Болезнь риттера или синдром ошпаренной кожи

Cиндром ошпаренной кожи называют также «болезнь Риттера». Это инфекционное заболевание, которая является тяжелой формой пузырчатки у детей.

sin-osh

Возбудителем этой патологии является одна из стафилококковых инфекций. Чаще всего от него страдают новорожденные и дети в первые годы жизни. После пяти лет диагностируется крайне редко. Стафилококковый синдром вырабатывает иммунитет с возрастом, поэтому взрослые способны перенести эту инфекцию без последствий.

Проявления и признаки

Синдром начинает проявляться с того, что у малыша болит кожи на центральной части лица, шее, а также в крупных складках. Она начинает краснеть, а затем образуются пузыри вялой структуры. Эпидермис постепенно начинает расслаиваться и верхний слой отстает. Вокруг рта образуют корки.

Основными признаками, которые отличают болезнь Риттера от синдрома Лайелла являются:

возраст больного;
отсутствие сыпи на слизистых оболочках;
отслаивается только верхний слой кожи;
не может быть вызвано медикаментами;
протекает быстрее и легче.

Чтобы точно поставить диагноз проводят исследование срезов с покрышки пузыря, а также клеток содержимого. Очаг инфекции при этом синдроме находится в другом месте, поэтому в пузырях ее нельзя обнаружить.

У больного может сильно повыситься температура, бывает рвота и тошнота.

Виды

Врачи выделяют несколько видов этого заболевания:

буллезное импетиго;
пузырчатка эпидермическая у новорожденных;
скарлатиноподобный синдром;
синдром ошпаренной кожи.

После пяти лет у ребенка синдром ошпаренной кожи бывает крайне редко. Он может быть спровоцирован только тяжелыми заболеваниями или иммунодефицитом.

Заболевание проходит три стадии развития:

Эритематозная: воспаление и покраснение кожи, образование пузырей.
Эксфолиативная: в ткани образует экссудат, из-за чего отслаивается кожа. Образуются большие эрозии, общее состояние становится хуже, ребенок теряет вес, проявляются расстройства пищеварения.
Регенеративная: острые процессы стихают, эрозии заживают, общие симптомы постепенно уходят.

Если ребенок не болеет другими тяжелыми заболеваниями, этот синдром проходит достаточно быстро. Но одновременное протекание пневмонии, менингита, отита и т.п. может привести к летальному исходу.

Причины

Развитие заболевания начинается из-за попадания в кожу золотистого стафилококка. У взрослых он может вызывать развитие эктимы.

Лечение

Для лечения синдрома ошпаренной кожи используют антибактериальные лекарства из ряда цефалоспоринов. Также пациенту вводят антистафилококковую плазму и гамма-глобулин.

Чтобы избежать развития дисбактериоза больным назначают прием пробиотиков. Инфузии полиглюкином и гемодезом позволяют избежать обезвоживания больного.

Участки кожи, которые остались целыми обрабатывают слабым раствором марганцовки. Пузыри вскрывают и на пораженные места наносят мази или используют аэрозольные лекарства с антибиотиками. Для местного лечения используют также цинковое масло, нафталиновый линимент и другие средства с антисептическими свойствами.

Ребенка не одевают и не укутывают, чтобы не причинить коже еще больший урон. Младенца легко пеленают в пеленки, которые перед эти нужно тщательно прокипятить и прогладить, а также обработать тальком или специальной присыпкой.

Хорошее воздействие оказывает камера – кювез, в которой поддерживается нужная температура и влажность для скорейшего выздоровления.

Из народных средств можно использовать настойки из череды.

Профилактика

Так как чаще всего малыш заражается в роддоме, профилактические меры предусматривают прежде всего тщательную уборку в палатах, родзале и других комнатах больницы. Мать и члены семьи должны заранее сдать анализы на наличие золотистого стафилококка и пролечиться до рождения малыша.

Для купания ребенка использовать стоит только специальные качественные средства, лучше всего отвары череды, ромашки и календулы.

Источник

Определение

Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи – это острое тяжелое поражение кожи, вызываемое экзотоксином золотистого стафилококка II фагогруппы, 71 (реже 55) фаготипа, которое клинически проявляется распространённой отслойкой эпидермиса на уровне зернистого слоя с образованием болезненных эрозий (пузырей), напоминающих ожог II степени.

Синонимы

эксфолиативный дерматит новорожденных Риттера фон Риттерсхайна, стафилококковый синдром Лайелла, Staphylococcal scalded-skin syndrome (SSSS).

Эпидемиология

Возраст: встречается почти исключительно у детей, как правило, до 5 лет, редко – у взрослых с иммунодефицитом. Пол: не имеет значения.

