Болезнь и синдром рейно это

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

Лечение синдрома — сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.

Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию, воздействие винилхлорида, свинца, мышьяка и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.

Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция.

• нифедипин (коринфар, кордафен и др.) назначают по 30-60 мг/сут.

Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция:

При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил, илопрост).

Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 внутривенных вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).

Рекомендуется использовать нитраты (нитроглицерин) местного действия (мази, пластыри). Они расширяют сосуды, действуя через кожу напрямую.

Мощными препаратами для расширения сосудов являются ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил). Эти лекарственные вещества имеют серьезные побочные эффекты, в частности на сердце (у больных с нарушениями ритма сердца и изменениями на ЭКГ). Поэтому следует адекватно оценивать возможные риски от применения этого класса препаратов.

Для предупреждения спазма сосудов могут использоваться альфа-адреноблокаторы (празозин). Однако использовать его стоит с большой осторожностью, поскольку велик риск резкого снижения артериального давления.

Последнее время хорошие показатели появились при использовании статинов (аторвастатин) и ингибитора особого фермента, который напрямую ответственен за спазм сосудов при воздействии холода (фасудил).

В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин — селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.

Большое значение в лечении имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: антиагреганты (аспирин 75-100мг в сутки), антикоагулянты (гепарин), дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др. ) — внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.

Следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.

Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).

Источники:

•  Алекперов Р.Т., Старовойтова М.Н. Синдром Рейно в практике терапевта. — «РМЖ» №27 от 03.12.2010.

Термины «синдром Рейно» и «болезнь Рейно» не являются полными синонимами, хотя иногда употребляются в качестве таковых. Однако и по сути, и по клинической картине они действительно очень близки; при этом практически никому не удается описать эту патологию в общеупотребимой лексике, так называемыми простыми словами. Все прочие определения, которые можно встретить в литературе и интернете, пестрят узкоспециальными терминами: нейроэндокринное расстройство, вазоконстрикция дигитальных артериол, вазоспазм, ангиотрофоневроз, фазовые нарушения периферической микроциркуляции, острая ишемия дистальных фаланг, сосудисто-трофическая нейропатия и т.д.

То же самое касается предположительных причин и механизмов развития: столь обширные перечни, как к болезни Рейно, обычно приводятся в отношении тех заболеваний, этиопатогенез которых окончательно еще не прояснен. Именно так дела и обстоят, – несмотря на то, что Морис Огюст Габриель Рейно, французский врач и педагог, доктор медицины и доктор литературы, опубликовал подробное клиническое описание этого заболевания еще в 1862 году, т.е. около 160 лет назад.

Речь идет о приступообразных нарушениях местного кровообращения – спазмируются сосуды, снабжающие кровью пальцы рук и ног. Такими приступами страдают от 3% до 5% населения Земли. Преобладают женщины (по некоторым источникам, у них синдром Рейно встречается до пяти раз чаще, чем у мужчин). Средний возраст манифестации колеблется в пределах 20-40 лет.

Причины

Возвращаясь к вопросу о разнице между болезнью и синдромом: как правило, болезнью Рейно называют случаи первичного, не связанного с более общей патологией вазоспазма, тогда как синдром Рейно диагностируют в тех случаях, когда он развивается как вторичный, т.е. на фоне и вследствие какого-либо иного заболевания.

Наиболее обоснованная (и фактически единственная) гипотеза относительно причин первичной болезни Рейно заключается в наследственности. Однако пока это остается, как показано выше, лишь на уровне гипотезы, которую предстоит еще подтвердить и тщательно аргументировать молекулярно-генетическими исследованиями.

Синдром Рейно может развиться на фоне, опять же, наследственной предрасположенности под действием ряда факторов:

• частые переохлаждения дистальных (конечных) отделов рук и ног;
• частые травмы, статические и динамические перегрузки пальцев;
• психоэмоциональные потрясения и перегрузки;
• общая патология сосудистой системы (атеросклероз, тромбоз и т.д.);
• заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия и другие болезни ревматической группы);
• болезни кроветворной системы;
• продолжительные медикаментозные интоксикации;
• продолжительные компрессии (сдавления) нервных и сосудистых узлов, либо длительная неподвижность конечностей;
• легочная гипертензия;
• спинномозговая патология (напр., врожденная дисфункция моторных и сенсорных центров в боковых рогах спинного мозга);
• эндокринные расстройства (особенно дисфункция щитовидной и половых желез);
• инфекции;
• нарушения в центрах гипоталамуса, коры и ствола головного мозга, отвечающих за тонус сосудов;
• некоторые виды гормонпродуцирующих опухолей.

