Чем отличается болезнь шегрена от синдрома шегрена

Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.

Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.

Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.

Внежелезистые системные проявления

Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.

Чем отличается болезнь шегрена от синдрома шегрена

Методы диагностики.

Для диагностики поражения слюнных желез используют:

сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
УЗИ и МРТ слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:

тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).

Лабораторные исследования:

Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
Криоглобулины выявляются у трети больных.
Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
Увеличение IgG и IgA, реже IgM.

Критерии диагноза болезни Шегрена:

Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).
Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальная диагностика

Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.

Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.

Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.

Лечение.

Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.

Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:

Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.

Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.

Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
Обязательно использование антибактериальных капель.
Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.

Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.

Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.

Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
При лечении васкулита назначается циклофосфан.
Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.

Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.

Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.

Профилактика.

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.

Чем отличается болезнь шегрена от синдрома шегрена

Источник

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.

Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.

У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.

Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.

При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.

Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.

У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.

Источник

1.Общие сведения

Обширную группу хронических системных (т.е. касающихся всего организма в целом) поражений соединительной ткани называют ревматическими болезнями. Большинство таких заболеваний не вполне ясны, – или вовсе не ясны, – в плане этиопатогенеза; они имеют ряд общих клинических и патоморфологических черт, но обладают и собственными особенностями течения, динамики, исхода.

К наиболее распространенным болезням этой группы относятся собственно ревматизм (в остром периоде – ревматическая лихорадка), ревматоидный артрит, а также болезнь Шёгрена, основные аспекты которой рассматриваются ниже.

Прежде всего, следует оговорить различия и возможные сложности в терминологии. Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена (ПСШ), в литературе называют также «сухим синдромом», «синдромом Предтеченского-Гужеро-Шегрена», «аутоиммунной экзокринопатией», «аутоиммунным эпителиитом», «синдромом Съёгрена» (последнее написание, видимо, является наиболее правильным: Henrick S. C. Sjögren, впервые описавший заболевание в 1933 году, был известным шведским офтальмологом). Различие между болезнью и синдромом Шегрена состоит лишь в том, что вторичный синдром диагностируют в рамках какого-либо иного ревматического заболевания, тогда как ПСШ (первичный синдром, болезнь Шегрена) манифестирует и развивается как самостоятельный патологический процесс. Симптомокомплекс же в обоих случаях один и тот же.

Относительно эпидемиологических, возрастных и региональных тенденций, присущих болезни/синдрому Шегрена, мнения в доступных источниках значительно расходятся. Так, известны и описаны в литературе случаи первичного выявления синдрома Шегрена у лиц любого пола, расовой и национальной принадлежности, места проживания, возраста (в диапазоне от младенчества до глубокой старости). Вместе с тем, давно установлено, что среди заболевающих преобладают женщины зрелого и климактерического возраста, однако степень этого преобладания оценивается по-разному: от 8-10-кратного до 25-кратного. Абсолютная же частота встречаемости в общей популяции варьирует в пределах 0,60,8%; в старших возрастных категориях эта доля возрастает до 2,7%.

2.Причины

Этиопатогенез болезни Шегрена, – то есть причины и механизмы развития, – остается неизвестным. Общепризнанной является лишь аутоиммунная природа заболевания, тогда как триггерные (пусковые) факторы, провоцирующие иммунную систему к атаке на ткани собственных желез внешней секреции (в первую очередь слюнных и слезных), служат объектом интенсивных исследований и научных дискуссий. К наиболее обсуждаемым и аргументированным относятся вирусная, генетическая и гормональная гипотезы; изучается также влияние психоэмоциональных факторов. Возможно, каждая из этих гипотез отражает какую-то часть сложной взаимосвязанной полиэтиологии (многопричинности, многофакторности).

3.Симптомы и диагностика

Болезнь Шегрена недаром называют «сухим синдромом»: классическая картина болезни Шегрена включает два облигатных, обязательных для установления диагноза симптома – ксерофтальмию (сухость глаз) и ксеростомию (сухость полости рта); для вторичного синдрома обязательно наличие иного, манифестировавшего ранее системного соединительнотканного заболевания.

Недостаточное увлажнение глазных яблок, обусловленное лимфоидной инфильтрацией слезных желез, приводит к развитию сухого кератоконъюнктивита (воспаления роговицы и конъюнктивы, иногда язвенного) с соответствующей симптоматикой.

Постоянное пересыхание слизистой оболочки ротовой полости вызывает ряд серьезных стоматологических нарушений и приводит к проблемам с потреблением пищи.

Факультативная же симптоматика очень разнообразна: фотосенсибилизация (патологическая сверхчувствительность кожи к солнечному свету) с эритематозной сыпью на открытых участках, суставно-мышечные боли и отеки, хейлиты (воспаления и трещины на губах и в уголках рта), желудочно-кишечные расстройства, сексуальная дисфункция у женщин (поскольку поражаются не только слюнные и слезные, но и другие экзокринные железы, в том числе и отвечающие за увлажнение влагалища), аллергические реакции, сухой бронхит и другие заболевания органов дыхания, почечная патология, васкулит (воспаление кровеносных сосудов), поражения ЦНС и т.д. К наиболее опасным осложнениям болезни/синдрома Шегрена относятся онкопроцессы (как правило, лимфомы или лимфосаркомы), вероятность которых при этом заболевании возрастает более чем в 40 раз.

Диагностика базируется на результатах изучения анамнеза, клиники и динамики, а также на данных офтальмологического, стоматологического, онкологического, эндокринологического обследования. Дополнительно назначают методы визуализирующей диагностики, биопсию пораженных тканей. Однако решающее значение имеет многоплановое лабораторное исследование крови.

4.Лечение

Этиопатогенетическое лечение на сегодняшний день отсутствует. Назначается паллиативная терапия – стимуляторы слюноотделения, препараты искусственной слезы, а также, по мере необходимости, нестероидные и гормональные противовоспалительные средства, антибиотики и другие препараты для симптоматического лечения.

При своевременном начале лечения прогноз благоприятный, при запоздалом – сомнительный, поскольку прогрессирующий в течение длительного времени аутоиммунный процесс приводит к развитию тяжелых осложнений со стороны ряда ключевых систем организма. В подобных случаях нередко наступает инвалидность, могут развиться те или иные жизнеугрожающие состояния.

Источник