Болезнь вебера крисчена код по мкб 10

Болезнь вебера крисчена код по мкб 10 thumbnail

Панникулит Вебера—Крисчена (хронический рецидивирующий панникулит Вебера—Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) — редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся воспалением подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером[1] в 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи, характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Крисчен обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В СССР первое сообщение сделали Ю. В. Постнов и Л. Н. Николаева[2]. Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина[править | править код]

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи[править | править код]

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 3-5 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Наиболее часто всё же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 1—2 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом.

Общие проявления[править | править код]

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезёнки, полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования[править | править код]

Развиваются анемия, лейкопения, лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ.

Диагностика и гистология ткани при болезни[править | править код]

Диагноз болезни Вебера—Крисчена подтверждается характерной гистологической картиной в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

  • Первая стадия — островоспалительная.

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками — адипоцитами — обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

  • Вторая стадия — макрофагальная.

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов, часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой («липофаги») («foam cells»). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными «липофагами», местами образуются некротические очаги.

  • Третья стадия — фибробластическая.

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой, иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни[править | править код]

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход[править | править код]

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение[править | править код]

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики.
Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.

Читайте также:  Синехии мпг код по мкб 10

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Christian H A: relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis. Arch Internal Medi 1928;41:338
  2. ↑ Постнов Ю. В., Николаева Л. П. — «Архив патологии», 1961, № 11, с. 78.

См. также[править | править код]

  • Жировая ткань
  • Адипоцит

Источник

Воспалительные процессы способны развиваться во всех соединительных тканях, в том числе и подкожном жировом слое. Иногда они приводят к образованию жировой гранулемы или панникулиту. Для этой болезни характерна локальная атрофия кожи, разрушение жировых клеток, и замещение их фиброзными, рубцовыми тканями. На участке поражения образуются участки западания кожи, пятна, узлы, гнойные воспалительные очаги. Могут затрагиваться и внутренние органы. Что за болезнь панникулит, каковы её причины, проявления, и как проводится терапия этого заболевания?

Панникулит: виды, признаки, причины и стадии

Панникулит, в зависимости от причины, делится на первичный и вторичный. Первичный П. диагностируется как самостоятельное отдельное заболевание, возникшее, казалось бы, «ниоткуда». Обследование позволяет предположить причины часто наследственного характера. Порой в процессе диагностики выявляются другие скрытые болезни, которые привели к панникулиту. Тогда патология автоматически переводится во вторичный панникулит.

Классификация в МКБ 10

МКБ 10 выделяет следующие типы панникулита:

  • Вебера Крисчена (код М35.6);
  • шеи и позвоночника (М54.0);
  • волчаночный (L93.2);
  • неуточненный (М79.3).

К неуточненному относятся все остальные виды панникулита, не вошедшие в МКБ.

Панникулит Вебера Крисчена

Патология первичного типа — идиопатический панникулит Вебера Крисчена развивается спонтанно у людей с избыточным жировым слоем, чаще всего у женщин.

На его долю выпадает до 50% всех заболеваний. Болезнь часто даёт рецидивы. При болезни Вебера Крисчена узлы и бляшки располагаются на ягодицах, бёдрах, молочных железах, животе, спине, верхней области рук. Узлы достигают больших размеров (до 5 см) и могут сливаться в большие конгломераты. Причина болезни не выяснена.

На фото: панникулит Вебера Крисчена.

Вторичный панникулит

Так же часто наблюдается вторичный панникулит, обусловленный различными болезнями, действием некоторых лекарств, криотерапией. В этом случае П. выступает как последствие болезней или каких-то факторов.

Что вызывает панникулит

Чаще всего к панникулиту приводят:

  • аутоиммунные заболевания соединительных тканей (красная волчанка, васкулиты — узелковый периартериит, б. Хортона и др.);
  • системный артрит;
  • нарушения жирового обмена;
  • крайняя стадия ожирения;
  • заболевания органов (панкреатит, подагра, почечная недостаточность, гепатит, диабет, нефрит);
  • инфекционные и вирусные заболевания (стафилококковая и стрептококковая инфекция, грибковые поражения, сифилис);
  • злокачественные процессы (лейкозы, опухоли мягких тканей);
  • лимфаденит;
  • травматические поражения кожи;
  • образование послеожоговых и послеоперационных рубцов;
  • пластические операции (в частности, неудачно выполненная липосакция);
  • применение некоторых схем лечения и медицинских препаратов:
    • например, лечение холодом;
    • применение пентазоцина или меперидина;
    • длительная терапия кортикостероидами (панникулит здесь может проявляться в виде синдрома отмены);
  • наследственные и врождённые заболевания (врождённая красная волчанка, легочная недостаточность, недостаток альфа-антитрипсина и др.);
  • пониженный иммунитет на почве СПИДа, химиотерапии и др. причин;
  • внутривенный прием наркотиков.

Классификация по форме течения

Панникулит имеет разные формы течения: острую, подострую и рецидивную.

