Что такое синдром короткой кишки у новорожденных

Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.

Причины

Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:

Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.
Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости
Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.

У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.

Симптоматика

Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.

Желудочно-кишечные проявления

частый жидкий пенистый стул с сальным блеском;
периодические боли в животе;
вздутие, урчание живота;
жажда.

Общие проявления

недостаток веса;
отставание в развитии;
бледность, вялость;
сухость кожи и слизистых оболочек;
ломкость и выпадение волос;
повышенная кровоточивость;
расстройство зрения.

Стадии болезни

Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:

Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.

Диагностика

Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.

Расспрос и осмотр

Кишечные расстройства у детей Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.

При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови – признаки анемии.
Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.

Инструментальные исследования

Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки.
УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.

Лечение

После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.

Консервативная терапия

В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.

Питание

На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.

Кормление через зонд При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.

Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.

Внутривенные лекарственные препараты

Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:

растворы электролитов;
препараты железа;
гепарин для профилактики образования тромбов;
антибиотики.

Препараты для приема внутрь

Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:

Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос.
Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.

Хирургическая терапия

Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:

Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.

Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.

Операция при синдроме короткой кишки

Прогноз

Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:

Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.

После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.

Источник

Синдром короткой кишки — комплекс хронических расстройств, который развивается в постоперационный период после удаления части тонкого кишечника или нарушения процесса переваривания и всасывания в нем. Клинические проявления зависят от следующих факторов:

длины участка тонкой кишки после резецирования и последующее уменьшение поверхности всасывания;
места проведения резекции (ободочная, подвздошная, тощая кишка);
наличия илеоцекального клапана;
сопутствующих заболеваний;
адаптационных возможностей кишки.

В данный процесс могут вовлечены быть и другие органы и системы.

Особенности синдрома у детей

При рождении у доношенного ребенка длина кишки составляет около 2 м. По мнению хирургов, при сохранении илеоцекального угла, ребенок способен жить с кишкой более 50 см.

Если поставлен диагноз синдрома короткой кишки, новорожденному ребенку составляют индивидуальную программу лечения. В него входит комбинация диетического и парентерального питания с применением специальных смесей. Обязательно должны учитываться потребности ребенка, которые связаны не только с заболеванием, но и с ростом и развитием ребенка. Питание должно полностью учитывать обеспечение углеводами, жирами и белками.

Причины

Причины появления синдрома короткой кишки у детей:

аганглиоз;
атрезия кишечника;
гастрошизис;
заворот средней кишки;
энтероколит некротизирующий.

Первые четыре заболевания — врожденные аномалии, которые встречаются у новорожденных детей в 2/3 случаев.

К основным причинам развития заболевания у взрослых относят: Синдром короткой кишки: причины

заворот кишок;
болезнь Крона с резекцией кишки;
ишемия тонкого кишечника;
энтерит лучевой;
травма кишечника;
анастомоз обходной тоще-подвздошнокишечный.

Ишемия и болезнь Крона составляют 3/4 всех случаев, способствующих развитию синдрома короткой кишки.

Симптомы

К основным признакам синдрома короткой кишки относят следующие проявления:

диарея;
боли в животе;
вздутие кишечника;
потеря массы тела;
дегидратация;
стеаторея;
отечность;
слабость, сонливость, дерматит вследствие поливитаминной недостаточности.

Возможно развитие «куриной слепоты», повышенной кровоточивости, патологии нервной системы и других последствий.

Диагностика

В диагностических целях проводят следующие мероприятия:

проверяют больного на наличие таких заболеваний как болезнь Крона, завороты и опухоли кишечника, радиационный энтерит, тромбоз и эмболия мазентериальных сосудов, кишечные свищи;
исследование физикальное (имеющиеся признаки заболевания);
лабораторные методы диагностики: общий анализ крови и биохимия, микробиологическое исследование, диагностика синдрома мальабсорбции;
инструментальные методы диагностики: рентгеновская денситометрия и двойная фотонная абсорбциометрия, интрагастральная рНметрия.

Лечение и диета

Целью лечения при синдроме короткой кишки является обеспечение потребности организма в питательных веществах, жидкости, электролитах. Пища должна быть высококалорийной и составлять в сутки 3000 ккал. Следует отдать предпочтение оральному питанию, вместо парентерального.

В тяжелых случаях при сохранившегося участка тощей кишки длиною менее полуметра, необходимо обеспечить регидратацию и парентеральную форму питания. При сохранившейся тонкой кишке более 50 см, желательно режим питания приблизить к естественному.