Отдельно следует сказать о таком факторе, как профессиональные вредности. Синдром Рейно иногда развивается (при отсутствии других видимых причин) у работников химических предприятий и производств, и очень часто он сопутствует вибрационной болезни, особенно если вибрационные воздействия систематически оказываются при низких температурах.
В целом, при болезни Рейно в организме происходит нечто такое, на что система нейрогуморальной регуляции (эндокринная система, железы внутренней секреции) реагирует гормональной командой к немедленному сужению просвета периферических, дистальных (наиболее удаленных от центра) кровеносных сосудов.

Симптоматика

Заболевание характеризуется хроническим течением и на сегодняшний день является, по сути, неизлечимым, однако при раннем начале иногда отмечается спонтанная редукция симптоматики по мере взросления.

Выделяют три условные стадии болезни/синдрома Рейно:

• ангиоспастическая (спазмы пальцевой сосудистой сети, начиная с одного-трех пальцев и с быстрым вовлечением остальных; цвет пальцев меняется в последовательности белый-синий-красный, интервалы между приступами непредсказуемы, – от нескольких раз в день до одного приступа в несколько месяцев, – продолжительность варьирует от нескольких минут до часа, поле чего кожа теплеет и пальцы постепенно приобретают естественный вид);
• ангиопаралитическая (в момент приступа цвет пальцев становится цианотичным, возникают парестезии и боль, вызываемая некротическими токсинами из пораженных ишемией, т.е. дефицитом кровоснабжения, тканей);
• трофопаралитическая (отмечаются некротические изъязвления, приногтевые панариции, отеки, кровянистые пузыри; в наиболее тяжелых случаях язвы достигают кости; изредка аналогичные нарушения тканевого питания наблюдаются на языке, ушах и/или кончике носа).

Прогрессирование болезни Рейно может ограничиться первой стадией или первыми двумя, но при наиболее неблагоприятном течении исходом третей стадии может стать гангрена.

Диагностика

Заболевание диагностируется преимущественно по клиническим проявлениям; безусловно, имеют также значение семейный анамнез и информация об условиях трудовой деятельности пациента. В диагностическом плане информативны также холодовые провокации, капилляроскопия, термография, плетизмография, различные допплеровские режимы УЗ-сканирования.

Необходимо установить первичный или вторичный характер синдрома; дифференцировать с симптоматически сходными заболеваниями (одним из важных дифференциально-диагностических признаков в пользу болезни Рейно является, в частности, симметричность описанных выше нарушений).

Лечение

Лечение симптоматическое; этиопатогенетическая терапия, видимо, появится в будущем, по мере получения новых научных данных о механизмах развития вазоспазма. Назначают препараты, расширяющие периферические кровеносные сосуды и нормализующие их тонус; адрено- и ганглиоблокаторы и другие средства по показаниям. При неэффективности консервативного лечения иногда целесообразно прибегнуть к хирургической коррекции (десимпатизация или симпатэктомия, т.е. пресечение нейронной связи с центральной нервной системой). При вторичном синдроме Рейно терапию следует начинать с интенсивного лечения основного заболевания.

Непосредственной угрозы для жизни синдром Рейно не представляет, за исключением редких случаев гангрены. Следует всемерно избегать ситуаций, когда конечности оказываются в условиях низких температур и высокой влажности. Противопоказаны виды трудовой деятельности, связанные с вибрацией и/или интенсивными нагрузками на пальцы; по этой причине нередко устанавливается инвалидность (поскольку для профессиональных музыкантов, операторов ПК и представителей многих других профессий синдром Рейно фактически означает утрату трудоспособности).

Синдром Рейно — это патологическое состояние, известное медицине еще с 1862 г. В его основе лежит приступообразный спазм кровеносных сосудов периферических отделов конечностей, лица. Спазм возникает, например, в ответ на воздействие холода, вибрации или при сильном стрессе. В результате человек ощущает боль в месте возникновения спазма, появляется онемение, чувство ползания мурашек. Пораженная область становится поначалу белой, а затем синеет. На ощупь кожа становится холодной. Когда приступ заканчивается, кожа приобретает красный цвет, и в этой области ощущается жар. При длительном существовании заболевания развиваются трофические нарушения. Для подтверждения диагноза необходимо тщательное обследование больного с применением инструментальных методов исследования. Лечение синдрома Рейно комплексное, требует применения медикаментозных и физиотерапевтических методов. Иногда даже целесообразно хирургическое вмешательство. Давайте поговорим подробнее о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения синдрома Рейно.