  • В острой форме панникулита яркие клинические проявления: жар, миалгия и артралгия, висцеральная симптоматика с признаками почечных и печеночных патологий.
  • Подострый панникулит имеет более мягкие симптомы. Он сопровождается началом деструктивных процессов в подкожном слое.
  • Рецидивный П. возникает при хронической форме, в которую переходит невылеченная болезнь. Проявляет себя периодическим вспышками болезни, после которых наступает ремиссия (период нормального самочувствия).

Классификация по клиническим признакам

Клинически различают четыре формы:

  • узловую (в виде единичных узлов мелких и крупных узлов розового, красного, фиолетового цвета);
  • бляшечную (множественные бугристые узлы синюшного или багрового оттенка образуют бляшки, расположенные на туловище и конечностях);
  • воспалительно-инфильтративную (в подкожном слое возникают абсцессы, которые проникают в более глубокие слои и органы);
  • висцеральную, при которой могут поражаться жировые ткани печени, поджелудочной, почек, кишечника и других органов.
Читайте также:  Нейродистония код по мкб 10

Панникулит может иметь смешанную форму течения, при которых узловая форма перетекает в бляшечную и далее в воспалительно-инфильтративную.

Классификации по причинам

Некоторые характерные виды панникулита имеют свои специфические названия по причинам, их вызвавшим:

  • Так, панникулит, вызванный лечением, операциями, медицинскими препаратами или наркотиками, называется искусственным П.
  • Аутоиммунными патологиями соединительных тканей — иммунологическим.
  • Красной волчанкой — волчаночным.
  • Подагрой, почечной недостаточностью, приёмом препаратов, превышающих кристаллизацию — кристаллическим.
  • Панкреатитом — ферментативным П.
  • Наследственными заболеваниями — наследственным панникулитом.

Мезентериальный панникулит

Отдельной редкой разновидностью висцерального П. является мезентериальный панникулит, приводящий к рубцеванию брыжейки — двойной тонкой оболочки, которая покрывает все петли кишечника, прикрепляет их к задней стенке брюшной полости, не допуская перекручивания.

Панникулит обычно является следствием воспалительного процесса в ЖКТ, может привести к тромбозу сосудов и некрозу тканей тонкого кишечника. Наблюдается эта патология нечасто, что является её причиной, доподлинно неизвестно.

Панникулит шеи и позвоночника

Вызывать его могут:

  • анкилозирующий спондилоартрит;
  • инфекционный спондилит (на почве стрептококкового тонзиллита, ангины, дифтерии, туберкулеза и др. инфекций);
  • миозит;
  • опухоли позвоночника с метастазами в подкожные ткани;
  • травмы и операции.

Но панникулит шеи и позвоночника во врачебной практике достаточно редкие, хотя и очень опасные заболевания.

Волчаночный панникулит

Сочетает в себе типичные симптомы панникулита со специфическим дерматозом при дискоидной красной волчанкой: узлы, бляшки и инфильтраты развиваются на фоне розово-красной шелушащейся эритематозной сыпи.

Для волчаночного панникулита свойственно тяжелое течение с поражением соединительных тканей, суставов и органов.

Стадии панникулита

  • В первой стадии П. (воспалительной) в тканях кожи и жира скапливается жидкостный инфильтрат, что проявляется отечностью и симптомами обострения.
  • Во второй подострой стадии гистология выявляет некротические участки в подкожном жировом слое, гистиоцитарный фагоцитоз.
  • Третья стадия П. проявляет себя образованием: рубцов и спаек; полостей, наполненных жидкостью и коллагеном; кальциевыми подкожными отложениями.

Симптомы панникулита

Рассмотрим клинические признаки при разных формах течениях и видах П.

Острый и подострый панникулит

Острый панникулит напоминает по симптомам ОРВИ, приступ ревматоидного или инфекционного артрита:

  • температура больного внезапно вырастает до высоких значений;
  • наблюдается головная, мышечная и суставная боли;
  • возможны тошнота, рвота, нарушения сна.

Дифференцировать П. от других болезней можно по кожным признакам:

  • на коже появляются узлы размером от 5 до 35 мм, наполненные жидкостью и гноем;
  • на месте вскрытого и зажившего узла образуются втяжные рубцы и пятна бордового, красноватого, синеватого цвета;
  • постепенно узлов становится все больше, и они формируются в бугристые бляшки;
  • пятна очень долго не проходят;
  • со временем при хроническом П. бляшки переходят в инфильтраты.

Когда отеки узлов уменьшаются, симптомы обострения проходят. Инструментальная диагностика позволяет определить изменение структуры подкожного слоя: кожную атрофию и фиброз жировой ткани. Это симптомы, характерные для подострой стадии.

Хронический рецидивный панникулит

В состоянии ремиссии симптомы общего плохого самочувствия отсутствуют. Новая вспышка П. манифестирует такими же клиническими признаками, как и острый панникулит. Но обострение при хроническим панникулите протекает более тяжёло, так как на этой стадии уже возможны висцеральные симптомы, связанные с поражением тканей печени, сердца, селезёнки, лёгких и др. органов. Наблюдаются:

  • гепатомегалия и спленомегалия;
  • нарушения сердечного ритма;
  • дыхательная недостаточность;
  • изменения гемограммы (понижение лейкоцитов, эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ).

Образовавшиеся узлы сдавливают, нервные, кровеносные и лимфатические сосуды, приводя к болям, нарушениям кровоснабжения и лимфостазам — отекам в патологических областях из-за плохой циркуляции лимфы.

Инфильтративная и пролиферативная форма П., часто наблюдаемая при онкологических патологиях характеризуется быстрым ростом узлов, их распадом, поражением органов, слабостью больного.

Хронический рецидивирующий панникулит имеет неблагоприятный прогноз, так как рано или поздно приводит к сепсису, гангрене конечностей, циррозу печени и к другим поражениям жизненно важных органов.

Мезентериальный панникулит: симптомы

Для мезентериального панникулита характерны:

  • частые боли различной интенсивности в кишечнике;
  • при обострении высокая температура;
  • тошнота, рвота после приёма пищи;
  • похудение.

Поставить правильный диагноз при этом виде П. при помощи рентгена и даже компьютерной томографии часто не удаётся. Обычно подозревают совсем другие заболевания: рак, спайки кишечника, язву, энтероколит и др.

Читайте также:  Полинейропатия неясного генеза код по мкб

Симптомы шейного панникулита

Шейный панникулит хоть редкое, но весьма опасное заболевание, так как может в запущенной форме привести к сдавливанию позвоночной артерии, развитию ишемии и необратимым изменениям мозга.

Заподозрить шейный панникулит можно при следующих симптомах:

  • острые боли и отеки в шее на фоне высокой температуры;
  • ограничение подвижности шейного отдела;
  • бугристая кожная поверхность, пятна, втяжения кожи в шейной области;
  • головные боли, головокружения;
  • темнота в глазах, плавающие предметы в зрительном поле;
  • нарушения слуха;
  • расстройства памяти, умственных способностей и другие явления деменции.

Ещё одно осложнение шейного панникулита — инфильтративное воспаление оболочек спинного мозга, развитие восходящей инфекции и менингит. В этом случае П. развивается стремительно и быстро приводит к летальному исходу.

Диагностика и лечение панникулита

Панникулит из-за своего полиморфизма обследуется у целого ряда специалистов: терапевтов, дерматологов, ревматологов, хирургов, гастроэнтерологов и т. д. Начинать обследование необходимо у терапевта.

Лабораторное и инструментальное обследование

Назначаются:

  • лабораторные анализ (общая гемограмма крови, бактериологический анализ, печеночные, панкреатические пробы, анализы мочи, иммунологические анализы);
  • УЗИ органов, рентген, КТ или МРТ;
  • биопсия подкожных тканей с последующей гистологией.

При волчаночном панникулите берут анализы:

  • антинуклеарный фактор;
  • уровень комплемента (на активность белков сыворотки);
  • на антитела (специфические иммуноглобулины).

Лечение консервативное и хирургическое

Лечение панникулита должно быть комплексным:

  • противоинфекционная, антивоспалительная и противоотечная терапия (антибиотики пенициллиновой группы или ШСД, НПВС, антивирусные препараты, глюкокортикостероды, циклофосфан);
  • хирургическое удаление узлов, вызывающих компрессию сосудов;
  • вскрытие и удаление абсцессов, гнойников, флегмон с промыванием полостей дезинфицирующими растворами;
  • дезинтоксикация (прием сорбентов, переливание плазмы);
  • антисупрессанты, если причина панникулита — аутоиммунное заболевание;
  • гепатопротекторы;
  • гемодиализ;
  • физиотерапия (УФО, УВЧ, УВТ, лазерная терапия);
  • витаминотерапия и др. методы.

Поведение больного при панникулите

Пациенту с панникулитом необходимо:

  • много пить;
  • соблюдать постельный режим в период обострений;
  • придерживаться диеты, ограничивающей жирную, соленую, белковую, жареную пищу;
  • кушать много овощей и фруктов;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • следить за своим весом;
  • постоянно наблюдаться у врача.

Выполнение всех этих условий при панникулите улучшит прогноз и приведет к выздоровлению.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник

  • Все материалы

  • Клинические протоколы МЗ РК

  • ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар

  • Клинические рекомендации МЗ РФ

  • Клинические протоколы МЗ РБ

  • Международные клинические руководства

  • Обзорные статьи по заболеваниям

  • Ещё
  • Клинические протоколы МЗ РК — 2020

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2019

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2018

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2017

  • ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2016

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2015

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2014

  • ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2013

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

  • Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

  • Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)

  • Клинические протоколы (Беларусь)

  • Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

  • Клинические рекомендации РФ (Россия) 2018-2020

  • Международные клинические руководства для использования в РК

Источник