Болезнь берже код мкб
Рубрика МКБ-10: N02.8
МКБ-10 / N00-N99 КЛАСС XIV Болезни мочеполовой системы / N00-N08 Гломерулярные болезни / N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
Определение и общие сведения[править]
IgA-нефропатия
Синонимы: мезангиопролиферативный (IgA) нефрит, болезнь Берже
Термин «IgA-нефропатия» используют для обозначения нозологической формы, морфологический вариант которой — мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН).
МПГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Это достаточно частый морфологический тип гломерулонефрита, отвечающий всем критериям иммуновоспалительного заболевания. Для МПГН характерны протеинурия (от стойко умеренной до нефротической), гематурия, АГ. Течение МПГН относительно благоприятное: десятилетняя выживаемость (до наступления терминальной почечной недостаточности) составляет около 80%. В настоящее время принято выделять различные клинико-морфологические варианты МПГН в зависимости от класса иммуноглобулинов, преобладающих в клубочковых депозитах.
Основное место среди вариантов этого заболевания занимает гломерулонефрит с отложением в клубочках иммуноглобулина А (IgA-нефрит). Термины «IgA-нефрит» или «IgA-нефропатия» постепенно заменяют термин «мезангиопролиферативный гломерулонефрит», хотя наряду с IgA-нефритом мезангиопролифе-ративные нефриты включают также гломерулонефрит с отложениями С3 и IgG, а также с депозитами IgM.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) характеризуется отложением IgA в мезангиальной области почечных клубочков. Это самая распространенная форма ХГН во всех странах мира.
Клинические и морфологические проявления IgA-нефропатии значительно варьируют. Клиническая картина меняется от бессимптомной гематурии до БПГН, но чаще представлена микрогематурией или рецидивирующей макрогематурией; отмечаются также эпизоды ОПН, которые спонтанно разрешаются. Болезнь часто прогрессирует с развитием ХПН (хроническая почечная недостаточность). Морфологическая картина представлена спектром изменений, но основной диагностический признак — значительные мезангиальные отложения IgA и пролиферация мезангиальных клеток.
Классификация
МПГН разделяют в зависимости от типа иммуноглобулина, преобладающего в составе депозитов, откладывающихся в почечных клубочках.
IgA-нефропатия встречается или как изолированное почечное заболевание (первичная IgA-нефропатия, болезнь Берже), или как проявление системных болезней (вторичная IgA-нефропатия), в первую очередь геморрагического васкулита (пурпура Шенлейна-Геноха), а также анкилозирующего спондилита, хронической HBV- и HCV-инфекции, некоторых хронических заболеваний кожи (атопический дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга).
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
IgA-нефропатия имеет два наиболее частых клинических варианта: повторные эпизоды макрогематурии и персистирующая микрогематурия. Наиболее частое клиническое проявление — рецидивирующая макрогематурия, обычно совпадающая с инфекцией верхних дыхательных путей или, реже, с гастроэнтеритом, в начале болезни ее наблюдают у 40-50% больных. У 30-40% пациентов болезнь протекает бессимптомно, ее выявляют только при исследовании мочи (наличие эритроцитов, эритроцитарных цилиндров и протеинурии). Болезнь впервые может проявиться признаками острой или хронической почечной недостаточностью.
• Гематурия. У многих пациентов болезнь характеризуется рецидивами макрогематурии, которые у 80% больных сочетаются с инфекцией верхних дыхательных путей (синфарингитная гематурия). Макрогематурия появляется одновременно с началом болезни или в ближайшие 2-3 сут; сохраняется не менее 3 дней, у трети больных ей сопутствует боль в пояснице (предположительно из-за растяжения капсулы почки). Цвет мочи обычно бурый (наличие сгустков крови нетипично). Начало болезни с эпизодов макрогематурии более свойственно молодым больным, в то время как изолированная микрогематурия чаще наблюдается у больных старшего возраста. Макрогематурию провоцируют вакцинации, физическая нагрузка, травмы. В промежутках между эпизодами макрогематурии наблюдают персистирующую микрогематурию, протеинурию или оба признака вместе.
