Чем опасен синдром короткой шеи

Некоторые врожденные аномалии позвоночника очень редки, но если они есть, не заметить их невозможно. К таким относится синдром короткой шеи или Клиппеля-Фейля (по имени французского ученого, впервые в 1912 г. его описавшего).

У некоторых грудничков, только появившихся на свет, акушер замечает слишком глубокую посадку головы, создающую иллюзию отсутствия шеи. Нередко головка малыша может быть повернута набок, так как данная аномалия часто сочетается с кривошеей. Отчего же возникают подобные пороки развития позвоночника, как синдром короткой шеи?

Причины синдрома короткой шеи

Синдром короткой шеи относится к неизлечимым болезням, так его причинами являются генетические унаследованные нарушения и пороки развития костной ткани, приводящие к таким явлениям:

уменьшение размеров позвонков шейного отдела;
меньшее количество позвонков;
сращение нескольких нижних шейных или верхних грудных позвонков.

Генетическая этиология синдрома короткой шеи

Передача поврежденного гена идет по доминантному типу:

Это означает, что если хотя бы у одного родителя будет среди аллелей (хромосомном наборе генов, отвечающих за определенный признак) один ген-мутант, он будет доминировать в диплоидной (оплодотворенной) клетке, даже если в гене другого родителя такой мутации нет. Иными словами, аномалия развития может проявиться, если хотя бы у одного родителя есть аллель-мутант, несущий в себе синдром Клиппеля-Фейля.

Проявление доминантных и рецессивных признаков в генетике: • А — доминантный ген с синдромом Клиппеля-Фейля; • а — рецессивный ген без синдрома Клиппеля-Фейля.

Редкость подобных аномалий объясняется тем, за один и тот же признак отвечает множество генов, и вероятность того, что именно попадет в зиготу крайне мала.

Если один из родителей болен синдромом короткой шеи, то есть этот признак у него внешне проявился, это не означает, что такой же порок развития позвоночника будет у ребенка. Шанс остается крайне мал, ведь большинство родительских генов здоровы.

Но если хотя бы у одного предка по прямой линии (родные мать, отец, бабушка, дедушка, прародители и т. д) был в наборе такой ген, то даже если никто из них не болел, болезнь может проявиться у дальних потомков. Гены предков никуда не деваются: они присутствуют в крови живущих людей, даже если предки жили тысячи лет назад. От перехода к поколению к поколению аллели все больше разбавляются новыми генами, и старые генетические аномалии развития проявляются все реже, зато приобретаются новые.

Будущий порок развития при синдроме короткой шеи закладывается еще на эмбриональном уровне развития. Причиной является — нарушение в наборе хромосом, в частности изменения в 8-й, 5-й и 12-й хромосомах.

Может ли родовая травма стать причиной синдрома короткой шеи

Родовая травма может привести к кривошее у грудничков — смещению шейных позвонков. Но эта совсем другая аномалия, которую успешно корректируют у младенцев.

Также возможен ложный симптом короткой шеи:

При выходе через узкие родовые пути, шея ребенка может сдавливаться.
Расстояние между позвонками шейного отдела уменьшается.
Появляются спазматические явления в мышцах и боли.
Шейный отдел ограниченно подвижен.
Ребенок плохо спит, часто просыпается и плачет по ночам:
- это объясняется ухудшенным кровоснабжением мозга и головной болью.

При сдавливании позвонками шейного отдела нервных корешков начинаются неврологические симптомы, свойственные для шейного остеохондроза.

Лечение короткой шеи у грудничков

У грудничков иллюзия короткой шеи часто возникает по причинам естественной диспропорции между головой и телом младенца:

голова малыша выглядит более крупно в сравнении с туловищем;
мышцы шейного отдела позвоночника у ребенка еще не развиты, и он не может еще держать головку прямо.

Родители часто необоснованно пугаются, так как при недержании головы и пухлых детских щечках, нависающих порой прямо над плечами, трудно разглядеть шею.

Такой ложный симптом успешно устраняется и до года практически полностью проходит.

Ребенок с патологически укороченной или искривленной шеей должен быть на учете у педиатра -невролога.

Ребенку назначают следующее лечение:

ношение воротника Шанца;
массаж шейного отдела позвоночника;
электрофорез;
лечебную физкультуру.

