Дискератоз дарье код мкб
Болезнь Дарье (мкб 10) также называется «хронический фолликулярный дискератоз». Это кожное заболевание наследственной природы он проявляется в виде узелковых высыпаний коричневого или бурого оттенка. Узелки связываются с фолликулами волоса, которые имеют конусообразную поверхность и покрываются корочками плотной структуры.
Причины патологии
Это заболевание передается по наследству. Особый дефектный ген приводит к тому, что витамин А усваивается организмом недостаточно, а из-за отсутствия некоторых ферментов нарушается процесс ороговения кожи. Если у одного из родителей есть такой дефектный ген, то вероятность развития у ребенка составляет 50%. Болезнь не передается через поколение, то есть если ребенок родился здоровым, то его дети эту патологию не унаследуют.
Болезнь Дарье не заразна и получить ее при контакте с больным невозможно.
Симптомы и проявления
При болезни Дарье на коже образуются перифолликулярные и фолликулярные плоские узелки (папулы). Размер может различаться от 1 до 3 мм, иногда могут развиваться и большие образования. Большее количество папул покрывается твердой сухой роговой корочкой, которая имеет грязно-коричневый оттенок. Корка приподнимается над поверхностью кожи, но крепко держится над папулами. Если удалить ее на коже станут видны углубления в виде воронки.
Эти узелки чаще всего образуются в устье волосяных луковиц, это часто провоцирует развитие фолликулита. Высыпания проявляются симметрично и могут захватить большие участки кожи.
Сыпь чаще всего образуется на крупных складках кожи, на сгибательных поверхностях суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, в носогубных складках, между лопатками и т.п. бывают случаи, когда сыпь покрывает полностью все тело.
На голове сыпь представлена плоскими папулами, а также бляшками бородавчатого типа, которые отличаются очень шелушащейся поверхностью. Если удалить корочки, на голове будут формироваться очаги лысины.
Развиваясь, болезнь вызывает появление новых областей высыпаний. Старые сливаются с новыми и формируют обширные участки.
В крупных складках могут образовываться новообразования, которые по форме похожи на цветную капусту. На них формируются трещины, эрозии, пузырьки. Папулы, которые проявляются на тыльной стороне кистей, похожи на плоские бородавки.
Часто поражение может затронуть ногти. При этом на них появляются полоски продольного направления, трещины и гиперкератоз тканей под ногтями. Слизистые поражаются крайне редко.
Формы патологии
Болезнь Дарье может проявляться в разных формах:
- локализованная (характерна линейным расположением очагов, возникает только на ограниченных участках);
- изолированная (появляются узелки и бородавчатые высыпания);
- везикулезно-буллезная (бывает редко, с узелками на коже образовываются пузырьки).
Иногда с болезнью Дарье проявляются также патологии системного характера: умственная отсталость, болезни глаз, аномальное развитие скелета, эпилепсии, расстройства психической системы, эндокринной системы.
Лечение
Лечение этой патологии проводится амбулаторное. Госпитализацию проводят только в случае обострения. Проводятся только симптоматические меры. Больной должен принимать витамин А в больших количествах вовнутрь или в виде инъекций. Курс витаминов продолжается 3 месяца, а потом необходимо сделать перерыв.
Также назначают прием витаминов К и В12. Показано профилакторно-курортное лечение, облучение ультрафиолетом. Хороший эффект оказывают жемчужные ванны.
Если разрастания слишком велики их могут удалять хирургическими методами или с помощью электрокоагуляции.
Источник
- Что такое болезнь Дарье
- Особенности болезни Дарье
- Симптомы болезни Дарье
- Причины болезни Дарье
- Болезнь Дарье у детей
- Диагностика болезни Дарье
- Лечение болезни Дарье
- Осложнения при болезни Дарье
- Профилактика болезни Дарье
Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.
Особенности болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.
Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:
- Классическая фолликулярная.
- Везикуло-буллёзная.
- Изолированная.
- Линейная (зостериформная, локализованная).
Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы болезни Дарье
К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.
Признаки болезни Дарье:
- Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине. - Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
- Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
- Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.
Причины болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.
Болезнь Дарье у детей
Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.
Диагностика болезни Дарье
Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:
- Гистологическое исследование повреждённой кожи.
- Общий анализ крови.
- Анализ мочи.
- Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).
По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:
- Болезнь Кирле.
- Красный плоский лишай.
- Пузырчатка.
- Себорейный дерматит.
- Эпидермодисплазия верруциформная.
Лечение болезни Дарье
Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.
Для этого используется прижигание:
- Диатермическим током (диатермокоагуляция).
- Холодом (криотерапия).
- Лазером (лазеротерапия).
- Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.
Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.
При болезни Дарье рекомендуется:
- Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
- Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
- Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
- Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.
Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.
Осложнения болезни Дарье
При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:
- Задержка умственного развития (в детском возрасте).
- Нарушение работы половой системы.
- Гормональные сбои.
- Снижение иммунитета на клеточном уровне.
- Эпилепсия.
Профилактика болезни Дарье
Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога. Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Названия
Название: Ониходистрофия.
Ониходистрофия
Описание
Ониходистрофия. Изменение структуры, формы, цвета ногтей вследствие аномально протекающих трофических процессов, врождённых или приобретённых. Визуально патология проявляется помутнением, истончением ногтевых пластинок, признаками поперечного или продольного расслоения, шероховатостью, шелушением, появлением борозд и точечных вдавлений, частичным или полным разрушением ногтя. Диагностируют ониходистрофию на основании клинической картины, микроскопии соскобов с очага поражения. Для раннего выявления патологии используют исследование сыворотки крови на активность щелочной фосфатазы. Лечение длительное, основа – витаминно-минеральные комплексы, массаж, физиотерапия.
Дополнительные факты
Ониходистрофия – совокупность патологических изменений ногтей, обусловленных нарушениями трофики ногтевого аппарата. Заболевание не имеет возрастных, сезонных, гендерных, расовых особенностей, неэндемично. Ониходистрофия может являться симптомом соматической патологии или диагностироваться как самостоятельный патологический процесс. Большой проблемой в диагностике ониходистрофии является её сходство с проявлениями онихомикоза. Неоднозначность диагностики влечёт за собой проблемы в лечении. Из-за присутствия в соскобах из очага поражения дополнительных биологических включений (условно-патогенных микробов, грибов-контаминантов) участились случаи диагностических ошибок, некорректного назначения антимикотических средств, что ведёт к развитию осложнений, нарушает качество жизни пациентов. Актуальность проблемы диктуется тем, что ониходистрофии могут быть первыми проявлениями серьезной системной патологии.
Ониходистрофия
Причины
Ноготь – это роговая пластинка, химический состав которой индивидуален и генетически запрограммирован, что определяет разные проявления ониходистрофии, возникающие при одних и тех же условиях. Воспроизводство роговых клеток, иннервацию, кровоснабжение обеспечивает эпидермальный матрикс ногтевого ложа, на котором расположен ноготь. Суть патологических проявлений ониходистрофии связана с качеством сцепления ногтевой пластинки и ногтевого ложа.
Триггерами ониходистрофии могут явиться врождённые аномалии, дерматозы, болезни внутренних органов, интоксикации, авитаминозы, недостаток минералов в организме, травмы различного генеза, стресс, опухоли. В основе патологии лежит разбалансировка саморегулирующегося клеточного метаболизма, которая в сочетании с внеклеточными нарушениями трофики через несколько стадий структурных изменений в тканях приводит к ониходистрофии. Степень выраженности трофических изменений на каждой стадии определяет клинику заболевания.
Стадия инфильтрации характеризуется накоплением продуктов обмена из крови и лимфы в клетке или межклеточном веществе, деформацией ногтевой пластины. Декомпозиция приводит к распаду ультраструктур клеток и межклеточного вещества, изменению обменных процессов в роговой ткани, расслоению ногтя. Патологический синтез белков нарушает процесс кератинизации, деформируя ноготь. Стадия трансформации приводит к инверсии веществ, необходимых для нормального роста и развития ногтя: вместо белков, жиров и углеводов синтезируется что-то одно, теряется связь ногтя с ногтевым ложем, меняется его окраска. Так возникает и развивается ногтевая дистрофия.
Классификация
Всеобъемлющей общепризнанной классификации в современной дерматологии не существует. На наш взгляд, наиболее удобным является деление ониходистрофий по причинам их возникновения с акцентом на специфику клинических проявлений. Различают врождённые ониходистрофии, как следствие генных мутаций и передачи наследственной предрасположенности, и приобретённые ониходистрофии – гетерогенный результат нарушения трофики. Врождённые ониходистрофии клинически проявляются следующими видами:
1. Онихомадезисом – проявляется в виде быстрого отделения ногтя от ложа с дистального края, чаще всего, как следствие травмы или воспаления; наследуется генетическая предрасположенность к патологии.
2. Койлонихией – наследственной предрасположенностью к спонтанно возникающему овальному углублению в центре ногтевой пластинки.
3. Анонихией – врождённым отсутствием ногтевой пластинки, передающимся из поколения в поколение.
4. Платонихией – врождённой патологией в виде ровного, плоского ногтя.
5. Микронихией – врождёнными короткими, маленькими ногтевыми пластинками на руках, реже – ногах.
6. Ногтями Гиппократа – наследственной аномалией с выпуклыми ногтевыми пластинками, «барабанными пальцами».
Приобретённые ониходистрофии могут являться самостоятельными нозологиями или составной частью симптомокомплекса соматических патологий, дерматозов, визуально проявляющихся в виде изменений ногтевых пластинок. К первой группе (изолированных заболеваний) относятся:
• Онихошизис – дистрофическое расслоение ногтя поперёк на несколько составляющих без явлений воспаления;
• Поперечные борозды Бо (маникюрная ониходистрофия) – радугообразное углубление в ногте от края до края, самая частая разновидность ониходистрофии;
• Срединная каналиформная ониходистрофия – отличительной особенностью является «симптом ёлочки»: центральная трещина — ствол, от которого отходят бороздки-ветви, является следствием травмы;
• Онихолизис – потеря связи с ногтевым ложем при сохранении целостности последнего с медленным отслоением ногтя из-за травмы или инфекции;
• Онихогрифоз – гиперутолщение и искривление ногтя возрастного характера;
• Лейконихия – патологическая окраска ногтей в результате дисфункции матрикса. Может быть точечной (мелкие пятна разного диаметра), полосовидной (возникновение одной широкой или нескольких узких белесых полос поперечно оси ногтя — линии Мюрке), тотальной (с белесыми пробелами по всей поверхности ногтя), частичной (половина ногтя белая, оставшаяся часть – без изменений);
• Гиперпигментация — возникает как следствие накопления гемосидерина, меланина. Проявляется синдромом жёлтых ногтей (состоит из триады признаков: ониходистрофия, соматическая патология, заболевание лимфатической системы); лекарственной пигментацией (возникает в результате использования антибиотиков тетрациклинового ряда, резорцина, косметических лаков); подногтевой дистрофией (характеризуется продольными кровоизлияниями в подногтевое пространством из-за травмирования ногтевого ложа).
Приобретённые ониходистрофии, как часть других заболеваний, могут быть представлены различными формами. Так, онихорексис – дистрофическое расслоение ногтя вдоль – считается одним их признаков красного плоского лишая, экземы, псориаза. Продольные борозды ногтя, возникающие из-за недостатка железа, белка или фолиевой кислоты, могут указывать на нарушения в сердечно-сосудистой системе, ревматоидный артрит. Линии Ми – белые полосы поперёк ногтя – служат симптом отравления мышьяком. Склеронихия – чрезвычайная твёрдость ногтя и гапалонихия – очень мягкий обламывающийся ноготь, выступают симптомом эндокринных нарушений. Трахионихия — мутный, шершавый, расслаивающийся, «песчаный» ноготь – обычно возникает при иммунодефиците. «Напёрсточная» ониходистрофия – испещрённость поверхности ногтя вдавлениями, напоминающими напёрсток, сопутствует псориазу.
Симптомы
Клинические проявления ониходистрофии соответствуют её разновидностям. Однако есть общие клинически признаки заболевания, связанные с нарушением прочности, эластичности, цветовых оттенков ногтей. Прочность страдает из-за расстройства трофики. Визуально в толще роговых слоёв ногтей видна продольная, поперечная исчерченность, борозды, углубления. Пигментные нарушения, инфекции меняют телесный цвет ногтя на белесый или жёлтый. Трансформируются контуры ногтей, ногтевые пластины становятся чрезмерно выпуклыми или нетипично плоскими. Приоритетным симптомом является полная или частичная потеря связи ногтя с матрицей. Такие изменения могут сопровождаться явлениями местного воспаления или протекать бессимптомно. Субъективных ощущений не наблюдается за исключением случаев, когда ониходистрофия является симптомом соматической патологии.
Диагностика
Диагноз ониходистрофии ставит дерматолог на основании анамнеза, клинической картины. Обязательно производится взятие соскоба с ногтей на грибы. Для ранней диагностики проводят исследование сыворотки крови на активность щелочной фосфатазы (ЩФ). Более точной диагностике способствуют такие методы исследования, как дерматоскопия, конфокальная микроскопия.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют ониходистрофию с дерматомикозами, истинной пузырчаткой, пемфигоидом Левера, дерматитом Дюринга, буллёзным эпидермолизом, акродерматитами, красным плоским лишаём, псориазом, экземой, болезнью Девержи, дискератозом Дарье, гонореей, лепрой, сифилисом.
Лечение
Терапию проводят под наблюдением дерматолога. Если возможно, исключают причину, вызвавшую ониходистрофию, осуществляют этиотропную терапию. Лечение комплексное. Приоритет отдают минералам, витаминам, аминокислотам, являющимся необходимыми элементами для восстановления химического состава ногтя. Применяют препараты, улучшающие микроциркуляцию в тканях, ангиопротекторы, иммуностимулирующие, общеукрепляющие средства; лекарства, улучшающие эмоциональную сферу пациента. В тяжёлых случаях назначают кортикостероиды, ретиноиды, хинолины, цитостатики.
Местно применяют тёплые ванночки на травах, с морской солью, эфирными маслами, питательные и увлажняющие кремы. Эффективны парафиновые аппликации с натуральным воском, озокеритом, грязями. Хорошо зарекомендовали себя ионофонофорез с витаминами, УФО, ПУВА-терапия, диатермия, иглорефлексотерапия, массаж. Применяют кератолитические пластыри по назначению врача.
С целью предупреждения ониходистрофии необходимо правильно питаться (преобладание фруктово-овощной, белковой диеты, продуктов, содержащих желатин), исключить контакты с бытовой химией, лаками для ногтей. Показано санаторно-курортное лечение. Прогноз относительно благоприятный с учётом эстетической составляющей процесса, нарушающей качество жизни пациента.
Источник