Дерматит дюринга код мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Дерматит Дюринга.

Описание

Заболевание представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями.
Этиология точно не установлена. Имеет значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам. Возможно возникновение гериетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. Учитывая повышенную чувствительность больных дерматитом Дюринга к йоду, высказывают мнение, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные раздражители; предполагается и вирусная этиология.

Симптомы

Дерматоз возникает преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко болезнь может начинаться как в первые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Женщины болеют реже, чем мужчины.
Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, ранее — волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках. Затем возникают вторичные элементы — эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания отличаются сгруппированным (герпетиформным), симметричным расположением, нередко хроническим и рецидивирующим течением, выраженными субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность).
Общее состояние больных сравнительно хорошее, несмотря на периодические повышения температуры.
На коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц появляются эритематозные, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы, проявляющие наклонность к превращению в везикулы и пустулы. Могут образоваться и крупные пемфигусоподобные пузыри. Типичны бледно-желтые, просвечивающие везикулы диаметром 5-10 Они могут сливаться в более крупные пузырьки, которые, вскрываясь и ссыхаясь, образуют корки. Содержимое везикул, пустул и пузырей иногда имеет геморрагический характер. Высыпания сопровождаются сильным зудом или чувством жжения и болезненности. Образующиеся вследствие зуда экскориации, а также эрозии, корочки, чешуйки, поверхностные рубцы на месте глубоких расчесов, пигментация усиливают явления полиморфизма. Слизистые оболочки полости рта поражаются значительно реже (10% случаев), чем при вульгарной пузырчатке, и никогда не служат первоначальными проявлениями болезни. Однако у детей слизистые оболочки поражаются нередко и дерматоз характеризуется преобладанием пузырных элементов, меньшей наклонностью к группировке, полиморфизму и образованием пигментации на месте бывших высыпаний, которая отмечается и у взрослых.
Симптом Никольского при дерматите Дюринга отрицательный. В крови отмечается эозинофилия. Значительное количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей. Путем постановки прямого иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуноглобулина (IgA).
Различают круинопузырную разновидность дерматоза, при которой образуются напряженные прозрачные пузыри размером от вишни до грецкого ореха, расположенные на отечной гиперемированной коже, и мелкопузырную разновидность, когда сгруппированные на резко гиперемированной коже пузырьки и папуловезикулезные элементы имеют размеры от просяного зерна до горошины. В первом случае наиболее частая локализация дерматоза — туловище, разгибательные поверхности конечностей, во втором — преимущественно кожа лица, конечности, паховые и подмышечные складки. Имеют место расстройства водно-солевого обмена, уменьшение количества белка (альбуминов) в сыворотке крови с одновременным увеличением глобулиновой фракции, ацидозом, уменьшением экскреции 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов (метаболитов кортизона) в моче.
Поскольку у больных герпетиформным дерматозом отмечается повышенная чувствительность к йоду, ее определяют путем приема внутрь 3-5% раствора калия или натрия йодида или нанесением на кожу 50% мази с калия йодидом (проба по Ядассону). При даче препарата внутрь отмечают обострение процесса; при наружном применении мази на месте ее наложения через 24-48 ч возникают новые высыпания. Однако йодистые пробы не следует проводить в период обострения процесса или в прогрессирующей стадии.
У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дерматита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами заболевания.
Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. Известны отдельные случаи герпетиформного дерматита у новорожденных и грудных детей. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней, характеризуется преобладанием крупных эритематозно-отечных очагов с наличием везикулезно-буллезных элементов сопровождающихся резким зудом. У детей отмечаются меньшая наклонность к группировке и преобладание генерализованных диссеминированных эффлоресценций уртикарного, пятнисто-папулезного характера, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частую локализацию высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто.
Лейкоцитоз.