Признаки синдрома короткой шеи

Основные симптомы истинного синдрома короткой шеи позвоночника таковы:

Явно короткие размеры шеи: она как бы сидит на плечах.
Движения в шейном отделе ограничены, с разной степенью ограничения, в зависимости от количества сращенных позвонков:
- если сращены не только нижние шейные позвонки, а и верхние грудные, то ограниченность движений выражена, повороты и вращения шеей затруднительны.
Синдром короткой шеи клинически выражен сзади:
- граница волосистой части задней поверхности шейного отдела расположена низко, из-за чего видимое расстояние между шеей и туловищем очень маленькое.
Лопатки при данной аномалии развития позвоночника часто расположены слишком высоко (болезнь Шпренгеля).
На шее возможны крыловидные складки.
Сколиоз позвоночника часто сопутствует синдрому Клиппеля-Фейля.
Помимо шейной патологии, могут быть и другие:
- дефекты верхних и нижних конечностей (деформированные стопы, лишние пальцы);
- «волчья пасть»;
- асимметрия лица;
- паралич лицевых мышц;
- глухота;
- пороки внутренних органов, в особенности сердца и почек;
- нарушения в работе ЦНС, проявляющееся в неврологических и вегетативных расстройствах.

Синдром короткой шеи не сколько опасен сам по себе, так как с ним можно жить и работать, сколько могут быть тяжелы сопровождающие его побочные патологии.

Лечение синдрома короткой шеи

Патология определяется внешним осмотром и путем рентгенографии шейного и грудного отдела позвоночника.

Консервативное лечение

Врожденные аномалии развития консервативными методами не лечатся. Не исключение и синдром короткой шеи.

Все что можно сделать:

Наблюдать за пациентом.
Предотвращать дальнейшее развитие деформации в шейном отделе, учитывая повышенную опасность нервно-корешкового синдрома и ишемических явлений.
Проводить обезболивающую терапию: при данной патологии НПВС малоэффективны; болевые симптомы снимаются анальгетиками и приборной физиотерапией.
Назначать курсы массажа и корректирующей ЛФК, а также упражнений для исправления осанки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при появлении корешкового синдрома с постоянными сильными болями.

Метод выбирают, в зависимости от анатомической причины синдрома Клиппеля-Фейля:

При уменьшенной высоте или недостающих позвонках в шейный отдел позвоночника вставляют искусственный позвонок.
При сращивании позвонков проводят резекцию с разделением, после чего между позвонками вставляют трансплантат-диск.

Восстановление проводится аналогично, как после любой остеотомии:

Шею на один-два месяца иммобилизируют воротником Шанца.
После снятия воротника проводится длительная реабилитация.

Синдром короткой шеи и армия

Так как данное заболевание относится к врожденным аномалиям развития позвоночника, влияющим на его функции, на основании ст. 66, постановления Правительства РФ «Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе», при функциональных позвоночных нарушениях разных степеней призывнику могут присвоить следующие категории годности к воинской службе:

Ограниченная категория годности дается при ограничении подвижности шеи менее 50% и умеренных болях:
- больного могут не призвать в мирное время;
- заменить обычную военную службу альтернативной;
- деятельность и обязанности на военной службе могут быть облегчены (например, военный может быть освобожден от ежедневных физических занятий, марш-бросков и т. д.)
Полная непригодность к военной службе устанавливается, если подвижность шейного отдела ограничена более, чем на 50%, и болевые симптомы выражены.

Определяет степень годности призывника военная врачебная комиссия.

Профилактика, прогноз и последствия синдрома короткой шеи

Профилактика данной аномалии невозможна, как и всех врожденных пороков развития.

Чаще всего врожденный синдром короткой шеи остается анатомической особенностью, особо не сказывающейся на жизнедеятельности человека.

Многие люди так и проживают всю жизнь, не догадываясь о том, что являлись носителями этой редкой болезни.

Тем более невелика угроза жизни при этой патологии, если только она не развивается одновременно с серьезными побочными явлениями, затрагивающим внутренние органы и ЦНС.

Самое частое осложнение при синдроме Клиппеля-Фейля — это шейный остеохондроз, причем он может проявляться очень рано. Поэтому люди с данным пороком должны заниматься профилактикой именно шейного остеохондроза.

Видео: Почему нельзя злоупотреблять воротником Шанца.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник

Синдром короткой шеи считается врожденным заболеванием. Если после рождения у ребенка есть какие-то отклонения от общепринятых норм, то опытный врач при медицинском осмотре сразу же обнаружит имеющуюся патологию. Необходимо знать первые симптомы данного отклонения и методы терапии.

Описание синдрома

Чем опасен синдром короткой шеи

Синдром короткой шеи (синдром Клиппеля-Фейля) – порок в развитии, проявляющийся сразу после рождения, характеризуется короткой шеей и ограничением в движении головы.

Название этого заболевания носит имена двух французских хирургов Клиппеля и Фейля, которые первыми обнаружили данную патологию у новорожденных в начале 20 столетия. Синдромом короткой шеи называется по своему клиническому признаку.

Данная аномалия развития относится к группе нарушений опорно-двигательного аппарата. Диагностировать заболевание не трудно, так как оно визуализируется уже сразу после рождения. При лечении в большинстве случаев используются консервативные методы.

Важно. К радикальным методам врачи прибегают только при наличии осложнений, которые могут сопровождаться ущемлением корешков спинномозгового нерва или стойким болевым синдромом.

Как выглядит

Синдром короткой шеи у грудничка – патология в развитии позвоночника, похожая на аномально короткую длину шейных позвонков, сильно отличающуюся от стандартной. На фото видно, что голова будто бы вросла в шею, визуально не видно просвета.

Чем опасен синдром короткой шеи

Подбородок при этом практически лежит на груди у малыша. При другой форме развития патологии шея может напоминать гармошку, тело ребенка абсолютно непропорционально и визуально шея не просматривается.

Врач во время первичного осмотра в роддоме может наблюдать сильно напряженные мышцы на затылочной части и приподнятые плечи. Дополнительные обследования могут определить проблемы с шейными артериями и сосудами, диагностировать нехватку кислорода в головном мозге.

Симптомы патологии у новорожденного

Родители, у которых родился малыш с синдромом короткой шеи, могут заметить, что щечки грудничка лежат на плечах, а иногда даже имеются затруднения во время прикладывания к груди во время кормления. Однако мамочки списывают это на особенности их ребенка и не придают большого значения таким признакам.

Диагностирует синдром короткой шеи у новорожденного врач-неонатолог, который при тщательном осмотре и обследовании выявляет следующие симптомы заболевания:

заниженная граница волосяного покрова,
область шеи отличается низкой активностью,
укороченная длина шеи,
ослабленные мышцы шейного отдела позвоночника,
лопатки и плечи деформированы, приподняты вверх,
срастание шейных позвонков, их нестандартный размер,
несоответствие нормы количества шейных позвонков,
беспокойный сон.

В медицинской практике не до конца установлены причины возникновения дефектов позвонков. Аномалия развития в первые минуты жизни определяется путем выкладывания малыша на живот. В немного приподнятом состоянии врач-акушер измеряет расстояние между плечами и началом волосяного покрова.

В норме у ребенка этот параметр начинается от трех сантиметров. Также подсчитывается количество шейных позвонков, которое у всех людей равно семи. Симптомы и лечение синдрома короткой шеи у грудничков и старших детей практически идентичны в силу характерных особенностей растущего организма.

Что такое гипоплазия позвоночной артерии?
Узнайте, как лечить эпидурит позвоночника.

Как проявляется у взрослого человека

В более взрослом возрасте диагностировать синдром короткой шеи можно также визуально или по тем же имеющимся признакам, что и у новорожденных. Однако у взрослых симптомы могут проявляться в результате дегенеративных изменений.

Очень часто у людей, страдающих подобной патологией, чей возрастной рубеж перешагнул за тридцать лет, наблюдается заметная нестабильность в движении позвоночника, а точнее в расположенных рядом с ним сегментов.

В зрелом возрасте могут проявляться следующие симптомы аномалии:

деформация шеи,
ограниченность в движении,
бревиколлис – визуальное наблюдение роста головы прямо из плеч,
начало волосяного покрова находится в непосредственной близости от плеч,
асимметричность лица,
наличие сколиоза,
кожа в области шеи сморщена и похожа на гармошку,
заметное ухудшение слуха,
расщепление неба как сопутствующее заболевание («волчья пасть»),
очень низкий мышечный тонус,
быстрая утомляемость мышц шейно-затылочной части,
приподнятые лопатки, их расположение значительно отличается от нормы,
искривление шеи или паралич мышц,
наличие болевого синдрома в шейном отделе позвоночника,
крыловидные складки в области шеи,
проблемы со сном, обусловленные нервно-психическими расстройствами.

Причины развития

Врачи выделяют такие причины синдрома короткой шеи:

Главной причиной возникновения данной патологии может послужить наследственность. Львиную долю ответственности за генетическую предрасположенность будущего ребенка к подобному заболеванию берут на себя родители (более 70 процентов), остальные 30 процентов – это влияние генетики родственников.
Генетические отклонения могут начать развиваться и с восьмой недели беременности под влиянием многих факторов, которые еще не до конца изучены в медицине. Еще в утробе матери шейные позвонки плода начинают развиваться неправильно и становятся плотнее, чем у других нормально развивающихся эмбрионов.
Причиной возникновения патологии может стать родовая травма, при которой шейный отдел позвоночника ребенка был деформирован.
При естественном течении родов мышцы шеи ребенка могут растянуться. Во время прохождения родовых путей матери мышцы сильно растягиваются, а после рождения резко сжимаются. Такая ситуация обычно наблюдается при тяжелых родах, долгих схватках и длительном процессе выхода ребенка. Позвонки в результате не повреждаются, и патология лечится в основном массажем и растиранием.

Способы лечения у детей

Если у грудничка синдром проявился в результате родовой травмы и все позвонки на месте, то лечение проводится консервативными методами в первые месяцы жизни новорожденного:

Использование воротника Шанца. Он фиксирует шейные позвонки и снимает с них нагрузку, при этом происходит освобождение зажатых артерий и нервов. При слабовыраженном синдроме воротник можно носить около часа в день, в других ситуациях его следует снимать только во время сна.
Лечебный массаж и специальные упражнения, направленные на расслабление напряженных мышц и растяжку шейных позвонков.
Парафиновые прогревания назначаются перед применением воротника Шанца. Тридцатиминутные процедуры способствуют расслаблению мышц, что необходимо при их фиксации воротником.

Важно. При правильном и своевременном проведении всех процедур, через три месяца шейные позвонки малыша могут прийти в норму.

При серьезной форме патологии назначается хирургическое вмешательство, которое проходит в три этапа:

недоразвитые позвонки фиксируют при помощи специальных металлических штифтов,
недостающие позвонки восстанавливают искусственными дисками,
сросшиеся позвонки разделяют путем резекции и установки трансплантата.

После проведенных манипуляций в течение двух месяцев носится воротник Шанца, после чего назначаются курсы массажа и ЛФК.

Массаж

Массаж при синдроме короткой шеи проводится опытным специалистом. Ребенок должен быть не голодным. Нельзя проводить массаж принудительно. Если малыш стал капризничать, необходимо прекратить все манипуляции. Комната для процедур должна быть хорошо проветрена и нагрета до 24 градусов.

Сама техника массажа похожа на мягкие и нежные поглаживания, между которыми проводятся специальные упражнения на коррекцию шейного отдела позвоночника ребенка.

Как лечится у взрослых

Чем опасен синдром короткой шеи

Синдром короткой шеи у взрослых чаще всего лечится только путем назначения операции, потому что массажи и другие консервативные методы дают положительные результаты только у новорожденных и детей до подросткового возраста.

Это обусловливается тем, что у маленьких детей мышцы еще формируются и они более эластичны. Шейные позвонки неокрепшего организма ребенка или младенца еще подвижны и поддаются изменениям.

Врач назначает пациенту корректирующий ЛФК комплекс. Необходимо делать упражнения на исправления осанки. Все движения лучше выполнять под присмотром профессионального тренера.

При возникновении дискомфорта от тренировок, нужно сразу прекращать занятия.

Берут ли с таким диагнозом в армию

По закону юноши призывного возраста при наличии функциональных нарушений позвоночного отдела могут рассчитывать на некоторые ограничения к военной службе и получение специальных категорий пригодности:

частичная непригодность к военной службе устанавливается при умеренно частых болевых синдромах и ограничении движения шейных позвонков до пятидесяти процентов,
в мирное время больной остается в запасе и не может быть призван,
призывник с патологией может выбрать альтернативную форму прохождения военной службы,
облегченная форма прохождения военной службы (отвод от усиленных физических нагрузок по медицинским показаниям).

Важно. При более серьезных аномалиях развития юноша не может быть призван в ряды армии. Степень пригодности определяет военная врачебная комиссия.

Прогноз и возможные осложнения

Единственным и самым частым осложнением является шейный остеохондроз, профилактику которого можно делать уже с раннего возраста. Чтобы не допустить осложнения, нужно сразу начинать лечение синдрома и выполнять все рекомендации врача.

Профилактические меры

Профилактика данного заболевания невозможна, так как это врожденная аномалия развития или приобретенная во время родов. В большинстве случаев синдром короткой шеи на протяжении всей жизни человека остается его анатомической особенностью, которая не доставляет особого дискомфорта.

Угрозу жизни представляют лишь сопутствующие заболевания, например, патологии ЦНС или поражение других органов.

Как лечить поясничный кифоз?
Узнайте, что такое синдром конского хвоста.

Заключение

Синдром короткой шеи в любой форме – диагноз достаточно серьезный, который не терпит самолечения. Своевременная терапия у специалиста и выполнение всех назначений поможет в разной степени восстановить утраченную функциональность позвонков и избавит от многих проблем в будущем.

Источник