Что такое геморрагический синдром связанный с гипопротромбинемией
Гипопротромбинемия — причины, клиникаГипопротромбинемия — геморрагический синдром, возникающий на почве недостатка синтеза Ф. II и характеризуется клинически тяжелыми геморрагиями. Вначале этот термин использовался для обозначения всякого геморрагического диатеза, при котором время Квика (T.Q.) удлинено. В дальнейшем было установлено, что этот тест является результантой действия четырех факторов (II, V, VII и X); эта идентификация привела к расчленению геморрагических синдромов с удлиненным TQ и исследователи отказались от термина гипопротромбинемии как общего названия и сохранили его лишь для обозначения дефицита Ф. II. Дефицит Ф. II может быть конституционным (врожденным) или приобретенным. Различие между ними очень важно с терапевтической точки зрения, потому что лишь приобретенную форму можно корригировать витамином К. Rhoads и Fitzhugh первыми идентифицировали в 1941 г. конституционный дефицит, Quick рассмотрел его очень подробно в 1947 г., а до 1975 г. было опубликовано в литературе 60 случаев. Это демонстрирует исключительную редкость этой аномалии, самой редкой из всех геморрагических диатезов. Частота врожденной формы составляет 0,02/100 000; приобретенная форма еще более редкая, в литературе цитируются до настоящего времени всего три случая.
Клиника гипопротромбинемияПервые проявления болезни могут иметь место в весьма различном возрасте, в зависимости от уровня Ф. II в плазме больного (5—10 ед/100 мл) и от травм, которым он подвергается. Обычно начало происходит в первые недели жизни и иногда даже по случаю отсечения пуповины. Если до 6—7 лет дебют не произошел (что является редкостью), перемена зубов становится автоматически первым геморрагическим эпизодом. После этого, последовательность таких эпизодов варьирует от случая к случаю. У девочек добавляется второй обязательный геморрагический эпизод, возникающий по случаю первой менструации. Остальные кровотечения появляются случайно и обусловлены различными заболеваниями, травмами, хирургическими вмешательствами и т.д.; они не носят повторяющего характера кровотечений у гемофиликов. Геморрагические явления имеют суровый характер; они подобны кровотечениям при гемофилии, в результате чего первые три случая гипопротромбинемии (в которых больные были случайно мужского пола) были определены как гемофилия. Эти проявления включают: широкие подтеки, гематурии, эпистаксис, гингиворрагии, кишечные геморрагии, глубокие гематомы и гемартрозы; у женщин, к этому добавляются метроррагии и меноррагии. Все они могут возникать спонтанно, но в особенности вследствие травм. К ним добавляются суровые кровотечения по поводу зубных экстракций и секционные геморрагии либо случайные, либо хирургические (тонсилэктомии, аппендэктомии, лечения грыжи и т.д.). Такие же проявления наблюдаются и в случаях приобретенной гипопротромбинемии, но конечно они не имеют семейного характера. Чистая форма — идиопатическая гипопротромбинемия — бывает исключительно редко, но форма ассоциированная с недостатком Ф. VII, IX и X встречается гораздо чаще; она возникает благодаря дефициту витамина K. Другая ассоциация бывает с дефицитом Ф. VII, V, IX и X и происходит по поводу печеночной недостаточности. Эволюция и осложнения гипопротромбинемии. Эволюция обычно благоприятная. За исключением тяжелых геморрагических случаев, когда своевременно не остановленные (нелеченные) геморрагии могут приводить к потере больного по поводу экссангвинации (чрезвычайно редкие случаи), в остальном болезнь эволюирует благоприятно, не оставляет последствий и не мучает больного осложнениями. Опубликован один единственный смертный случай по поводу менингеальной геморрагии. — Также рекомендуем «Лабораторная диагностика гипопротромбинемии — анализы» Оглавление темы «Коагулопатии»:
|
Источник
Гипопротромбинемии редкое заболевание крови , в которой дефицит в иммунореактивного протромбина ( фактор II ), полученный в печени, приводит к нарушению свертывания крови реакции, что приводит к увеличению физиологического риска спонтанного кровотечения. Это условие можно наблюдать в желудочно — системы, свода черепа и поверхностных покровных системы, производя как мужского и женского населения. Протромбиновый является важным белком , который участвует в процессе гемостаза , а также иллюстрирующий прокоагулянтные деятельности. Это состояние характеризуется как аутосомно — рецессивным наследованием врожденного нарушения свертывающей системы крови , затрагивающей 1 за 2000000 населения, во всем мире, но также объясняется приобретенными.
