Что за синдром стивена джонса

Главная —
Заболевания —
Синдром Стивенcа-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это аллергическая реакция, характеризующаяся тяжелым течением, протекающая с эрозивным поражением кожи и слизистых оболочек как минимум двух органов. Эрозивное повреждение напоминает достаточно глубокие раны на коже и слизистых оболочках.
Синдром Стивенса-Джонсона является одной из форм токсического эпидермального некролиза (тотальное отмирание кожи — ее токсическое разрушение). При данном заболевании поражаются кожа и слизистые оболочки внутренних органов. Повреждение кожи нарушает защитный барьер организма, внутренние органы не могут полноценно выполнять свои функции.

Симптомы синдром стивенcа-джонсона

Начало заболевания как при ОРВИ (острая респираторная вирусная инфекция — острая инфекция дыхательных путей): стремительное повышение температуры тела, слабость, боль в горле, головная боль, боль в суставах, кашель.
Могут быть рвота и диарея (частый жидкий стул).
Кожные высыпания (чаще поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов) — появляются внезапно.
Высыпания на слизистых оболочках — возникают неожиданно.
Высыпания на коже и слизистых оболочках напоминают узелки диаметром до 5 см, центральная часть узелка синюшного цвета, наружная — красная. Также могут быть высыпания по типу пузырей разных размеров, они сливаются и лопаются, образуя эрозии (ранки на поверхности кожи).
Высыпания сопровождаются зудом и ощущением жжения.
При поражении глаз снижается острота зрения, может выделяться гной из глазных яблок, возникает слезотечение.
При поражении слизистых оболочек мочеполовой системы появляется гематурия (кровь в моче).

Причины

Причина возникновения синдрома Стивенса-Джонсона – реакция организма на ряд веществ, являющихся аллергенами (веществами, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные и вызывают тяжелую аллергическую реакцию – в крови образуются иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на кожу и слизистые оболочки).

В качестве аллергенов, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, выделяют несколько групп.

Лекарственные препараты:
- антибиотики (противомикробные средства);
- НПВС (противовоспалительные средства);
- витамины;
- анестетики (обезболивающие).

Наличие инфекционного процесса в организме:
- вирусы (герпес; вирусы, вызывающие гепатит, ВИЧ и т.д.);
- бактерии (стрептококки, дифтерийная палочка, микобактерии и т.д.).

Наличие опухолевого процесса.
Идиопатический (когда причину возникновения данного синдрома выяснить не удалось, и она осталась неизвестной) синдром Стивенса-Джонсона.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ жалоб больного – жалобы на высыпания на коже и слизистых оболочках, зуд, жжение, слабость, боли в суставах, головные боли, повышение температуры тела.
Анамнез заболевания – принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства, если да, то какие; не было ли накануне симптомов простуды (кашель, слабость, повышение температуры тела, головная боль, боль в горле); принимал ли какие-нибудь меры, если да, то какие.
Анамнез жизни — были ли у пациента раньше аллергические реакции, если да, то на что и как они проявлялись.
Объективный осмотр пациента – кожные высыпания могут находиться в разных местах, чаще всего поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов; кожные элементы состоят из двух зон – центральной и периферической. Центральная представлена пузырьком с серозным (прозрачным) или геморрагическим (кровавым) содержимым, периферическая является эритемой – участком ярко-красного цвета; губы и десны опухают и кровоточат.
Общий анализ крови – выявляются лейкоцитоз (повышение числа лейкоцитов – белых кровяных телец) и ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов (красных кровяных телец)), что указывает на наличие воспаления.
Биохимический анализ крови — используется для оценки степени поражения внутренних органов.
Общий анализ мочи – проводится оценка функции почек. При нарушении их функционирования в моче появляются белок и кровь, что является неблагоприятным признаком.
Осмотр офтальмологом – оценивается степень поражения органов зрения.
Посев на патогенные (болезнетворные) микроорганизмы с участков поражения – при присоединении инфекции проводится коррекция проводимого лечения.
Консультация аллерголога-иммунолога, дерматолога.

Лечение синдром стивенcа-джонсона

Восполнение потери жидкости (внутривенное вливание растворов солей и заменителей плазмы (жидкой части крови)).
Глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – уменьшают аллергическую реакцию.
Внутривенное введение иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), полученных из крови здоровых доноров.
Гипоаллергенная диета (исключение из рациона цитрусовых, орехов, шоколада, кофе, специй, копченостей).
Обильное питье.
Обработка участков поражения антисептиками.
При поражении глаз закапывание глюкокортикостероидов в виде глазных капель.
При присоединении инфекции назначаются антибиотики (противомикробные средства).
Антигистаминные препараты (средства, уменьшающие аллергическое воспаление).

Осложнения и последствия

Осложнения и последствия синдрома Стивенса-Джонсона.

