Что такое синдром киари фроммеля
КИАРИ-ФРОММЕЛЯ СИНДРОМ (J. В. Chiari, австрийский гинеколог, 1817—1854; R. J. Frommel, нем. гинеколог, 1854—1912) — симптомокомплекс, характеризующийся патологической длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Описан впервые в 1882 г. Фроммелем. Киари с соавт, описал типичную картину Киари-Фроммеля синдрома в двух наблюдениях. Более детальное описание синдрома с учетом данных мировой литературы дано Мавромати (L. Mavromati, 1950).
Этиопатогенез Киари-Фроммеля синдрома изучен не до конца. Большинство исследователей считает первопричиной его длительную секрецию пролактина передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса (опухолевого, инфекционно-токсического, ревматического и др.), в норме ответственных за торможение продукции пролактина (см.). Избыточная продукция этого гормона приводит к гипертрофии железистой ткани молочных желез, тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона. Вследствие этого фолликулы в яичниках не созревают, недостаток эстрогенов приводит к аменорее (см.), атрофическим процессам в половом аппарате. Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период. Проявления К.— Ф. с. довольно типичны. Больные жалуются на головные боли, недомогание, ухудшение зрения, обильное истечение молока вне связи с кормлением, отсутствие менструаций в течение длительного времени. Нередко наблюдается ожирение или похудание, патологическое оволосение. Молочные железы значительно увеличены, с резко расширенной сетью подкожных сосудов и отсутствием характерной пигментации околососковых кружков. При пальпации определяются резко гипертрофированные дольки желез, при надавливании — из соска обильное отделяемое. Гинекологическое исследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки. При цитологическом исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов. Гистол, исследование соскоба эндометрия обнаруживает атрофические изменения его. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.
При наличии длительной (2—3 года и более) персистирующей лактации, выраженной гипертрофии молочных желез и атрофии половых органов диагноз весьма вероятен. Необходимо исключить, однако, наличие фиброзно-кистозной мастопатии (см.). В случаях особенно длительной персистирующей лактации, появления снижения зрения и битемпоральной гемианопсии лактация может быть одним из ранних признаков опухоли мозга. При диагностике К.— Ф. с. проводят тщательное рентгенол., офтальмол., неврол, и эндокринол, обследование больных.
Лечение гормональное. Назначаются внутримышечные инъекции гипофизарного гонадотропина (фолликулостимулирующий гормон). Хороший эффект дает применение эстрогенных гормонов — синэстрола, микрофоллина и др.; лечение, как правило, длительное, проводится курсами. При отсутствии эффекта от применения указанных гормональных препаратов назначается рентгенотерапия; возможно облучение гипофиза рентгеновскими лучами.
Прогноз благоприятный.
Библиография: Многотомное руководство по акушерству и гинекологии, под ред. Л. С. Персианинова, т. 3, кн. 2, с. 587, М., 1964;
Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 58, М., 1973;
Тетеp Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 440, Варшава, 1968; Ghiari J., Вraun С. u. Spaeth J. Klinik der Geburtshilfe und Gynakologie, Erlangen, 1852—1855; Frommel R. t)ber puerperale Atrophie des Uterus, Z. Geburtsh. Gynak., Bd 7, S. 305, 1882.
С. H. Копшев.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Синдром Киари — Фроммеля: причины, проявления и лечениеХотя у ряда больных ни клинически, ни рентгенологически, ни офтальмологически не удается выявить опухоль гипоталамо-гипофизарной системы, это не опровергает приведенной выше теории: аменорея и галакторея могут возникать за много лет до появления симптомов и обнаружения опухоли. Так, по данным Rjosk и соавт., среди 43 больных со вторичной аменореей и галактореей у 24 аменорея возникла за 1—12 лет до появления галактореи (в среднем за 2,6 года); только у 3 больных галакторея продолжалась на 1—5 лет больше, чем аменорея. У 16 больных аменорея и галакторея наступили одновременно. По данным Canfild и Bates, у 5 из 6 наблюдавшихся ими больных галакторея возникла за 2—10 лет до установления диагноза хромофобной аденомы гипофиза. По Suchenurith и Bues, галакторея развилась за 16 лет до появления опухоли; удаление опухоли гипофиза через 26 лет после начала заболевания привело к прекращению лактации. Синдром Киари — Фроммеля может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами и другими симптомами поражения гипоталамуса. Угнетение межуточного мозга часто (свыше чем в 50%) приводит к гиперсекреции пролактина с уменьшением или полной задержкой секреции ФСГ. По современным данным [Schneider, Bonnet], гиперпролактинемия наблюдается при галакторее в 50% и чаще, при опухолях гипофиза— в 33% случаев. Щитовидная железа и надпочечники обычно не изменены. Экскреция ФСГ резко снижена, содержание 17-КС в пределах нормы или слегка повышено, эстрогенов — снижено. При биопсии эндометрия обычно выявляются атрофические изменения. Диагностика не представляет затруднений лишь в типичных случаях. Как уже указывалось, галакторея больше чем в половине случаев сопровождается гиперпролактинемией вследствие наличия опухоли (чаще всего аденомы) аденогипофиза. Исходя из этого, в целях правильной диагностики необходимо всесторонне обследовать больную. Тщательно изучают анамнез, производят общее клиническое, гинекологическое, а также эндокринологическое обследование (в первую очередь определяют пролактин в крови).
