Дети с синдромом волчья пасть
Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.
Почему ребенок рождается с волчьей пастью?
Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:
- курение во время беременности;
- употребление алкоголя;
- наркомания.
Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:
- ожирение матери;
- дефицит фолиевой кислоты в организме;
- перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
- механические повреждения;
- психологические травмы;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- регулярные интоксикации химикатами;
- прием определенных медикаментов;
- миома матки;
- подверженность вибрациям;
- много- или маловодие;
- гипервитаминоз А;
- действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
- возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.
Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний
Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:
- Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
- Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
- Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
- Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.
Как выглядит волчья пасть у ребенка?
Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.
Расщелина неба – классификация
Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:
- Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
- Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
- Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
- Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.
Волчья пасть – что делать?
Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:
- организация питания малыша;
- профилактика ОРВИ и ОРЗ;
- стоматологическая, логопедическая помощь;
- предотвращение болезней уха;
- психотерапия для родителей.
Как кормить ребенка с волчьей пастью?
Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.
Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.
Волчья пасть у детей – операция
Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии. Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки. Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:
- уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
- хейлопластика – сшивание верхней губы;
- велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018;
проверки требуют 22 правки.
| Расщепление нёба | |
|---|---|
| Односторонняя расщелина нёба и верхней губы | |
| МКБ-10 | Q3535.-Q3737. |
| МКБ-9 | 749749 |
| OMIM | 119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892 и 608864 |
| DiseasesDB | 29604 |
| MedlinePlus | 001051 |
| eMedicine | ped/2679 |
Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные[источник не указан 813 дней] к такой патологии дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям[источник не указан 813 дней] в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.
Классификация[править | править код]
Различают четыре формы:
- незаращение мягкого нёба;
- незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
- полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
- полное двухстороннее незаращение.
Этиология[править | править код]
Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.
В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.
Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.
Генетические предпосылки.
Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда[en], синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца[en].
Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.
Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.
Лечение[править | править код]
Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.
Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.
Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.
Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.
Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.
Известные люди с данной патологией[править | править код]
- Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
- Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
- Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
- Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
- Феникс, Хоакин — американский актёр.
- Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
- Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
- Любо Миличевич — австралийский футболист.
- Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
- Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
- Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
- Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
- Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
- Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
- Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.
- Мэдден Хамфрис – мальчик с гетерохромией и заячаей губой
См. также[править | править код]
- GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции[1].
- Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.
- гетерохромия – разные цвета радужной оболочки
Примечания[править | править код]
- ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004.
PMID 15103710
Ссылки[править | править код]
- Фотодневник ребёнка с расщелиной нёба и губы (англ.)
Источник
Волчья пасть у детей относится к врождённым дефектам, которые могут создать в будущем значительные трудности. Медицинское название – палатосхизис, или расщелина нёба. Своё обиходное название порок получил из-за внешнего вида – ротовая полость выглядит увеличенной, «ненасытной, как у волка».
Как выглядит волчья пасть у детей
Описание дефекта
Твёрдое нёбо – это костная структура, которая отделяет ротовую полость от носовой. Она формируется из двух симметричных зачатков и одного непарного, которые срастаются между собой ещё во внутриутробном периоде. Если этого не случилось, к моменту рождения – возникает патология, известная как волчья пасть.
Дефект имеет разные степени выраженности. Самая лёгкая из них – небольшая щель в переднем отделе нёба, чаще всего на стыке средней и правой или левой трети. В тяжёлых случаях у новорожденного отсутствует значительный фрагмент нёба или перегородка полностью не сформирована.
Волчья пасть у детей часто сочетается с другими дефектами лица:
- Заячья губа – расщепление верхней губы;
- Удвоение нёбного язычка;
- Отсутствие зачатков зубов, частичное или полное;
- Деформации челюстей, носа, костей лица.
Распространённость дефекта – 1:1000 детей. Возможно сочетание и с более глубокими нарушениями в работе дыхательной, пищеварительной и нервной системы.
Почему возникает волчья пасть?
Причины возникновения дефекта комплексные. Чаще всего это генетическая предрасположенность – если у кого-либо из родственников встречался подобный порок, то есть вероятность рождения больного ребёнка в этой же семье. Установлено, что изменённый ген, отвечающий за мутацию, находится в Х-хромосоме.
Тяжёлые хромосомные аномалии также оказывают влияние, поэтому может сыграть роль не только наследственность, но и возраст матери, перенесённые ей заболевания половых путей.
Этапы операции
Почему такое происходит? В яйцеклетках накапливаются мутации, и чем больше вредных факторов подействовало на женщину в течение жизни, тем выше риск.
Среди причин, на которые можно повлиять, то, что действуют на мать и плод во время беременности. К ним относятся вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, лечение тератогенными препаратами, сильные стрессы и травмы. Установлено, что даже ожирение матери может привести к неправильному формированию лица.
Чем опасен дефект
Проблема волчьей пасти у детей – далеко не только эстетическая. В норме ротовая и носовая полость изолированы друг от друга. Это делает возможным носовое дыхание, полноценное сосание, а затем и пережёвывание пищи. Инфекция, попадающая в одну из полостей, не имеет доступа к другой, что позволяет ограничить её распространение. Механизм младенческого сосания груди основан на герметичности ротовой полости. Это позволяет создать отрицательное давление во рту, благодаря ему молоко поступает к малышу, и он имеет возможность питаться. При патологиях полости рта этот процесс становится невозможным.
