза соответствует гистологический вариант:

1. лимфоидное истощение;
2. лимфоидное преобладание;
3. нодулярный склероз;
4. смешанноклеточный.

34. Для III клинической стадии лимфогранулематоза характерно:

1. поражение лимфатических узлов одной области;
2. поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы;
3. поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы;
4. локализованное поражение одного внелимфатического органа;
5. диффузное поражение внелимфатических органов.

35. Чаще всего при лимфогранулематозе поражаются:

1. забрюшинные лимфоузлы;
2. периферические лимфоузлы;
3. паховые лимфоузлы;
4. внутригрудные лимфоузлы.

36. Лихорадка при лимфогранулематозе:

1. волнообразная;
2. сопровождается зудом;
3. купируется без лечения;
4. гектическая.

37. При лимфогранулематозе с поражением узлов средостения:

1. общие симптомы появляются рано;
2. поражение одностороннее;
3. может возникнуть симптом Горнера.

38. Если у больного имеется увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки, лейкоцитоз с лимфоцитозом, то следует думать о:

1. лимфогранулематозе;
2. остром лимфобластном лейкозе;
3. хроническом лимфолейкозе;
4. хроническом миелолейкозе;
5. эритремии.

39. Некротическая энтеропатия характерна для:

1. иммунного агранулоцитоза;
2. лимфогранулематоза;
3. эритремии.

40. Гаптеновый агранулоцитоз:

1. вызывается цитостатиками;
2. вызывается анальгетиками и сульфаниламидными препаратами;
3. вызывается дипиридамолом.

41. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно выявить:

1. при определении времени свертываемости;
2. при определении времени кровотечения;
3. при определении тромбинового времени;
4. при определении плазминогена;
5. при определении фибринолиза.

42. Для геморрагического васкулита характерно:

1. гематомный тип кровоточивости;
2. васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;
3. удлинение времени свертывания;
4. снижение протромбинового индекса;
5. тромбоцитопения.

43. К препаратам, способным вызвать тромбоцитопатию, относится:

1. ацетилсалициловая кислота;
2. викасол;
3. кордарон;
4. верошпирон.

44. Лечение тромбоцитопатий включает:

1. небольшие дозы эпсилон-аминокапроновой кислоты;
2. викасол.

45. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

1. число мегакариоцитов в костном мозге увеличено;
2. число мегакариоцитов в костном мозге снижено;
3. не возникают кровоизлияния в мозг;
4. характерно увеличение печени.

46. В лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

1. эффективны глюкокортикостероиды;
2. спленэктомия не эффективна;
3. цитостатики не применяются;
4. применяется викасол.

47. Для диагностики гемофилии применяется:

1. определение времени свертываемости;
2. определение времени кровотечения;
3. определение плазминогена.

48. ДВС-синдром может возникнуть при:

1. генерализованных инфекциях;
2. эпилепсии;
3. внутриклеточном гемолизе.

49. Для лечения ДВС-синдрома используют:

1. свежезамороженную плазму;
2. сухую плазму.

50. Если у больного имеются телеангиэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать о:

1. гемофилии;
2. болезни Рандю-Ослера;
3. болезни Виллебранда;
4. болезни Верльгофа.

51. Лейкемоидные реакции встречаются:

1. при лейкозах;
2. при септических состояниях;
3. при иммунном гемолизе.

52. Под лимфаденопатией понимают:

1. лимфоцитоз в периферической крови;
2. высокий лимфобластоз в стернальном пунктате;
3. увеличение лимфоузлов.

53. Для железодефицитной анемии характерны:

1. гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате;
2. гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты;
3. гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей способности сыворотки;
4. гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки;
5. гипохромия, микроцитоз, положительная десфераловая проба.

54. Наиболее информативным методом диагностики аутоиммунной анемии является:

1. определение осмотической резистентности эритроцитов;
2. агрегат-гемагглютинационная проба;
3. определение комплемента в сыворотке.

55. Для диагностики В12-дефицитной анемии достаточно выявить:

1. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;
2. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит;
3. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с определением в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота;
4. гипохромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;
5. мегалобластический тип кроветворения.