Причины

Лечение

*Перед началом лечения больных дерматитом Дюринга следует обследовать для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта и злокачественных новообразований.
• Показана диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).
• Дапсон — по 100 мг 2 раза в сутки по 5 дней с 1—2-дневными перерывами (3—5 циклов и более). После исчезновения проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1—2 раза в неделю). Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, анемия, поражение печени, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.
• Помимо дапсона применяютмя также димеракоптопропансульфонат натрия, метионин, липоевая кислота, этебенецид, витамины (аскорбиновая кислота, рутозид, витамины группы В), антигистаминные препараты.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 725 в 40 городах

Источник

Герпетиформный дерматит Дюринга — воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы[1].

Эпидемиология[править | править код]

В некоторых странах Европы герпетиформный дерматит Дюринга (ГД) встречается с частотой 1:100 000 населения, в то время как среди различных дерматозов она составляет 1,4 %. По официальным данным, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Примерное соотношение заболевания мужчин и женщин варьируется от 1,1:1 до 1,9:1.

Этиология и патогенез[править | править код]

В настоящий момент точные этиология и патогенез не ясны. Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим заболеванием. Однако, почти все больные ГД страдают глютеновой энтеропатией. Можно выделить несколько факторов провоцирующих начало данного заболевания:

прием йодсодержащих препаратов, рыбы или морепродуктов;
чрезмерные инсоляции;
частые вирусные заболевания;
возможна связь с менструальным циклом или беременностью;

Герпетиформный дерматит Дюринга может носить паранеопластический характер, то есть являться маркером онкологического процесса внутренних органов у больного[2].

Клиническая картина[править | править код]

Заболевание часто начинается с субъективных ощущений: мучительного зуда, жжения, покалывания. Через 8–12 ч после возникновения субъективных ощущений развиваются кожные проявления, которые носят полиморфный характер. Преимущественно высыпания локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах и всегда сопровождаются зудом[2]. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой. Они могут появляться и на видимо неизмененной коже; мелкие, диаметром до 2–3 мм, с напряженной плотной покрышкой, прозрачным содержимым. Со временем содержимое пузырьков мутнеет, при присоединении вторичной инфекции становится гнойным. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Слизистые оболочки рта не поражаются[1].

Диагностика[править | править код]

В общем анализе крови, как правило, наблюдается повышенное содержание эозинофилов. В результате глютеновой энтропатии может развиться анемия, связанная с недостатком железа или фолиевой кислоты. Рекомендуется проводить:

Исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции, которое позволяет выявить зернистые отложения Ig A в сосочковом слое дермы;
Цитологическое исследование пузырной жидкости;
Гистологическое исследование биоптата кожи;
Исследование сыворотки крови (метод ИФА).

Инструментальная диагностика не требуется. Рекомендуется консультация гастроэнролога для обнаружения глютеновой энтеропатии, провоцирующей у некоторых пациентов стеаторею.

Лечение[править | править код]

Лечение стоит начать с безглютеновой диеты, которая устранит энтеропатию. Параллельно начинают лечение сульфонами (дапсон 1 мг на кг массы тела в течение 1-2 лет). Также назначаются антигистаминные и системные и местные глюкокортикостероиды [2].

Прогноз и профилактика[править | править код]

Необходимо соблюдение безглютеновой диеты. Следует также воздерживаться от крахмалсодержащих продуктов. Исключают из рациона продукты, в состав которых входит йод.

Заболевание имеет доброкачественное хроническое течение.

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 О.Ю. Олисовой., Т.А. Белоусова, В.В. Владимиров. Кожные и венерические болезни: учебник. — Практическая медицина, 2015. — С. 210-214. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
↑ 1 2 3 Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Дерматит герпетиформный // Клинические рекомендации. — 2016.

Источник

Рубрика МКБ-10: L13.0

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L10-L14 Буллезные нарушения / L13 Другие буллезные изменения

Определение и общие сведения[править]

Герпетиформный дерматит Дюринга (Dermatitis herpetiformis, буллезный полиморфный дерматит, болезнь Дюринга) выделен из группы буллезных дерматозов в 1884 г. Подробное клиническое описание данного дерматоза с крупнопузырным вариантом течения осуществил L. Brocq (1888).

