Что такое гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена

Гипоталамус является основным центром регулирования аппетита и массы тела. Повреждение вентромедиальной области гипоталамуса, паравентрикулярного и дорсо-медиального ядер проявляется гиперфагией и ожирением. Повреждение латеральной части гипоталамуса, наоборот, вызывает снижение аппетита. Также ключевая роль в энергетическом обмене (в т.ч. врегулировании аппетита и массы тела) принадлежит дугообразному (аркуатному) ядру гипоталамуса (дугообразное ядро, находящееся в тесном контакте с капиллярами в основании гипоталамуса, чувствительно к содержанию в кровотоке питательных веществ и гормонов, и таким образом получает информацию об энергетическом запасе в периферических тканях)

В настоящее время считается доказанным, что независимо от формы ожирения (первичное или вторичное) ключевое звено патогенеза состоит в нарушении гормональной связи между [1] жировой тканью, вырабатывающей гормон лептин, и [2] гипоталамусом. Гипоталамусу принадлежит основное место в регуляции энергетического баланса в организме. Повреждение его [1] вентро-медиальной области или [2] пара-вентрикулярных ядер сопровождается: 1 — повышением аппетита, 2 — снижением расхода энергии и 3 — повышением массы тела (МТ).

Обратите внимание! Диагноз «гипоталамическое ожирение» (ГО) устанавливается при наличии связи развития ожирения с повреждением гипоталамуса. Также к ГО могут приводить генетические дефекты меланокортиновой системы и фармакотерапия (антипсихотические препараты). По современным представлениям, мутации меланокортинового рецептора 4-го типа (MC3/4-R) являются наиболее частой причиной моногенного ожирения у человека. Описаны лишь единичные случаи идиопатической гипоталамической дисфункции у детей, сопровождающиеся ожирением.

Отличительной чертой ГО является гиперфагия. Тем не менее, ожирение может развиваться и без наличия гиперфагии. Степень увеличения массы тела при ГО может различаться. Обычно при ГО вследствие повреждения гипоталамуса масса тела начинает внезапно, быстро и неотвратимо увеличиваться. G. Bray и соавт. (1984) высказали предположение о том, что именно изменение темпа набора массы тела после повреждения гипоталамуса, а не ее абсолютное значение является определяющим признаком, указывающим на гипоталамический механизм развития ожирения.

Причинами, приводящими к повреждению гипоталамуса, а соответственно, и к развитию ГО являются:

[1] истинные опухоли: краниофарингиома (! наиболее частая причина развития ГО у детей и подростков), глиома, менингиома, герминома, гпофизарная макроаденома, тератома, хордома, метастазы;

читайте также статью «Объемные образования гипоталамической области и нарушения центральной регуляции гомеостаза» Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Петрова Д.В., ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва; статья опубликована в журнале «Ожирение и метаболизм» №3, 2014 [читать]

[2] мальформации и гамартомы: гамартома гипоталамуса;
[3] инфекционные поражения: туберкулез, арахноидит, энцефалит;
[4] последствия лечения: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, а также установка субталамических имплантов (для глубокой стимуляции мозга при болезни Паркинсона);
[5] другие аномалии: аневризма, гистиоцитоз Х, саркоидоз.

Основными клиническими признаками ГО являются гиперфагия с ярко выраженным нарушением пищевого поведения и гипоталамическая дисфункция различного характера: наиболее часто — гипогонадотропный гипогонадизм, а при анатомическом поражении гипоталамуса, кроме того, – сонливость, недостаточность гормона роста, вторичный гипокортицизм, центральный гипотиреоз и несахарный диабет. Отложение жира отмечается преимущественно на животе (в виде фартука), ягодицах, бедрах. Изменения кожи при ГО проявляются такими трофическими нарушениями, как цианотичные или мелкие розовые стрии (на бедрах, животе, плечах, подмышечных впадинах), гиперпигментация (шеи, локтей, мест трения). Наблюдаются различные признаки вегетативной дисфункции: повышение артериального и внутричерепного давления, нарушения потоотделения, вегетативные, адренергические (диэнцефальные) кризы. Другие симптомы, связанные с ГО, включают головную боль, нарушение зрения, у женщин — различные нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, у мужчин — снижение потенции.

СЕСТРЫ С ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ ТИПОМ ОЖИРЕНИЯ (по D.R. Klein, 1956)

Учитывая сложность синдрома ГО, в его лечении необходимым является одновременное воздействие на различные звенья его патогенеза. Тем не менее, терапия ГО является паллиативной, кроме того, немедикаментозное лечение (диета и физические нагрузки), хотя и необходимо, но малоэффективно. Исследования по применению различной фармакотерапии ГО относительно немногочисленны и включают в себя использование симпатомиметиков, аналогов соматостатина (для подавления секреции инсулина), сибутрамина. Кроме того, в одном исследовании с участием трех пациентов с послеоперационным ГО продемонстрирован положительный эффект назначения супрафизиологических доз трийодтиронина, на фоне которого отмечалось снижение массы тела при отсутствии признаков тиреотоксикоза. В целом, по данным проведенных исследований, фармакотерапия ГО дает умеренно положительные результаты, однако, для уточнения эффективности применения различных лекарственных препаратов при ГО необходимы более длительные и масштабные испытания. Привлекательным методом лечения ГО является бариатрическая хирургия. В ряде исследований показано, что различные типы бариатрических вмешательств у пациентов с ГО ведут не только к снижению или стабилизации массы тела, но также в той или иной степени способствуют нормализации метаболических нарушений, имеющих место у данной категории больных.Читайте также:

статья «Патофизиологические механизмы, клинические проявления и методы лечения гипоталамического ожирения» Е.Ю. Ильина, Н.А. Стребкова; Институт детской эндокринологии Эндокринологического научного центра, Москва (журнал «Проблемы эндокринологии» №2, 2011) [читать];

статья «Расширение определения понятия гипоталамического ожирения» Hochberg I., Hochberg Z., Obes Rev 2010; 11(10): 709–21 (журнал «Ожирение и метаболизм» №1, 2011) [читать];

статья «Расстройства липидного обмена» П.Ф. Литвицкий, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать];

клинические рекомендации «Клинические рекомендации по бариатрической и метаболической хирургии» Российское общество хирургов, Общество бариатрических хирургов (приняты на согласительной конференции в рамках XVII Съезда Общества эндоскопических хирургов России по принятию Национальных клинических рекомендаций по бариатрической и метаболической хирургии; Москва, 13 февраля 2014 г.) [читать]