Необходимы консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения), рентгенологическое исследование гипофиза (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией), консультация нейрохирурга (при обнаружении признаков опухоли гипофиза). Лечение синдрома Киари-Фроммеля. При наличии опухоли показано хирургическое лечение — гипофизэктомия или криогипофизэктомия, или лучевая терапия, телегамматерапия радиоактивным кобальтом (60Со), имплантация в опухоль радиоактивного золота (198Аu), иттрия (90Y). При повышенной секреции пролактина показано применение бромкриптина. Препарат оказывает прямое тормозящее действие на секрецию пролактина лактофорами передней доли гипофиза; в меньшей степени он стимулирует ПИФ. Дозировка от 2,5 до 7,5 мг. По данным литературы, бромкриптин (при надлежащей дозировке и длительном применении) дает эффект при гиперпролактинемической аменорее и галакторее в 95% случаев. Побочное действие (тошнота, позывы на рвоту, ортостатическая гипотония) наблюдается редко. При неясном генезе синдрома стремятся искусственно гормональным путем подавить лактацию и опосредованно воздействовать на гипоталамо-гитюфизарную систему. В случае отсутствия опухоли гипофиза и гиперпролакинемии удовлетворительные результаты дает следующая терапия: Хорошие результаты дает также лечение кломифеиом, гонадотропинами. — Также рекомендуем «Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)» Оглавление темы «Половое созревание. Аменорея»:
|
Источник
Синдром Киари-Фроммеля — синдром персистирующей лактации и аменореи, который сочетается с атрофическими изменениями в половых органах. Функциональные нарушения могут возникать после употребления транквилизаторов в высоких дозах, психической травмы, удаления матки, при ложной беременности и в послеродовой период. Причина возникновения данного синдрома до конца не уточнена. Какие вероятные причины и механизм развития синдрома Киари – Фроммеля? Какие симптомы и лечение данного синдрома, читайте далее на estet-portal.com.
Механизм развития синдрома Киари-Фроммеля
Существуют две теории возникновения синдрома Киари — Фроммеля. Согласно первой, его причиной является опухоль гипофиза. Сторонники опухолевого генеза синдрома отмечают, что новообразования нередко обнаруживаются значительно позже первых клинических проявлений. Существуют данные о наблюдениях, когда опухоль была диагностирована через 6 или даже 15 лет после начала заболевания. Согласно второй теории, заболевание обусловлено нарушением функции гипофиза.
В основе развития синдрома Киари-Фроммеля лежит повреждение центров гипоталамуса, которые регулируют синтез рилизинг-гормона, что подавляет образование гормона пролактина, из-за чего увеличивается секреция лактотропного гормона.
В свою очередь, длительная циркуляция высоких доз лактотропного гормона подавляет продуцирование фолликулостимулирующего гормона, что приводит к снижению секреции яичниками эстрогенов и, как следствие, к аменорее.
Клиническая картина и симптомы синдрома Киари — Фроммеля
Заболевание проявляется чаще всего после родов. У большинства пациенток предыдущая беременность протекала патологически (поздний гестоз, септические осложнения, кровотечения, отмечает estet-portal.com. Синдром Киари – Фроммеля может сочетаться с ожирением с равномерным распределением жировой ткани, психическими расстройствами, поражением гипоталамуса. Угнетение промежуточного мозга на 50% приводит к гиперсекреции пролактина и уменьшениюили полной задержке продуцирования фолликулостимулирующего гормона.
