Диспластический синдром код по мкб 10

Соединительная ткань выполняет в организме человека сразу несколько функций. Она не отвечает за функционирование каких-либо органов, но при этом формирует их опорный каркас и внешние покровы.

Органы человеческого организма на 90% состоят именно из соединительной ткани. В ряде случаев у человека может развиваться особое системное заболевание соединительной ткани, называемое дисплазией.

Что такое синдром дисплазии соединительной ткани?

Диспластический синдром код по мкб 10

Под данным термином подразумевается сбой в формировании и развитии у человека соединительной ткани. Дисплазия является системным заболеванием и может охватывать группы органов.

Болезнь может возникнуть как на стадии внутриутробного развития ребенка, так и развиться после его появления на свет.

Специфика соединительнотканной дисплазии заключается в том, что она не ограничивается только одним конкретным проявлением, а представляет собой группу заболеваний. Их особенностью является невоспалительная природа возникновения.

Синдром выражается в виде:

повреждения структур и вещества ткани,
изменений, происходящих в коллагенах, сложных белках, фибробластах, эластичных фибриллах.

Указанные дефекты становятся основной причиной нарушения саморегуляции в организме на любом уровне, поскольку соединительная ткань присутствует в любой его части.

Как лечить синдром Бернара-Горнера?
Узнайте, что делать, если продуло шею и плечо.

Обозначение в МКБ

Диспластический синдром код по мкб 10

Длительное время отсутствовало общепринятое название данного заболевания в медицине.

С окончательным подтверждением системного характера развития дисплазии было официально утверждено общее определение болезни &#8212, гипермобильный синдром.

Данное заболевание имеет код по МКБ-10 &#8212, М35.7. Гипермобильность суставов согласно Международному классификатору является основным признаком болезней соединительной ткани. Тем самым подчеркивается системный характер дисплазии.

В российской медицине группа заболеваний именуется дисплазией соединительной ткани. В данный термин входят как синдромные, так и несиндромные проявления болезни.

Причины развития

Основным провоцирующим фактором развития заболевания выступают различные генные мутации, которым подвергается организм ребенка в период внутриутробного развития. Мутации затрагивают различные виды ферментов, белково-углеводных комплексов.

Возможно свыше 1000 различных вариантов генетических изменений в белках, провоцирующих развитие болезни. Заболевание может передаваться по наследству.

Причинами мутаций выступают следующие факторы:

некачественное питание будущей матери,
употребление алкоголя, наркотиков и курение в ходе беременности,
тяжелые эмоциональные потрясения при вынашивании ребенка,
различные виды осложнений при беременности,
плохая экология,
работа матери во вредных условиях.

При мутациях могут происходить следующие возможные варианты нарушений в цепях белков:

их удлинение,
усечение,
развитие выборочных мутаций путем замещения аминокислот.

Справка. Предполагается, что одним из факторов возникновения соединительнотканной дисплазии у человека является недостаточное поступление в его организм магния в процессе эмбрионального развития.

Симптомы

Проявления заболевания различны. Встречаются как легкие его формы, так и тяжелые, требующие особого подхода. Симптомы и лечение синдрома соединительнотканной дисплазии сугубо индивидуальны для каждого пациента и во многом уникальны.

Возможны следующие варианты проявления болезни:

Небольшая масса тела.
Слабость в мышцах.
Продольное или поперечное плоскостопие, косолапие.
Астения в виде низкой работоспособности, утомляемости, психоэмоциональных проблем.
Нетипичная сухость и прозрачность кожи. Отсутствие болевых ощущений при ее оттягивании. Образование кожных складок в области ушей, носа.
Учащенное сердцебиение, приступы паники, потливость, головокружения, обмороки.
Непропорциональность верхней и нижней челюстей.
Резкий сбой в работе сердечных клапанов и сосудов, приводящий к синдрому внезапной смерти.
Вывихи суставов.
Частые неврозы в форме депрессий и приступов страха, анорексии на нервной почве.
Деформация грудной клетки в форме воронки или киля, выраженное искривление позвоночника (сколиоз).
Различные проявления сердечной аритмии.
Сбой в работе сердечных клапанов.
Поражение кровеносных сосудов в виде варикоза, эндотелиальной дисфункции.
Нетипичная мобильность суставов, выражающаяся в возможности человека сгибать пальцы в сторону на 90 градусов.
Деформация ног.
Частые проявления пневмонии и бронхита.
Опущение внутренних органов.
Патологии зрения в виде развития близорукости, дальнозоркости, частых движений глазных яблок, косоглазия, отслоения сетчатки.
Частое появление аллергии, нарушений в работе иммунитета.

Как лечить фиброзную дисплазию?

Симптоматика зависит от типа заболевания. Выделяют дифференцированную и недифференцированную ее формы. Признаками первой являются:

аневризма аорты,
хрупкость костей,
кожная атрофия,
деформация пальцев (арахнодактилия),
сколиоз,
воронкообразная деформация груди,
повышенная ранимость кожи (синдром Элерса-Данлоса),
болезнь Марфана в виде нарушения формы скелета, патологий органов зрения и сердечно-сосудистой системы.

Диспластический синдром код по мкб 10

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани проявляется симптомами:

повышенная эластичность кожи,
излишняя суставная мобильность,
скелетные аномалии,
нетипичная тонкость кожи,
различные формы сбоев в работе клапанов миокарда, органах зрения.

Внимание! Люди с недифференцированной дисплазией не причисляются к числу больных, но относятся к группе пациентов, склонных к проявлению возможных характерных патологий.

Диагностика

Наиболее точный диагноз позволяют установить следующие методы:

исследование эндоскопом,
кожная биопсия,
рентген-исследование суставов, легких, позвоночника,
электрофизиологическое обследование (ЭКГ, электроэнцефалограмма),
анализ крови на биохимию,
УЗИ почек и органов малого таза,
медико-генетическое обследование,
суточный анализ мочи,
измерение частей туловища,
тест подвижности суставов.

Обнаружение проблем в функционировании нескольких систем организма указывает на вероятное развитие у пациента соединительнотканной дисплазии.

Методы терапии

Терапия при заболевании должна быть комплексной и индивидуальной в зависимости от симптоматики и поражения у больного конкретных систем организма. Лечение болезни включает в себя:

физиотерапию, выполнение специальных упражнений,
прием препаратов для улучшения обмена веществ,
соблюдение режима питания,
хирургические методы при деформации грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Немедикаментозная терапия содержит в себе:

выполнение персональных физических упражнений,
лечебный массаж,
прием солевых ванн,
использование специальных воротников,
физиотерапия посредством ультрафиолета,
обтирания,
прохождение курсов у психотерапевта.

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих средств:

стабилизаторов обмена веществ (&#171,Альфакальцидол&#187,),
стимуляторов выработки коллагена (аскорбиновая кислота, цитрат магния),
поддерживающих сердечную мышцу препаратов (&#171,Милдронат&#187,, &#171,Лецитин&#187,),
стимуляторов восстановления тканей (&#171,Хондроксид&#187,),
нормализующих аминокислотный уровень лекарств (&#171,Глицин&#187,).

Больные нуждаются в интенсивном питании. Необходимо употребление белковой пищи, рыбы, сыров, морепродуктов в больших количествах. Важно включать в рацион бульоны на основе мяса, фрукты с овощами, а также принимать биодобавки класса &#171,Омега&#187,.

Особенность! Хирургическое лечение проводится только в двух случаях: когда у человека имеется угроза жизни при выраженной патологии сосудов и при явных деформациях груди.

Особенность лечения у детей

Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует особого подхода при его лечении. Важно уделять внимание следующим методам:

соблюдение ребенком режима питания (оно должно быть плотным и включать в себя различные виды мяса, бобовые, фрукты с овощами, морепродукты),
правильная организация образа жизни (отказ от серьезных спортивных нагрузок в пользу физиотерапии и легких гимнастических упражнений),
грамотная адаптация ребенка к жизни в обществе (занятие у психолога с целью недопущения формирования комплекса неполноценности),
использование специальных укрепляющих суставы шин и гипсов для детей маленького возраста,
применение курса стимулирующих обмен веществ лекарств (длительность курса составляет 60 дней, после чего делается перерыв).

При серьезных патологиях на фоне болезни ребенку необходимо оперативное лечение в виде хирургической операции. Она проводится при серьезных угрозах жизни детей с соединительнотканной дисплазией.

Важно! Дисплазия мышц у детей, как и у взрослых, из-за генетического фактора своего развития не поддается окончательному лечению. Терапия позволяет только уменьшить признаки ее проявления, замедлить симптоматику или остановить развитие синдрома.

Противопоказания

Диспластический синдром код по мкб 10

При наличии у человека данного заболевания ему не рекомендуется и запрещается следующее:

заниматься тяжелым и вредным трудом,
выполнять упражнения на растягивание позвоночника или висы на турнике,
подвергать себя стрессам и психологическим перегрузкам,
заниматься контактными видами спорта, а также тяжелой атлетикой.

Больным с данной патологией также не рекомендован жаркий климат. Повышенная температура воздуха негативно сказывается на состоянии суставов и внутренних органов человека.

Как лечат суставы плазмолифтингом?
Читайте о лечении суставов лазером.

Заключение

Синдром дисплазии соединительной ткани представляет собой группу заболеваний генетического происхождения. Для них характерна множественность симптомов, что требует комплексного подхода при диагностике и лечении.

С учетом наследственной природы развития болезни она не поддается окончательному лечению, но применяемая при ней терапия позволяет существенно повысить качество жизни больного и избежать прогрессирования патологий вплоть до наступления старости.

Источник

Исключены:

отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
синдром сдавления (T79.6)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
новообразования (C00-D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

M00-M25 Артропатии
- M00-M03 Инфекционные артропатии
- M05-M14 Воспалительные полиартропатии
- M15-M19 Артрозы
- M20-M25 Другие поражения суставов
M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
M40-M54 Дорсопатии
- M40-M43 Деформирующие дорсопатии
- M50-M54 Другие дорсопатии
M60-M79 Болезни мягких тканей
- M60-M63 Поражения мышц
- M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
- M70-M79 Другие поражения мягких тканей
M80-M94 Остеопатии и хондропатии
- M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
- M86-M90 Другие остеопатии
- M91-M94 Хондропатии
M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

0 Множественная локализация
1 Плечевая область
- Ключица,
- акромиально-ключичный сустав,
- лопатка,
- плечевой сустав,
- грудино-ключичный сустав
2 Плечо
- Плечевая кость
- Локтевой сустав
3 Предплечье
- Лучевая кость
- Лучезапястный сустав,
- локтевая кость
4 Кисть
- Запястье,
- Суставы между этими костями
- пальцы,
- пясть
5 Тазовая область и бедро
- Ягодичная область
- Тазобедренный сустав,
- крестцо-подвздошный сустав
- бедренная кость,
- таз
6 Голень
- Малоберцовая кость,
- большеберцовая кость
- Коленный сустав
7 Голеностопный сустав и стопа
- Голеностопный сустав,
- Плюсна,
- предплюсна,
- другие суставы стопы пальцы стопы
8 Другие
- Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
9 Локализация неуточненная

последние изменения: январь 2004

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

0 Множественные отделы позвоночника
1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
2 Область шеи
3 Шейно-грудной отдел
4 Грудной отдел
5 Пояснично-грудной отдел
6 Поясничный отдел
7 Пояснично-крестцовый отдел
8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
9 Неуточненная локализация

Источник

Дисплазия соединительной ткани – иное наименование по МКБ 10 состояния врождённой неполноценности соединительнотканной составляющей человеческого организма. При нарушении происходит отклонение в строении, росте на этапах созревания и дифференцировки соединительной ткани, во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения у детей. Причины аномалий развития заключаются в генетических нарушениях, затрагивающих фиброгенез внеклеточных структур. Как следствие отклонения, происходит дисбаланс гомеостаза органов и систем, нарушение их структуры и функций с постоянным прогрессированием у детей и взрослых.

Элементы соединительнотканной структуры входят в состав органов и кожи человека. Ткань бывает рыхлая либо обнаруживает плотную структуру. Находится в составе кожи, костно-мышечной системе, сосудах, крови, полых органах и мезенхимальных структурах. Главную функцию в структуре соединительной ткани выполняет коллаген. Обеспечивает сохранение объёма и формы органа. Эластин несет ответственность за гибкость и релаксацию тканевых элементов кожи.

Патология соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани предопределяется генно-обусловленными трансформациями в форме мутаций генов, несущих ответственность за её выработку и созревание, определяется как наследственная патология. Мутации способны носить разнообразный характер, поражать любые гены. Впоследствии случаются отклонения в формировании коллагена, эластина. В результате органы и ткани не справляются с предлагаемой динамической и статической нагрузкой.

Виды дисплазии соединительнотканных элементов

Дифференцированная соединительнотканная дисплазия. Тип характеризуется выраженностью клинических проявлений и хорошо исследованными мутациями чётко определённых участков генной цепочки. Альтернативное название группы по МКБ 10 – коллагенопатии. Включают ряд наследственных расстройств формирования и созревания коллагена.
Недифференцированная форма у детей устанавливается, когда не удаётся установить аналогии ни с одним из известных генетических нарушений, нет ни одного признака дифференцированного расстройства.

Недифференцированная форма встречается чаще. Способна поражать людей в любом возрасте, даже детей.

Главные жалобы больных с дисплазией

Подобных больных людей, детей с соединительнотканной патологией легко распознавать на улице. Больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани, показывают два основных характерных типа внешности. Один представлен людьми высокого роста с опущенными плечами, торчащими назад оттопыренными лопатками, другой тип внешности представлен малорослыми людьми субтильного сложения.

Жалобы пациентов носят разнообразный характер, несут мало информации для верификации диагноза.

Общая слабость, недомогание и утомляемость, мышечная вялость.
Боль в голове и животе.
Расстройства пищеварения – вздутие кишечника и запоры, плохой аппетит.
Снижение артериального давления.
Нарушения в работе органов дыхания.

Достоверными считают симптомы, определяемые при объективной оценке состояние пациента:

Астеническое сложение с дефицитом веса тела, астенический синдром.
Расстройства строения и функций позвоночника, выражающиеся в сколиозах, деформациях грудной клетки, гипер- и гипо- лордозах или кифозах.
Удлинение конечностей, пропорциональные изменения строения тела.
Повышенная мобильность суставов, позволяющая проводить сгибания и разгибания больше нормы.
Вальгусная деформация ног, симптомы плоскостопия.
Изменения глаз – миопия, нарушения строения сетчатки.
Со стороны сосудов встречается варикозная болезнь, повышенная проницаемость стенок сосудов для элементов крови.

Изменения претерпевает состояние кожи и хрящевые элементы. Кожа истончается и выглядит вялой, подвержена чрезмерной растяжимости. Сквозь неё просвечивают сосуды крови. Кожу можно безболезненно стянуть в пучок на лобной области, тыльной поверхности кистей, подключичных районах. На ушных раковинах или носу легко сформировать складку, чего не бывает у здорового человека.

Симптомы дисплазии

Клапанный синдром

Синдром носит изолированный характер, характеризуется наличием пролапсов сердечных клапанов и их миксоматозного перерождения.

Чаще удаётся обнаружить симптомы пролапса митрального клапана, прочие клапаны подвержены поражению несколько реже, что подтверждает дополнительная диагностика. Возможны отклонения в развитии: дилатационные изменения корней грудной аорты и лёгочной артерии, синусовые аневризматические расширения. Нарушения строения сопровождаются явлениями обратного заброса крови, что оставляет отпечаток на общих гемодинамических показателях больного. Высказывается предположение, что в основе причин, вызывающих описанный синдром у детей, лежит недостаточность ионов магния, что подтверждает биохимическая диагностика.

Формирование расстройства в виде клапанного синдрома начинается у детей 5 лет. Первые аускультативные признаки определяются несколько позже. Данные электрокардиографии не всегда бывают показательными, зависят от возраста и прогрессирования заболевания, поэтому чаще их возможно обнаружить при повторных обращениях к врачу.

Торакодиафрагмальные изменения

Признаки, которыми характеризуется синдром, легко определяются при визуальном осмотре:

Грудная клетка имеет астеническую форму, бывает килевидной или приобретает форму воронки.
Позвоночник проявляет всевозможные виды деформации.
Уровень стояния и объем движений диафрагмы изменён, если сравнивать с нормальным.

В большинстве случаев у больного с соединительнотканной патологией возможно встретить грудную клетку, имеющую воронкообразный вид, немного реже килевидную.

Начало формирования и прогрессирования торакодиафрагмального синдрома приходится на детский возраст, к началу пубертатного возраста уже имеет сформировавшиеся клинические признаки.

Визуальные признаки

Данная патология влечёт признаки нарушения дыхательных функций, ограничение жизненной емкости лёгких, нарушение нормальной структуры и функций бронхиального дерева и трахеи, нарушение положения сердца в средостении, деформацию крупных сосудов. Изменения, носящие количественный либо качественный характер, влияют на степень интенсивности всех объективных проявлений и функционирования органов дыхания и сердца.

Нарушение строения формы рёберной дуги грудины приводят к ограничению объёма грудной клетки, повышению воздушного давления в ней, нарушают нормальный ток крови по сосудам, становятся причиной расстройств сердечного ритма.

Сосудистые патологические состояния

Сосудистый синдром заключается в поражении артериального русла. Стенки артерий разного калибра расширяются и формируются аневризмы, развивается повышенная извитость сосудов, варикозные поражения венозной сети нижних конечностей, малого таза, развиваются телеангиоэктазии.

Сосудистые расстройства влекут увеличение тонуса в просвете сосудов, уменьшение скорости и объема заполнения сосудов кровью, уменьшение тонуса в периферической венозной сети, характеризуются застойными явлениями в периферических сосудах конечностей.

Манифестация состояния, когда развивается сосудистый синдром, происходит в подростковом либо юношеском возрасте, постепенно нарастая.

Нарушения дыхательной системы

Основными признаками становятся нарушения нормальных движений ворсинок эпителия бронхиального дерева и трахеи, расширение и истончение просвета бронхов, нарушения вентиляционных способностей лёгких. В тяжёлых случаях развивается спонтанный пневмоторакс.

Спонтанный пневмоторакс

Развитие осложнения, называемого бронхолёгочный синдром, связано с нарушением формирования перегородок между альвеолами, недостаточного развития эластиновых элементов и гладкой мышечной структуры. Это приводит к усиленной растяжимости небольших альвеол и бронхиол, снижению эластичности всех структурных элементов лёгочной ткани. Частные случаи поражения отдельных компонентов дыхательной системы, поражающие детей сегодня, расцениваются клиницистами в виде врождённых пороков развития.

Интенсивность развития изменений функциональных способностей зависит от величины выраженности морфологических изменений. Как правило, снижается жизненная ёмкость лёгких, хотя остаточный объем в лёгких не обязательно должен изменяться. У ряда больных наблюдаются явления обструкции бронхов, небольших бронхиол. Отмечается феномен повышенной реактивности бронхиального дерева, не нашедший до сих пор вразумительного объяснения.

Люди, у которых дисплазия соединительной ткани поражает органы дыхания, часто подвержены сопутствующей патологии типа туберкулёза лёгких.

Иммунологические расстройства

Проявляются по принципу снижения иммунного ответа и ряда аутоиммунных расстройств и аллергических реакций различной степени развития.

При дисплазии соединительной ткани у человека развивается активация либо уменьшение активности механизмов иммунного ответа, несущих в организме ответственность за поддержание гомеостаза. Нарушается способность нормально реагировать на проникновение чужеродных агентов. Подобное приводит к частому развитию инфекционных осложнений различного генеза, особенно широко поражается система органов дыхания. Иммунологические отклонения выражаются в количественных изменениях содержания плазме крови количества иммуноглобулинов.

Прочие синдромы, характерные дисплазии соединительной ткани

Висцеральный синдром выражается в эктопии и дистопии внутренних органов, дискинезиях, грыжах.
Зрительные расстройства являют собой миопию, астигматические нарушения, косоглазие, нарушения нормальной деятельности сетчатки до полной отслойки, косоглазие и подвывихи хрусталика.
Мезенхимальная дисплазия затрагивает систему крови и выражается в гемоглобинопатиях, расстройствах: геморрагический синдром, тромбоцитопатия.
Патология стоп заключается в развитии косолапости или плоскостопия. Развитие патологии стопы и нижних конечностей приводит к стойким двигательным расстройствам и социальной дезадаптации.
Гипермобильность суставов часто обнаруживается у детей уже в раннем возрасте. После 20 лет частота встречаемости патологии снижается.

Диагностические критерии и принципы терапии

Дисплазия соединительной ткани не представляет сложностей, диагностика проводится легко даже у детей. После клинического осмотра требуется провести генетический анализ и ряд биохимических исследований.

Биохимическая диагностика крови выявляет повышение гликозаминогликанов, которые могут повышаться в моче. В связи со сложностью и высокой стоимостью исследование осуществляется не слишком часто.

Лечебные мероприятия включают компоненты:

Медикаментозные препараты, которые стимулируют синтез и созревание коллагена – препараты аскорбиновой кислоты, хондроитин, глюкозамин.
Немедикаментозные средства – массаж, гимнастика, физиопроцедуры. Иглотерапия.
Сбалансированное питание, богатое коллагеном и витаминами.

Источник