Депигментированные пятна первый признак поражения при синдроме
01.11.2019 в 07:42
Депигментированные пятна первый признак поражения при. Формы депигментации эпидермиса
Формами нарушения пигментации кожи являются: альбинизм; витилиго; идиопатический или каплевидный гипомеланоз; гипомеланоз Ито. Врожденное отсутствие меланоцитов передается наследственно. Особенностями патологии являются выраженная ахромия либо гипохромия, белые волосы, просвечивающаяся радужка глаз, светобоязнь, розоватый тон кожного покрова. Альбинизм в 90-95% случаев не становится причиной рака кожи.
Витилиго – это болезнь кожного покрова, при которой появляются осветленные пятна на шее, верхних и нижних конечностях. Они могут расти, сливаться и разрастаться по всему телу. Практически белые пятна зачастую локализуются на коленях, локтях, около рта и глаз.
Основной причиной заболевания принято считать дефицит меланоцитов. К другим факторам, которые влияют на появление патологии, относятся: нарушение центральной нервной системы; сниженный иммунитет (при повреждении клеток, отвечающих за пигментацию, может развиться витилиго); саморазрушение окрашивающего вещества. Ученые еще не до конца выяснили, передается болезнь от родителей детям или нет.
Идиопатический гипомеланоз бывает приобретенным и врожденным. Обычно такая депигментация эпидермиса появляется у детей и подростков. Пятна имеют разную форму, четкими контуры бывают очень редко. Каплевидный гипомеланоз наблюдается в 60-70% случаев у представительниц прекрасного пола старше тридцати лет. Люди со светлой кожей заболевают чаще, нежели с темной.
Депигментация усиливается после длительного загара на солнце. Первым признаком патологии являются светлые очаги на голенях. Пятна обычно овальной либо круглой формы (диаметр достигает 1-1,5 сантиметров). Если заболевание прогрессирует, они возникают на груди, животе и спине. Шея и лицо остаются вне зоны риска (медики зафиксировали до 5% случаев, когда каплевидный гипомеланоз локализовался на коже лица и шеи).
Гипомеланоз Ито передается генетически. Симптомы заболевания обычно появляются в младенчестве. Признаки патологии: волнистые и зигзагообразные полосы на эпидермисе; пятна имеют разные размеры; хаотическая локализация осветленных участков. В подростковом возрасте пигментов становится меньше, изредка они вовсе исчезают. Гипомеланоз Ито довольно часто сопровождается врожденной аномалией развития.
Иногда у людей возникают и другие формы депигментации: пьебалдизм (частичный альбинизм, являющийся редкой аутосомно-доминантной патологией); болезнь Бурневилля (редчайшая генетическая патология, особенностью которой является поражение центральной нервной системы, поражение кожи, наличие гамартом во внутренних органах); фенилкетонурия (нарушение обмена аминокислот становится причиной возникновения депигментации дермы, обильной сыпи).
Витилиго
Витилиго на более светлой коже
Витилиго на темной коже
Витилиго на веках
Витилиго (песь) ( лат. vitiligo — «накожная болезнь» от vitium ) — нарушение пигментации, выражающееся в исчезновении пигмента меланина на отдельных участках кожи . Возникает на коже, предположительно, в результате действия некоторых лекарственных и химических веществ, нервно-трофических, нейроэндокринных и аутоиммунных факторов меланогенеза, а также после воспалительных и некротических процессов на коже. Предрасположенность к витилиго может наследоваться. Природа заболевания до конца не изучена.
Может начаться в любом возрасте, но чаще в молодом, с появления на неизменённой коже белых пятен различной величины и формы. Пятна постепенно увеличиваются в размерах, сливаются, образуя обширные участки бело-молочного цвета. Волосы на пораженных участках часто тоже обесцвечиваются. Очаги витилиго могут возникать на любом участке кожного покрова, но чаще всего на кистях, локтях, коленях — там, где кожа больше всего травмируется.