• Протеинурия у больных IgA-нефропатией редко возникает без гематурии. Протеинурия обычно небольшая (<1 г/ сут), нефротического уровня достигает приблизительно у 5% больных, чаще у детей и подростков. Нефротическая протеинурия появляется на разных стадиях болезни: как в дебюте, так и на далеко зашедшей стадии болезни. У больных с большой протеинурией и нефротическим синдромом в почечных биоптатах наряду с депозитами IgA выявляют диффузный пролиферативный гломерулонефрит или минимальные изменения при световой микроскопии.
• Острая почечная недостаточность в сочетании с АГ, отеками и олигурией встречается менее чем у 5% больных и имеет в своей основе два различных механизма — тяжелое острое иммунное повреждение с развитием некротизирующего гломерулонефрита с полулуниями или преходящую окклюзию канальцев эритроцитами, при разрешении которой функция почек, как правило, восстанавливается.
• Артериальную гипертензию чаще обнаруживают при продолжительном существовании IgA-нефропатии, особенно при развитии ХПН (хронической почечной недостаточности).
• Хроническая почечная недостаточность развивается не у всех больных IgA-нефропатией и обычно прогрессирует медленно. Терминальная стадия ХПН (хронической почечной недостаточности) каждый год наступает у 1-2% всех больных IgA-нефропатией.
Другие изменения: Диагностика[править]
Физикальное обследование
У небольшой части больных IgA-нефропатией при физикальном обследовании обнаруживают АГ; все остальные проявления, как правило, минимальны.
Лабораторные исследования
• Первый шаг в подтверждении диагноза IgA-нефропатии — выявление в осадке мочи эритроцитов или эритроцитарных цилиндров (последние указывают на повреждение клубочков).
• Количественная оценка протеинурии — определение белка в суточной моче или измерение отношения белок/ креатинин (в норме составляет около 0,1). У больных старше 50 лет с протеинурией целесообразно проведение электрофореза белков мочи для исключения наличия моноклональных легких цепей в качестве причины протеинурии.
• Оценка почечной функции по клиренсу эндогенного креатинина или расчет СКФ по формулам Кокрофта-Голта или MDRD.
• Измерение уровня IgA в сыворотке крови (повышен в период обострения у 50% больных) имеет лишь относительное клиническое значение, поскольку этот параметр малочувствителен и малоспецифичен.
Диагноз IgA-нефропатии подтверждают результаты морфологического исследования ткани почки, полученной при биопсии, — обнаруживают гранулярные депозиты IgA в мезангиальной области клубочков.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференцируют от мочекаменной болезни, опухолей почек, синдрома Альпорта, болезни тонких базальных мембран.
Другие изменения: Лечение[править]
Цели лечения
Специфического (этиологического) лечения IgA-нефропатии в настоящее время не существует, и основная цель терапии — отсрочка начала ЗПТ — заместительной поддерживающей терапии (программный ГД — гемодиализ или трансплантация почки).
Немедикаментозное лечение
Низкоаллергенная диета (ограничение глютенсодержащих продуктов, мяса и молока) не замедляет прогрессирования почечного процесса. Обоснованны отказ от употребления алкогольных напитков и прекращение курения, а также низко-или бессолевая диета.
Низкобелковая диета при IgA-нефропатии оправданна только на этапе преддиализной почечной недостаточности с целью уменьшения выраженности симптомов уремической интоксикации; заметного влияния на темп ухудшения функции почек она не оказывает.
Медикаментозное лечение
Принципы лечения IgA-нефропатии продолжают изучать, значительная частота данного заболевания позволяет рассчитывать на получение новых убедительных данных в ходе проведения контролируемых клинических исследований.
• Устранение очагов инфекции (тонзиллэктомия). Тонзиллэктомия снижает число эпизодов макрогематурии, иногда уменьшает протеинурию и концентрацию IgA в сыворотке крови. Есть данные о возможном тормозящем влиянии тонзиллэктомии на прогрессирование почечного процесса. В связи с этим тонзиллэктомию можно рекомендовать больным с частыми обострениями тонзиллита.
• Возможно кратковременное лечение антибиотиками острой респираторной или желудочно-кишечной инфекции, особенно когда инфекция провоцирует эпизоды макрогематурии.