Заболевание не случайно носит такое название — синдром Рейно. «Рейно» — в честь  французского врача Мориса Рейно, впервые описавшего это состояние. А вот термин «синдром» применительно к данной ситуации носит собирательный характер, поскольку отражает следующий факт: клинические проявления чаще всего являются результатом других заболеваний. И таких заболеваний весьма много (по последним данным — более 70). Наряду с формулировкой «синдром Рейно» в медицине существует понятие «болезнь Рейно». Болезнь Рейно имеет те же клинические признаки, что и синдром, однако возникает без видимой причины (или так говорят, когда причину установить не удается), то есть это первичное состояние. Согласно статистическим данным, болезнь Рейно составляет около 10-15% всех случаев, а синдром — 85-90%. Поэтому значительно чаще применяется термин «синдром», нежели «болезнь».

Причины

Главной причиной возникновения синдрома Рейно является внезапный сосудистый спазм, в результате которого нарушается кровоток, питание и трофика тканей. При болезни Рейно  происхождение спазма для медиков  пока остается загадкой, а вот синдром Рейно, как вторичное состояние, чаще всего возникает при:

• заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, дерматополимиозит, узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, болезнь Шегрена и так далее);
• сосудистых заболеваниях (облитерирующий атеросклероз, тромбофлебит);
• заболеваниях крови (тромбоцитоз, криоглобулинемия, множественная миелома, пароксизмальная гемоглобинурия);
• онкологических и эндокринных заболеваниях (паранеопластический синдром, феохромоцитома, повышение функции щитовидной железы, сахарный диабет);
  воздействии вредных факторов внешней среды (вибрация, хроническая интоксикация хлорвинилом, поливинилхлоридом, тяжелыми металлами, употребление некоторых лекарственных препаратов, таких, как блокаторы адренергических рецепторов (Пропранолол, Метопролол, Эгилок и другие), противоопухолевые препараты (Винкристин, Цисплатин), эрготамин (Номигрен), серотонин);
• неврологических заболеваниях (последствия инсультов в виде плегии (отсутствия мышечной силы) в конечностях, синдром запястного канала, поражения межпозвоночных дисков, синдром передней лестничной мышцы и так далее).

Поскольку синдром Рейно имеет приступообразное течение (спазм сосудов возникает время от времени), то есть ряд провоцирующих его проявления факторов. К ним относят:

• воздействие холода: для возникновения характерного приступа синдрома Рейно достаточно 10 минут пребывания на морозе или длительного мытья рук под холодной водой;
• курение;
• эмоциональное перенапряжение.

Предполагается, что не последнюю роль в возникновении синдрома Рейно имеет генетическая предрасположенность.

Симптомы

Синдром Рейно значительно чаще встречается у лиц женского пола (приблизительно в 5 раз чаще, чем у мужчин). В основном первые проявления заболевания возникают уже в молодом возрасте — от 15 до 30 лет, в 25-27% случаев — после 40 лет. Подсчитано, что около 3-5% населения планеты страдают этим недугом. Естественно, что в странах с ходоным климатом заболевание встречается значительно чаще.
Для синдрома Рейно характерно приступообразное течение и стадийность. Поскольку спазм захватывает преимущественно периферические сосуды, то симптомы заболевания возникают чаще всего в кистях рук, реже — в стопах, кончике носа и языка, подбородке, мочках ушей. Как же протекает типичный приступ синдрома Рейно? Давайте узнаем.

В результате спазма сосудов (вазоконстрикции) кровоток в периферических отделах (чаще это почему-то указательный и безымянный пальцы рук) замедляется. Кровь хуже циркулирует, что сопровождается побледнением пальцев (вплоть до цвета алебастра). Плохое кровоснабжение вызывает недостаток питания тканей, нарушение обмена веществ на местном уровне, что сопровождается болью. Наряду с болью (или вместо нее) возможно появление онемения, покалывания, чувства ползания мурашек в пальцах рук, что также связано с дефицитом питательных веществ. Кожа на ощупь становится холодной. В среднем, это состояние длится около 10-15 минут. Затем фаза вазоконстрикции сменяется второй фазой, цианотичной (синюшной).