Основными симптомами при синдроме Киари-Фроммеля являются:
- головная боль;
- недомогание;
- ухудшение зрения;
- обильное выделение молока (не связанное с кормленим грудью);
- отсутствие менструаций;
- увеличение грудных желез;
- пигментация ареол отсутствует;
- отмечаются атрофические изменения влагалища (вульвы), шейки и тела матки.
Диагностика и лечение синдрома Киари-Фроммеля
Для диагностики синдрома Киари-Фроммеля необходимо собрать анамнез, провести общеклиническое, гинекологическое и эндокринологическое обследование. Необходимы также консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения, рентгенологическое исследование черепа (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией). При обнаружении признаков опухоли — консультация нейрохирурга.
При гормональном исследовании выявляют повышенную концентрацию пролактина (200МОна л), снижение уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), эстрадиола (нижняя граница нормы), нормальную концентрацию 17-КС.
При наличии опухоли показано хирургическое лечение или лучевая терапия, телегамматерапия. Основными препараратами для фармакотерапии являются производные эрготина — агонисты дофамина.
Выделяют три поколения препаратов:
1 поколение — эрготин и его производные: бромокриптин, лизурид. «Золотым стандартом» для лечения гиперпролактинемии является бромокриптин.
2 поколение – не содержащие эрготин дофаминомиметики (норпролак).
3 поколение — дофаминергичный дериват эрготина — каберголин (достинекс). Дозу достинекса рассчитывают по формуле: количество таблеток препарата в неделю соответствует кратности повышения пролактина относительно верхней границы нормы (по данным лаборатории, в которой проводится исследование).
Критерии эффективности терапии синдрома Киари-Фроммеля:
- нормализация уровня пролактина в сыворотке крови;
- восстановление менструального цикла;
- прекращение галактореи;
- уменьшение размеров аденомы при опухолевом генезе заболевания.
Таким образом, при выявлении женщиной выше описанных симптомов необходимо срочно обратиться к эндокринологу и гинекологу для диагностики и лечения синдрома Киари – Фроммеля.
Источник
Этот синдром относится к послеродовому или послеабортному осложнению. В структуре нарушений менструальной и генеративной функции встречается в 10% наблюдений.
Патогенез синдрома Киари-Фроммеля
Функциональная гиперпролактинемия возникает на фоне беременности в результате гипертрофии лактотрофов гипофиза, что является физиологическим процессом, который необходим для лактации. Предрасположенными факторами являются осложнения беременности: гестозы, угроза прерывания, длительный период лактации после преждевременных родов, а также наличие в анамнезе других причин функциональной гиперпролактинемии. Чрезмерный синтез пролактина начинается на фоне беременности и угнетает гонадотропную функцию гипофиза. В результате в яичнике не происходит фолликуло- и стероидогенез, что проявляется отсутствием менструации после прекращения кормления на фоне лактации. Редко этот синдром развивается после поздних (во II триместре) самопроизвольных или искусственных выкидышей. Примерно у трети женщин отмечается избыточный вес тела с равномерным (по женскому типу) характером распределения жировой ткани. Трофические полосы растяжения на коже живота и бедер не типичны, но могут быть белесоватого или бледно-розового цвета.
Диагностика синдрома Киари-Фроммеля
Диагноз не вызывает трудностей и основан на типичной клинике: отсутствии менструации на фоне продолжающейся, иногда спонтанной, лактации.
Гормональные обследования выявляют повышенную концентрацию пролактина (около 2000 МЕ/л), снижение уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) и эстрадиола соответственно на нижнем уровне базальных значений.
Гестагеновая и эстрагеновая пробы положительные, исключающие маточную форму аменореи. При трансвлагалищной эхографии – яичники мультифоликулярные, нормальных размеров, Размеры матки уменьшены, эндометрий тонкий. Компьютерная и магнитнорезонансная томография проводится при высоких значениях пролактина для исключения опухоли гипофиза.
Наиболее частой ошибкой врачей является назначение КОК с целью регуляции менструального цикла без выявления причины аменореи, что усиливает гиперпролактинемию и может способствовать развитию микро- и макроаденомы гипофиза.