Хирургические способы лечения применяют в случае неэффективности консервативного лечения (фармако- и диетотерапии) при тяжелом или долгом течении заболевания.

Операции по сохранению длины кишки являются менее спорными и наиболее эффективными. Также проводят оперативное вмешательство по увеличению времени прохождения химуса по тонкому кишечнику и увеличение свойства всасывания.

Практикуются операции по трансплантации тонкой кишки.

В случае синдрома короткой кишки пациента необходима диета с малым содержанием углеводов, жиров и оксалатов. Питание должно быть дробным и частым, малыми порциями. Исключаются молоко и сладкие напитки. Следует насытить рацион продуктами с достаточным содержанием пектинов.

Необходим суточный объем потребляемой жидкости в 2-3 литра в сутки. Суточный диурез необходим в объеме 1-1,5 л. Применяют регидратационные растворы (Регидрон). Для нормализации стула назначают антидиарейные препараты. Чтобы восполнить недостаток витаминов, назначают витамины А, D, группы В, К, Ca, Mg, E и фолиевую кислоту.

Очень важно контролировать уровень электролитов калия в крови, добавляя в пищу или внутривенно. При высокой еюностоме требуется 200 ммоль Na в день, а при парентеральном питании во вводимом растворе должно быть максимум 35 ммоль/литр.

Рекомендуются следующие продукты питания: Синдром короткой кишки: лечение

соки овощные и фруктовые, супы и бульоны;
кисломолочные продукты и сыры, а при неполном всасывании жира и жирорастворимых витаминов перорально или парентерально принимают витамин Д;
так как углеводы легче всего расщепляются, в рацион питания добавляют легкоперевариваемый мальтодекстрин;
при нарушении всасывания длинноцепочечных жирных кислот к пище добавляют среднецепочечные триглицериды, как источник жиров.

Начинать питание следует со смеси, в состав которой входит цельный белок. В случае не усваивания белка, возможно употребление олигопептидов, после чего назначается пептидная диета. Если рыба, мясо, домашняя птица и яйца назначаются перорально, то употреблять их следует дробно на протяжении дня.

Прогноз

В случае проведения интенсивного и адекватного оперативного лечения, а также антибиотикотерапии и соответствующего питания, можно значительно уменьшить длительность лечения и смертности в результате болезни. В 70% всех случаев пациенты были выписаны из больницы в удовлетворительном состоянии и многие из них спустя 1-2 года оставались живы.

Порядок подготовки к инфузии и работе с катетером при диагнозе «Синдром короткой кишки» в следующих видеосюжетах:

Часть первая
Часть вторая

Источник

Синдром короткой кишки у взрослых и детей – это целый ряд хронический нарушений, которые возникают вследствие патологий тонкой кишки, приводящих к ее удалению или несостоятельности. Заболевание связано с тем, что значительная часть кишечника не участвует в процессе пищеварения.

В итоге возникает мальабсорбция – питательные вещества не могут полностью всасываться стенками кишечника, мальдигестия – нарушается процесс переваривания пищевых продуктов в кишечнике, а также трофологическая недостаточность – организму недостает питательных веществ.

Синдром короткой кишки диагностируется у новорожденных практически в первые дни жизни. Его причиной может являться врожденное укорочение кишечника, дефект передней брюшной стенки, аганглиоз или заворот средней кишки. У старших малышей он может возникать как осложнение других патологий, например, болезни Крона.

Заболевание характеризуется тремя стадиями развития:

острый период;
субкомпенсация;
адаптация организма.

Острый период может длиться несколько недель и даже месяцев. В это время состояние больного очень тяжелое, вызвано потерей жидкости и развитием обезвоживания. Наблюдается частый и обильный жидкий стул, нарушается обмен веществ, возникают неврологические и психические отклонения.
В период субкомпенсации нарушенные функции постепенно восстанавливаются. Адаптация длится около года. Постепенно нормализуется стул, обменные процессы. Однако присутствует анемия (малокровие), гиповитаминоз (нехватка витаминов), слабость, сухость кожных покровов, выпадение волос, ломкость ногтей, потеря в весе.
Во время адаптации полностью восстанавливаются все системы организма. Этот процесс может занять несколько лет. Случается, что даже после длительного приспосабливания организма адаптация полностью не происходит. Во многим это зависит от того, какая часть кишечника недееспособна, имеются ли у ребенка сопутствующие патологии.

По тяжести течения заболевание классифицируют на несколько степеней: легкая, средняя и тяжелая.

Легкое течение у детей характеризуется периодической диареей, повышенным газообразованием, анемией, снижением веса, но незначительно.

Средняя сопровождается диареей до 7 раз в сутки, масса тела постепенно снижается, анемия стойкая, присутствует гиповитаминоз, имеются осложнения (пр. камни в почках, желчному пузыре, язвы в кишечнике, желудке).

При тяжелом течении диарея очень частая (до 15 раз в сутки), масса тела катастрофически низкая, обмен веществ очень сильно нарушен, анемия выраженная, кожа сухая и шелушится, наблюдаются психические и невротические расстройства.

Среди факторов, влияющих на развитие заболевания, выделяют следующие:

Болезнь Крона – хроническое поражение ЖКТ, характеризующееся тяжелым воспалением;
Опухоли кишечника;
Ишемия – нарушение кровообращения в стенках кишечника;
Кишечная непроходимость – отсутствие движения каловых масс и пищи;
Лучевой энтерит – поражение после радиационного облучения;
Травмы живота, вызвавшие массивное повреждение кишечника.

Симптомы, а точнее, их выраженность, во многом зависят от потерянного объема органа, то есть чем больше повреждение, тем тяжелее течение заболевания. К примеру, в очень сложных случаях лекарственная терапия необходима больному постоянно. Также роль играет то, где поражен кишечник. Например, если на начальном отрезке (проксимальном), то симптомы выражены умеренно, а когда на дистальной части (нижней), нарушения более тяжелые.

Врач в первую очередь собирает анамнез, устанавливает, когда появились те или иные симптомы, какие имеются сопутствующие заболевания. Затем проводится физикальный осмотр. Во время такового отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, сухость кожи и слизистых, бледность, отеки.

Обязательно назначают лабораторные исследования:

общий и биохимический анализ крови;
посев крови на сепсис;
копрограмму.

Также показаны следующие диагностические процедуры:

УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ;
рентгенография;
рН-метрия;
ФЭГДС;
необходима консультация гастроэнтеролога.

Курс терапии выбирается в зависимости от тяжести и периода течения заболевания. Как правило, применяется целый комплекс мероприятий.

При патологии у новорожденных нужно запастись терпение, так как лечение столь маленьких пациентов – сложная задача даже для современных медиков.

Терапия начинается с парентерального питания (внутривенного).
Спустя несколько недель понемногу добавляют энтеральное (через рот).
После того, как малыш адаптируется к грудному молоку или искусственной смеси, такое питание должно преобладать. Это очень длинный процесс, который проводится в условиях стационара, требует терпения и от родителей, и от медицинского персонала.

Рекомендуется использовать смеси на основе пальмового и кокосового масла, специальные продукты (пр. Клинутрен, Пептамен). Более старшим деткам обязательно нужно давать каши, кисели и картофельное пюре.

В комплекс терапии входит диета.
Рекомендуется режим дробного питания: частые трапезы, но маленькими порциями.
Разрешается употреблять натуральные соки, постные бульоны, молочные продукты (у некоторых молоко может усилить диарею).
Пища должна быть щадящей химически и термически.
Готовить лучше на пару, без добавления приправ и специй.
Полностью из рациона исключается жареное и острое.

В лечении заболевания не обходится без множества лекарственных средств:

От обезвоживания и для восполнения потерь жидкости;
Противодиарейные;
Антациды для снижения кислотности желудочного содержимого;
Улучшающие всасывание желчных кислот;
Ингибиторы протонной помпы – снижают выработку кислого содержимого желудком;
Поливитаминные комплексы;
Антибиотики при наличии инфекции.

В ряде случаев может быть проведена операция: пластическая – заключается в восстановлении проходимости кишечника; создание искусственных клапанов для нормального продвижения пищи; трансплантация части кишечника от донора.

В первую очередь возникают гиповитаминозы, провоцирующие различные вторичные заболевания:

нехватка витамина А – нарушение зрения в сумерках сухость склер глаз, кожи и слизистых;
витамин D – остеопороз, переломы костей;
витамин Е – мышечная слабость;
витамин К – кровотечения. К другим осложнениям относится холестаз, нефролитиаз, микробное обсеменение, язвы, нарушение всасывания ряда медикаментов, метаболический ацидоз.

Существует организация «Ветер надежд», которая изучает синдром короткой кишки, помогает родителям больных детей в лечении. На официальном сайте организации предоставлена информации о заболевании, методах лечения.

«Ветер надежд» – это сообщество, созданное родителями детей, страдающих синдромом короткого кишечника, поэтому здесь можно получить помощь и консультацию по всем вопросам, касающимся данного заболевания.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник