Артериальные гипертензии при синдроме кона
Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давленияСиндром Конна (или первичный гиперальдостеронизм) — это приводящий к развитию артериальной гипертензии симптомокомплекс, сопровождающийся повышенной выработкой надпочечниками альдостерона, снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови.
Впервые данный синдром, сопровождающийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и присутствием аденомы коры надпочечников, был описан в 1955 году американским исследователем Джеромом Конном. Впоследствии он был назван его именем. В ходе исследований данной патологии Конн установил, что после хирургического удаления новообразования коры надпочечников больные прекращают страдать от артериальной гипертензии и показатели их крови стабилизируются без применения медикаментов.
Почему развивается синдром Конна? Как проявляется это заболевание? Как диагностируется и лечится синдром Конна? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.
Причины
В большинстве случаев причиной синдрома Конна является аденома надпочечника
Специалисты выделяют три основные причины развития синдрома Конна:
- поражение одного из надпочечников альдостерон-продуцирующей опухолью (аденомой) – новообразование является одиночным (в 70-90% случаев) или множественным (в 10-15% случаев);
- двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников (болезнь Кушинга) – наблюдается редко (за 5 -15 лет обнаруживается у 7-10 человек), выявляется в детском возрасте;
- идиопатический гиперальдостеронизм – причины развития этого состояния пока не выяснены и статистика нуждается в уточнении.
Стоит отметить, что практически всегда (в 92-96% случаев) новообразования, вызывающие развитие синдрома Конна, являются доброкачественными и при своевременном лечении не несут угрозы жизни больного. С годами они могут малигнизироваться. Очень редко обнаруживаются злокачественные продуцирующие альдостерон опухоли яичников или коры надпочечников.
Аденома коры надпочечников является самой частой причиной синдрома Конна. Этот вариант синдрома обнаруживается у 50-60% пациентов. Обычно диаметр новообразования не превышает 3 см, является односторонним и ренин-независимым (то есть секреция альдостерона не зависит от положения тела). В более редких случаях аденома является ренин-зависимой, и при нахождении тела в вертикальном положении продукция альдостерона увеличивается.
В остальных 40-50% случаев синдром Кона провоцируется гиперплазией коры надпочечников или идиопатическим гиперальдостеронизмом. Иногда эта патология развивается вследствие семейного гиперальдостеронизм I и II типа, обусловленного генетическим нарушением. Крайне редко избыточная продукция альдостерона происходит в ненадпочечниковых новообразованиях яичников или почек.
Симптомы
Наблюдающееся при синдроме Конна повышение уровня альдостерона в крови приводит к возникновению следующих проявлений:
- сильная жажда (больной может впивать по 5-6 л жидкости в день);
- обильное выделение мочи с низкой относительной плотностью (до 5-6 л в сутки);
- онемение рук и ног, судороги гортани, мышц кистей и стоп;
- периодические эпизоды удушья;
- выраженные и продолжительные головные боли;
- нарастающая мышечная слабость и быстрая утомляемость;
- изменения глазного дна;
- нарушения сердечного ритма;
- повышение артериального давления (или усугубление уже существующей артериальной гипертензии);
- периферические отеки при синдроме Конна не наблюдаются.
Развивающиеся при синдроме Конна отклонения в работе сердечно сосудистой системы провоцируются снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови и задержкой жидкости в организме из-за повышенной реабсорбции натрия. Длительное течение синдрома приводит к значительному повышению артериального давления (до 220 – 260/120 – 140 мм рт. ст.), сопровождающемуся интенсивными головными болями. В дальнейшем из-за дистрофических изменений в миокарде у больного возникают выраженные проявления аритмий и недостаточности кровообращения.
Диагностика
Обнаружение высокого уровня альдостерона в крови — важный шаг на пути к диагнозу
Для выявления синдрома Конна проводятся следующие лабораторные и инструментальные исследования:
- общие анализы крови и мочи;
- измерение суточного диуреза;
- биохимия крови;
- определение уровня ренина;
- анализ активности ренина плазмы и альдостерона плазмы (АРП и ААП);
- альдостерон-тест (назначается при положительном АРП и ААП);
- УЗИ, МРТ и КТ органов брюшной полости;
- ЭКГ;
- сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом (назначается при выявлении альдостеромы более 5 см в диаметре).
В качестве подтверждающих избыток альдостерона тестов проводятся следующие пробы:
- с натриевой нагрузкой;
- с физиологическим раствором;
- с флудрокортизоном;
- с каптоприлом;
- маршевая проба;
- селективный забор крови из центральных вен надпочечников.
Для исключения ошибок при постановке диагноза выполняется дифференциальная диагностика синдрома Конна со следующими заболеваниями:
- вторичный гиперальдостеронизм;
- псевдоальдостеронизм;
- первичный гиперренизм (или синдром Бартера);
- феохромоцитома;
- нефробластома;
- злокачественное течение гипертонической болезни;
- артериальная гипертензия при приеме гормональных контрацептивов.
Лечение
Основная цель лечения при синдроме Конна направляется на предупреждение последствий, которые могут провоцироваться артериальной гипертензией и низким уровнем калия в крови. Консервативные методики, применяющиеся при этом заболевании, не позволяют радикально справляться с его проявлениями и используются лишь в качестве подготовке больного к предстоящему хирургическому лечению. Кроме этого, медикаментозная терапия в послеоперационном периоде назначается до окончательного устранения артериальной гипертензии, так как нормализация показателей давления происходит примерно через 3-6 месяцев после операции.
Всем пациентам синдромом Конна рекомендуется соблюдение гипонатриевой диеты с понижением количества потребляемой соли (до 2 г в сутки) и ограничением употребления богатых натрием продуктов. Всем пациентам показаны регулярные физические нагрузки, интенсивность которых должна определяться индивидуально в зависимости от общего состояния больного. Людям с ожирением рекомендуется соблюдать диету для стабилизации веса.
В план медикаментозной терапии включают следующие лекарственные препараты:
- калийсберегающие диуретики (Альдактон, Амилорид, Триамтерен, Верошпирон);
- ингибиторы АПФ;
- блокаторы кальциевых каналов.
Основным способом лечения синдрома Конна является проведение хирургической операции по удалению надпочечника – односторонней адреналэктомии. Эти вмешательства могут выполняться после стабилизации состояния больного (коррекции гипокалиемии, стабилизация уровня артериального давления). Операция может проводиться классическим или лапароскопическим способом.
В редких случаях целесообразно выполнение двухсторонней адреналэктомии. Подобные операции выполняются крайне редко, так как удаление сразу двух надпочечников может приводить к следующим последствиям:
- тромбоэмболии сосудов легких и конечностей;
- нарушение гормонального фона и необходимость продолжительной гормонозаместительной терапии;
- внутренние кровоизлияния во время вмешательства или в послеоперационном периоде;
- нарушения в работе кишечника.
После хирургического лечения пациенту назначается медикаментозная терапия до полной стабилизации показателей крови и артериального давления. Далее всем больным с синдромом Конна рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение у специалиста.
Прогноз
Прогноз при синдроме Конна зависит от следующих факторов:
- характер новообразования, провоцирующего избыточную выработку альдостерона;
- современность начала лечения.
После проведения удаления надпочечника снижение показателей артериального давления отмечается почти у всех пациентов. Продолжительное улучшение в состоянии наблюдается почти у 69% прооперированных больных.
К какому врачу обратиться
Основу лечения составляет хирургическое вмешательство в объеме односторонней адреналэктомии (удаления пораженного надпочечника)
Избыточное выделение мочи, появление сильной жажды, головных болей, судорог и повышения артериального давления должно стать поводом для обращения к эндокринологу. После проведения обследования пациента врач может рекомендовать ему консультацию кардиолога и нефролога. После подготовки к хирургическому лечению пациента направляют к хирургу.
Синдром Конна сопровождается повышением уровня альдостерона, снижением активности ренина, гипонатриемией, гипокалиемией и повышением артериального давления. Этот недуг может провоцироваться различными новообразованиями или гиперплазией коры надпочечников. В редких случаях синдром развивается вследствие присутствия в организме других гормонпродуцирующих опухолей. При отсутствии лечения синдром Конна негативно отражается на работе сердечно-сосудистой системы и приводит к стойкой и опасной для жизни артериальной гипертензии. Лечение недуга проводится хирургическим путем и дополняется медикаментозной терапией.
Об альдостероме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:10 мин.):
Источник
Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.
Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.
Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:
- всасыванию натрия в кровь,
- развитию гипернатриемии,
- выведению калия с мочой,
- защелачиванию крови,
- гипопродукции ренина.
Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.
Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.
Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.
Этиология и патогенез
Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:
- Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
- Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
- Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.
Патогенетические звенья синдрома:
- гиперсекреция альдостерона,
- снижение активности ренина и ангиотензина,
- канальцевая экскреция калия,
- гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
- развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
- усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
- задержка жидкости в организме,
- гиперволемия,
- набухание стенок и сужение сосудов,
- увеличение ОПС и ОЦК,
- повышение артериального давления,
- гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
- гипомагниемия,
- усиление нервно-мышечной возбудимости,
- нарушение минерального обмена,
- дисфункция внутренних органов,
- межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
- нефросклероз,
- появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
- развитие почечной недостаточности.
Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.
Факторы, способствующие развитию синдрома:
- заболевания сердечно-сосудистой системы,
- сопутствующие хронические патологии,
- снижение защитных ресурсов организма.
Симптоматика
Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.
Симптоматика синдрома Конна:
- слабость и утомляемость мышц,
- приступообразная тахикардия,
- тонико-клонические судороги,
- головная боль,
- постоянная жажда,
- полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
- парестезии конечностей,
- ларингоспазм, удушье,
- артериальная гипертензия.
Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.
- Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
- В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
- Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
- Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
- Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
- В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.
Существует три варианта течения болезни:
- Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
- Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
- Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.
При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.
Диагностика
Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.
- Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
- Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
- Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
- Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
- Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
- Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
- КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
- Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
- Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
- УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
- На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
- Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.
Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.
Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.
Лечение
Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.
адреналэктомия
Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.
Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:
- Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
- Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
- Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».
Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.
Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.
Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:
- частые прогулки на свежем воздухе,
- занятия спортом,
- борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
- отказ от фастфуда.
Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.
Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”
Источник