Цианотичная фаза носит такое название благодаря меняющемуся цвету кожных покоровов: побледнение пальцев сменяется их синюшностью. Это происходит в результате застоя крови в венах, которые имеют голубоватый оттенок. Переполнение вен кровью и вызывает как бы посинение пальцев рук. Пальцы рук остаются цианотичными до тех пор, пока спазм артерий не закончится. Вторая фаза больше сопряжена с ощущением онемения и покалывания, нежели с болевым синдромом. Болевые ощущения в эту фазу притупляются, по сравнению с первой фазой. Длительность второй фазы колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Затем наступает третья фаза — фаза вазодилатации (расширения сосудов). Она еще носит название реактивной гиперемии из-за изменения цвета кожных покровов с синюшного на красный.

Третья фаза наступает после исчезновения спазма сосудов. Кровоток возобновляется с прежней силой, застоявшаяся кровь из вен выталкивается дальше по ходу кровеносного русла свежими порциями, питание тканей восстанавливается. Это все сопровождается покраснением кожи пальцев рук, ощущением жара, повышением температуры кожи этой области. Болевые ощущения и другие нарушения чувствительной сферы исчезают. По истечении некоторого времени кожа приобретает обычный цвет.

Описанное выше трехфазное течение приступа синдрома Рейно является классическим, однако далеко не всегда встречающимся в таковом виде. В реальной жизни картина не всегда бывает полной. Обычно начальные стадии заболевания протекают лишь в виде незначительно выраженной первой фазы, когда спазм сосудов еще не настолько силен. Постепенно, по мере прогрессирования процесса, появляются и две другие стадии, однако их выраженность может индивидуально варьироваться. Длительность приступа также подвержена значительным колебаниям: от 10-15 минут до нескольких часов. Частота возникновения приступов варьируется от нескольких в год до ежедневных. Многое зависит от реактивности организма, причины синдрома Рейно и длительности его существования, наличия сопутствующих заболеваний. Площадь поражения также имеет тенденцию к увеличению по мере прогрессирования заболевания: после безымянного и указательного пальцев вовлекаются кисти рук полностью, присоединяются аналогичные изменения в стопах, на лице. Интересным (и пока непонятным для медиков) остается тот факт, что большой палец кисти не вовлекается в патологический процесс при синдроме Рейно.

Синдром Рейно не так уж и безобиден, как может показаться на первый взгляд. Периодически возникающий спазм сосудов все же не проходит бесследно. Функциональные нарушения без своевременного лечения сменяются органическими. Что это означает? Это означает следующее: нарушение кровотока рано или поздно приводит к развитию трофических расстройств. Трофические изменения уже не имеют пароксизмального характера, они являются постоянными, чем значительно омрачают жизнь больного. Пальцы отекают, кожа трескается, появляются длительно незаживающие язвочки, часто возникают панариции. В тяжелых случаях возможен некроз (отмирание) поверхностных тканей с их отторжением, и развивается гангрена (и тогда без хирурга не обойтись!). Конечно, стадия трофических нарушений — это результат далеко зашедшего процесса, что, на сегодняшний день, встречается редко.

В клиническом течении синдрома и болезни Рейно есть некоторые отличия. Чаще всего болезнь Рейно возникает в молодом возрасте, протекает с симметричным поражением конечностей, трофические  изменения развиваются достаточно редко. Синдром Рейно может сопровождаться значительной асимметрией поражения (например, один палец на левой руке и вся кисть правой), быстрее прогрессирует (что связано с наличием первоисточника клинических проявлений, основным заболеванием).

Помимо изменений в периферических тканях, больные с синдромом Рейно могут предъявлять жалобы на колебания артериального давления, боли в области сердца и живота, боли в позвоночнике, нарушения сна, головные боли мигренозного характера.

Диагностика

Характерная клиническая картина синдрома Рейно обычно не вызывает трудностей в диагностическом плане. Однако для подтверждения наличия данного заболевания необходимо проведение одного из следующих методов обследования: капилляроскопии, реовазографии,  ультразвуковой допплерографии. Эти инструментальные методы позволяют подтвердить спазм сосудов. Спазм сосудов можно вызвать с помощью холодовой пробы (погружение пальцев рук в холодную воду на несколько минут). В последнее время на первый план выходит такой метод диагностики, как широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа, поскольку это исследование позволяет детально исследовать микрососудистое русло. Помимо инструментальных методов диагностики, назначают общий анализ крови, коагулограмму (определение показателей свертывающей системы крови), исследуют иммунологические показатели крови. Большинство м мероприятий проводится с целью установления причинного фактора: необходимо выяснить, это синдром или болезнь Рейно. И если это синдром Рейно, то, в первую очередь, необходимо лечить основное заболевание, ставшее источником клинических проявлений.

