Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у новорожденных

Современная классификация выделяет три формыгеморрагической болезни новорожденных,  отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:

• ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;

• классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;

• поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.

Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

• нехватка альфа-1 антитрипсина;

• гепатит;

• недоразвитие желчевыводящих путей;

• муковисцидоз;

• целиакия;

• дисбактериоз.

Факторами риска могут служить: 

• гестоз;

• гипоксия и асфиксия плода;

• родовая травма;

• недоношенность;

• отсутствие грудного вскармливания;

• проведение парентерального питания;

• антибиотикотерапия.

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:

• образование факторов свертывания крови;

• участие в обмене кальция;

• укрепление сосудов.

В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:

• повышение вязкости крови;

• усиление риска формирования тромбов;

• утолщение сосудистой стенки.

Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.

Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:

• применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;

• беременность на фоне гестоза;

• асфиксия плода;

• роды путем кесарева сечения;

• недостаточное грудное вскармливание;

• недоношенность;

• использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;

• наличие патологий печени.

Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

• мелена — черный полужидкий стул;

• кефалогематомы — особые кровоизлияния на голове;

• геморрагическая сыпь;

• кровотечение в легких;

• гематемезис — кровавая рвота.

Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

• возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;

• длительное кровотечение после отпадения пуповины;

• рвота с кровью;

• кровоизлияния в головной мозг.

Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

• частые внутричерепные кровоизлияния;

• экхимозы;

• после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:

• общий анализ крови;

• коагулограмма;

• нейросонография;

• УЗИ;

• МРТ/КТ.

В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов. Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния. Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.

Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:

• гемофилии;

• коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;

• синдром Вискотта-Олдрича;

• тромбоцитопатии;

• ДВС-синдром.

Поскольку одним из проявлений заболевания является мелена, необходимо исключить «синдром проглоченной крови». Для этого проводится так называемая проба Апта-Даунера, основанная на выявлении материнского гемоглобина. Если вместо него в анализе обнаруживается гемоглобин ребенка, это свидетельствует о мелене. В целом при дифференциальной диагностике не должно возникать никаких сложностей из-за характерной клинической картины геморрагической болезни.

Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:

• если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;

• если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;

• если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;

• повторная коагулограмма;

• если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.

Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии. В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния. Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.

При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.

Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.

Смотрите также: свиной грипп у детей