Частые симптомы при клинически изолированном синдроме
Про клинически-изолированный синдром (КИС)
Клинически-изолированный синдром (КИС) – один из видов течения рассеянного склероза. КИС относится к первым проявлениям болезни, в то время когда делать дальнейшую диагностику и прогнозы на течение заболевания слишком рано. КИС длится по крайне мере 24 часа с момента рецидива и делится на моно- и много- очаговый синдром (называют также моно- и мульти- фокальный эпизод).
- Моноочаговый КИС – однократное поражение ЦНС, вызывающее появление неврологического симптома болезни. На МРТ выражается появлением очага воспаления.
- Многоочаговый КИС- мнократное поражение ЦНС, влекущее за собой появление более одного симптома, как следствие – более одного очага воспаления на МРТ.
Как правило, симптомы вызванные этим синдромом восстанавливаются полностью, перед тем как болезнь меняет течение.
Как КИС становится РС
В случае когда диагностирован клинически-изолированный синдром, с высокой долей вероятности, все неврологические нарушения пройдут. Они могут пройти на этапе начала рассеянного склероза. Диагностика характера течения КИС заключена в 2 вопросах. Вызваны ли неврологические проблемы поражением ЦНС и ожидаются ли новые поражения ЦНС, способные привести к развитию РС.
- Высокий риск развития РС появляется у людей, имеющих многоочаговое поражение ЦНС. Более 2х очагов воспаления на МРТ. Высокий риск это 60-80% шанс диагностирования РС в течении ближайших нескольких лет.
- Низкий риск развития РС появляется у людей не имеющих или имеющих не более 1 очага воспаления на МРТ. Низкий риск указывает на 20% шанс развития РС в ближайшие несколько лет.
В 2010 году были пересмотрены критерии диагностирования РС при КИС. На МРТ, на ряду с новыми очагами, могут быть выявлены более старые очаги, что дает основание считать КИС моноочаговым, но уже повторенным.
Своевременное и точное диагностирование КИС, особенно в случае высокого риска развития РС очень важно, потому что позволяет вовремя начать лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), что в свою очередь может свести к минимуму инвалидизацию от болезни в будущем.
Как защитить себя от КИС?
Защитить себя от КИС, значит защитить себя от рассеянного склероза. Причины появления КИС, как и причины РС неизвестны. Известно и общепризнано, что у женщин болезнь встречается чаще. Обычно первые проявления наступают в возрасте 20-40 лет, но могут встречаться у людей моложе или старше отмеченного возраста.
Чем отличается КИС от РС?
Опираясь на клинические проявления обоих, выявить разницу нельзя. В обоих случая, клинически-изолированный синдром или другое течение рассеянного склероза – поражаются участки ЦНС, а именно миелин, вещество изолирующее нервные волокна. Его поражение препятствует прохождению импульса.
По определению, люди с клинически-изолированным синдромом отличаются от людей с рассеянным склерозом количеством перенесенных рецидивов, количеством очагов, а следовательно и уровнем демиелизации ЦНС. У людей диагностированых с РС количество очагов более одного.
Благодаря МРТ, на этапе КИС может быть точно выявлено, является ли симптом следствием поражения ЦНС или нет. На этапе, когда болезнь перешла в РС и имеется большое количество очагов, сделать это крайне сложно.
Пересмотр критериев диагностики РС в 2010 позволяет точно устанавливать достоверность КИС и своевременно диагностировать рассеянный склероз.
Симптомы и диагностирование КИС
Симптомы клинически-изолированного синдрома (КИС) зависят от места где случилось повреждение миелина в ЦНС. Как правило, при КИС бывает повреждение:
- Спинного мозга (частичный или поперечный миелит). Незаметное появление проблем с шейным отделом, может проявиться в течении нескольких часов или более медленно, развивается в течение одной-двух недель . Специфические симптомы, наблюдаемые в зависимости от области спинного мозга влияют и могут включать в себя мышечную слабость, неприятные ощущения в пальцах и ногах , проблемы с мочевым пузырем и кишечником или симптом L’ Hermitte, описываемое испытавшими как ощущения от удара электрическим током при движении шеей.
- Зрительного нерва (неврит зрительного нерва). Наступление может быть внезапным или развиваться в течение определенного периода времени. Симптомами могут стать помутнение зрения или его потеря, как правило, только в одном глазу, боль за глазным яблоком, повреждение цветопередачи или появление слепых пятен, окруженных зоной нормального зрения.
- Ствола мозга. Симптомы могут включать тошноту, рвоту, двоение в глазах, головокружение, потеря слуха и шаткость при ходьбе.
Очень важно вовремя обратиться к неврологу. Это может повлечь за собой целый ряд событий, но поможет ранней диагностике заболевания. Например, если невролог убедится в том, что у больного КИС, это поможет определить уровень прогрессирования заболевания.
Диагностика клинически-изолированного синдрома
В диагностике КИС, очень важно на этапе установления причины симптомов исключить возможные, но не требующие немедленного вмешательства диагнозы. Процесс диагностики включает в себя:
- Составление полной медицинской карточки, включая информацию о симптомах и длительности текущего состояния больного.
- Клиническое и неврологическое обследование.
- МРТ, для поиска воспалительных очагов в ЦНС.
- Анализ крови, чтобы исключить или определить другие возможные причины.
Ранее для диагностики так же брался образец спинно-мозговой пункции, но в последнее время, с увеличением качества оборудования для МРТ, необходимость в пункции пропала, особенно при КИС.
Лечение клинически-изолированного синдрома
Большинство случаев КИС довольно мягки и могут пройти сами. В некоторых отдельных случаях, как и при рецидивах рассеянного склероза, рекомендуется внутривенное или пероральное применение метилпреднизалона.
Для людей у которых диагностирован КИС с высокой вероятностью будущих рецидивов, рекомендуется лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС).
Источник
Диагностика Рассеянного Склероза
Диагностика рассеянного склероза базируется на специфических симптомах, находках на неврологическом осмотре, характере эволюции симптомов во времени и изменениях на МРТ головного и спинного мозга. Диагностические критерии продолжают корректироваться, и в настоящее время находки на МРТ имеют ключевую роль в постановке диагноза рассеянного склероза.
Часть критериев, однако, остаются непоколебимыми.
А именно – диссеминация во времени и пространстве. Это означает, что должны возникать новые симптомы с течением времени (диссеминация во времени) и вовлекать многочисленные участки центральной нервной системы (диссеминация в пространстве).
Существуют два вида рассеянного склероза: рецидивирующе-ремиттирующий и прогрессирующий.
Первый характеризуется периодическими обострениями, или рецидивами, которые разделены во времени периодами восстановления и относительного благополучия, или ремиссиями. Неврологические нарушения, приобретённые в период рецидива, частично или полностью проходят.
При первично прогрессирующем рассеянном склерозе неврологические нарушения развиваются исподволь, незаметно, так что сложно сказать, когда именно заболевание началось или обострилось. Рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза может с годами перерасти в прогрессирующую, и тогда рассеянный склероз называют вторично прогрессирующим.
Первый эпизод рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза принято называть клинически изолированным синдромом. Клинически изолированный синдром может оказаться единственным в течение жизни. Однако, чаще, с течением лет болезнь себя проявит как рассеянный склероз.
Часть классических для РС синдромов описана ниже, но даже типичные симптомы, при отсутствии достаточного набора критериев, не означают наличия этой болезни. Критерии постановки диагноза рассеянного склероза описаны далее на этой странице.
Типичные Клинически Изолированные Синдромы
Неврит Зрительного (Оптического) Нерва
Типичный неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе проявляет себя как некую степень утраты зрения, часто сопровождаемую болью в глазу. Боль нередко предшествует снижению зрения и провоцируется движением глаз. Степень снижения зрения варьирует от нерезкого изображения до полной утраты световосприятия. Далее – частичное или полное восстановление зрения занимает несколько недель. Более детальное описание вы можете найти на странице “Неврит Оптического Нерва”,
Неврит зрительного нерва может происходить как независимое заболеваете, а может и быть одним из симптомов рассеянного склероза. В случаях, когда на МРТ головного мозга отсутствуют какие-либо признаки рассеянного склероза, вероятность его развития в течение последующих 15 лет составляет около 25 процентов. Наличие очагов демиелинизации на МРТ повышают эту вероятность до 72 процентов в течение аналогичного периода времени.
Мозжечковые Симптомы и Симптомы Ствола Мозга
Вовлечение этих структур типично для рассеянного склероза. Классические синдромы – это межъядерная офтальмоплегия, паралич шестого нерва (невозможность отвести глаз в сторону и соответственно двоение), атаксия (вид нарушения координации), нистагм (резкие непроизвольные движения глаз), ощущение мурашек и онемения на лице, головокружение, потеря слуха. По аналогии с невритом оптического нерва, при нормальном МРТ, вероятность рассеянного склероза в будущем около 20%, а случае присутствия демиелинизации на МРТ – вероятность вырастает до 60-90%.
Поперечный Миелит при РС
Миелит, или воспалительный процесс в спинном мозге, не уникален для РС. Более детально это заболевание описано на соответствующей странице. Здесь я опишу лишь особенности поперечного миелита при рассеянном склерозе.
Симптомы поперечного миелита прогрессируют в течение часов или дней. Отсутствие существенной слабости в ногах весьма типично, так что симптомы могут ограничиться всевозможными неприятными ощущениями, онемением или ощущением мурашек ниже уровня шеи. Эти ощущения могут вовлекать только ноги или все четыре конечности, включая туловище, и не обязательно должны быть симметричными. В случае вовлечения шейного отдела спинного мозга, нередко возникает симптом Лермита.
Симптомы могут быть ограничены одной конечностью и даже утратой одного вида чувствительности – например, потеря ощущения положения в пространстве в одной руке. Уменьшение и даже полное исчезновение неврологических нарушений со временем, даже при отсутствии лечения, – весьма типичны.
В случае отсутствия классически для рассеянного склероза изменений на МРТ головного и/или спинного мозга, вероятность развития рассеянного склероза в будущем около 20%. Присутствие демиелинизации на МРТ повышает эту вероятность до 60-90%.
Радиологический Изолированный Синдром
Типичные для рассеянного склероза изменения на МРТ головного и/или спинного мозга, при отсутствии каких-либо симптомов в прошлом или настоящем, называется радиологическим изолированным синдромом.
В случаях, когда достаточное количество и местоположение классических демиелинизирующих изменения найдено на МРТ, вероятность развития рассеянного от 30 до 59%.
На данном этапе критерии для постановки диагноза радиологического изолированного синдрома находятся в процессе развития.
Диагностические Критерии Рецидивирующе-Ремиттирующего Рассеянного Склероза
В свете того, что подход к лечению рассеянного склероза изменился в течение последних лет, необходимость в ранней диагностике этого заболевания возросла. Последующее описание основывается на критериях Мак-Дональда 2010 года.
Рассеянный склероз начинается в рецидивирующе-ремиттирующей форме в 80-85% случаев. Первые симптомы возникают чаще всего в возрасте между 20 и 40 годами, и в 90% они возникают с 15 до 50 лет. Лишь в одном проценте случаев болезнь может начаться до 10 или после 50 лет. У женщин рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз встречается существенно чаще.
Заболевание начинается с одного или нескольких симптомов, описанных на странице “Симптомы рассеянного склероза”, которые продолжаются от дней до недель. Далее, неврологические нарушения частично или полностью восстанавливаются. Диагноз рассеянного склероза остаётся предположительным до тех пор, пока не возникает последующее обострения или не найдены другие доказательства “диссеминации во времени”, например на МРТ.
Предположим, доказательств проявления рассеянного склероза в прошлом не найдено. В таком случае вероятность заболевания в будущем где-то около 20-25%. Это называется “клинически изолированный синдром”.
Далее следует МРТ головного и спинного мозга. Отсутствие демиелинизирующих бляшек на МРТ несёт в себе наилучший прогноз. В случаях, когда очаги демиелинизации на МРТ найдены, вероятность рассеянного склероза в будущем возрастает до 60-90%.
Тем не менее, критерий дессиминации в пространстве и времени остаётся в силе. Если МРТ с контрастом выявляет недавнюю демиелинизацию и её местоположение соответствует симптомам, то диагноз рассеянного склероза остаётся лишь предположительным, хотя, его вероятность в будущем весьма существенная. Многие специалисты, тем не менее, расцениваю это как рассеянный склероз и считают, что необходимо начинать лечение.
Так или иначе, далее следует ожидание. Целесообразно повторить МРТ через несколько месяцев, даже если никаких новых симптомов нет. Новые очаги демиелинизации, даже при отсутствии симптомов, означают, что это рассеянный склероз.
Тоже самое относится и к последующим обострениям. Обострение заболевания с новыми симптомами, даже без новых находок на МРТ, означают рассеянный склероз. В обоих случаях критерий дессиминации в пространстве и времени считается удовлетворённым. Аналогичным образом – когда при первой атаке рассеянного склероза на МРТ найдены старые очаги демиелинизации, то это подтверждает диагноз рассеянного склероза.
Прогрессирующий характер заболевания оценивается по новым изменениям на МРТ, по новым симптомам и по уровню накопившейся со временем инвалидизации.
Какие Находки на МРТ Считаются Специфичными для Рассеянного Склероза?
Форма и местоположение демиелинизационных бляшек наиболее принципиальна. Типичные бляшки – овальной формы и расположены рядом с желудочками мозга (в мозолистом теле), в непосредственной близости коры головного мозга (юкстакортикально), в стволе мозга, мозжечке или в спинном мозге.
Для рассеянного склероза не типично вовлечение всей толщины спинного мозга. Бляшки типично расположены по периферии сечения, а по длине занимают не более двух сегментов спинного мозга. Более распространённое вовлечение спинного мозга чаще всего означает другое заболевание, например оптический нейромиелит.
Присутствие хотя бы по одной бляшке в любых двух из вышеописанных участках нервной системы считается специфичным для рассеянного склероза. Я понимаю, что не будучи специалистом, эти термины выглядят запутанными, но это именно то, как будет написано в заключении МРТ.
Спинномозговая пункция более не требуется для постановки диагноза рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза. Однако, в сомнительных случаях, этот вид диагностики остаётся в силе. Присутствие олигоклональных полос и повышенный IgG индекс специфичны для рассеянного склероза.
Диагностические Критерии Первично-Прогрессирующего Рассеянного Склероза
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз и встречается у 10-15% больных рассеянным склерозом. В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, его частота не зависит от пола. Средний возраст начала заболевания 40 лет (30 лет для рецидивирующе-ремиттирщей формы).
Самые частые первые симптомы – это постепенно прогрессирующие нарушения походки, слабость и скованность в ногах, нарушение равновесия и на каком-то этапе недержание мочи и кала. Чувствительные нарушения нетипичны. Неврологические нарушения обычно медленно прогрессируют без ремиссий, хотя временное частичное восстановление может иметь место у части больных.
В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, при прогрессирующем рассеянном склерозе, “дегенеративные” изменения в тканях центральной нервной системы – это основная причина возникающих неврологических нарушение. Признаки “воспалительного” или аутоиммунного характера при этой форме отсутствуют. Демиелинизирующий процесс в коре головного мозга, атрофия мозга и повреждение нервных волокон в тканях центральной нервной системы значительно более выражены при прогрессирующей форме рассеянного склероза. Настоящий механизм развития этой формы рассеянного склероза не известен и остаётся гипотетическим.
При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе более всего страдает спинной мозг, что и объясняет типичные симптомы при этой форме. Реже в болезненный процесс оказывается вовлечён ствол мозга. Очаги демиелинизации не имеют тенденции высвечиваться на МРТ контрасте, выглядят бледными, неконтрастными и их обычно не много.
Критерии Мак-Дональда для диагностики первично-прогрессирующего рассеянного склероза:
- По крайней мере один специфический очаг демиелинизации перивентрикулярно, в непосредственной близости от коры головного мозга (юкстакортикальные очаги), в стволе мозга или в мозжечке
- Как минимум два очага в спинном мозге
- Повышение IgG индекса или присутствие олигоклональных полос в спинномозговой жидкости
Вторично-Прогрессирующий Рассеянный Склероз
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз развивается в 25-40% случаев рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания. Развивается он на поздних стадиях, где-то лет через 20 после начала рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется постепенно прогрессирующим нарушением походки и равновесия, мышечной скованностью и недержанием мочи независимо от обострений заболевания. Рецидивы могут продолжаться, но вышеуказанные симптомы наблюдаются вне зависимости от таковых.
Типичные симптомы, МРТ и исследования спинномозговой жидкости обычно достаточны для уточнения диагноза.
Существуют и другие заболевания с аналогичными прогрессирующей форме рассеянного склероза симптомами. В этой статье они не обсуждаются.
Источник
Современные препараты способны изменить течение этого тяжелого заболевания
На уточнение диагноза рассеянного склероза у Мишель Мальони потребовалось три года.
Первое обострение у нее случилось в 1988 году, когда она пережила пугающий приступ онемения нижней части тела, начиная от поясницы. Тогда она решила, что у нее произошло смещение позвонка или ущемление нерва от какого-то резкого движения. Ей дали направление к неврологу, который подтвердил, что у нее грыжа диска, и назначил физиотерапию. Спустя несколько месяцев онемение прошло. Мальони тогда было 30 лет, она активно трудилась в одной из нью-йоркских общественных организаций. Произошедшее она постаралась выбросить из головы.
Но болезнь отомстила за невнимание, вновь дав о себе знать, когда Мишель гостила у друзей в Европе. «В этот раз отказали правая рука и левая нога», — вспоминает она. Вернувшись домой, она обратилась к другому неврологу, который в июне 2001 года официально выставил ей диагноз «рассеянный склероз». Через месяц после этого она начала регулярный прием нового базисного препарата с доказанной способностью замедлять прогрессирование рассеянного склероза.
Повезло с диагнозом
Как это ни удивительно, Мальони считает, что ей повезло. «За время, прошедшее с установки диагноза до начала лечения, я начала терять периферическое зрение, — рассказывает она. – Для меня это было еще страшнее, чем все физические симптомы, которые у меня были». Через два месяца лечения периферическое зрение восстановилось, исчезли и некоторые другие симптомы. Кое-какие проявления болезни все же оставались – например, покалывание в левой ладони – но Мишель знала, что все могло бы быть гораздо хуже, если бы ее диагноз еще долгое время оставался невыясненным.
Еще сравнительно недавно не имело бы особого значения – поставлен ли диагноз Мальони на ранней или поздней стадии заболевания. «У нас не было методов лечения, и все, чего она могла бы теоретически ожидать – это некоторые страховые и трудовые льготы», — вспоминает доктор Патриция Койл, профессор неврологии в государственном университете штата Нью-Йорк в Стони Брук, директор Центра комплексного лечения рассеянного склероза в Стони Брук.
Сегодня все изменилось. Специалисты ныне единодушны в том, что применение базисных препаратов для лечения рассеянного склероза (в числе которых — Авонекс, Бетасерон, Копаксон, Новантрон и Ребиф) дает наилучшие шансы задержать развитие заболевания при условии раннего начала лечения. Результаты последних научных исследований говорят о том, что наилучшего защитного эффекта можно было бы достигнуть при немедленном назначении этих препаратов после первого клинического эпизода (клинически изолированного синдрома), несмотря на то, что официальный диагноз рассеянного склероза не может быть выставлен, пока больной не перенес по крайней мере два приступа болезни.
Что такое «клинически изолированный синдром»?
