Дифференциальная диагностика синдрома хаммена рича
Синдром Хаммена-Рича – достаточно редкое заболевание (частота встречаемости всего десять случаев на сто тысяч человек), проявляющееся в виде склероза легких и формирования дыхательной недостаточности. Специалисты связывают его появление с аутоиммунными процессами.
Определение
Синдром Хаммена-Рича – это заболевание, связанное с патологическим процессом в легочной ткани, который приводит к ее склерозу и развитию дыхательной недостаточности. К изучению его приступили только в середине прошлого века, когда в научных журналах участились публикации с описаниями похожих симптомов.
Данная патология чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Предполагают, что это может быть связано с вредными привычками, более длительным трудовым стажем и особенностями профессий с неподходящими условиями труда (сварщики, шахтеры, строители и т. д.).
Синонимы
Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, имеющих сходные симптомы. Поэтому понадобилось более специфичное название.
Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем в синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врача описывали похожую патологию еще в 1935 году. Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, цирроз легкого, негнойная интерстициальная пневмония и другие. В современной медицине правомочно использовать их все.
Этиология
Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, являются неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).
Есть сторонники и полиэтиологичной теории. Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.
Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.
Патогенез
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) появляется из-за формирования так называемого альвеолярно-капиллярного блока. От того, насколько выражены патологические изменения, зависит скорость диффузии газов в кровь и, как следствие, гипоксия. Этот процесс не является уникальным для этого конкретного заболевания, а типичным ответом органов дыхательной системы на повреждение.
Снижение диффузии газов через альвеолы происходит по нескольким причинам. Во-первых, это изменение толщины мембран и перегородок, так как фибриноген, находящийся в плазме, пропитывает эти участки, делая их более плотными и жесткими. Во-вторых, эпителий, выстилающий дыхательные мешочки (альвеолы) изнутри становится кубическим и теряет свои свойства. В-третьих, нарушается процесс перфузии газов, то есть воздух, который попадает в легкие, не соприкасается с кровеносной системой либо этот процесс происходит слишком быстро. Кроме того, из-за повышения давления в малом круге кровообращения наблюдается рефлекторный спазм сосудов легких, что еще больше усугубляет патофизиологические механизмы.
Симптоматика
Синдром Хаммена-Рича у детей встречается довольно редко. Это заболевание, в основном, развивается у людей среднего и пожилого возраста, но может быть и у недоношенных детей со сниженными компенсаторными возможностями.
Начало болезни медленное. У человека появляются эпизоды сухого кашля и чувство сдавливания в груди. Затем к этому присоединяется одышка на выдохе и незначительный подъем температуры, слабость, быстрая утомляемость. При первичном осмотре хорошо заметно посинение кончиков пальцев и носогубного треугольника. Может быть изменение концевых фаланг пальцев и формы ногтей.
Отмечается ускоренное сердцебиение, мелкие булькающие хрипы в легких. С прогрессированием болезни эпизоды кашля учащаются, появляется мокрота, а в редких случаях и кровохарканье (если имеется разрыв капилляра).
Диагностика
Диффузный интерстициальный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича) можно выявить при помощи лабораторных исследований только в терминальных стадиях, так как изменения в анализе крови будут неспецифичными:
- повышение белков;
- ускорение СЩЭ (скорость оседания эритроцитов);
- изменение соотношения белковых фракций.
Эти показатели указывают на наличие воспалительного процесса, но ничего не сообщают ни о его природе, ни о расположении. Немного может помочь обзорная рентгенография легких. На начальных стадиях отмечается усиление рисунка у корня легких, затем появляется сетчатая зернистость ткани легких. Со временем на снимках появляются области повышенной прозрачности, которые принимают вид сот. Сердце также будет изменено за счет увеличения правых отделов.
Дифференциальная диагностика
Болезнь Хаммена-Рича – это заболевание, которое трудно поддается диагностике как раз из-за неспецифичности изменений, происходящих в легких. Для того чтобы точно быть уверенным в диагнозе, нужно исключить все остальное.
