Аплазия мышцы код мкб

Q65 Врожденные деформации бедра

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро
Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q67.6 Впалая грудь
Q67.7 Килевидная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
Q68.1 Врожденная деформация кисти
Q68.2 Врожденная деформация колена
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец пальцы
Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
Q70.2 Сращение пальцев стопы
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1 Краниофациальный дизостоз
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Q76.0 Spina bifida occulta
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
Q76.2 Врожденный спондилолистез
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Q76.5 Шейное ребро
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Q76.7 Врожденная аномалия грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Q77.0 Ахондрогенезия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия
Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Q78.2 Остеопетроз
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q78.4 Энхондроматоз
Q78.5 Метафизарная дисплазия
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Источник

Рубрика МКБ-10: Q79.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Синдром Поланда

Синонимы: аномалия Поланда, последовательность Поланда

Синдром Поланда характеризуется односторонним отсутствием или гипоплазией большой грудной мышцы (чаще всего с участием ее грудинно-реберно части), а также различной степени ипсилатеральных аномалий руки, в том числе симбраходактилии.

Распространенность при рождении составляет примерно от 1 до 3 на 100 000. Мальчики чаще, чем девочки подвержены заболванию.

Синдром Поланда наиболее часто является спорадическим состоянием, но редкие семейные случаи также были зарегистрированы с аутосомно-доминантным типом наследования.

Этиология и патогенез[править]

Синдром считается имеет сосудистое происхождение, например, в результате нарушения в кровоснабжения в подключичной артерии.

Клинические проявления[править]

Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти.

Другие пороки развития костно-мышечной системы: Диагностика[править]

Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния рёбер применяют рентгенографию.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие пороки развития костно-мышечной системы: Лечение[править]

При наличии значительного дефекта с образованием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефекта с использованием аутотрансплантации рёбер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих рёбер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Амниотические перетяжки

Синонимы: амниотические тяжи, синдром ADAM

Синдром амниотических перетяжек описывает группу спорадических врожденных аномалий, которые происходят в связи с амниотическими волокнами. Патология может затрагивать конечности, черепно-лицевую область, позвоночник и туловище.

Синдром характеризуется очень широким клиническим спектром в диапазоне от кольцевой перетяжки пальца (возможно вплоть до ампутации) до аномалий лица и черепа, центральной нервной системы и внутренних органов.

Врожденная ампутация конечности

Врожденная ампутация конечности является аномалией развития, которая обычно возникает из-за внутриутробного нарушения сосудистого питания верхней или нижней кончности.

Врожденные ампутации отмечаются в 0,5 случаев на 1000 живорожденных. Немного чаще поражаются верхние конечности (60% случаев).

Наиболее распространенная причина патологии — синдром амниотической перетяжки. Кроме того
в этиологии ампутации может участвовать адгезия амниона, резорбтивный некроз из-за ограничения движения конечностей у олигогидрамниона, вазоактивные тератогены.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

https://www.orpha.net

Ferns, S; Sharma, R; Narayanan, P; Bhat, B.V. Limb Amputation Defects In Utero-A Case Report. J Anat. Soc. India 50(2) 156-158 (2001).

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Названия

Название: Врожденная аплазия кожи.

Врожденная аплазия кожи

Описание

Врожденная аплазия кожи. Группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Дополнительные факты

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи

Причины

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Диагностика

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.
Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи.

Читайте также: Ангиит код мкб 10

Прогноз

Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник

Исключены:

отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
синдром сдавления (T79.6)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
новообразования (C00-D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

M00-M25 Артропатии
- M00-M03 Инфекционные артропатии
- M05-M14 Воспалительные полиартропатии
- M15-M19 Артрозы
- M20-M25 Другие поражения суставов
M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
M40-M54 Дорсопатии
- M40-M43 Деформирующие дорсопатии
- M50-M54 Другие дорсопатии
M60-M79 Болезни мягких тканей
- M60-M63 Поражения мышц
- M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
- M70-M79 Другие поражения мягких тканей
M80-M94 Остеопатии и хондропатии
- M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
- M86-M90 Другие остеопатии
- M91-M94 Хондропатии
M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

0 Множественная локализация
1 Плечевая область
- Ключица,
- акромиально-ключичный сустав,
- лопатка,
- плечевой сустав,
- грудино-ключичный сустав
2 Плечо
- Плечевая кость
- Локтевой сустав
3 Предплечье
- Лучевая кость
- Лучезапястный сустав,
- локтевая кость
4 Кисть
- Запястье,
- Суставы между этими костями
- пальцы,
- пясть
5 Тазовая область и бедро
- Ягодичная область
- Тазобедренный сустав,
- крестцо-подвздошный сустав
- бедренная кость,
- таз
6 Голень
- Малоберцовая кость,
- большеберцовая кость
- Коленный сустав
7 Голеностопный сустав и стопа
- Голеностопный сустав,
- Плюсна,
- предплюсна,
- другие суставы стопы пальцы стопы
8 Другие
- Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
9 Локализация неуточненная

последние изменения: январь 2004

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

0 Множественные отделы позвоночника
1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
2 Область шеи
3 Шейно-грудной отдел
4 Грудной отдел
5 Пояснично-грудной отдел
6 Поясничный отдел
7 Пояснично-крестцовый отдел
8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
9 Неуточненная локализация

Источник