Болезнь гиршпрунга у детей код по мкб 10 у детей
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Причины
- Лечение
Названия
Название: Q43,1 Болезнь Гиршпрунга.
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга
Описание
Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой половины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной патологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4- 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обусловленный ненормальным локусом в строении 10-й хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют «болезнь Гиршпрунга взрослых».
Симптомы
При коротком аганглионарном сегменте симптомы заболевания легко купируются назначением очистительных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.
По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и регулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных трубок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.
Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде «пробки» с первых недель жизни определяют клинические проявления болезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. Постоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная задержка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, у детей развиваются анемия, гипотрофия, расширение реберного угла грудной клетки. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а иногда и коллаптоидному состоянию больного. Понос бывает обусловлен воспалительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязвлением слизистой оболочки, дисбактериозом.
При осмотре выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм), иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощупать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли кишечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоноскопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с трудом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая всегда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия позволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протяженность расширенной супрастенотической зоны толстой кишки, диаметр которой обычно составляет 10-15 При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительную (в течение нескольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.
Трансанальная биопсия прямой кишки позволяет верифицировать диагноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пораженного отдела кишки.
При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возникают показания к хирургическому лечению.
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга
Возможные осложнения
Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в расширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотечением.
Причины
Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80-90 % наблюдений распространяется на ректо-сигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие парасимпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мегаколон.
Лечение
Консервативное лечение является лишь подготовительным этапом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные клизмы, про кинетики — координакс и ). Кишечная непроходимость, которую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вмешательству). Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей наиболее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеоперационная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2-4 %.
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Причины
- Лечение
Другие названия и синонимы
Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон.
Названия
Болезнь Гиршпрунга.
Болезнь Гиршпрунга
Синонимы диагноза
Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон.
Описание
Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой половины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной патологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4- 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обусловленный ненормальным локусом в строении 10-й хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют «болезнь Гиршпрунга взрослых».
Болезнь Гиршпрунга
Симптомы
При коротком аганглионарном сегменте симптомы заболевания легко купируются назначением очистительных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.
По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и регулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных трубок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.
Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде «пробки» с первых недель жизни определяют клинические проявления болезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. Постоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная задержка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, у детей развиваются анемия, гипотрофия, расширение реберного угла грудной клетки. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а иногда и коллаптоидному состоянию больного. Понос бывает обусловлен воспалительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязвлением слизистой оболочки, дисбактериозом.
При осмотре выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм), иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощупать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли кишечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоноскопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с трудом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая всегда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия позволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протяженность расширенной супрастенотической зоны толстой кишки, диаметр которой обычно составляет 10-15 При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительную (в течение нескольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.
Трансанальная биопсия прямой кишки позволяет верифицировать диагноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пораженного отдела кишки.
При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возникают показания к хирургическому лечению.
Запор. Запор у взрослых. Запор у детей. Лейкоцитоз. Метеоризм. Понос (диарея). Рвота. Тошнота.
Возможные осложнения
Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в расширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотечением.
Причины
Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80-90 % наблюдений распространяется на ректо-сигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие парасимпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мегаколон.
Лечение
Консервативное лечение является лишь подготовительным этапом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные клизмы, про кинетики — координакс и ). Кишечная непроходимость, которую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вмешательству). Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей наиболее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеоперационная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2-4 %.
Источник
На чтение 4 мин. Просмотров 4
У небольшого процента детей может развиться наследственная патология толстого кишечника или болезнь Гиршпрунга. В рамках этого заболевания происходит поражение отдельных сегментов толстой кишки, что препятствует своевременному прохождению каловых масс и приводит к запорам хронического типа.
Рассмотрим все важные моменты, связанные с данным заболеванием: симптоматику, основные причины появления, способы и порядок лечения.
Что это такое?
По сути, болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия толстой кишки. Код заболеваемости в МКБ- 10: Q43.1. В результате проведения некоторых исследования было отмечено, что у мальчиков данная патология встречается в четыре раза чаще, чем у девочек и более 90% случаев диагностируются у новорожденных детей.
Как правило, заболевание характерно для детей, у которых нарушен генетический состав хромосом. Иначе говоря, дети с синдромом Дауна имеют данную патологию практически в 90% случаев. В отдельных, более тяжелых случаях, наблюдается поражение и других систем организма.
Причины развития
Самой главной причиной развития такого синдрома является генетическое нарушение нервных сплетений. Ткани недостаточно снабжены нервами, в результате чего, возникает нарушение связи с ЦНС.