• Влияние иммунодепрессантов (ГК и цитостатиков) на течение почечного процесса при IgA-нефропатии в ситуации, когда риск ее прогрессирования невысок (протеинурия умеренна, степень повышения АД невелика или оно остается нормальным), не установлено; в подобной ситуации желательно ограничиваться применением лечебных мер, относящихся к нефропротективной стратегии (бессолевая диета, иАПФ и/или блокаторы рецепторов ангиотензина II).
• У больных с высоким риском прогрессирования заболевания (протеинурия >1 г/сут) назначение ГК в альтернирующем режиме вызывает уменьшение протеинурии и стабилизацию функции почек.
• При прогрессирующей форме IgA-нефропатии установлена также эффективность циклофосфамида. Применение его в виде пульсов сопряжено с меньшим риском токсического действия, чем прием внутрь.
• Циклоспорин в дозе 5 мг/кг в сутки снижает протеину-рию и сывороточную концентрацию IgA у больных IgA-нефропатией с протеинурией более 3,5 г/сут и уровнем креатинина менее 200 мкмоль/л, а также у больных с резистентным или зависимым от ГК нефротическим синдромом.
• больным с изолированной гематурией (особенно с эпизодами синфарингитной макрогематурии), небольшой про-теинурией (<1 г/сут) и нормальной функцией почек ГК и цитостатики не показаны, для нефропротекции применяют иАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II;
• у больных с прогрессирующим течением IgA-нефропатии (протеинурия >1 г/сут, АГ, нормальная или умеренно сниженная функция почек либо морфологические признаки активности болезни) применяют иАПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II (в том числе при нормальном АД), ГК (преднизолон внутрь через день, начиная с 60 мг/ сут в течение 3 мес и с последующим постепенным снижением дозы);
• при протеинурии >3 г/сут или нефротическом синдроме показано сочетание ГК и цитостатиков.
При развитии терминальной почечной недостаточности начинают программный ГД или выполняют трансплантацию почки. Выживаемость почечного трансплантата весьма велика. Возможен рецидив IgA-нефропатии в почечном трансплантате, но утрата его функции при этом наблюдается редко. Почечная трансплантация у больных IgA-нефропатией достаточно эффективна — выживаемость трупного трансплантата одна из самых высоких среди других нефритах, часто ведущих к терминальной стадии ХПН (хронической почечной недостаточности).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Течение IgA-нефропатии считают в целом благоприятным. Терминальная почечная недостаточность (ТПН) через 10 лет развивается у 15-20%, через 20 лет — у 25-40% больных. Однако эти данные получены на основании случаев, подтвержденных биопсией, и не включают больных с небольшой изолированной гематурией, которым биопсию почки, как правило, не проводят.
Риск необратимого ухудшения функции почек возрастает при наличии АГ в дебюте заболевания, нарастающей протеинурии, особенно при нефротическом синдроме. У больных
с макрогематурией прогноз, как правило, более благоприятный по сравнению с пациентами с микрогематурией.
Риск ТПН возрастает при наличии выявляемого при морфологическом исследовании ткани почки интерстициального фиброза, тубулярной атрофии и гломерулосклероза. Как и при других вариантах ХГН, о неблагоприятном почечном прогнозе с большей достоверностью свидетельствует не клубочковое, а тубулоинтерстициальное поражение.
Источники (ссылки)[править]
Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970430149.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
По некоторым данным, патологии почек встречаются у каждого 28-го россиянина. Частое потребление спиртных напитков, лекарственных средств, гормональные и другие сбои приводят к тому, что почки как фильтрующий орган перестают справляться со своей работой. Одно из таких последствий — синдром Берже.
IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения
IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез
IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA. Полимерные формы данных антител в норме синтезируются на слизистых оболочках и в ничтожной концентрации — в кровотоке. Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.
Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.
-
Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес). - Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
- Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.
Группа риска
Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:
- Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
- Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
- Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
- Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.
Проявления болезни Берже
Основной симптом IgA нефропатии — рецидивирующая гематурия. Часто она появляется на фоне острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня в виде примесей крови в моче. К другим проявлениям относятся:
- боли в мышцах;
- отечность конечностей;
- повышение температуры;
- скачки артериального давления;
- изменение цвета, мутность мочи, при микроскопическом обследовании — деформированные эритроциты, протеинурия (>1 г/сутки);
- эпизодичная макрогематурия, иногда переходящая в микрогематурию (в 30-50% случаев нарушение обратимо);
- боль в пояснице, одно- или двухсторонняя, интенсивность которой не изменяется в зависимости от положения тела.
Важно знать! Клинически бессимптомное течение болезни наблюдается в 30-40% случаях у пациентов старше 40 лет. Лабораторные анализы не обнаруживают значительных отклонений, функция почек обычно сохранена или немного снижена, но иногда в крови выявляют циркулирующие иммунные комплексы.
Основные формы заболевания
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.
-
Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется. - Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
- Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.
Возникновение в детском возрасте
Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.
Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии
По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.
Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).
В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение. При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.
Методы выявления IgA нефропатии
Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:
- биопсию почек (только в тяжелых случаях);
- пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
- иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
- цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
- ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
- магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
- биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.
Терапевтическая тактика
Профилактическое применение антибиотиков и тонзиллэктомия уменьшают частоту макрогематурии при хронических инфекциях. Успешные результаты в запущенных случаях дает трансплантация почки, хотя с вероятностью 15-30% возможно отторжение донорского органа. Поэтому целесообразность того или иного метода лечения определяется по итогам диагностирования лечащим специалистом.
Лекарственная терапия
При незначительном повреждении мезангия врач назначает иммуносупрессивную терапию кортикостероидами. Эффективность снижение протеинурии АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.
Лечение IgA-нефропатии проводят препаратами из следующих групп.
- Ингибиторы АПФ («Допегит», «Гемитон», «Клонидин»). Нормализуют давление при АГ и устраняют протеинурию.
- Антибиотики («Пенициллин», «Эритромицин», цефалоспорины). Подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
- Цитостатики («Азатиоприн», «Эндоскан», «Клокеран»). Эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
- Кортикостероиды («Кортизон») или глюкокортикостероиды (при легкой степени почечной недостаточности — «Бетаметазон», «Дексаметазон»). Снимают воспаление.
Диета
Первое и самое важное условие питания при IgA нефропатии — безглютеновая диета. Глютен — это растительный белок, который содержится в пшенице, а также ячмене, овсе и ржи. По результатам эксперимента ученых из Inserm, проведенного на мышах, его употребление способно усугубить течение болезни. Поэтому рекомендуется убрать традиционные мучные изделия из рациона. Исключением становятся гречневая, рисовая, кукурузная мука.
Под запрет попадают и магазинные сосиски, колбасы, а также жирные мясные продукты, яйца. Чтобы в организм поступало достаточно легкоусвояемого белка, их заменяют такой пищей:
- постной говядиной, кролятиной, индейкой.
- кисломолочными и молочными продуктами;
- рисовой и гречневой крупами;
- свободными от большого содержания растительных волокон овощами (кабачками, помидорами, картофелем, огурцами).
Чтобы снизить уровень холестерина в крови, показано ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендовано употреблять рыбий жир, богатый незаменимыми жирными кислотами, замедляющими прогрессирование почечной болезни.
Прогноз лечения и превентивные меры
На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:
- гипертрофия нефронов;
- интерстициальный фиброз;
- множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
- диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
- поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.
У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.
Важно знать! Благоприятный прогноз, указывающий на будущее ремиссиональное развитие болезни, возможен при первичной IgA нефропатии с постоянной функцией почек и несущественными отклонениями от нормы в анализе мочи.
Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:
- соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
- повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
- отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
- не допускать переохлаждения организма;
- следить за показателями АД;
- поддерживать оптимальную физическую активность;
- вовремя лечить инфекционные болезни.
Заключение
Диагностика IgA нефропатии проводится комплексно, исходя из внешних симптомов и данных клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается тактика лечения. На начальных этапах, при условии соблюдения диетических рекомендаций и терапии сопутствующих заболеваний, излечение наступает в большинстве случаев.
Источник