Сразу же после появления на свет малыша порок даёт о себе знать. Ребёнок не может есть – ротовая полость не герметизируется, и материнское молоко частично поступает в нос. В результате ребёнок питается хуже и может подавиться во время сосания.
Постоянное поступление молока в нос раздражает его слизистую, делая её более восприимчивой к инфекционным агентам.
Проблемы с питанием становятся причинами отставания в физическом и умственном развитии. В грудном возрасте все эти процессы тесно взаимосвязаны и малыши, которые не могут есть полноценно, медленно набирают массу, позже начинают держать голову, сидеть и проявлять другие рефлексы. Вместе с постоянными воспалительными процессами это создаёт дополнительные условия для ослабления организма.
По мере взросления ребёнка течение патологии только усугубляется. Воспалительные процессы охватывают не только носовую полость, но и среднее ухо, евстахиевы трубы и нижние дыхательные пути. Носовое дыхание затруднено из-за постоянного воспаления слизистой, что приводит к попаданию инфекции на миндалины. Формируются стойкие речевые дефекты – от лёгкого носового призвука до полностью неразборчивой речи.
Что делать родителям
Дефект не способен самоустраниться без лечения, поэтому обязательно нужно обратиться к специалисту. Волчья пасть хорошо заметна визуально, поэтому диагностика осуществляется сразу после рождения. Более того, акушер-гинеколог обязан осмотреть ребёнка на предмет расщелины нёба. Если дефект небольшой и его сложно заметить визуально, он диагностируется при первой же попытке кормления – ребёнок начинает хлюпать носом во время кормления, из ноздрей могут выделяться капли молока.
Сам процесс терапии длительный, занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. При значительном дефекте полное восстановление всех функций может быть закончено только к школьному возрасту. Терапия включает уход за малышом, оперативное вмешательство и восстановительный период.
Причины патологии — заболевания матери, экология и т. д.
Особенности ухода
Проведение операции сразу после рождения малыша невозможно – слишком велик риск дополнительных повреждений. Чтобы дождаться благоприятного возраста и предотвратить проблемы, используются специальные приспособления – обтураторы. Их помещают в ротовую полость перед кормлением, чтобы заместить мягкое нёбо и сделать возможным нормальное питание.
Следует уделять внимание гигиене ротовой и носовой полости. Малышу обязательно регулярно промывать нос специальными каплями, не позволяющими развиться инфекции. Ротовую полость обрабатывают специальными детскими гигиеническими растворами. Эти процедуры также делается с помощью обтуратора.
Хирургическое лечение
Операция – единственный способ полностью избавиться от порока. Она проводится в несколько этапов в зависимости от тяжести состояния. Самый ранний из них рекомендован не раньше полугода. Дефект нёба закрывается постепенно, снимая необходимость пользоваться обтураторами, позволяя нормально питаться и дышать. Наиболее распространённый вид операции – уранопластика по Лимбергу. Она позволяет полностью восстановить структуру всех слоёв нёба. Для этой задачи используются искусственные и донорские материалы. Проблемы чувствительности решаются постепенно.
Около 5-6 лет проводится последний этап вмешательства – коррекция косметических дефектов. В этом возрасте ребёнку уже не безразлично, как выглядит его лицо, а в скором времени предстоит школа, где нездоровый внешний вид может стать причиной травли. Раньше косметическая коррекция не имеет смысла, поскольку происходит активный рост лица.
Реабилитация
Лечение волчьей пасти подразумевает длительный восстановительный период. Непосредственно после вмешательства малышу назначается щадящая диета, по мере восстановления нормальной структуры нёба он может питаться всё более разнообразной пищей. Кроме этого обязательны занятия с логопедом для коррекции речевых дефектов.
При успешном выполнении всех этапов лечения к школьному возрасту ребёнок ничем не отличается от своих сверстников – он нормально питается, имеет развитую (иногда даже более развитую, чем у ровесников) речь, болеет с той же частотой, как и его здоровые одноклассники и не имеет заметных косметических дефектов. При лёгких формах реабилитация полностью заканчивается раньше. Дефекты, которые не устранены к школьному возрасту, крайне плохо корректируются в дальнейшем.
Профилактика
С точностью предсказать, что повлияет на рождение ребёнка с дефектом, невозможно. Также невозможно исключить наследственные факторы. Тем не менее, полезно соблюдать ряд следующих правил:
- На этапе планирования беременности нужно исключить вредные привычки, пройти рекомендованное врачом обследование, соблюдать правила здорового образа жизни;
- Во время беременности придерживаться тех же правил, плюс избегать стрессов и опасных для жизни ситуаций;
- Регулярно проходить обследования, соблюдать предписания врача, избегать препаратов, не рекомендованных беременным.
Выявить волчью пасть на УЗИ можно, но только на поздних сроках и не всегда, поэтому большинство родителей узнают о дефекте у своего ребёнка после рождения.
Волчья пасть – опасный, но устранимый дефект. При правильном лечении он исчезает бесследно, позволяя жить полноценной жизнью. Оставленный без внимания, он ведёт к тяжёлым и постоянным осложнениям, которые сказываются на физическом и умственном здоровье ребёнка, на его самооценке и уверенности в себе.
Читайте также: синдром короткой шеи у грудничков
Источник