Нарушение возникает в период 5-12 недель внутриутробного развития ребенка, когда закладываются первые нервные клетки в области пищеварительной системы.
В результате того, что отдельном сегменте толстой кишки отсутствуют нервные клетки, развивается патология. Некоторые специалисты считают, что основная причина заключается в генетических нарушениях у ребенка.
Характерные симптомы
Первые симптомы заболевания появляются у детей на первой неделе жизни. Можно выделить следующие признаки:
- «лягушечий» или распластанный живот;
- низкое размещение пупка;
- повышенный метеоризм;
- рвота;
- первородный кал или меконий не отходит несколько дней;
- запор, а в отдельных случаях диарея.
Дополнительные признаки заболевания – это нарушения в работе ЦНС. При запущенности, болезнь может сопровождаться сильной интоксикацией и изменениями в грудной клетке.
Фото болезни Гиршпрунга у детей:
Диагностика
Болезнь Гиршпрунга диагностируется в лабораторных условиях, после проведения ряда обследований. В частности, пациентам назначается:
- иррирография – рентген толстой кишки с использованием контрастного вещества;
- УЗИ пищеварительный органов;
- биопсия толстых стенок прямой кишки;
- общие анализы крови, кала, мочи.
Только после проведения комплексного обследования специалист может поставить точный диагноз и составить план возможного лечения.
Как лечить?
Единственным возможным способом лечения патологии является оперативное вмешательство, однако, операция может быть назначена только в два и три года. До наступления этого возраста врачи рекомендуют проводить лечение в стационаре или на дому.
Главной задачей является регулярное опорожнение кишечника и стимуляция развития естественных позывов к дефекации. Рассмотрим подробнее, какие способы используются для лечения данной патологии.
Самые простые способы лечения – это клизма и диета. Клизмы могут быть самые различные: очистительные или вазелиновые. Как правило, врач составляет специальные рекомендации для родителей по постановке клизмы. Главное, чтобы клизмы проводились в разное время суток.
Диета назначается в случае перевода ребенка с грудного вскармливания на обычное питание. В этом случае подойдут специальные продукты, богатые клетчаткой и усиливающие перистальтику кишечника. Дополнительно стоит кормить ребенка кисломолочными продуктами и жидкостями.
Следующий способ лечения – это лечебная гимнастика и массаж. О порядке проведения этих мероприятий может подробно рассказать врач, однако, это позволяет укрепить брюшной пресс и усилить перистальтику. Массаж стоит проводить в течение 10 минут ежедневно до приема пищи.
К сожалению, вылечить болезнь такими методами невозможно и операционное вмешательство потребуется в любом случае. С другой стороны, выполнение всех рекомендаций даст возможность поддерживать ребенка в нормальном состоянии и не допускать запора и воспаления кишечника.
После ряда исследований принимается решение о проведении операции. Вмешательство осуществляется в самый благоприятный период, когда нет обострений. Суть операции сводится к тому, что пораженный сегмент удаляется, а здоровые участки кишечника соединяются. В результате операции пациент чувствует себя намного лучше и может самостоятельно опорожнять кишечник. При запорах стоит использовать слабительное.
В целом, главный метод профилактики – это очистительные клизмы.
Иногда в послеоперационном периоде наблюдается рвота, температур или диарея. Если такие симптомы имеют место, следует немедленно обратиться к врачу, поскольку кишечник может быть инфицирован.
Что советует доктор Комаровский?
По мнению знаменитого педиатра, синдром Гиршпрунга – это патология, которая может быть вылечена путем назначения строгой диеты и соблюдения рада рекомендаций врача. Хорошее влияние оказывает лечебная гимнастика и массаж.
Если применять все указанные меры, то можно достигнуть устойчивого результата и без оперативного вмешательства.
Что делать не рекомендуется?
Специалисты не рекомендуют применять народные методики лечения, поскольку это может привести к серьезным осложнениям. Также запрещается употреблять пищу перенасыщенную углеводами, жирами.
Важно соблюдать все рекомендации врача, чтобы достичь хорошего результат и исключить хронический запор.
Профилактические меры
Поскольку заболевание имеет генетическую природу, профилактика вряд ли тут поможет, однако, можно использовать ранние способы диагностирования патологии, а также проводить плановые осмотры ребенка от рождения до достижения возраста в 13 лет, чтобы в случае нарушения принять меры.
Источник