Эпидемиология

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается относительно редко, заболеваемость варьирует от 1 до 1,4 на 100 тыс. населения. Страдают люди любого возраста. Женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез[править]

Этиология и патогенез болезни до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга — полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с мальабсорбцией и последующим формированием иммуноаллергических реакций.

В случае возникновения герпетиформного дерматита в раннем детском возрасте к 12-13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает длительный и рецидивирующий характер.

Роль глютеновой энтеропатии. Обнаружение наличия HLA-A8 в 56-68% случаев при герпетиформном дерматите и в 67-78% больных этой группы констатирована глютеновая энтеропатия, свидетельствующая о генетической предрасположенности в системе антигенов тканевой совместимости HLA-B8, HLA-DR3 и нового DR-зависимого антигена Te-24.

Генетические исследования показали, что 90% больных имеют антиген HLA-B8, в то время как среди всего населения он встречается только в 20-30% случаев.

При эндоскопическом исследовании в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки больных герпетиформным дерматитом обнаружили полную или частичную атрофию ворсинок. Эти изменения в тонкой кишке не отличались от изменений, наблюдаемых при целиакии. В то же время симтомы мальабсорбции в тонкой кишке отсутствовали. Наиболее часто признаки энтеропатии были обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену белков злаковых продуктов. Применение в лечебных целях аглютеновой диеты при герпетиформном дерматите Дюринга не только приводило к улучшению клинических проявлений дерматоза, но и способствовало нормализации функций слизистой оболочки тонкой кишки.

Высказано мнение, что повреждение слизистой оболочки тонкой кишки связано с IgA-агрессией, возможно, вследствие сенсибилизации к глютену, имеющему родство с ретикулином. В результате повышается способность проникновения иммунных комплексов через стенку кишечника в кровь. Иммунные комплексы из кишечника попадают в капилляры кожи, оседают в области дермальных сосочков, активизируют хемотаксис нейтрофилов и эозинофилов в зоне дермо-эпидермального сочленения и приводят к формированию спонгиоза эозинофилов и характерной клинической картине.

Предполагается и формирование реактивности к алиментарным антигенам белковой природы (глютен), при этом существуют два взгляда на связь заболевания кишечника с патологией кожи через IgA-антитела и глютен.

Клинические проявления[править]

Субъективные ощущения в виде покалывания, жжения и небольшого зуда предшествуют клинической симптоматике герпетиформного дерматита. На эритематозном фоне появляются склонные к группировке уртикароподобные, папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и буллезные элементы, распологающиеся на коже туловища и конечностей. В период высыпаний нередко повышается температура тела. При этом общее состояние остается удовлетворительным.

Различают два варианта дерматита: для описанного Дюрингом характерен истинный полиморфизм в виде папулоуртикарных элементов в сочетании с мелкими везикулами и пузырями. Элементы располагаются сгруппировано. Слизистые оболочки ротовой полости и урогенитальных областей, как правило, не поражаются.

Вариант, описанный Броком, проявляется преимущественно крупными пузырями, располагающимися герпетиформно, как правило, на коже туловища, напоминая пефигоид Левера.

У детей, больных герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. Очаги поражения расположены на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ладонях и подошвах. Подчеркивается, что заболевание протекает более активно у детей в первые 2 года жизни. Если высыпания везикулезнобуллезные, течение болезни более благоприятно, и в возрасте 6-6,5 лет наступает выздоровление. Если заболевание возникает у детей в 12-15 лет и сопровождается везикулезно-узелковыми элементами, процесс приобретает торпидный характер.

Встречаются атипичные проявления в виде экзематоидных, строфулюс-подобных и трихофитоидных высыпаний. Смешанные клинические варианты имеют признаки герпетиформного дерматита и буллезного пемфигоида. Симптом Никольского отрицательный. Повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают высокие уровни эозинофилов. Течение длительное, циклическое, ремиссии сменяются обострениями. Слизистые оболочки поражаются крайне редко, преимущественно у пациентов с линейным расположением IgA по ходу базальной мембраны. Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Покрышка пузырей плотная, содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями. Эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизируются и оставляют в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный. В ряде случаев герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают как паранеопластическое заболевание.