Эту форму следует дифференцировать с синдромом Ашермана (внутриматочными синехиями), которые являются следствием грубых выскабливаний после родов по поводу кровотечений. У таких пациенток могут быть выделения в виде молозива, а не стойкая лакторея. Содержание пролактина в крови в норме или есть незначительное повышение при нормальной концентрации гонадотропинов и эстрадиола в соответствии с фазой менструального цикла. Гормональные пробы отрицательны, что подтверждает маточную форму вторичной аменореи.
Лечение синдрома Киари-Фроммеля
Лечение состоит из назначения агонистов дофамина – парлодела или его аналогов (до 7,5-10 мг/день) до восстановления овуляторного менструального цикла и нормального уровня пролактина в крови. В процессе лечения дозу постепенно уменьшают до появления нормальных показателей пролатина. Овуляцию тестируют по уровню базальной температуры, УЗ-мониторинга растущего фолликула, пика гонадотропинов.
Профилактика синдрома Киари-Фроммеля
При планировании беременности необходимо своевременное выявление и лечение причин транзиторной гиперпролактинемии, в том числе длительным приемом КОК или др. лечебных средств.
Источник
Врачиобсуждают синдром Киари-Фроммеля
Нейро-эндокринные расстройства являются одним из основных механизмов в развитии бесплодия у женщин. Ведь все циклические изменения в женском организме в виде овуляторного и менструального циклов – это полностью гормонзависимые процессы. Естественно, что в условиях гормонального сбоя целостная система полностью выходит из строя. Нарушенные циклические процессы в последствии выливаются в бесплодие. Одним из редких, но очень стойких гормональных заболеваний, способных вызвать женское бесплодие, является синдром Киари-Фроммеля.
Корень проблемы
Система гормональной регуляции в женском организме подчинена четкой иерархии. В этой сложно системе взаимоотношений между железами внутренней секреции имеются регуляторные и исполнительные органы. Самым главным регулятором является гипоталамус, который вырабатывает релизинг-гормоны. Эти вещества попадают в гипофиз, отдавая непосредственные команды исполнительным железам внутренней секреции. Применимо к женским половым органам, это яичники, матка, молочные железы. Если нет никаких сбоев, то такая система обеспечивает постоянные циклические изменения в указанных органах-мишенях и контролирует выработку ими половых гормонов (эстрогена и прогестерона).
При синдроме Киари-Фроммеля поломка возникает на самом верхнем уровне регуляции – в гипоталамусе. Те его нейро-эндокринные клетки, которые ответственны за выработку регуляторных релизинг-гормонов, оказываются разрушенными. При этом отсутствует тормозящее влияние на гипофиз. На этом фоне он выходит из под контроля и начинает в избыточном количестве синтезировать пролактин (гормон, стимулирующий рост и развитие молочных желез, а также лактацию). Этот процесс и является самым центром патогенетических изменений при синдроме Киари-Фроммеля. Последствиями длительного повышения уровня пролактина становятся:
- Снижение синтеза эстрогенов;
- Дисбаланс в выработке фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона;
- Отсутствие овуляции и менструаций;
- Атрофия яичников и бесплодие;
- Атрофия половых орагнов;
- Чрезмерное функционирование молочных желез;
- Различные поведенческие, психические и нейро-вегетативные реакции.
Если проще сказать, то разрушаются нормальные взаимоотношения между всеми половыми органами, так как все гормональные процессы взаимосвязаны между собой. Нарушение самого главного из них, вызывает сбой всех остальных. Поэтому синдром Киари-Фроммеля называют галактореей-аменореей.
А каковы причины?