Поражение органов зрения (снижение зрения или полная слепота).
Сужение пищевода (что приводит к нарушению проводимости пищи в желудок).
Стриктура (сужение) мочеиспускательного канала – нарушение оттока мочи.
Развитие дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания.
Косметические дефекты (рубцы) кожи.
Сепсис (поражение бактериями всего организма).
Летальный исход (смерть) при присоединении инфекции.

Прогноз определяется несколькими факторами:

возрастом пациента (прогноз ухудшается, если пациенту более 40 лет);
степенью поражения кожи (неблагоприятный прогноз, если у пациента поражено более 10% площади тела);
высоким содержанием сахара в биохимическом анализе крови.

Летальность (смертельный исход) при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%.

Профилактика синдром стивенcа-джонсона

Запрещено назначать лекарственный препарат, если в анамнезе пациента есть аллергическая реакция на него.
Следует избегать назначения препаратов из той же химической группы, что и препарат, на который у пациента есть аллергическая реакция.
Запрещается одновременное назначение большого количества медикаментов.
Необходимо строго соблюдать инструкцию по использованию лекарственного препарата.

Авторы
- Аллергология и иммунология: национальное руководство / под. ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. – М: Гэотар-Медиа, 2009. – 656 с.
- Аллергология и иммунология. пособие для врачей-интернов терапевтического профиля и врачей-интернов общей практики. / под. ред. Чухриенко Н.Д… – Киев, 2003. – 112 с.
- Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии: учебник / под. ред. Л.В. Ковальчук. – М.: Гэотар-Медиа, 2011. – 640 с.

Что делать при синдром стивенcа-джонсоне?

Источник

Автор Руслан Хусаинов На чтение 5 мин. Опубликовано 25.10.2019 15:55

Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, угрожающее жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Врачи связывают это состояние с приемом определенных препаратов и инфицированием.

Основным симптомом синдрома Стивенса-Джонсона является образование темно-красных болезненных пятен, которые приводят к обширным вздутиям и шелушению кожи. Верхний слой кожи, называемый эпидермисом, отделяется от нижележащего слоя кожи, называемого дермой.

Впервые синдром Стивенса-Джонсона был описан в 1922 году, когда два врача — Альберт Стивенс (Albert Stevens) и Фрэнк Джонсон (Frank Johnson) — изучили симптомы неизвестного состояния у двух маленьких мальчиков и опубликовали отчет об их заболевании. В результате это состояние назвали синдромом Стивенса-Джонсона.

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона — отличие

Синдром Стивенса-Джонсона похож на токсический эпидермальный некролиз (Синдро́м Ла́йелла ). Эксперты считают, что они относятся к одному спектру заболеваний, причем синдром Стивенса-Джонсона является менее тяжелой формой, чем токсический эпидермальный некролиз. Если симптомы поражают менее 10% поверхности тела, то у человека имеется синдром Стивенса-Джонсона, а если кожные элементы затрагивают более 30% поверхности тела — это токсический эпидермальный некролиз. В тех случаях, когда симптомы затрагивают 10-30% поверхности тела, специалисты считают это наложением синдрома Стивенса-Джонсона и Лайелла.

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в госпитализации из-за угрожающих жизни осложнений. К ним относятся сепсис, рубцевание слизистых оболочек (таких как глаза и область половых органов), полиорганная недостаточность и риск серьезных нарушений температуры тела, состояния гидратации и других функций организма.

Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы

Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер. Эти симптомы включают в себя:

лихорадку
гриппоподобные симптомы
кашель
боль в теле
общее недомогание

После 1-3 дней на теле появляется красная или пурпурная сыпь. Зачастую начинается на лице и груди. Сыпь превращается в волдыри, которые легко лопаются, и кожа начнет шелушиться. Врачи описывают кожу людей с синдромом Стивенса-Джонсона как кожу после ожога. Сыпь и волдыри могут включать в себя другие области:

глаза
рот
горло
гениталии

Люди могут испытывать боль в глазах и половых органах, трудности с глотанием, дыханием и мочеиспусканием. У пациентов, которые отмечают симптомы в глазах, могут развиться долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения или серьезные рубцы вокруг глаз. Тем не менее, раннее вмешательство может свести к минимуму или предотвратить эти осложнения. Более 50% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона будут испытывать осложнения, влияющие на зрение.

Иногда это состояние может распространиться на кишечник. У человека может быть диарея и черный или смолистый стул.

Синдром Стивенса-Джонсона — лечение

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в отделении интенсивной терапии, ожоговом или дерматологическом отделении. Врачи сначала должны определить, какой препарат мог вызвать синдром Стивенса-Джонсона и как можно скорее прекратить его использование. Врачи могут порекомендовать человеку прекратить прием всех препаратов. Лечат синдром Стивенса-Джонсона поддерживающим уходом и медикаментозно.

Поддерживающий уход включает:

уход за ранами
обезболивание
жидкие и пищевые добавки
респираторная поддержка
уход за глазами
уход за гениталиями
контроль кожи на наличие инфекций

Для ран, которые появляются в ротовой полости, врачи могут рекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта. Если состояние поражает другие области, такие как глаза или гениталии, специалисты будут играть определенную роль в уходе за человеком.

Препараты для лечения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:

обезболивающие для уменьшения дискомфорта
стероиды для уменьшения воспаления
антибиотики для борьбы с инфекцией

Врачи могут назначить обезболивающие препараты людям с чрезмерной болью. Однако некоторые обезболивающие препараты вызывают синдром Стивенса-Джонсона.

Лечение, связанное с иммунитетом

Иногда врачи лечат синдром Стивенса-Джонсона иммуномодулирующими средствами, такими как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, внутривенные иммуноглобулины или их комбинации. Не существует единого мнения о наиболее эффективном лечении синдрома Стивенса-Джонсона, но в зависимости от особенностей человека некоторые врачи предполагают, что использование перорального циклоспорина С является лучшей стратегией лечения.

Не все врачи назначают глюкокортикоиды, поскольку считают, что они могут:

увеличить риск инфекций
задержать регенерацию кожи
продлить пребывание в больнице
повысить уровень смертности

Необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут рекомендовать глюкокортикоидную терапию для людей с синдромом Стивенса-Джонсона. Использование внутривенных иммуноглобулинов до сих пор вызывает споры.

Причины

Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является использование определенных лекарственных препаратов, но также синдром Стивенса-Джонсона может быть следствием инфекций. Исследователи считают, что имеются другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона. Врачи должны обнаружить причину синдрома Стивенса-Джонсона у каждого пациента. Если причиной является препарат, они должны немедленно прекратить прием лекарственного средства. Если синдром Стивенса-Джонсона развивается вследствии инфекции, то необходим прием соответствующих антибиотиков.

Препараты, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона:

Аллопуринол (Zyloprim);
некоторые препараты от кашля и простуды;
противоэпилептические препараты, в том числе карбамазепин (Тегретол), ламотриджин (Ламиктал) и фенитоин (Дилантин);
обезболивающие, особенно класс нестероидных противовоспалительных препаратов под названием оксикамс;
препараты для лечения рака;
антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты;
невирапин (Вирамун).

Такие инфекции, как микоплазменная пневмония, могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона.

Фактор риска

Одни люди более подвержены риску развития синдрома Стивенса-Джонсона, чем другие. Факторы, которые увеличивают развитие синдрома Стивенса-Джонсона, могут включать:

ВИЧ
рак
ослабленную иммунную систему
наличие в анамнезе синдрома Стивенса-Джонсона или токсического эпидермального некролиза
специфическую вариацию одного из генов HLA

Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом примерно в 100 раз выше среди людей с ВИЧ.

Заключение

Синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелое состояние кожи, которое может развиться в ответ на определенные лекарственные средства или инфекции. Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется немедленная медицинская помощь. Несмотря на множество методов лечения, пациенты могут умереть от синдрома Стивенса-Джонсона. Пожилые люди и люди с другими основными заболеваниями имеют более высокий риск смерти.

Статья по теме: Клинические проявлении лекарственной аллергии у детей.

Источник

Содержание:

Причины возникновения заболевания
Стадии развития и симптомы
Принципы и методы лечения

Синдром Стивенса-Джонсона – это хроническое заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках гиперемии, высыпаний.

Это патологическое состояние имеет несколько клинических проявлений. Именно поэтому в разных источниках может называться по-разному.

Для того чтобы научиться справляться с проблемой, нужно знать, что может спровоцировать ее появление.

Причины возникновения заболевания

синдром Стивенса-Джонсона

По статистике Всемирной организации здравоохранения это болезненное состояние чаще всего возникает в детском возрасте от 3 – 14 лет, как осложнение основного заболевания. До 3-летнего возраста регистрируются лишь единичные случаи, но патология у грудного ребенка протекает особенно тяжело.

К причинам появления синдрома Стивенса-Джонсона у детей относятся.

Вирусная инфекция (герпес, гепатит, корь, ветряная оспа, эпидемиологический паротит, грипп).
Бактериальная инфекция (туберкулез, пироплазмоз, сальмонеллез).
Инфекция, вызванная грибком (кандидоз, кокцидиоз, трихофития).
Лекарственная аллергия, вызванная приемом антибиотиков, витаминов, гормональных препаратов.

В более зрелом возрасте основной причиной является тяжелый иммунодефицит, который может быть вызван следующими заболеваниями.

Онкологические болезни кожи, лимфатических узлов.
ВИЧ-инфекции.
Тяжелая форма туберкулеза.
Тяжелые формы аллергии (отек Квинке, дерматит, экзема).

Своевременно установить диагноз очень сложно. Это связано с тем, что в начальной стадии патологический процесс скрывается под маской многих заболеваний.

К ним относятся:

ОРВИ;
аллергический дерматит;
эритема различной формы и места локализации.

Однако уже через 5 – 7 недель появляются истинные симптомы, которые позволяют однозначно сказать, что это и есть эта патология.

Стадии развития и симптомы

Существуют определенные стадии развития болезненного состояния при синдроме Стивенса-Джонсона.
Клиническая картина в начале развития синдрома Стивенса-Джонсона складывается из симптомов похожих на грипп, а именно:

сильная боль во всем теле;
общая слабость;
недомогания;
боль в горле;
высокая температура с периодами лихорадки.

лечение

В тяжелых случаях больной жалуется на кашель, катаральные выделения из носа, диарею. Начинается внезапно, без каких-либо предпосылок.

Через 2 – 3 дня появляются первые элементы высыпаний на коже, после чего температура так же резко спадает, как появляется:

изначально это единичные пузыри, в диаметре до 2 сантиметров;
затем они стремительно расходятся по всей поверхности кожных покровов и слизистых оболочках внутренних органов.

На 4 – 6 день после начала заболевания, клиническая картина зависит от места локализации пузырчатых высыпаний, их количества, а также размеров. Наиболее наглядно увидеть проявления синдрома Стивенса-Джонсона можно на фото.

Характерно для недуга поражение слизистой оболочки глаз:

появляется ощущение инородного тела в глазу;
затем конъюнктива покрывается мелкими пузырчатыми высыпания;
возникает резкая боль при моргании, появляется гнойные выделения из глаз.

Несвоевременное лечение неизбежно ведет к поражению внешней оболочки глаза, роговицы. Образование пузырей на слизистой полости рта или носоглотки приводит к тому, что больной не может есть. Высыпания очень схожи с проявлением стоматита. Однако при болезни Стивенса-Джонсона поражается не только полость рта, но и губы.

Если процесс распространяется более чем на два внутренних органа, то заболевание называют мультиформнай экссудативной эритемой.

фото симптомы

Особенно трудно диагностировать поражение слизистой мочеиспускательного канала, влагалища, носа. Это связано с тем, что увидеть визуально высыпания практически не предоставляется возможным.

Лечить это патологическое состояние можно только общими методами, без использования мазей и кремов.

После вскрытия пузырей начинается их засыхание. Далее наступает период выздоровления. Главное, на этом этапе избежать расчесов, а также присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла имеет схожую клиническую картину. Отличить синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона можно с помощью дифференциальной диагностики. Главное отличие в том, что при синдроме Лайелла кожа имеет вид, как после ожога горячей водой.

Принципы и методы лечения

Своевременное лечение играет особую роль в успешном исходе заболевания. В России зарегистрировано около 10% случаев данной патологии со смертельным исходом, а еще 30 – 40% случаев перехода болезни в злокачественную экссудативную эритему.

Изначально необходимо вылечить основную проблему, спровоцировавшую появление болезненного состояния кожи. Только после этого можно вести борьбу с заболеванием Стивенса-Джонсона.

Препараты, используемые для лечения, принцип их действия.

Название препарата	Фармакологическое действие	Цена
Ампициллин	Антибиотик широкого спектра действия, необходим для лечения инфекции.	21 – 50 рублей
Преднизолон	Оказывает противовоспалительное действие	Мазь: 15 – 40 рублей Таблетки: 90 – 120 рублей Раствор в ампулах: 70-250 рублей
Левамизол	Корректирует действие иммунной системы, при необходимости повышает или понижает иммунитет.	Цена 1 таблетки 20 – 30 рублей

Своевременное выявление болезненного состояния позволяет снизить риск развития осложнений. Такая наука, как дерматология при синдроме Стивенса-Джонсона, необходима для того, чтобы отличить простой дерматит от сложных болезней кожи.

причины у детей

Главная роль отводится тщательному сбору информации о том, когда заболел человек, наличии аллергии и других перенесенных заболеваний. Также по необходимости врач может назначить общие анализы мочи и крови, биохимию.

Биохимический анализ крови позволяет оценить показатели, которые бы указывали наличие скрытой болезни инфекционного характера. При тяжелых формах неясной этиологии необходимо сделать иммуннограмму.

Вернуться к описанию

Лечить синдром Стивенса-Джонсона самостоятельно ни в коем случае нельзя, особенно используя народные средства. Это приведет к распространению пузырей на здоровые участки кожи и слизистые. После выздоровления на коже останутся некрасивые рубцы.

Избежать этого достаточно просто, главное – своевременно обратиться к врачу.

Источник