Считается, что у всех больных с гранулярным типом отложения IgA выявляется глютеновая энтеропатия, тогда как при линейном отложении IgA такой закономерности не обнаруживают.

Дерматит герпетиформный: Диагностика[править]

Критериями диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считаются возраст больных, преимущественно удовлетворительное общее самочувствие, эозинофилия в крови и пузырной жидкости, сенсибилизация к препаратам йода, обнаружение фиксированных гранулярных или линеарных отложений и циркулирующих IgA-комплексов, полиморфизм высыпаний, сильный зуд, рецидивирующее течение. Прогноз в отношении выздоровления неопределенный.

Характерны эозинофилия в пузырной жидкости и нередко в крови, повышенная чувствительность к препаратам йода (положительна проба Ядассона — диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% калия йодид).

При гистологическом исследовании обнаруживают субэпидермально расположенные пузыри, скопление фибрина и нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофилов в апикальной зоне сосочков дермы, микроабсцессы.

С помощью прямой РИФ (реакция иммунофлюоресценции) в апикальной зоне дермоэпидермальной области сосочкового слоя дермы обнаруживают фиксированные IgA. В 12-18% случаев отложения IgA носят линейный характер.

Дифференциальный диагноз[править]

Герпетиформный дерматит Дюринга следует отличать от буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы и других дерматозов.

Дерматит герпетиформный: Лечение[править]

Если болезнь начинается в зрелом возрасте, она может продолжаться в течение всей жизни, поэтому рекомендована диета с исключением экстрактивных веществ, продуктов питания, содержащих глютен, цитрусовые. Наиболее эффективные препараты — сульфоны (дапсон). Их назначают циклами длительностью 5-6 сут с перерывом в 1-2 сут. После достижения клинического выздоровления титруют поддерживающую дозу. В случае сульфонрезистентности целесообразно назначение витаминов группы B, например мильгамма по 1 мл через день на курс 10 инъекций, препараты железа, глюкокортикоиды (20-30 мг преднизолона в сутки), а также дезинтоксикационные средства (унитиол) и тиоктовая кислота в сочетании с этебенецидом, инъекции метилэтилпиридинола. В некоторых случаях показана трансфузия плазмы и крови, аутогемотерапия.

Предполагается, что в реализации лечебного эффекта участвуют SH-группы. Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благоприятное влияние унитиола, содержащего SH- и SO3-группы. Именно поэтому в комплексную терапию целесообразно включать серосодержащие препараты, обладающие антиоксидантными свойствами (тиоктовая кислота, метионин и др.).

Оптимальная доза дапсона окончательно не установлена. Считают, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Суточная доза не должна превышать 200 мг. Побочный эффект сульфоновых препаратов — метгемоглобинемия, сопровождаемая цианозом губ и дистальных фаланг пальцев рук,
тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, головокружением. Наряду с препаратами сульфонового ряда, показаны аскорбиновая кислота и рутозид, антигистаминные препараты. При буллезном варианте герпетиформного дерматита сульфоновые препараты иногда неэффективны. В подобных случаях следует назначать глюкокортикоиды в средней дозе 40-50 мг/сут в течение 2-3 нед (затем дозу медленно снижают).

Всем больным герпетиформным дерматитом Дюринга прежде всего необходима безглютеновая диета, т.е. исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и других злаков. Из наружных средств назначают фукорцин, водные растворы анилиновых красителей, глюкокортикоидные мази и аэрозоли, теплые ванны с калия перманганатом и др.

Профилактика[править]

Соблюдение антиглютеновой диеты с исключением продуктов из пшеницы.

Прочее[править]

Прогноз

Благоприятный.

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Бетаметазон
Дапсон
Триамцинолон
Цианокобаламин

Источник