Причины развития
Однозначного мнения в плане определения причин развития синдрома Киари-Фроммеля не существует. Это связано с тем, что крайне тяжело разобраться, что становится первичным в механизме возникновения патологических изменений. Но четко замечена связь данной причины бесплодия с такими болезнями:
- Поражением гипоталамических ядер при ревматизме, системных аутоиммунных заболеваниях, тяжелых инфекциях;
- Очаговое нарушение кровообращения гипоталамической зоны;
- Опухоли гипофиза, вызывающие избыточное выделение определенных его гормонов или сдавление гипоталамических ядер;
- Послеродовый период на фоне длительного кормления грудью. Учеными зафиксировано, что синдром Киари-Фроммеля преимущественно развивается у женщин с родами в анамнезе;
Симптомы заболевания
Клиническая картина синдрома Киари-Фроммеля состоит из жалоб больных, данных осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Симптомокомплекс представлен:
- Симптомы неврогенного характера: головные боли, зрительные расстройства, потливость, приливы, нарушения сна, эмоциональная лабильность, раздражительность;
- Увеличение обоих молочных желез. При этом можно пропальпировать увеличенные дольки;
- Галакторея – истечение молока из молочных желез, не связанное с грудным вскармливанием ребенка. Может быть, как умеренной, так и обильной;
- Отсутствие менструальной функции и месячных;
- Ожирение разной степени или, наоборот, дефицит массы тела;
- Гирсутизм – избыточный рост волос;
- Снижение пигментации ареолярной зоны соска;
- Атрофические изменения слизистых оболочек и всей структуры наружных половых органов;
- Невозможность беременности;
Диагностирование
Диагностика
Подтвердить диагноз синдром Киари-Фроммеля и определиться с причиной его возникновения помогут такие методы:
- Рентгенографическое исследование или любой вид томографии черепа. Основное внимание уделяется области турецкого седла, где расположен гипофиз и гипоталамус;
- Ультразвуковое исследование тазовых органов и молочных желез;
- Цитологическое и гистологическое исследование соскобов из влагалища и полости матки;
- Исследование крови на уровень половых гормонов (ФСГ, ЛГ, пролактин, релизинг-гормоны, эстроген, прогестерон);
- Исследование мочи на уровень половых гормонов и их метаболитов.
Критериями постановки диагноза являются повышение уровня пролактина на фоне снижения уровня всех половых гормонов в крови и моче, атрофические изменения слизистой влагалища и эндометрия, уменьшение яичников с отсутствием овуляции, расширение турецкого седла черепа или опухолевые процессы в его проекции.
Как лечить?
Лечение
Синдром Киари-Фроммеля относится к заболеваниям, которые достаточно неплохо поддаются коррекции. Объем лечебных мероприятий зависит от причины заболевания. Если заболевание возникло в классическом варианте и связано с первичным разрушением ядер гипоталамуса, такие пациентки подлежат консервативной медикаментозной коррекции гормональными препаратами. Исключение составляют случаи с длительным течением и атрофией половых органов. Для лечения бесплодия при синдроме Киари-Фроммеля специальных мероприятий не требуется, поскольку, излечив болезнь, автоматически восстанавливается способность к оплодотворению. Но на это может потребоваться длительное время. Единственный момент – это необходимость пожизненного приема препаратов.
Женщинам с синдромом Киари-Фроммеля показан прием таких медикаментозных средств:
- Препараты, подавляющие секрецию пролактина гипофизом. Существует единственное действующее вещество, которое применяется в основе разных коммерческих названий препаратов. Это бромкриптин и его аналоги, выпускаемые разными фармацевтическими компаниями. Суточная доза препарата должна составлять от 1 таблетки (2,5 мг) до трех таблеток (7,5 мг). Начинают его принимать один раз в перед сном с полтаблетки, постепенно повышая дозу и переходя на двукратный прием;
- Гормональные препараты. Лучше всего помогают внутримышечные инъекции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Это препараты пурегон и меногон. Они выпускаются в специальных ручках, которые при инъекции автоматически вводят выставленную нужную дозу. Ее величина устанавливается исключительно врачом. Обычно она составляет 50 МЕ однократно в сутки на протяжении 5-7 дней. После этого проводятся соответствующие лабораторные исследования гормонального спектра крови для определения дальнейшей тактики;
- Гомоны яичников. Это могут быть препараты эстрогена или его сочетание с прогестероном для имитации естественного менструального цикла. Способ менее эффективен, но иногда приходится прибегать и к нему;
- Витаминные препараты и физиотерапия. Показаны витамин Е и витамин А в высоких суточных дозах. Из физиотерапевтических воздействий в лечебный комплекс могут быть включены эндоназальный электрофорез с витаминами группы В, трансцеребральная ионизация, гальванический воротник;
- При наличии опухолей гипофиза показано их лечение. Это может быть оперативное удаление, дистанционная лучевая терапия, лечение при помощи гамма-ножа, введение радиоактивных препаратов йода, золота, кобальта, иттрия.
Источник