Клинически изолированный синдром (КИС) можно рассматривать как «первый приступ» рассеянного склероза, объясняет д-р Койл. Это единичное клиническое обострение, указывающее на наличие демиелинизирующих изменений (разрушения защитного вещества, покрывающего нервные окончания в головном и спинном мозге). Например, односторонний неврит зрительного нерва или онемение одной стороны тела могут быть расценены как КИС. Клинически изолированный синдром обычно не сопровождается никакими другими клиническими признаками или симптомами, и (как было в случае с Мальони), можно придумать множество других объяснений внезапного онемения одной руки или ухудшения зрения. Однако, по мнению д-ра Койл, если ваш врач исключил другие возможные причины, а МРТ-исследование показало наличие характерных изменений, эпизод КИС должен стать поводом к обсуждению с врачом вопроса о возможном назначении базисной терапии против рассеянного склероза.
Преимущества раннего начала лечения при рассеянном склерозе
По словам д-ра Койл, результаты проведенных исследований говорят о том, что молодые люди, у которых наблюдался только клинически изолированный синдром, но имеются определенные изменения на МРТ мозга, имеют очень высокий риск развития рассеянного склероза. “Было проведено три крупных независимых исследования уровня третьей стадии клинических испытаний, и все три показали лучший прогноз для пациентов этой группы при применении базисных препаратов для лечения рассеянного склероза в сравнении с плацебо”, — говорит она. В результате этих исследований, посвященных изучению действия препаратов Авонекс, Бетасерон и Ребиф, было установлено, что применение любого из них у пациентов, перенесших единичный клинический эпизод, помогало отсрочить начало явно выраженного рассеянного склероза. Как долго может сохраняться этот защитный эффект, предстоит выяснить в ходе продолжающихся научных исследований.
Когда у больного рассеянным склерозом возникает «клинически изолированный синдром» (пример — онемение нижней части тела у Мишель Мальони в 2001 году), это означает, что болезнь уже некоторое время развивалась в головном мозге. Д-р Джон Ришерт, вице-президент Американского общества рассеянного склероза по научно-исследовательской работе и целевым программам, сравнивает этот процесс с движением катящегося под гору локомотива. “Стартовав, аутоиммунная реакция развивается далее подобно ходу поезда, перевалившего через горный хребет. Гораздо проще затормозить его в самом начале спуска, чем позднее, когда он наберет неудержимый разгон”, — говорит он.
Затормозить рассеянный склероз
Несмотря на то, что лечение не было начато после первого приступа в 2001 году, Мальони верит, что начало базисной терапии рассеянного склероза даже на той стадии, на которой это было сделано, позволило “затормозить” начавший было разгоняться “локомотив” ее заболевания – по крайней мере на время. “С начала приема препарата у меня не было ни одного явного обострения. А новых бляшек на МРТ не было в течение последних двух лет, — говорит она. – “Это лучшее, на что я могу надеяться: лекарство действует, как ему и положено — замедляет развитие болезни и не дает развиваться обострениям”.
Зато рассеянному склерозу не удалось “затормозить” жизненную активность Мальони. Сегодня она – вице-президент по связи нью-йоркского отделения Американского общества рассеянного склероза. Она активно участвует в мероприятиях по сбору средств, организует команды для участия в маршах против рассеянного склероза и даже проплывает трехмильную дистанцию по Гудзону в рамках кампании по сбору средств на исследовательские и другие программы по рассеянному склерозу.
“Я помню, что я испытала, впервые услышав свой диагноз – я была буквально раздавлена им. Но если когда-либо то, что вам поставили диагноз “рассеянный склероз”, можно было считать везением, то только в наше время, когда создано так много базисных препаратов, изменяющих течение болезни. А на подходе уже новые препараты, да и знаний об этой болезни сейчас намного больше, чем всего 10 лет назад, — говорит она. – Врачи уже сейчас могут много сделать для того, чтобы держать наше заболевание под контролем, но мы, живущие с этой болезнью, должны действовать заодно с ними”.
Автор Джина Шо
Рецензент Майкл У. Смит, врач
Источник