Врачу необходимо провести сравнения:
- с аллергическим и токсическим фиброзирущим альвеолитом;
- двусторонней пневмонией;
- саркоидозом;
- диссеминированным туберкулезом легких;
- системными болезнями соединительной ткани (волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др.);
- раком легкого;
- гемосидерозом легких;
- группой пневмокониозов.
Только в том случае, если все приведенные выше варианты отброшены, ставится диагноз синдром Хаммера-Рича. Часто приходится проводить патологоанатомическое исследование. Для этого врач назначает открытую или закрытую пункционную биопсию в зависимости от предполагаемой стадии болезни.
Патоморфология
Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича зависят от того, насколько глобальные изменения произошли в легочной ткани. Для того чтобы их оценить, извлекают кусочек легкого и изучают его под микроскопом. Результаты этого исследования могут не совпадать с клиническими проявлениями, но они являются более точными, так как отражают непосредственно состояние органа.
Если заболевание находится в стадии фиброзирующего альвеолита, то патологоанатом увидит отек тканей, жидкость с большим содержанием фибрина в просвете альвеол, пропитывание перегородок клетками воспалительного ответа. Если патологический процесс прогрессирует, то гистологически это проявляется изменением клеточной структуры эндотелия альвеол и капилляров, утолщением базальной мембраны. Также возможное частичное разрушение альвеол в местах их соприкосновения с сосудами.
Выделяют пять степеней изменений в легких:
- Отек и клеточная инфильтрация стенок альвеол.
- Заполнение альвеол жидкостью и отшелушившимися клетками либо впитывание экссудата перегородками и их уплотнение.
- Разрушение альвеол, образование кист в мелких бронхах.
- Множественные средние и мелкие кисты.
- «Ячеистость» легких за счет крупных кист.
Течение и прогноз
Келлоидоз (синдром Хаммена-Рича) имеет достаточно неблагоприятный прогноз, так как остановить прогрессирование заболевания невозможно. Даже при приеме лекарств патологический процесс можно замедлить, но рано или поздно болезнь все равно победит. У пациента может быть от нескольких месяцев до нескольких лет жизни. В течение этого времени будут обострения и периоды нестойкой ремиссии.
Со временем прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность приводит людей к инвалидности, а затем и к смерти от асфиксии. В лучшем случае, у пациента будет еще пять-семь лет от момента постановки диагноза. При условии, что он будет соблюдать все рекомендации лечащего врача. В редких случаях конец наступает уже через пару месяцев независимо от проводимой терапии. Если лечение назначено на ранних стадиях болезни, то в редких случаях удается «законсервировать» ее на этом этапе и сохранить человеку жизнь и относительное здоровье.
Лечение
Что же должен делать больной, после того как ему поставили диагноз синдром Хаммена-Рича? Лечение начинается немедленно. Не стоит медлить с началом терапии, так как болезнь прогрессирует с годами все сильнее. Специфическое лечение пока не разработано, поэтому врачи стараются купировать симптомы и замедлить скорость фиброза ткани.
На начальных стадиях болезни наиболее эффективно себя зарекомендовали стероидные препараты. Они уменьшают воспалительные проявления: экссудацию жидкости, клеточную инфильтрацию, замедляют образование соединительной ткани и продукцию антител. Терапию проводят болюсно, то есть начинают с больших доз (до 60-80 мг в сутки) и постепенно снижают количество препарата до 20 мг. Важно при этом следить за активностью коры надпочечников, чтобы не вызвать Кушингоидный синдром.
На поздних стадиях, когда фиброз достаточно выражен, предпочтение отдается лекарствам, угнетающим иммунитет. Особое распространение получила комбинированная терапия из стероидов и цитостатиков. Она оказалась более эффективной, чем использование этих лекарств по отдельности.
В качестве симптоматической терапии назначаются противоотечные препараты, ингаляции кислорода под давлением, витамины группы В, а также по необходимости используются антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), сердечные гликозиды и мочегонные (при нарастании сердечной недостаточности).
Источник
Хаммена-Рича синдром (L. V. Hamman, американский врач, 1877 — 1946; A. R. Rich, американский врач, родился в 1893 году; синоним: диффузный идиопатический интерстициальный фиброз легких, диффузный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — быстро прогрессирующий диффузный пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.
В 1944 году Хаммен и Рич описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» с быстро нарастающей одышкой, цианозом и формированием легочного сердца. В 1964 году Скеддинг (J. G. Scadding) для обозначения этого заболевания предложил термин «фиброзирующий альвеолит», в большей мере раскрывающий существо своеобразного воспалительного процесса, развивающегося в интерстиции легкого.
Заболевание встречается в различном возрасте, несколько чаще у мужчин.
Этиология и Патогенез
Этиология не установлена. Концепция вирусной этиологии Хаммена-Рича синдрома не нашла подтверждений. Среди возможных причин выделяют ряд лекарственных средств (гексаметоний, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды), профвредности. Имеются указания на наследственный характер заболевания, иногда встречающегося в нескольких поколениях одной семьи.
Патогенез. Патогенетические механизмы развития Хаммена-Рича синдрома не вполне ясны. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего с ревматоидным артритом (см.) и системной склеродермией (см.), реже — с дерматомиозитом (см.), синдромом Шегрена (см. Шегрена синдром), системной красной волчанкой (см.), а также хроническим активным гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в патогенезе этого заболевания. Подтверждением этому служит и нередкое выявление в крови больных с Хаммена-Рича синдромом ревматоидных и антинуклеарных факторов, гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, а в интерстиции легких — гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При гибели последних высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы (см.), что ведет к качественным и, возможно, количественным изменениям коллагена в интерстиции легких и развитию альвеолита (см. Пневмония). Эти изменения, по мнению Кристала (R. G. Crystal) с сотр. (1980), являются также основной причиной быстрого прогрессирования фиброза. Формирование так наз. нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (промывании) и в материале «открытой» биопсии.
Патологическая анатомия
Патологические изменения в легких при Хаммена-Рича синдроме характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающую диффузную пролиферацию клеток стромы легких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отек.
Выделяют два основных патоморфологических варианта Хаммена-Рича синдрома : десквамативный, для которого характерно наличие в просветах альвеол альвеолярных пневмоцитов II типа и умеренные явления фиброза (так называемая десквамативная пневмония), и стеночный (муральный) — с преобладанием диффузного фиброза. Нельзя исключить, что эти варианты являются стадиями единого процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается облитерация и деформация альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и респираторные бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол и бронхиол происходит формирование мелких гладкостенных полостей — так называемого сотового легкого.
Клиническая картина
Заболевание иногда может начинаться остро, напоминая острое респираторное заболевание с лихорадкой, кашлем с мокротой и быстро нарастающей одышкой. В других случаях симптоматика развивается постепенно. При объективном исследовании выявляется распространенная звонкая крепитация в нижних отделах легких. Ведущими клиническими признаками являются: нарастающая одышка, малопродуктивный кашель, чувство стеснения в груди. С течением времени нарастают явления дыхательной недостаточности (см.), появляются цианоз (см.), признаки гипертензии малого круга кровообращения (см.) и хронического легочного сердца (см.). Нередко отмечается утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» (см. Барабанные пальцы). В ряде случаев наблюдается кровохарканье (см.). Появление лихорадки на определенном этапе заболевания в ряде случаев связанная с возникновением осложнений, например, бактериальной пневмонии.
Диагноз
Рис. Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Хаммена — Рича (прямая проекция): резкое усиление и тяжисто-ячеистая деформация легочного рисунка.
Диагноз устанавливают на основании характерных клин, признаков. Среди дополнительных методов исследования важным является рентгенологический. Ранними рентгенологическими признаками Хаммена-Рича синдрома являются усиление и деформация легочного рисунка, обычно выявляемые в нижних и средних отделах легочных полей. Прозрачность этих участков понижается за счет появления множества тяжистых теней, идущих радиально от корней к периферии по ходу бронхов и сосудов. Характерен сетчатый, ячеистый рисунок, обусловленный разрастанием соединительной ткани вокруг долек и ацинусов (рис.).
По мере прогрессирования процесса отмечается уплотнение теней корней и утолщение пристеночной, междолевой и диафрагмальной плевры; верхние отделы легких также постепенно вовлекаются в патологический процесс. На фоне усиленного и деформированного легочного рисунка появляются нечетко очерченные очаговые тени небольших и средних размеров, частично сливающиеся между собой. Подвижность диафрагмы уменьшается, реберно-диафрагмальные синусы частично, а затем полностью облитерируются.
При далеко зашедшем процессе в кортикальном слое легких по периферии легочных нолей появляются кистовидные полости, диаметром до 2—3 см, некоторые с уровнем жидкости. Томография (см.) и бронхография (ем.) позволяют иногда обнаружить цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы, обычно в нижнемедиальных отделах легких. Характерным для течения. является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологических изменений . является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологических изменений .
Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции (см. Дыхательная недостаточность), снижение диффузионной способности легких, наличие артериальной гипиоксемии (см. Гипоксия). В патогенезе гипоксемии при Хаммена-Рича синдроме наряду с развитием альвеолярно-капиллярного блока важное значение имеют нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.
Для уточнения диагноза в ряде случаев целесообразно проведение трансбронхиальной (см. Бронхоскопия) или «открытой» трансторакальной биопсии легкого. С целью уточнения активности процесса проводят исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже.
В крови нередко отмечают ускорение РОЭ, дыхательный эритроцитоз, гипергаммаглобулинемию, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.
Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом легких (см. Туберкулез органов дыхания), саркоидозом (см.), пневмокониозами (см.), пневмомикозами (см.), лимфогенным карциноматозом, другими фиброзами легких (см. Пневмосклероз).
Лечение
Основными лекарственными средствами, используемыми в начальной фазе заболевания, являются глюкокортикостероиды.
Чаще всего назначают преднизолон. При наличии выраженного интерстициального фиброза легких применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), а также купренил.
Прогноз чаще всего неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов 4—6 лет.
Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении нередко удается продлить жизнь больных на многие годы и даже сохранить их работоспособность.
Библиогр.: Клиническая рентгенорадиология, под ред. Г. А. Зедгенидзе, т. 1, с. 145, М., 1983; Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И. и Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, с. 463, М., 1978; Тареев E. М. и Насонова В. А. Неспецифические легочные реакции в терапевтической клинике, в кн.: Острые пневмонии, под ред. В. X. Василенко и Г. В. Выгодчикова, с. 47, М., 1961; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., М., 1982; Crystal R. G. а. о. Interstitial lung disease, Amer. J. Med., v. 70, p. 542, 1980; Fishman A. P. Pulmonary diseases and disorders, N. Y. а. о., 1980; Hamman L. Heart pain of organic origin, Int. Clin., y. 2, p. 157, 1935; Hamman L. a. Rich A. R. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 74, p. 177, 1944; Reynolds H. Y. Immunologic lung diseases, Chest, v. 81, p. 745, 1982; Seadding J. G. Diffuse pulmonary alveolar fibrosis, Thorax, v. 29, p. 271, 1974; Spencer H. Pathology of the lung, p. 728, Oxford a. o., 1977; TurnerWarwick Ь., Burrows B. a. Johnson A. Cryptogenic fibrosing alveolitis, clinical feature and their influence on survival, Thorax, v. 35, p. 171, 1980.
Б. М. Корнев; Л. С. Розенштраух (рент.).
Источник