Что такое синдром шегрена фото
При возникновении самостоятельного заболевания синдром является первичным и носит название болезни Шегрена.
История открытия
Впервые признаки этого заболевания были систематизированы и описаны шведским офтальмологом, именем которого оно и названо. В 1933 году было дано определение признакам синдрома Шегрена, а уже в 1965 г. синдром был выведен в отдельное заболевание, которое может развиваться самостоятельно, а так же вызывать развитие сопутствующих болезней.
Причины возникновения
Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.
Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.
Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:
- Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
- Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
- Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.
Фото
Симптомы
Самый первый признак, который должен насторожить пациента – сухость слюнных и слезных желез. В начальной стадии болезни, человек испытывает чувство сухости глаз при повышенном волнении, в стрессовых ситуациях.
Многие прибегают к помощи искусственных увлажнителей и глазных капель. Ощущения в такой период сходны с попаданием песка в глаза или инородного тела.
Нередко отмечается краснота век, сильный зуд, падение остроты зрения, а также возникновение неприятных ощущений от яркого света, вплоть до светобоязни. В запущенных случаях симптомами служат появление дефектов на оболочках глазных яблок или гнойных язв на роговицах.
У заболевшего человека развивается сухой кератоконъюнктивит. Нередко развитие синдрома характеризуется увеличением околоушных слюнных желез, в то время как увеличение слезных желез встречается только у 5% заболевших.
При возникновении сухости глаз не стоит сразу подозревать синдром Шегрена. Поводом насторожиться должны стать дополнительные симптомы в виде сухости рта или глотки, чувством высыхания других слизистых оболочек.
Больные синдромом Шегрена часто жалуются на постоянные боли в районе околоушных слюнных желез, а так же на частое появление трещин в уголках губ (заеды).
Сухость слизистых оболочек глаз или рта сопровождает больных диабетом, мучает людей преклонного возраста или служит предупреждающим сигналом для страдающих от алкоголизма. Откладывать поход к профильным специалистам откладывать нельзя.
Выявление болезни
Неприятные ощущения, невозможность заплакать в трудных ситуациях или отсутствие слез при банальной нарезке лука, указывают на развитие ксерофтальмии – сухости глаз с отсутствием слезообразования.
Подтвердить диагноз или исключить, либо выявить наличие болезни Шегрена, можно путем проведения лабораторных и инструментальных исследований.
Для выявления ксерофтальмии инструментальным способом применяют метод Ширмера. В этом случае больному за нижнее веко закладывается специальная полоска фильтрованной бумаги шириной 5мм. В норме эта полоска намокает не менее чем на 15 мм за 5 мин.
Таким же распространенным способом диагностики служат исследования, в ходе которых микрочастицы роговицы окрашивают раствором бенгальского розового. При окрашивании тканей, дефектные нарушения слоя роговицы становятся хорошо заметны.
Еще один метод – сиалография. При использовании этого метода в протоки околоушных слюнных желез вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенография. Это позволяет обнаружить местные расширения протоков, которые характеры при развитии данного синдрома.
В ходе лабораторных исследований у пациента берут кровь на анализы. Наличие признаков воспалительных процессов и аутоантитела (в основном ревматоидного характера) в крови, служат еще одним показателем развития синдрома Шегрена.
Каждое исследование по отдельности не дает точного ответа на наличие сухого синдрома. Совокупность диагностических методов (исследования крови и роговицы глаз, биопсия тканей полости рта) позволяет установить диагноз наиболее достоверно.
Лечение
После подтверждения диагноза синдром Шегрена, пациенту назначается лечение. Вылечить эту болезнь невозможно, а посему лечение проводится симптоматическое.
Препараты, облегчающие жизнь пациенту, назначаются только после обследования у профильных врачей.
Ксерофтальмию лечат при помощи следующих мер:
- Использование искусственной слезы (1% раствор метилцеллюлозы). При необходимости раствор закапывают в глаза каждый час;
- Ношение очков или мягких контактных линз для сохранения влажности роговицы;
- Применение метилурациловой мази для увеличения регенерации клеток роговицы;
- Использование гидрокортизоновой мази для подавления воспалительного процесса;
- Курсы применения фурацилина или альбуцида в случае появления дополнительных инфекций;
- Курсы препарата преднизолон для нормализации гормонального фона.
Не менее важно наблюдать за состоянием слюнных желез. Ксеростомия(сухость полости рта) может стать не только причиной неприятных ощущений, но и послужить причиной смены профессии (лектор, телеведущий).
Снизить сухость рта помогут следующие меры: употребление жевательных резинок без сахара, применение препаратов искусственной слюны, постоянное смачивание полости рта.
При первых признаках появления ксеростомии больным необходимо регулярно проходить обследование у стоматолога и тщательно следить за гигиеной ротовой полости.
Каким бы утомительным или сложным не было лечение, назначенное специалистом, больным следует соблюдать некоторые предписания для облегчения своего состояния:
- Избегать состояний вызывающих обострение сухости глаз – стрессы, повышенные физические нагрузки;
- Избегать факторов, усиливающих неприятные ощущения в глазах – сильный ветер, зоны задымления, помещения с сухим воздухом;
- Избегать употребления веществ, вызывающих сухость слизистых оболочек – никотин, алкоголь, ряд лекарственных препаратов.