Лечение

Избавление от синдрома Рейно начинается с лечения основного заболевания. Без таковой терапии все способы влияния на синдром Рейно окажутся бессильными. Если же причина пока не найдена, то проводится симптоматическое лечение.

Больному с синдромом Рейно необходимо отказаться от курения, употребления спиртных напитков, избегать воздействия профессиональных вредностей (вибрация, тяжелые металлы и тому подобное), реже переохлаждаться и поменьше нервничать. Иногда человеку даже стоит сменить место жительства: переехать в зону с более теплым климатом. В начальных стадиях заболевания только этих, можно сказать, профилактических мер может оказаться достаточно для исчезновения симптомов болезни. В противном случае прибегают к медикаментозной терапии.

Из лекарственных средств  для лечения синдрома Рейно используют:

• антагонисты кальция (Нифедипин, Верапамил, Дилтиазем, Коринфар), которые препятствуют возникновению спазма сосудов, уменьшая накопление кальция в стенке сосудов;
• антиагреганты и сосудорасширяющие средства (Пентоксифиллин, Дипиридамол, Вазапростан, Реополигюкин, Ксантинола никотинат, Фентоламин и другие), которые препятствуют сгущению крови и улучшают микроциркуляцию в тканях;
• спазмолитики и анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства (Но-шпа, Платифиллин, Диклофенак, Ибупрофен, Мелоксикам и другие), которые снимают боль и воспаление. Нестероидные противовоспалительные средства становятся основой лечения синдрома Рейно при заболеваниях соединительной ткани, в таких случаях они назначаются для длительного приема;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Каптоприл, Эналаприл и другие);
• селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (Кетансерин).

Эффективность применения лекарственных средств увеличивается при одновременном использовании физиотерапевтических методов. Это может быть электрофорез с различными лекарственными препаратами (с Никотиновой кислотой, Эуфиллином, Папаверином и другими), аппликации грязей, аппликации с димексидом, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сульфидные ванны, лазеротерапия, транскраниальная электростимуляция. Многим больным помогают сеансы иглорефлексотерапии, гипербарической оксигенации. Показан массаж пораженных конечностей. В отдельных случаях прибегают к психотерапии.

Существует и хирургическое лечение синдрома Рейно, которое показано в случае устойчивости болезни к комплексному медикаментозному и физиотерапевтическому лечению. Сущность процедуры заключается в денервации сосудов, осуществляющих питание пораженных участков. Такое вмешательство называется симпатэктомией. В этом случае с помощью скальпеля перерезаются нервные волокна, по которым проходит импульс, вызывающий спазм сосудов. Целесообразность такого метода лечения рассматривается только лишь в тяжелых случаях синдрома Рейно. Стоит отметить, что среди врачей существует и иная точка зрения на такой метод лечения. Дело в том, что в ряде случаев через несколько месяцев после оперативного лечения симптомы заболевания вновь возвращаются, в связи с чем такой метод лечения не считается эффективным. И, конечно же, без помощи хирурга не обойтись, когда трофические нарушения приводят к гангрене.

Одним из новых и современных методов лечения синдрома Рейно является лечение стволовыми клетками. Безопасность и отдаленные результаты такой методики покажет время.

В момент приступа при синдроме Рейно больному в качестве меры первой помощи можно порекомендовать выпить горячий напиток (например, некрепкий чай), согреть пораженную конечность в теплой воде (ванночка), растереть кожу мягкой тканью (по типу фланели). Все это будет способствовать расширению сосудов и восстановлению кровотока в пораженной области, а значит, прекращению приступа.

Синдром Рейно не является угрожающим жизни больного состоянием. В некоторых случаях болезнь внезапно переходит в стадию ремиссии самопроизвольно. Важно определить причину данной патологии, поскольку основное заболевание может оказаться более тяжелым и без лечения привести к необратимым последствиям для организма.

Таким образом, подводя итог выше изложенному, можно сказать, что синдром Рейно — это многогранная проблема современной медицины. Еще не до конца изучены все причины и механизмы патологических изменений в организме при этом заболевании, но одно можно сказать точно: сей недуг не страшен, если с ним бороться. Комплексное лечение в большинстве случаев заставляет болезнь отступить. Будьте внимательны к себе, при первом подозрении на синдром Рейно обращайтесь к квалифицированным специалистам, чтобы вовремя принять необходимые меры.

Европейская клиника Сиена-Мед, лекция специалиста на тему «Клиника, диагностика и лечение синдрома Рейно»: