Аплазия код по мкб 10

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Названия

Название: Врожденная аплазия кожи.

Врожденная аплазия кожи

Описание

Врожденная аплазия кожи. Группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Дополнительные факты

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи

Причины

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Диагностика

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.
Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи.

Прогноз

Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник

Медицине известно несколько десятков видов врожденных пороков развития органов мочевыделительной системы. Особое место среди них занимает агенезия или аплазия почки. Это серьёзное заболевание, требующее внимательного отношения к своему здоровью и регулярного прохождения медицинских осмотров. Почему такая аномалия развивается, как проявляется и почему может быть опасна: давайте разбираться.

Одна почка

Аплазия почки – порок развития, при котором один из парных органов представлен недоразвитым зачатком, лишенным физиологической почечной структуры. В отличие от нее, агенезия почки характеризуется полным отсутствием главного органа мочевыделения. Патология встречается достаточно редко: согласно статистике, она диагностируется у 1 из 1200 детей школьного возраста. У мальчиков подобная аномалия развивается в 2 раза чаще, чем у девочек. По международной классификации болезней МКБ 10 одностороннее отсутствие почки имеет код Q60.0.

Причины аномалии

Точные причины, по которым развивается аплазия или агенезия почки, до конца не установлены. Среди возможных провоцирующих факторов ученые выделяют следующие:

генетическая предрасположенность;
воздействие радиации или лучевая терапия во время беременности;
декомпенсированный сахарный диабет у будущей матери;
инфекционные заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз) в первом триместре беременности;
сифилис, другие венерические заболевания в анамнезе;
курение, злоупотребление алкоголем.

Действие любого из них нарушает дифференцировку клеток в эмбриональном периоде. Слияния метанефросного канала и метанефрогенной бластемы не происходит, и орган нормально не развивается. Как правило, аплазия почки сопровождается нормальным формированием мочеточника, но нередко встречаются и сочетанные пороки развития внутренних органов.

Выделяют несколько форм аномалии:

односторонняя аплазия с мочеточником;
односторонняя аплазия без мочеточника;
двусторонняя аплазия.

Аплазия почки

Более распространено одностороннее поражение органов мочевыделительной системы. Аплазия правой почки и аплазия левой почки по клиническому течению практически не имеют различий, и обычно успешно компенсируются за счёт активного функционирования и викарной гиперплазии здорового органа.

Двусторонняя форма патологии имеет крайне неблагоприятный прогноз. Такие новорожденные часто рождаются мертвыми или погибают в течение первых дней жизни от прогрессирующей почечной недостаточности.

«Болит» ли отсутствующая почка

Клинические проявления односторонней агенезии могут проявиться уже с первых дней жизни малыша. Обращают на себя внимание:

изменение количества выделяемой мочи: полиурия – обильные мочеиспускания или олигоурия – снижение суточного диуреза до 500 мл;
рвота, обильные срыгивания;
симптомы интоксикации – повышение температуры тела, вялость;
признаки обезвоживания и почечной недостаточности.

Если здоровый орган справляется с работой по фильтрации крови, образованию и выведению мочи, то симптомы аномалии могут быть слабо выражены или отсутствовать вообще. Нередко агенезия почки становится случайной находкой на УЗИ уже во взрослом возрасте.

Насторожить родителей должны следующие признаки:

отечность век, легкая одутловатостью лица в утренние часы;
широкий нос с уплощенной спинкой;
уши, расположенные ниже обычного;
различные аномалии развития верхних или нижних конечностей;
высокая складчатость кожи;
глаза, расположенные на большом расстоянии друг от друга – гипертелоризм.

Подобные стигмы дизэмбриогенеза могут указывать на врождённые аномалии развития внутренних органов.

Актуальные методы диагностики и лечения аплазии

Доктор

Диагностика аплазии не представляет сложностей. С помощью современных инструментальных методов можно выявить локализацию, характер и степень тяжести патологического процесса. Чаще всего используется:

ультразвуковое исследование (УЗИ);
обзорная R-графия брюшной полости;
экскреторная урография;
почечная ангиография;
компьютерная томография;
лабораторные исследования: ОАМ, пробы по Нечипоренко, Зимницкому, Ребергу.

Как такового лечения при неосложненной односторонней аплазии не проводится. При достаточных компенсаторных способностях организма здоровый орган сможет работать «за двоих» на протяжении всей жизни пациента. Считается, что агенезия правой почки имеет более благоприятный прогноз: в связи с анатомическими особенностями левый орган мочевыделения менее подвержен инфекционно-воспалительным поражениям, чем его пара.

Инвалидность пациентам с таким пороком развития присваивается только в случае снижения функциональной активности здорового органа и появления ярких признаков почечной недостаточности.

Всем детям с диагностированной аплазией следует соблюдать специализированную «почечную» диету, направленную на снижение нагрузки на органы мочевыделительной системы и минимизацию риска развития пиелонефрита, гломерулонефрита и других хронических заболеваний. Кроме того, на протяжении всей жизни больным рекомендовано избегать переохлаждений, вести ЗОЖ, отказаться от вредных привычек и своевременно бороться с хроническими очагами инфекции. Это позволит надолго сохранить здоровье единственной почки и избежать развития опасных для жизни осложнений.

Источник