Субъективных ощущений у больных витилиго нет, и беспокоит оно больного лишь как косметический дефект. Отдельные пятна могут самопроизвольно исчезать. Больному следует избегать длительного пребывания на солнце, так как на загоревшей коже белые пятна выделяются сильнее, а незащищённые пигментом участки очень быстро «сгорают» до волдырей.
Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма ( реакция Кёбнера ). Ряд химических производств, особенно связанных с производными фенола (краски, резина, кабельная продукция), также провоцируют витилиго, которое в таких случаях чаще всего носит обратимый характер. То есть кожа сама собой восстанавливает пигмент, как только человек меняет место работы.
В настоящее время ещё не найдены надежные методы лечения этого заболевания. Все лечебные мероприятия направлены на предупреждение появления новых пятен и уменьшение косметического дефекта.
Для лечения витилиго применяют антиоксиданты — препараты, которые борются со свободными радикалами, иммуномодуляторы — лекарственные средства, воздействующие на иммунную систему. Кроме этого применяют строго дозированное ультрафиолетовое облучение кожи: ПУВА-терапию , лазерное воздействие, наиболее щадящее и эффективное — узкополосный ультрафиолет 311 нм. Существуют и методы хирургического лечения, когда в очаг витилиго подсаживают искусственно выращенные клетки-меланоциты. Важно: каким бы образом ни был возвращён пигмент в те или иные очаги витилиго, нет никаких гарантий от их повторного обесцвечивания при сохранении исходных причин для потери пигмента.
Этот раздел представляет собой неупорядоченный список разнообразных фактов о предмете статьи. Пожалуйста, приведите информацию в энциклопедический вид и разнесите по соответствующим разделам статьи. Согласно решению Арбитражного комитета Википедии , списки предпочтительно основывать на вторичных обобщающих авторитетных источниках , содержащих критерий включения элементов в список. |
- . . Британский офицер перенервничал в колониальных сражениях и вернулся домой с белыми пятнами, будучи абсолютно уверенным в том, что это начало проказы . Конец душевным страданиям молодого человека, а заодно и самим белым пятнам приносит грамотный врач. Пятна вызваны ихтиозом , который часто путали с проказой, потому как внешние симптомы были весьма сходны. .
Факоматоз реклингхаузена. Нейрофиброматоз Реклингхаузена: симптомы, диагностика и лечение
Нейрофиброматоз Реклингхаузена – это наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному принципу. Характеризуется эта болезнь формированием доброкачественных опухолей из нервной ткани, которые служат провокационным фактором костных и кожных изменений различного типа. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все органы.
Самым первым симптомом нейрофиброматоза Реклингхаузена являются крупные пигментные пятна (более полутора сантиметров в диаметре), которые появляются на кожных покровах. Данное заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, впервые патология диагностируется в детском возрасте (период 3-16 лет).
Рассматриваемое наследственное заболевание характеризуется прогрессирующим течением, нестабильной симптоматикой, поражением многих внутренних органов, частыми осложнениями (некоторые из них могут привести к смерти больного). На фоне прогрессирующего нейрофиброматоза Реклингхаузена имеется высокий риск развития злокачественных новообразований.
Причины возникновения
Нейрофиброматоз Реклингхаузена появляется в результате мутации гена NF-1 в семнадцатой q-хромосоме. Есть предположение, что именно этот ген принимает активное участие в синтезе белка нейрофибромина, который способен подавлять рост опухолевых образований. Как раз недостаточность этого белка, или его полное отсутствие, приводит к перерождению клеток нервной ткани в опухоли.
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, у родителей с такой патологией вероятность рождения больного малыша составляет 50%. В некоторых случаях нейрофиброматоз Реклингхаузена развивается при спонтанной мутации, которая происходит в генетическом материале родителей, у которых даже в роду никогда не было такого заболевания.
Классификация нейрофиброматоза Реклингхаузена
Новообразования при рассматриваемом заболевании могут развиваться из тканей центральной или периферической нервной системы. В зависимости от этого в медицине выделяют следующие формы патологии:
- периферическая форма (болезнь Реклингхаузена 1 типа) – новообразования развиваются исключительно из тканей периферической нервной системы;
- центральная форма (болезнь Реклингхаузена 2 типа) – опухоли растут из тканей центральной нервной системы.
Чаще всего диагностируется периферическая форма нейрофиброматоза Реклингхаузена – по статистике с таким видом патологии рождается один ребенок на 4 000 новорожденных. Существует еще одна классификация болезни: - 3 тип (смешанный) – отличается стремительно растущими новообразованиями центральной нервной системы, которые появляются в 20-30 лет, и присутствием нейрофибром на ладонях больного;
- 4 тип – от центральной формы отличается лишь большим количеством нейрофибром на теле больного;
- 5 тип (сегментарный) – отмечается одностороннее поражение в виде гиперпигментаций и нейрофибром, таким поражением затрагивается только один кожный сегмент;
- 6 тип – присутствуют только пигментные пятна, полностью отсутствуют нейрофибромы;
- 7 тип – симптомы заболевания проявляются поздно, нейрофибромы развиваются в возрасте старше 20 лет.
Источник
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Депигментация кожи — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.
Депигментация – это нарушение обмена меланина, при котором появляются участки неравномерно окрашенной кожи.
Меланин – это пигментное вещество, содержащееся в клетках кожи (меланоцитах), которое защищает организм от воздействия ультрафиолетовых лучей.
Основная проблема людей, страдающих депигментацией, – психологический дискомфорт, связанный с видом и локализацией белых пятен. Однако при выраженном недостатке меланина даже небольшое воздействие солнечных лучей может привести к ожогам.
Какие виды депигментации кожи существуют?
Депигментация кожи – один из основных и часто единственный симптом нарушения пигментного обмена.
Меланин придает окраску волосам, коже, радужной оболочке глаз. Различают ахромию – полное отсутствие меланина в коже и гипохромию – уменьшение количества меланина в меланоцитах.
Депигментация может быть врожденной. В таком случае речь идет об альбинизме, при котором меланин практически отсутствует в клетках кожи, ее производных и в радужной оболочке глаз.
Часто альбиносы страдают сочетанной патологией зрения (косоглазие, нистагм).
Депигментация может быть приобретенной
Например, депигментация участков кожи после травм, термических и химических ожогов. Витилиго является еще одной разновидностью потери цвета кожи. Витилиго – это заболевание, которое характеризуется появлением участков депигментации разных форм и размеров. Они могут быть как единичными, так и множественными, чаще молочно-белого цвета. Очаги могут возникнуть на любом участке кожи, но чаще локализуются на коже век, периорбитальных областях, шее, в подмышечных впадинах, в области суставов. У части пациентов отмечают обесцвечивание волос в зонах депигментации. Редко появление пятен сопровождается зудом и шелушением.
Приобретенные депигментированные пятна в течение жизни могут оставаться одного размера, могут увеличиваться и сливаться друг с другом, некоторые могут исчезать, при этом появляются новые на других участках тела.
Причины возникновения белых пятен на теле
Чаще всего причиной депигментированных пятен на коже являются наследственные нарушения пигментного обмена.
К ненаследственным факторам возникновения белых пятен относятся: эндокринологические нарушения, аутоиммунные поражения, различные дерматологические заболевания, длительная стероидная терапия, посттравматическая депигментация, воспалительные процессы, дефицит железа и витамина В 12 .
Первые депигментированные участки имеют округлую форму, часто локализуются на животе, спине, груди.
При каких заболеваниях возникает депигментация?
Депигментация может быть единственным симптомом, а может быть следствием перенесенного кожного заболевания или травмы.
Дифференциальную диагностику белых пятен на коже проводят при следующих состояниях:
- альбинизм;
- витилиго;
- псориаз;
- аллергические реакции кожи;
- системные заболевания (например, системная красная волчанка);
- депигментация при меланоме;
- поствоспалительная депигментация;
- грибковые заболевания кожи;
- депигментация на фоне приема некоторых лекарственных препаратов.
К каким врачам следует обращаться при депигментации кожи?
При обнаружении участков кожи с недостаточным окрашиванием следует проконсультироваться с дерматологом. Депигментации могут сопутствовать различные неврологические нарушения, в таком случае потребуется консультация
невролога
и
терапевта
(
педиатра
, если нарушения пигментации кожи возникли в детском и подростковом возрасте). По показаниям назначают консультации других специалистов.
Диагностика и обследование при депигментации кожи
В зависимости от типа нарушения пигментации и сопутствующих симптомов врач может назначить различные методы обследования.
Иногда достаточно визуального осмотра дерматологом и использования лампы Вуда (люминисцентной). Лампа необходима для дифференциальной диагностики депигментации с грибковыми поражениями кожного покрова. При дерматологических заболеваниях проводят соскоб с кожи.
При подозрении на более тяжелую патологию врач может назначить биопсию депигментированных участков кожи с гистологическим и цитологическим исследованием, когда изучают структуру кожи, определяют количество меланоцитов на участке гипопигментации, проводят поиск патологических элементов кожи.
При наличии показаний может быть назначен анализ крови для оценки гормонального фона. Исследуют уровень гормонов в крови:
адренокортикотропного гормона (АКТГ)
,
тироксина – Т4
,
трийодтиронина – Т3
,
тиреотропного гормона – ТТГ
, определяют в сыворотке крови
уровень антител к тиреопероксидазе
и антител к
тиреоглобулину
. Для поиска сопутствующей патологии исследуют
уровень глюкозы крови
натощак, функцию печени и почек (печеночных ферментов –
АЛТ
,
АСТ
,
уровень билирубина
,
белка крови
,
уровень креатинина
,
мочевины
), проводят
клинический анализ крови
для исключения анемической гипопигментации. Для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование на содержание в сыворотке крови
антинуклеарных антител
,
антител к париетальным клеткам желудка
.
Возможно назначение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для поиска опухолевидных образований головного мозга, приведших к нарушению пигментного обмена.
При сочетании депигментации с кожными новообразованиями требуется осмотр дерматологом для исключения злокачественного перерождения опухолей.
Лечение
Целью лечения депигментированных пятен является улучшение качества жизни и психологического комфорта пациента.
Часто эти люди страдают из-за особенностей внешности и несоответствия стандартам красоты. Для решения этой проблемы необходимо замедлить прогрессирование заболевания или уменьшить активность патологического процесса. С этой целью при витилиго используют топические (местные, наружные) медикаментозные средства. В случае отсутствия эффекта назначают ультрафиолетовую терапию или облучение ультрафиолетовым эксимерным светом. Взрослым пациентам при неэффективности терапии могут назначить ПУВА-терапию с применением фотосенсибилизатора. При этом на тело наносят специальный препарат и затем проводят длинноволновое ультрафиолетовое облучение. Комплексная терапия помогает восстановить пигментацию в очагах витилиго и уменьшить площадь депигментированных участков.
На сегодняшний день эффективных методов терапии альбинизма не существует. Людям с этой патологией необходимо контролировать состояние кожи и зрения. Необходимо защищать кожу от солнечных ожогов и соблюдать рекомендации офтальмолога по защите глаз от солнечных лучей. Если депигментированные пятна возникли вследствие грибковой инфекции (например, лишая), необходимо провести полную дезинфекцию помещения и предметов, находящихся в пользовании больного, соблюдать правила гигиены. Врач в этом случае может назначить антимикотики (противогрибковые препараты), которые сокращают срок лечения и предотвращают рецидив.
При аллергической природе депигментации исключают аллерген, назначают гипоаллергенную диету и используют местные препараты для лечения кожной аллергии.
Что делать при обнаружении белых пятен на коже?
Лечение депигментации – долгий и кропотливый процесс.
Правильную терапию может назначить только дерматолог. Самостоятельное лечение чаще всего неэффективно, т. к. без определения истинной причины появления белых пятен на коже невозможно подобрать верную тактику лечения.
Динамику изменения формы и размера пятен можно фиксировать с помощью фотографирования. Оценку цвета и размеров пятен проводит лечащий врач. Во избежание возникновения депигментации, при солнечной погоде для защиты кожи следует использовать специальные крема с показателями фотозащиты SPF (Sun Protection Factor) от 30 и выше.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет
Источник