56. Для острого миелобластного лейкоза характерно:

1. более 5% лимфобластов в стернальном пунктате;
2. наличие гингивитов и некротической ангины;
3. гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз, значительное увеличение печени и селезенки.

57. Хронический лимфолейкоз:

1. встречается только в детском и молодом возрасте;
2. всегда характеризуется доброкачественным течением;
3. никогда не требует цитостатической терапии;
4. в стернальном пунктате более 30% лимфоцитов.

58. Для диагностики миеломной болезни не применяется:

1. стернальная пункция;
2. ренорадиография;
3. определение М-градиента и уровня иммуноглобулинов;
4. рентгенологическое исследование плоских костей;
5. определение количества плазматических клеток в периферической крови.

59. Наилучшие результаты лечения при лимфогранулематозе наблюдаются при:

1. IIIb-IV стадиях заболевания;
2. лимфогистиоцитарном морфологическом варианте;
3. лучевой монотерапии;
4. полихимиотерапии с радикальной программой облучения.

60. Врачебная тактика при иммунном агранулоцитозе включает в себя:

1. профилактику и лечение инфекционных осложнений;
2. обязательное назначение глюкокортикоидов;
3. переливание одногруппной крови.

61. Для сублейкемического миелоза, в отличие от хронического миелолейкоза, характерно:

1. филадельфийская хромосома в опухолевых клетках;
2. раннее развитие миелофиброза;
3. тромбоцитоз в периферической крови;
4. гиперлейкоз.

62. Увеличение лимфатических узлов является характерным признаком:

1. лимфогранулематоза;
2. хронического миелолейкоза;
3. эритремии.

63. При лечении витамином В12:

1. обязательным является сочетание его с фолиевой кислотой;
2. ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа после начала лечения;
3. ретикулоцитарный криз наступает на 5-8 день после начала лечения;
4. всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии.

64. Внутриклеточный гемолиз характерен для:

1. наследственного сфероцитоза;
2. болезни Маркиафавы-Микелли;
3. болезни Жильбера.

65. Для наследственного сфероцитоза характерно:

1. бледность;
2. эозинофилия;
3. увеличение селезенки;
4. ночная гемоглобинурия.

66. Внутренний фактор Кастла:

1. образуется в фундальной части желудка;
2. образуется в двенадцатиперстной кишке.

67. Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо — 2,3 г/л, железосвязывающая способность сыворотки -30 мкм/л, десфераловая проба — 2,5 мг, то у него:

1. железодефицитная анемия;
2. сидероахрестическая анемия;
3. талассемия.

68. Сидеробласты-это:

1. эритроциты, содержащие уменьшенное количество гемоглобина;
2. красные клетки-предшественники, содержащие негемовое железо в виде гранул;
3. красные клетки-предшественники, не содержащие гемоглобин;
4. ретикулоциты.

69. Если у больного появляется черная моча, то можно думать:

1. об анемии Маркиафавы-Микелли;
2. о синдроме Имерслунд-Гресбека;
3. об апластической анемии;
4. о наследственном сфероцитозе.

70. Для какого заболевания особенно характерны тромботические осложнения?

1. наследственный сфероцитоз;
2. талассемия;
3. серповидноклеточная анемия;
4. дефицит Г-6-ФД.

71. Для какого состояния характерно наличие в костном мозге большого количества сидеробластов с гранулами железа, кольцом окружающими ядро?

1. железодефицитная анемия;
2. сидероахрестическая анемия;
3. талассемия;
4. серповидноклеточная анемия;
5. наследственный сфероцитоз.

72. Для лечения талассемии применяют:

1. десферал;
2. гемотрансфузионную терапию;
3. лечение препаратами железа;
4. фолиевую кислоту.

73. После спленэктомии у больного с наследственным сфероцитозом:

1. серьезных осложнений не возникает;
2. может возникнуть тромбоцитопенический синдром;
3. могут возникнуть тромбозы легочных и мезентериальных сосудов;
4. не бывает повышения уровня тромбоцитов выше 200000

74. Какое из положений верно в отнош?