Самолечение
В связи с тем, что синдром Шегрена может быть как первичным, так и вторичным заболеванием, многие пациенты не торопятся обращаться к врачам и занимаются самостоятельным устранением неприятных симптомов.
Избавиться от сухости глаз помогают глазные капли, которые легко купить в любой аптеке. Избавиться от сухости во рту помогают различные жевательные резинки и частое употребление жидкости.
Но несмотря на традиционные медикаментозные способы лечения, существуют и народные методы лечения синдрома Шегрена:
Уколы с сырым яйцом. Сырое куриное яйцо дезинфицируют и отделяют белок от желтка. Затем три кубика белка соединяют с таким же количеством физраствора, и вводят в ягодичную мышцу Инъекции делаются раз в неделю.
Данный способ лечения не имеет доказательств эффективности и опасен риском появления новых заболеваний;
Сок картошки и укропа. Применяют для снятия эффекта покраснения глаз. Марлевый тампон смачивают в свежевыжатом соке укропа или картофеля и на 20 минут прикладывают к глазам. Эффективность этого метода не имеет доказательств, а риск занесения инфекции увеличивается;
Добавление в ежедневный рацион «слюногонных» продуктов. Усилить слюноотделение помогут горчица, пряности, лимон и другие кислые фрукты.
Других народных методов лечения синдрома Шегрена не существует. Занятие самолечением или изобретение новых способов лечения в домашних условиях, чревато развитием различных осложнений.
Возможные осложнения
Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).
Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:
- Офтальмолог;
- Стоматолог;
- Терапевт;
- Ревматолог.
Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.
Наиболее частыми осложнениями являются:
- Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
- Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, блефаритам, язвенным поражениям роговицы глаз;
- Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
- Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.
Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.
Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.
Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.
Предрасположенность
Поскольку точные причины и механизмы возникновения синдрома Шегрена у человека неизвестны, то на основе длительных наблюдений исследователями было выявлено несколько групп риска:
- Половая принадлежность. Основные носители заболевания женщины;
- Возрастная группа. Риск возникновения синдрома выше у людей перешагнувших порог 35-летия;
- Состояние здоровья. Люди имеющие ревматоидные заболевания чаще подвержены возникновению синдрома Шегрена.
Синдром Шегрена и беременность
Наличие данного синдрома не является противопоказанием к зачатию и вынашиванию ребенка, но лишь в тех случаях, когда отсутствуют воспалительные процессы и поражения внутренних органов.
Если болезнь взята под контроль до наступления беременности, то при соблюдении рекомендаций медиков беременность никак не повлияет на течение болезни.
Пациенткам с синдромом Шегрена при желании выносить ребенка следует приготовиться к госпитализации на ранних стадиях вынашивания плода. Это требуется для того, чтобы держать болезнь под контролем.
В случае каких-либо изменений своевременный контроль позволит выбрать необходимую тактику лечения, а так же подобрать лекарственные препараты.
Синдром Шегрена не классифицируется как угрожающий жизни и процент смертности пациентов именно от этой болезни крайне низок. Однако эта болезнь ухудшает качество жизни.
А при отсутствии профилактики и соответствующей терапии может привести к серьезным осложнениям, появлению вторичных заболеваний и даже инвалидности.
При своевременном и качественном лечении больной может добиться стойкой ремиссии и улучшения качества жизни.
Источник
Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных. Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.
Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.
Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».
Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии — артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.
Классификация
Формы патологии:
- Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
- Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.
Степени активности синдрома:
- Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
- Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
- Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.
Этиология и патогенез
Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.
Факторы, способствующие развитию синдрома:
- повышение иммунологической реактивности,
- наследственность,
- эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
- физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
- биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
- химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
- гормональный сбой в организме.
Патогенетические звенья синдрома:
- активация иммунитета,
- нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
- продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
- воспаление экзокринных желез,
- лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
- пролиферация железистых клеток,
- повреждение экскреторных путей,
- возникновение дегенеративных процессов,
- некроз и атрофия ацинарных желез,
- снижение их функциональности,
- замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
- пересыхание полостей.
Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.
Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.
Клиническая картина
Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.
Патология проявляется следующими клиническими признаками:
- Ксерофтальм – «сухой глаз», проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение — лежа с закрытыми глазами.
- Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.
- Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».
- Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
- Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.
- Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.
Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:
- Артралгия — характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
- У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
- Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
- Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
- Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
- У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
- Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
- На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.
При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.
Причинами смерти больных являются:
- васкулит,
- лимфомы,
- рак желудка,
- эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
- присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
- почечная недостаточность,
- нарушение мозгового кровообращения.
Диагностика
Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:
- общего и биохимического анализов крови,
- биопсии слюнных желез,
- теста Ширмера,
- сиалографии,
- сиалометрии,
- иммунограммы,
- осмотра глаз,
- УЗИ слюнных желез.
Основные диагностические методики:
- ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
- В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
- Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
- Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
- Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
- Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
- Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
- УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.
Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.
Лечение
Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.
- «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
- «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
- В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
- Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
- НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
- Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
- Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
- Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
- Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
- При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
- Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
- Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
- Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
- Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.
В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.
Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.
Профилактика
Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:
- Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
- Предупреждение вторичного инфицирования.
- Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
- Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
- Исключение иммунизации и облучения.
- Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
- Увлажнение воздуха в помещении.
- Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
- Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
- Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.
Синдром Шегрена — хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология — частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.
Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”
Источник