Атрофия мышц руки при туннельном синдроме

Туннельный синдром

Туннельный синдром относится к неврологическим болезням. Синдром запястного канала характеризуется длительными болезненными ощущениями и онемением пальцев на руке.

К туннельному синдрому предрасположены люди, которые долгое время выполняют одинаковые движения кистью. Это могут быть кассиры в супермаркетах, музыканты, художники, работники в ИТ-сфере, строители, специалисты по обмотке или добыванию полезных ископаемых. У женщин чаще наблюдается этот недуг, ведь у них размер карпального канала сравнительно небольшой.

Первые симптомы возникают в 30-45 лет. Наиболее ярко болезнь проявляется в 50-60 лет. Кистевой туннельный синдром считается хроническим заболеванием. Период спокойствия часто чередуется с обострением. При этом чувствуется острая боль, нарушается чувствительность (жжение, покалывание, ползание мурашек), наблюдаются расстройства двигательных функций.

Синдром запястного канала может возникать и по причине особого состояния организма, когда нарушается метаболизм. Также острая боль характерная при изменениях тканей кисти.

К неврологическим патологиям относят и туннельный синдром локтевого нерва. При травмах суставов начинают воспаляться сухожилия. При этом ткань утолщается, а каналы сужаются. К такому недугу предрасположены люди, у которых наблюдается постоянное давление на локтевой нерв.

К синдрому карпального канала склонны беременные женщины, диабетики, больные ревматоидным артритом и прочими заболеваниями. Когда на нервах наблюдаются опухоли, которые попадают в канал, то может возникнуть неврологическая болезнь. От болей в кистях страдают и опытные курильщики, ведь со временем у них нарушается кровоснабжение. Ожирение, по мнению некоторых специалистов, также может спровоцировать неприятный недуг. В любом случае важно, как можно быстрее диагностировать туннельный синдром и начать лечение.

Причины синдрома запястного канала

Травмы и повреждения запястья;
Прием долгое время гормональных таблеток в качестве контрацепции;
Беременность и кормление грудью (в этот период наблюдаются значительные отеки мягких тканей);
Сахарный диабет;
Заболевания крови;
Акромегалия (нарушается функциональность передней доли гипофиза, что приводит утолщению кистей);
Ожирение или стремительное похудение;
Нарушение гомеостатических функций почек;
Проблемы с щитовидной железой или полное ее удаление;
Расстройства водного обмена;
Гормональные нарушения;
Амилоидоз и подагра;
Болезни аутоиммунной природы;
Генетическая предрасположенность;
Возникновение опухолей, которые меняют форму запястья.

Провоцирующие факторы болезни:

Активная спортивная деятельность;
Работа, связанная с однообразными движениями запястья;
Длительное воздействие низких температур на организм;
Повышение температуры в качестве защитной реакции на патоген;
Длительное воздействие вибраций;
Вредный образ жизни.

При постоянных однотипных нагрузках запястье начинает деформироваться. Это отражается на мягких тканях и нервах. Запястный канал начинает утолщаться и отекать, структура тканей становится рыхлой. Постепенно в туннеле не остается свободного места, поэтому наблюдается сильное давление на нервные ткани. Тогда и начинают проявляться первые симптомы заболевания. Организм пытается бороться с недугом, направляя в канал лимфу, которая должна вымыть воспаленные клетки. Но из-за постоянных нагрузок эта жидкость застаивается в суставах и ситуация усугубляется. Из-за усиленного воспаления появляются сильные болевые ощущения и отек.

Симптомы

Сначала больной начинает чувствовать небольшое покалывание и потерю чувствительности большого, указательного, среднего пальцев. Симптомы постепенно начинают усиливаться. На начальных этапах туннельного синдрома наблюдается долгий период ремиссии, но боль возвращается с новой силой. Люди ощущают дискомфорт при работе кисти и предплечья.

Туннельный синдром имеет ярко выраженную симптоматику:

1 Пальцы начинают неметь, чувствуется покалывание. Обычно этому подвержены все пальцы, кроме мизинца. Также редко страдает указательная часть фаланги. Дискомфорт чувствуется при выполнении рутинной каждодневной работы (вождение автомобиля, готовка, наборе номера по телефону, перелистывание страниц при чтении). Часто резкая боль становится причиной ночного пробуждения. Некоторые больные инстинктивно трясут руками, чтобы избавиться от дискомфорта. Это может помочь, но при отсутствии лечения онемение приобретает постоянный характер.

2 Больные ощущают слабость в руках. Из-за этого пациент часто может ронять предметы. При туннельном синдроме срединный нерв сдавливается, что отражается на работе мышц, которые отвечают за сгибание большого пальца. При резкой боли люди могут инстинктивно разжимать руку.

3 Постоянно ощущается боль, наблюдаются судороги. Нельзя поднять какую-нибудь тяжелую вещь, напечатать текст, звонить по телефону, заниматься вождением.

При возникновении первых признаков нужно срочно обратиться к доктору. Если болезнь оказывает влияние на повседневную жизнь и сон, то важно как можно скорее заняться терапией. Иначе деформации нервов и мышц нельзя будет обратить. Основной признак туннельного синдрома – сильная боль.

4 По ночам больные чувствуют жжение и покалывание, что отрицательно влияет на качество сна. Человек не может спать, ведь ему требуется периодически встряхивать руками. Так в кисти приливается кровь, что уменьшает болевой дискомфорт. Если вовремя не заняться лечением, то неприятные ощущения проявляются днем. Круглосуточная боль снижает работоспособность, негативно отражается на ментальном состоянии. При этом снижается чувствительность, и нарушаются обменные процессы в организме. Руки начинают отекать, нарушается терморегуляция, а в запястья скапливается кровь.

Синдром запястного канала не является смертельно-опасным заболеванием, но качество жизни при этом сильно ухудшается. Боль становится невыносимой, что сказывается на психическом состоянии. На этом фоне возникает бессонница, неврозы, раздражительность.

Диагностика

Важно провести комплексную диагностику, чтобы установить причину и определиться с эффективным лечением. Сначала необходимо провести опрос, чтобы собрать сведения о развитии недуга. Определяют время появление симптомов и их выраженность. Затем проводится осмотр, в ходе которого доктор оценивает чувствительность конечностей. Для этого исследования не требуются никакие инструменты. Также определяют силу мышц с помощью кистевого динамометра.

При осмотре проверяют основные признаки болезни. Для этого надавливают на область расположения срединного нерва. При таких манипуляциях боль усиливается. Благодаря этому удается поставить диагноз большинству пациентов. При необходимости могут назначить рентгенологическое исследование. Больного направляют на МРТ, рентгенографию и УЗИ, но это не поможет определить отклонение в каналах, зато исключает заболевания с похожей симптоматикой. Рентгенологические анализы помогают диагностировать механические повреждения, врожденные патологии и оценить общее состояние тканей.

Поставить диагноз туннельного синдрома с повреждением мышц поможет электромиография. Во время анализа записываются нервные импульсы. К исследуемым тканям перед процедурой подключают электроды. В процессе оценивается электрическая активность мышц в состоянии покоя и активности.

При диагностировании туннельного синдрома анализируют нервную проводимость. При исследовании к срединному нерву подается небольшой разряд электрики. Затем фиксируется скорость проведения импульса по туннелю. Замедленные показатели сигнализируют о сдавливании нерва.

Лечение

После диагностики назначается лечение. Самостоятельная терапия оказывается эффективной только на начальных стадиях заболевания. Больному назначают согревающие мази. Иногда приписываются специальные бандажи для запястья. Эти меры помогают уменьшить боль, особенно в состоянии отдыха.

Важно устранить причину туннельного синдрома, поэтому доктор может рекомендовать смену деятельности, из-за которой и развивается недуг. Врачи назначают медикаменты, которые снимут воспаления, болезненные ощущения и прочий дискомфорт. При обострении патологии могут применять стероидные уколы.

Медикаментозное лечение

Лекарства, которые помогают справиться с туннельным синдромом:

Нестероидные препараты, снимающие воспаление – таблетки Ибуклин на основе ибупрофена и парацетамола, мазь Диклофенак, порошок Нимесил;
Спазмолитики – Сирдалуд, Мидокалм;
При гипертонической болезни приписывают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы кальциевых каналов;
Для реабилитации суставов используют Румалон иАлфлутоп;
Кортикостероиды – крем Бетаметазон, таблетки Преднизолон, суспензии для инъекция Дипроспан;
Препараты улучшающие память и психическую активность – витамины группы В, Прозерин, ниацин;
Мочегонные средства – таблетки Фуросемид, Гипотиазид и Лазикс;
В область сдавливания вводят анестезию – Новокаин;
Чтобы облегчить симптомы, нужно приготовить лекарственное средство из противовоспалительного лекарства Димексида, анестетика Лидокаина, кортикостероида Гидрокортизона, воды, затем в полученной смеси смачивают повязку и прикладывают к запястью;
Медикаменты, обеспечивающие расширения сосудов – Кавинтон, Пирацетам, Винпоцетин;
При сахарном диабете используют инсулин или другие препараты, которые понижают уровень сахара в крови;
На ночь на запястья нужно нанести согревающую мазь и зафиксировать бандаж;
Чтобы подавить защитные свойства организма, применяют Метотрексат;
При снижении свойств щитовидной железы назначают тироксин, трийодтиронин и прочие гормоны.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы лечения синдрома запястного канала:

Фонофорез;
УВТ – воздействие акустических импульсов на ткань;
Акупунктура;
Электрофорез;
Озокеритолечение;
Лечебный электронаркоз;
Магнитотерапия;
Ультравысокочастотная терапия;
Лазерное лечение;
Пелоидотерапия;
ДЭНС терапия;
Лечебные физические упражнения.

Хирургическое лечение

При необходимости может быть проведена операция, во время которой хирург устраняет связки, которые давят на нервную ткань.

Существует несколько разновидностей хирургического лечения:

1 Эндоскопическая процедура. Операция не сопровождается значительными травмами и шрамами. Делается небольшой разрез, чтобы можно было ввести маленькую камеру и инструмент для разрушения связок в канале. По окончанию мероприятия накладывается гипсовая лангета.

2 Открытая операция. Вдоль срединного канала выполняется глубокий разрез. После открытия туннеля вырезают связки, оказывающие давление на нерв. После процедуры требуется длительная реабилитация.

На следующий день после хирургического вмешательства необходимо начать двигать пальцами. Когда пройдет 1,5 месяца, то больной должен начать посещать физиотерапевтические процедуры. Также назначается трудотерапия. Во время восстановления требуется проводить массаж и лечебную физкультуру. Важно выполнять вращательные движения, чтобы восстановить работоспособность кисти. Если ощущается болезненность, то назначают болеутоляющие лекарства.

При обострении синдрома запястного канала необходимо выполнять простые упражнения. Можно попробовать сжимать и разжимать пальцы в кулаке. Также рекомендуется выполнять вращательные движения кисти, сжимать какой-то резиновый предмет, разводить локти при сжатых кулаках. Помогает давление одной ладони на другую.

Профилактика

Эффективность профилактики не была доказана. Но существуют процедуры, которые помогут уменьшить риск развития туннельного синдрома.

Рекомендуется контролировать силу во время деятельности. Большинство людей прилагает больше усилий, чем это требует конкретное действие. Также важно давать мышцам расслабиться в период спокойствия. При длительной однообразной работе требуется выполнять движения мягче и легче.

Рекомендуется чаще отдыхать. В перерывах между деятельностью требуется делать специальную зарядку или упражнения для растяжки. Если при работе нужно прилагать значительные усилия или наблюдаются постоянные вибрации, то перерывы являются обязательными.

Важно контролировать свои движения. Нужно исключать сильные сгибания кисти и разгибания. Лучше выбирать позы, в которых рука будет расслабленной. Инструмент для работы должен располагаться на уровне локтя или немного ниже.

Для предупреждения туннельного синдрома важна осанка. При неправильном положении спины позвоночник искривляется, а плечи выдвигаются вперед. Из-за этого шея и плечи постоянно напряженные, что провоцирует сдавливание шейных нервов. Когда страдают крупные нервы, то нарушается проходимость импульсов по всей руке.

Запрещается длительное воздействие на кисти низких температур. Дискомфорт и боль чаще наблюдаются при работе в холодных помещениях. При такой деятельности необходимо надевать перчатки, которые защитят руки от переохлаждения.

Помните!

Важно ответственно относится к собственному здоровью. При наблюдении симптомов карпального канала нужно сразу обратиться к врачу. Любой незначительный дискомфорт может перерасти в серьезное заболевание конечностей, носящее хронический характер. Эффективное лечение возможно только на начальных стадиях, поэтому требуется как можно скорее диагностировать недуг и начать терапию.

Распространенным мифом является то, что синдром запястного канала наблюдается только у стариков. Сейчас от неприятного заболевания страдают и молодые люди. Не нужно ждать, когда ситуация обострится, лучше сразу направиться к специалисту.

https://pressmed.ru/tunnelnyi-sindrom/

Подписывайтесь на наш канал!

Источник

Основные причины атрофии мышц кисти:

I. Односторонняя атрофия мышц кисти:

Синдром запястного канала с поражением срединного нерва;
Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора;
Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала;
Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);
Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;
Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром);
Синдром верхней грудной апертуры;
Плексопатии (другие);
Синдром Панкоста;
Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания);
Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»);
Опухоль спинного мозга;
Сирингомиелия (в дебюте болезни);
Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:

Боковой амиотрофический склероз;
Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
Наследственная дистальная миопатия;
Атрофия мышц кисти
Плексопатия (редко);
Полинейропатия;
Сирингомиелия;
Синдром запястного канала;
Травма спинного мозга;
Опухоль спинного мозга.

I. Односторонняя атрофия мышц кисти

При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.

Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП — возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.

Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.

Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV — СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.

Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.

Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания.

Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.

Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чувствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации предплечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отведения I пальца.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.

Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.

Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже — смешанным.

Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.

Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 — С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.

Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.

Необходимо исключать добавочное шейное ребро.

Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.

Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).

Причины: травма (самая частая причина), в том числе родовая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Персонейджа-Тернера; наследственная плексопатия. Плечевая плексопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.

Синдром Панкоста (Pancoast) — злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.

Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.

Комплексный регионарный болевой синдром I типа (без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром характеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области. Диагностика осуществляется клинически; специальных диагностических тестов не существует.

Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.

Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).

Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34-44 года) гемипаркинсонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой понимают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кисти и стопы, реже — туловища и лица на стороне неврологических симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в половине случаев выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выявляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти

Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.

Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех этапах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсутствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других мозговых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и относительно благоприятном течении. Большинство форм прогрессирующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущественно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).

Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.

Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.

При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущенных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).

Полинейропатия с преимущественным поражением верхних конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).

Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вялого пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувствительности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.

Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще — асимметричной. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.

Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (перерыва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сращений с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.

Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинного мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические параличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спинного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.

Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.

К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случаев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.

Источник