симптомы
Существуют различные симптомы, которые представлены и , как правило , связаны с конкретным сайтом , что они появляются в. Гипопротромбинемии характеризуются плохой кровью свертывания функции протромбина. Некоторые симптомы представлены как тяжелые, в то время как другие являются мягкими, а это означает , что свертывание крови происходит медленнее , чем обычно. Области , которые, как правило , поражаются мышцы, суставы, мозг, однако, эти сайты более редко.
Наиболее распространенные симптомы включают в себя:
- Легко кровоподтеки
- Слизистая оболочка полости рта кровотечение — кровотечение из мембраны слизистой футеровки внутри рта.
- Мягкие ткани кровотечение.
- Гемартроз — Кровотечение в совместных пространствах.
- Носовой — Острые геморрагии из областей полости носа, ноздрей, или носоглотки .
- Женщины с этим дефицитом опыт меноррагией : длительные, ненормальные тяжелые менструальные кровотечения. Это , как правило , является симптомом заболевания , когда происходит большая потеря крови.
Другие отмечали симптомы, связанные с условием:
- Продолжительные периоды кровотечения из-за операции, травмы, или после рождения.
- Мелено — Связанный с острым желудочно — кишечным кровотечением, темными черными, смолистые фекалиями.
- Кровянистый стул — Нижнее желудочно — кишечное кровотечение, прохождение свежей, ярко — красной крови через анус , секретируемый в или с стулом. Если связанный с верхним желудочно — кишечным кровотечением, предполагающим более опасной для жизни проблемы.
Тип I: Тяжелые геморрагии являются индикаторами более выраженного дефицита протромбина, учитывающей мышцы гематом , внутричерепного кровотечения, послеоперационного кровотечения, и пуповинного кровоизлияние, которые также могут иметь место в зависимости от степени тяжести, соответственно.
Тип II: Симптомы, как правило, более капризны, но могут включать в себя множество симптомов, описанных ранее. Менее тяжелые случаи заболевания, как правило, не предполагают спонтанные кровотечения.
причины
Гипопротромбинемия может быть результат генетического дефекта, может быть приобретена в результате другого патологического процесса, или может быть побочным эффектом от лекарств . Так , например, 5-10% пациентов с системной красной волчанкой экспоната приобрела гипопротромбинемии из — за наличия аутоантител , которые связываются с протромбин и удалить его из кровотока (синдром волчаночный антикоагулянт-гипопротромбинемия). Наиболее распространенный вирусный патоген , который участвует в аденовирусе, с преобладанием в 50% случаях postviral.
Наследование:
Аутосомно — рецессивный состояние , в котором оба родителя должны нести рецессивный ген, чтобы передать болезнь потомству. Если оба родителя имеют аутосомно — рецессивный состояние, вероятность мутации у потомства увеличивается до 100%. Человек будет считаться носителем , если один мутант копия гена наследуется, и не будут показаны какие — либо симптомы. Болезнь поражает как мужчин , так и женщин в равной степени, и в целом, очень редко наследственные или приобретенные расстройства.
Non-наследование и другие факторы:
Есть два типа протромбиновых недостатков, которые происходят в зависимости от мутации:
Тип I (истинный дефицит), включает в себя миссенс или нонсенс мутации, существенно уменьшая выработку протромбина. Это связано с кровотечением от рождения. Здесь, плазменные уровни протромбина , как правило , менее 10% от нормальных уровней.
Тип II, известный как dysprothrombinemia , включает в себя миссенс — мутации в специфических сайтах расщепления фактора Xa и серин — протеазы протромбинового регионов. II дефицит типа создает дисфункциональные белка с пониженной активностью и , как правило , нормальными или низкими нормальными антигенных уровнями. Витамин К-зависимый свертываемости фактора редко рассматривается как фактор , способствующий унаследованных недостатков протромбина, но недостаток витамина К уменьшается синтез протромбина в клетках печени.
Приобретенные основные причины этого состояния включают серьезные заболевания печени, варфарин передозировку, тромбоциты расстройство, и диссеминированный внутрисосудистое свертывание (DIC).
Она также может быть редким побочным эффектом для Rocephin .
Механизм
Гипопротромбинемии найден представить себя либо как наследственные или приобретенные, и является уменьшение синтеза протромбина . В процессе наследования, он помечает себя как аутосомно — рецессивный расстройство, а это означает , что оба родителя должны быть носителями дефектного гена для того , чтобы беспорядок присутствовать в ребенке. Протромбиновое является гликопротеином , который происходит в плазме крови и функции как предшественник фермента, тромбин , который действует , чтобы преобразовать фибриноген в фибрин, таким образом, укрепление сгустки. Этот процесс свертывания крови известен как коагуляция .
Механизм специфичный для протромбина (фактор II) , включает в себя протеолитический расщепление, распад белков на более мелкие полипептиды или аминокислоты, этот фактор свертывания крови с целью образования тромбина в начале каскада, что приводит к забойке потери крови. Мутация в фактор II будет по существу привести к гипопротромбинемии. Мутация представлена на 11 хромосоме .
Области , где заболевание было показано , чтобы представить себя в включают печень, так как гликопротеин хранятся в этой области.
Приобретенные случаи результаты изолированного дефицита фактора II. Конкретные случаи включают в себя:
- Витамин-К Дефицит : В печени, витамин К играет важную роль в синтезе фактора свертывания крови II. Объем кузова в хранении витамина Ккак правилоочень низкий. Витамин К-зависимые факторы свертывания крови имеют очень короткий период полураспада,иногда приводит к дефицитукогда происходит истощение витамина К. Печени синтезируют неактивные белкипредшественников в отсутствии витамин К (болезни печени). Дефицит витамина К приводит к нарушению свертывания крови и в некоторых случаях вызывает внутреннее кровотечение без соответствующей травмы.
- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС — синдром): Привлечение ненормальное, чрезмерное образование тромбина и фибрина в крови. По отношению к гипопротромбинемии, изза повышенной агрегации тромбоцитов и свертывания крови фактора потребленияучаствующего в процессе.
- Антикоагулянты : Варфарин Передозировка : При использованиикачестве лечения для предотвращениятромбов, однако, какбольшинство препаратов, побочные эффектыкак было показано, увеличивают риск чрезмерного кровотечения, функционируя в нарушении функции печени синтеза факторов свертывания II, VII, IX и X. Витамин к является антагонистом к варфарин препарата, обращая его активность,результате чего оно будет менее эффективным в процессе свертывания крови. Прием варфарина был показанмешает витамин-К метаболизму.
диагностика
Диагноз наследственного гипопротромбинемии, в значительной степени зависит от истории медицинского пациента, семейной истории вопросов кровотечения и лабораторных анализов , выполненных с помощью гематолога . Физическое обследование общего врач также должно быть выполнено для того , чтобы определить , является ли состояние врожденным или приобретенным, а также исключить другие возможные условия с аналогичными симптомами. Для приобретенных форм, информация должна быть принята в отношении текущих заболеваний и лекарственных препаратов , принимаемые пациентом, если это применимо.
Лабораторные тесты, которые выполняются для определения диагноза:
- Фактор: Анализы Для наблюдения характеристик конкретных факторов (II) с целью определения отсутствия / неэффективные факторов. Эти лабораторные тесты , как правило , сначала осуществляется в целях определения статуса фактора.
- Протромбиновое Анализ крови: Определяет , если пациент имеет несовершенные или низкие уровни фактора II.
- Витамин K1 Test: Выполняется оценка кровотечение неизвестных причин, носовое кровотечение, и идентифицированного кровоподтеки. Для достижения этой цели , группа обернута вокруг руки пациента, 4 дюйма выше мест поверхностной вены в локтевой яме. Вены пронизана иглы и количество крови , необходимое для тестирования получается. Снижение уровень витамина K наводящие гипопротромбинемий. Тем не менее, этот экзамен редко используется как тестовый протромбина крови выполняется заранее.
лечение
Лечение почти всегда направлено на контроль кровоизлияний , лечение первопричин и принимать превентивные меры перед выполнением инвазивных хирургических операций.
Гипопротромбинемии можно лечить с помощью периодических вливаний очищенных протромбиновых комплексов. Они , как правило , используются в качестве методов лечения тяжелых случаях кровотечений, чтобы повысить способность свертывания крови и повышение уровня витамин К-зависимых факторов свертывания крови.
- Известный для лечения гипопротромбинемии является menadoxime .
- Menatetrenone также перечислены в качестве Antihaemorrhagic витамина.
- 4-амино-2-метил-1-нафтол (витамин К5) является еще одним средством для лечения гипопротромбинемии.
- Витамин K формы вводят перорально или внутривенно .
- Другие концентраты включают Proplex T, Konyne 80 и Bebulin VH.
Свежезамороженная плазма вливание (СЗП) является методом, используемым для непрерывных кровотечения эпизодов, каждые 3-5 недель для упоминания.
- Используется для лечения различных заболеваний, связанных с низкими факторами свертывания крови.
- Вводят путем внутривенной инъекции и, как правило, при 15-20 мл / кг / дозу.
- Может быть использовано для лечения острого кровотечения.
Иногда, основные причины не могут контролироваться или определяться, поэтому управление симптомами и кровотечение условия должны быть приоритетным в лечении.
Инвазивные варианты, такие как хирургия или свертываемости фактора инфузий, необходимы, если предыдущие методы не хватает. Хирургическое лечение следует избегать, поскольку это вызывает значительное кровотечение у пациентов с гипопротромбинемией.
Прогноз
Прогноз для пациентов варьирует и зависит от тяжести состояния и как рано лечение удалось.
- При правильном лечении и уходе, большинство людей, продолжать жить нормальной и здоровой жизни.
- При более тяжелых случаях гематолог нужно будет увидеть на протяжении всей жизни пациента для того , чтобы справиться с кровотечением и продолжающимися рисками.
Рекомендации
внешняя ссылка
Источник
Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.
Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.
Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.
Этиопатогенез
Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.
Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:
- Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
- Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.
Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:
- гепатит,
- онкопатология,
- острые инфекции вирусной этиологии,
- цирроз печени,
- лейкозы,
- васкулиты,
- геморроидальный синдром.
Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.
У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:
- применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
- патологическая беременность,
- кислородное голодания плода в утробе матери,
- недоношенность,
- неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
- недостаток витамина К,
- синдром мальабсорбции,
- наличие у матери заболеваний из группы риска.
Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.
Патогенез
Патогенетические основы синдрома:
- Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
- Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
- Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.
В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:
- нарушение свертываемости,
- изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
- угнетение трофической функции ЦНС,
- подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
- разжижение крови,
- изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
- гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
- увеличение активности системы фибринолиза.
Симптоматика
Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:
- Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
- Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
- Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
- Болевой синдром различной степени выраженности.
- Анемический синдром — результат кровопотери.
Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.
-
Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз. -
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям. - Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
-
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул. -
Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения. - Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.
У новорожденных синдром проявляется:
- гематурией,
- выделением крови из влагалища,
- постоянным появлением крови из пупочной ранки,
- частыми носовыми кровотечениями,
- кровоизлиянием в мозг.
Диагностические мероприятия
Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.
- Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
- Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
- В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
- В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
- Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.
Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.
Лечебный процесс
Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.
Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.
Схема лечения гемофилии:
- Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
- Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
- Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
- Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
- Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
- При осложнениях – хирургическое вмешательство.
Общая схема лечения коагулопатии:
- Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
- Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
- Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
- Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
- «Соматотропный гормон».
Лечение ДВС-синдрома:
- «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
- «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.
При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:
- Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
- Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
- Плазмаферез,
- Удаление селезенки.
Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.
Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».
Профилактика и прогноз
Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:
- Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
- Исключение травматических повреждений,
- Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
- Регулярное обследование больных,
- Диспансеризация здоровых людей.
Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.
Видео: специалист о геморрагическом синдроме
Источник