Бронхиолит облитерирующий код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Облитерирующий бронхиолит.
КТ грудной клетки при бронхиолите
Описание
Облитерирующий бронхиолит. Диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде — цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.
Дополнительные факты
Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол — разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности, ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой, бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.
Классификация
В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.
Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные — респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.
При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.
При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 — 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце»). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.
Причины
Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.
Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.
Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).
К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и тд.
Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).
Симптомы
Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации — слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.
На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».
Боль в грудной клетке. Высокая температура тела. Кашель. Кровохарканье. Ломота в теле. Мокрота. Недомогание. Одышка.
Диагностика
Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.
Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).
Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).
Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.
Лечение
Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.
Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.
При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты ( амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии гипоксемии — кислородотерапию. В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В детском возрасте хронический облитерирующий бронхиолит формируется после острого бронхиолита, имеющего обычно вирусную или микоплазменную этиологию (чаще у детей старшего возраста). Морфологическим субстратом является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков бронхов, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы легких. В развитии хронического облитерирующего бронхиолита большая роль отводится респираторно-синцитиальному вирусу, аденовирусной инфекции, вирусам гриппа и кори.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
J40-J47 Хронические болезни нижних дыхательных путей
Симптомы хронического облитерирующего бронхиолита
Влажный кашель, рецидивирующие эпизоды свистящего дыхания, одышка, мелкопузырчатые влажные хрипы, сохраняющиеся в течение длительного времени — 5-7 мес и более. В раннем возрасте частота выявления типичных признаков обструктивного поражения мелких дыхательных путей выше, чем у старших детей. У подростков отмечено уменьшение или исчезновение хрипов, что может затруднить диагностику болезни.
Диагностика хронического облитерирующего бронхиолита
Критерии диагностики хронического облитерирующего бронхиолита: характерные клинические данные при наличии рентгенологических признаков повышенной прозрачности легочной ткани и сцинтиграфически — резкое снижение легочного кровотока в пораженных отделах легких.
Методом, позволяющим обнаружить изменения на уровне бронхиол и ацинусов, является компьютерная томография. Компьютерная диагностика хронических облитерирующих бронхиолитов основывается на прямых инепрямых признаках бронхиальной обструкции.
К прямым признакам относятся утолщения стенки и сужение просвета мелких бронхов и бронхоэктазы. Непрямыми признаками считаются негомогенность вентиляции (мозаичная олигемия) или участки повышения прозрачности, связанные со снижением перфузии и вентиляции легкого и воздушной ловушкой в результате обструкции бронхиол, чередующиеся с неизмененной легочной тканью.
Компьютерная томография высокого разрешения считается более чувствительным методом для выявления морфологических признаков эмфиземы, даже когда функциональные легочные тесты остаются нормальными.
При исследовании ФВД выявляют значительное увеличение остаточного объема легких при нормальном среднем значении общей емкости легких.
Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкапния. По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплеровской кардиографии определяют признаки легочной гипертензии, хронического легочного сердца.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Какие анализы необходимы?
Лечение хронического облитерирующего бронхиолита
В период обострения антибиотики назначают с учетом чувствительности выделенной микрофлоры. Аэрокислородотерапия. Бронхолитические средства. Назначение муколитиков и отхаркивающих средств. Массаж грудной клетки, ЛФК.
Прогноз
При одностороннем поражении относительно благоприятный. К 7-10 годам 35% пациетнов имели постоянный кашель, 22% — эпизоды свистящего дыхания. К15 годам — количество хрипов уменьшалось и преобладающим симптомом было распространенное ослабление дыхания (Бойцова Е. В.).
При наличии двусторонних поражений и тяжелых вентиляционных нарушений у детей рано формируется хроническая легочно-сердечная недостаточность.
[17], [18], [19], [20]
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 22 января 2016;
проверки требуют 14 правок.
Облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит) — тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол (терминальных отделов бронхиального дерева)[2]. Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.
Этиология[править | править код]
Облитерирующий бронхиолит может развиваться по разным причинам, включая: системные заболевания соединительной ткани (в том числе ревматоидный артрит), посттрансплантационные реакции («трансплантат против хозяина»), вирусные инфекции (парагрипп, корь, аденовирусная, РСВ-,ЦМВ-инфекции), синдром Стивенса — Джонсона, пневмоцистную пневмонию, осложнения медикаментозной терапии, осложнения недоношенности (бронхолёгочную дисплазию), ингаляцию токсичных паров, таких, как диацетила (используется в некоторых ароматизаторах), диоксида серы , диоксида азота, аммиака, хлора, тионилхлорида, метилизоцианата, фтороводорода, бромоводорода, хлороводорода, сероводорода, фосгена, полиамид-аминовых красителей, горчичного газа и озона. Помимо этого, различают идиопатический (развившийся без видимой причины) облитерирующий бронхиолит. Широкое освещение в прессе получили случаи диацетилового облитерирующего бронхиолита (т. н. «попкорновой болезни лёгких»), обнаруженного у рабочих-производителей микроволнового попкорна (диацетил применялся в качестве ароматизирующего ингредиента).
Клиническая картина[править | править код]
Патоморфологически облитерирующий бронхиолит представлен стойкой воспалительной фиброзирующей обструкцией дыхательных путей, что проявляется одышкой и сухим кашлем. Симптоматика может нарастать постепенно или манифестировать остро[3].
Диагностика[править | править код]
Облитерирующий бронхиолит может клинически ошибочно диагностироваться как бронхиальная астма, бронхит, эмфизема лёгких или пневмония. В план обследования пациентов входят:
- Рентгенография грудной клетки (часто не обнаруживающая изменений, в некоторых случаях выявляется избыточная воздушность лёгочной ткани или диффузное обогащение лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента).
- Диффузионная способность лёгких обычно в пределах нормы.
- Спирометрия демонстрирует стойкую обструкцию дыхательных путей, иногда в сочетании с рестрикцией. Показатели ОФВ1/ФЖЕЛ (коэффициента Тиффно) в связи с этим снижены менее 75 %.
- Исследования ёмкости лёгких могут показывать лёгочную гиперинфляцию (избыточную воздушность лёгких в связи с «воздушными ловушками».
- Компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует мозаичную воздушность лёгочной ткани за счёт наличия «воздушных ловушек». Наиболее достоверно данные изменения выявляются при исследовании в фазе глубокого выдоха.
- Биопсия лёгких указывает на наличие констриктивного бронхиолита (резкого сужения или полной обструкции бронхиол). Открытая биопсия лёгких (в частности, торакоскопическая) более предпочтительна, чем трансбронхиальная биопсия. При анализе биоптата для диагностики может потребоваться специальная окраска и исследование множественных тканевых срезов.
Лечение[править | править код]
Заболевание обычно выявляется поздно, на стадии формирования грубых фиброзных изменений в бронхиолах, в связи с чем прогноз считается неблагоприятным. Лечение направлено на стабилизацию патологического процесса и предотвращение его прогрессирования. В тяжёлых случаях может быть показана трансплантация лёгкого. При ранней диагностике, «агрессивная» терапия может способствовать регрессии активного воспалительного процесса и купированию заболевания[4].
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Brant & Helms. Fundamentals of Diagnostic Radiology LWW, 1999.
- Webb, et al. High Resolution CT of the Lung. 3rd edition. LWW, 2000.
Ссылки[править | править код]
- Авдеев С.Н., Авдеева О.Е., Чучалин А.Г. Облитерирующий бронхиолит (недоступная ссылка — история ). РМЖ (1998). Дата обращения 12 февраля 2012.
- A Case of Regulatory Failure: Popcorn Workers’ Lung (англ.) (недоступная ссылка). Defendingscience.org. Дата обращения 12 февраля 2012. Архивировано 18 мая 2012 года.
- Немецкий форум, посвящённый обмену опытом по облитерирующему бронхиолиту (нем.)
Источник