Анамнез

Заболевание начинается с появления сливной эритемы, преимущественно в складках и вокруг естественных отверстий, которая быстро увеличивается в размерах, захватывая практически всю кожу ребёнка, последняя становится болезненной и шероховатой, напоминая наждачную бумагу, и вскоре начинает отслаиваться при малейшем прикосновении. Образуются обширные мокнущие эрозии, иногда встречаются вялые пузыри. Ребенка невозможно взять на руки, поскольку эрозии очень болезненны, клиническая картина напоминает распространенный ожог II степени.

Течение

острое начало с последующим быстрым самостоятельным разрешением в течение 1-2 недель, иногда возможен летальный исход (у новорождённых летальность составляет около 3%, у взрослых – 50%).

Этиология

причиной заболевания является S. aureus II фагогруппы, 71 (реже 55) фаготипа, вырабатывающий эксфолиативный (эпидермолитический) экзотоксин или эксфолиатин, вызывающий поражения кожи. Существуют два типа эксфолиативного токсина: А и В, которые образуются в первичном очаге инфекции (гнойный конъюнктивит, ринит, омфалит и др.) и далее поступают в кровь, а с кровью разносятся в кожу. Источниками инфекции (S. aureus) является медперсонал или родильницы.

Предрасполагающие факторы

приём (наружное применение) глюкокортикоидных (стероидных) гормонов и других иммуносупрессантов;
ОРЗ в Анамнезе;
пиодермии в анамнезе;
пиодермии у членов семьи;
травматизация (повреждение) кожи;
расчёсывание кожи;
общее истощение (гиповитаминоз);
наркомания;
алкоголизм;

Жалобы

На наличие распространенных болезненных высыпаний на коже, сопровождающихся отслойкой эпидермиса с образованием мокнущих эрозий, повышенную ранимость кожи к действию механических факторов, симптомы общей инфекционной интоксикации (повышение температуры тела, общая слабость, недомогание, головная боль), иногда – увеличение регионарных лимфоузлов.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит универсальный или распространённый характер, элементы сыпи сливаются.

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна красного или розового цвета, которые увеличиваются по периферии, сливаются друг с другом с тенденцией к формированию эритродермии, при диаскопии (надавливании прозрачным стеклом) пятно исчезает полностью. В дальнейшем на поверхности пятен возникают вялые пузыри или происходит отслойка эпидермиса с образованием поверхностных эрозий;

вялые пузыри с серозным содержимым, сливающиеся друг с другом, располагающиеся на фоне гиперемированной кожи. Периферический симптом Никольского (отслойка эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – резко положительный. Краевой симптом Никольского (отслойка эпидермиса на значительное расстояние при потягивании его обрывков по краю эрозии) – положительный. Симптом груши (свисание содержимого пузыря при вертикальном положении тела, по форме напоминающее грушу) может быть как положительным, так и отрицательным. Симптом Асбо-Хансена (увеличение площади пузыря при надавливании на его покрышку) – отрицательный. В дальнейшем пузыри достаточно быстро вскрываются с образованием эрозий, а их содержимое подсыхает в корки;

медово-жёлтого цвета корки, образующиеся после вскрытия пузырей, располагающиеся на фоне воспалённой кожи;

распространённые болезненные эрозии красного цвета, возникающие после отслойки эпидермиса или вскрытия пузырей, обильно отделяющие серозный экссудат. Эрозии в дальнейшем разрешаются бесследно;

крупнопластинчатое шелушение, возникающее в период разрешения на фоне незначительно гиперемированной кожи, образующиеся при этом чешуйки имеют серовато-белый цвет и снимаются пластами.

Элементы сыпи на слизистых

красной кайме губ:

воспалительное пятно красного или розового цвета, захватывающее, как правило, губы и кожу вокруг рта и исчезающее при диаскопии (надавливании на него прозрачным стеклом). Пятно имеет равномерную окраску, ровные или фестончатые края, в дальнейшем оно увеличивается в размерах и на его поверхности появляются вялые пузыри, быстро подсыхающие в корки;

едва заметные пузыри с вялой покрышкой и серозным содержимым, возникающие на фоне воспалённой кожи, размерами не более 1-2 см в диаметре, быстро вскрывающиеся и подсыхающие с образованием корок серого или жёлто-серого цвета;

эрозии, возникающие на месте отторгающихся корок или вскрывающихся пузырей и разрешающиеся бесследно;

иногда возникают болезненные трещины на фоне эрозий и корок, которые впоследствии разрешаются бесследно;

корки медово-жёлтого или желтовато-серого цвета, располагающиеся на фоне воспаленной (реже – неизменённой) красной каймы губ, по удалении корок возникают поверхностные эрозии.

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

высыпания могут появляться на любом участке кожи, наиболее часто – на лице (включая красную кайму губ), шее, спине, пояснице, в крупных складках тела, на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей.

Дифференциальный диагноз

Листовидная пузырчатка, буллёзная токсикодермия, ожог II степени, синдром Лайелла, сифилитическая пузырчатка новорожденных, буллезный эпидермолиз.

Сопутствующие заболевания

лимфаденопатия регионарных лимфатических узлов, носительство S. аureus, менингит, гнойный конъюнктивит, пиодермии, сепсис, омфалит, сахарный диабет, синдром (болезнь) Кушинга, анемия, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), атопический дерматит, гипергидроз, ВИЧ-инфекция, иммунодефицитные состояния (не ВИЧ-обусловленные), состояние после трансплантации органов и тканей, почечная недостаточность (нахождение на гемодиализе), очаги хронической инфекции (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит зубные гранулёмы, хронические пиодермии).

Диагноз

основан на характерной клинической картине заболевания, включая положительный периферический симптом Никольского, соответствующем возрасте пациентов, а также тяжёлом общем состоянии заболевших, результатах микробиологических исследований.

Патогенез

Эксфолиатин, являющийся серинпротеазой, связывает десмоглеин 1, вызывая акантолиз в зернистом слое эпидермиса и отслойку поверхностных слоёв кожи. Существуют два типа эксфолиативного токсина: А и В. Эксфолиатин А вызывает буллезное импетиго, а эксфолиатин В является основной причиной стафилококкового синдрома обваренной кожи. Эксфолиатины образуются в первичном очаге инфекции (гнойный конъюнктивит, ринит, омфалит и др.), а затем гематогенным путём заносятся в кожу, вызывая её поражение. Стафилококковый синдром обваренной кожи встречается в основном у детей младше 5 лет, что связано с незрелостью иммунной системы (отсутствием антистафилококковых антител), у взрослых он может наблюдаться на фоне выраженного иммунодефицита и почечной недостаточности.

Источник

Синдром ошпаренной
кожи

Синдром ошпаренной кожи возникает под действием токсина,
вырабатываемого стафилококками, и характеризуется эритемой, эпидермолизом и
отслойкой поверхностных слоев эпидермиса. Своим названием он обязан внешнему
сходству с обширным ожогом. Болеют в основном новорожденные и дети младше 2
лет. В зависимости от тяжести поражения различают следующие клинические формы
заболевания: (1) буллезное импетиго,

(2) эпидемическую пузырчатку новорожденных (распространенное
буллезное импетиго),

(3) скарлатиноподобный синдром и (4) собственно синдром
ошпаренной кожи. Синонимы: болезнь Риттера, острый эпидермолиз новорожденных,
эксфолиативный дерматит новорожденных.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Чаще всего — первые 3 месяца жизни. Грудные дети, дети
младшего возраста. Взрослые болеют очень редко.

Этиология

Staphylococcus aureus фагогруппы II (как правило, фаготипа 71). Эта бактерия вырабатывает эпидермолитический
экзотоксин (эксфолиатин) двух видов: А и В.

Токсин образуется в первичном очаге инфекции: гнойный
конъюнктивит, средний отит, инфекции носоглотки, буллезное импетиго (в самих
пузырях).

Анамнез

Состояние иммунитета У взрослых синдром ошпаренной кожи
бывает при иммунодефиците и почечной недостаточности.

Жалобы

Синдром ошпаренной кожи: покраснение и болезненность кожи.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Локализованное
поражение. Буллезное импетиго (см. также гл. 23, «Импетиго и эк-тима»):
вялые пузыри с гнойным содержимым, часто располагаются группами. После разрыва
пузыря образуется красная мокнущая или покрытая корками эрозия.

• Генерализованное
поражение. Под действием эксфолиатина развивается скарлатиноподобный
синдром (мелкоточечная скарлатиноподобная сыпь) либо синдром ошпаренной кожи. В
этом случае появля- ется сливная эритема (рис. 24-4), кожа становится
шероховатой и на ощупь напоминает наждачную бумагу. В течение суток цвет кожи
становится все более насыщенным, появляется болезненность и начинается
эпидермолиз. Кожа напоминает мокрую папиросную бумагу, эпидермис отслаивается
при малейшем надавливании (рис. 24-4). После отслойки эпидермиса образуются
красные мокнущие эрозии. У грудных детей иногда возникают вялые пузыри.

Пальпация. Малейшее надавливание вызывает отслойку
эпидермиса (симптом Никольского). Ребенка невозможно взять на руки, так как
пораженная кожа крайне болезненна.

Расположение. При буллезном импетиго пузыри часто
располагаются группами в кожных складках.

Локализация. Буллезное импетиго: чаще всего кожные складки.
Синдром ошпаренной кожи: сначала — вокруг естественных отверстий на лице, шея,
подмышечные впадины, паховая область. Очаг поражения растет в течение 24—48 ч.
Эритема, а позже отслойка эпидермиса особенно выражены вокруг рта (рис. 24-5),
на передней поверхности шеи, в локтевых ямках, подмышечных впадинах, паховой
области, а также на спине (участки, испытывающие давление). Кожа выглядит так,
как будто ее ошпарили кипятком (рис. 24-5).

Слизистые Не поражены.

Другие органы

Возможна субфебрильная температура тела. Дети беспокойны,
плаксивы.

$TITLE$

Рисунок 24-4. Синдром ошпаренной кожи. У этого
ребенка — распространенная эритема. Легкое надавливание на кожу привело к
слущиванию целого пласта эпидермиса, который похож на папиросную бумагу

Дифференциальный диагноз

Синдром Лайелла, токсический шок, болезнь Кавасаки,
герпетическая экзема Ка-поши.

Дополнительные исследования

Микроскопия мазка, окрашенного по Граму

Буллезное импетиго: пузыри заполнены гноем, внутри
нейтрофилов — скопления грам-положительных кокков. Синдром ошпаренной кожи:
возбудителя находят только в первичном очаге инфекции; в отслаивающемся
эпидермисе грамположительные кокки отсутствуют.

Посев

Буллезное импетиго: из содержимого пузырей высевают Staphylococcus aureus.
Синдром ошпаренной кожи: Staphylococcus aureus высевается только из первичного очага инфекции (пупочная
ранка, полость носа, носоглотка, конъюнктивы, наружный слуховой проход, при
поражении кишечника — из кала); в содержимом пузырей и на поверхности эрозий
стафилококки отсутствуют.

Патоморфология кожи

Расслоение эпидермиса на уровне зернистого слоя или под ним.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами посева.

Патогенез

У новорожденных и грудных детей Staphylococcus aureus размножается
на слизистой носа, конъюнктивах или в пупочной ранке. У одних детей при этом
возникают гнойный конъюнктивит, средний отит, инфекции носоглотки; у других
никаких признаков инфекции нет. Стафилококки вырабатывают эпидермолитический
экзотоксин — эксфолиатин, который гематогенным путем попадает в кожу. При
буллезном импетиго эксфолиатин образуется и в самих пузырях. Синдром ошпаренной
кожи редко встречается после 10 лет, что объясняется появлением
антистафилококковых антител и возрастными изменениями метаболизма (эксфолиатин
быстрее расщепляется и выводится из организма). У взрослых он бывает только на
фоне иммунодефицита и почеч- ной недостаточности. Эксфолиатин вызывает
акантолиз и расслоение эпидермиса на уровне зернистого слоя. На коже появляются
пузыри (буллезное импетиго) и мелкоточечная розовая сыпь, похожая на сыпь при
скарлатине. Если пузырей нет, состояние называют скарлатиноподобным синдромом.
Самое тяжелое поражение кожи — генерализованная отслойка эпидермиса — носит
название «синдром ошпаренной кожи».

Течение и прогноз

При синдроме ошпаренной кожи эпидермис слущивается большими
пластами, оставляя оголенные участки дермы. Без лечения заболевание
продолжается 5—7 сут, при назначении антибиотиков эрозии заживают в течение 3—5
сут. Рубцы не остаются. У новорожденных заболевание может окончиться смертью.

Лечение

Показания к госпитализации

Новорожденных и детей младшего возраста госпитализируют.
Госпитализация абсолютно необходима при обширном поражении кожи, а также всем
детям, за которыми родители не могут обеспечить надлежащий уход. Выписывают
больного только после очевидного улучшения. При легком поражении кожи и хорошем
домашнем уходе ребенка можно лечить амбулаторно, назначив антибиотики внутрь.

Местное лечение

Омертвевший эпидермис удаляют с помощью компрессов и ванн.
При буллезном импетиго антибиотики назначают местно: мази с му-пироцином,
бацитрацином, сульфадиазином серебра. Противопоказаны мази, содержащие
неомицин, так как он часто вызывает аллергический контактный дерматит.

Антибиотики (см. также гл. 23)

• Оксациллин: в/в
каждые 4 ч при тяжелом состоянии и генерализованном поражении кожи.

• Диклоксациллин:
внутрь после окончания в/в курса антибиотиков или при легком течении заболевания
и хорошем уходе.

Интенсивная терапия

Возмещают потери воды и электролитов с помощью инфузионной
терапии.

$TITLE$

Рисунок 24-5. Синдром ошпаренной кожи. Кожа выглядит как при ожоге — распространенная эритема, болезненность,
отслойка эпидермиса. Источник инфекции — слизистая носа. Вокруг рта — буллезное
импетиго; в пузырях образуется эксфолиатин (экзотоксин Staphylococcus aureus)

Источник