Аномальный дренаж легочных вен код мкб

Рубрика МКБ-10: Q26.2

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q26 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен

Определение и общие сведения[править]

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен — это порок, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие или его венозные притоки.

Необходимое условие для продолжения жизни в постнатальном периоде — наличие межпредсердного сообщения, при уменьшении размеров которого состояние прогрессивно ухудшается.

Эпидемиология

Частота 0,04-0,06 на 1000 живорожденных, что составляет около 1,5% ВПС и около 1,5% критических ВПС.

Классификация

Выделяют четыре формы тотального аномального дренажа:

▪ супракардиальную (50%) — все легочные вены дренируются в систему верхней полой вены;

▪ кардиальную (20%) — легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие или коронарный синус;

▪ инфракардиальную (20%) — дренаж легочных вен в систему нижней полой вены, портальную вену;

▪ смешанную (10%) — сочетание перечисленных выше вариантов дренажа.

Этиология и патогенез[править]

Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже легочных вен ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие, и для попадания в крови в системный кровоток требуется межпредсердное сообщение. Вся кровь из большого и малого круга кровообращения дренируется в правое, вызывая объемную перегрузку правых отделов и выраженную легочную гиперволемию. Часть крови сбрасывается через межпредсердное сообщение в левые отделы и затем поступает в большой круг кровообращения. Таким образом, тяжесть состояния ребенка зависит от размера отрытого овального окна.

Затруднение оттока крови из легочных вен в виде стеноза коллектора служит фактором приводящим к быстрому развитию критического состояния.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления обструктивного типа тотального аномального дренажа легочных вен заключаются в быстропрогрессирующем с рождения цианозе, который усиливается при кормлении. Кроме того, характерны одышка и признаки отека легких. Порок, как правило, афоничный с усиленным II тоном при аускультации.

Тотальная аномалия соединения легочных вен: Диагностика[править]

Аускультативная картина неспецифична и проявляется небольшим систолическим шумом.

Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен имеет характерный рентгенологический признак — тент сердца в виде «снежной бабы».

Опорные симптомы в ранней диагностике пороков с преимущественно объемной перегрузкой правых отделов сердца у новорожденных следующие:

▪ ярко выраженные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности;

▪ дополнительные симптомы при тотальном аномальном дренаже легочных вен — низкий выброс левого желудочка;

▪ незначительное снижение сатурации крови кислородом и отсутствие разницы в пре- и постдуктальной области;

▪ оксигенотерапия не дает лечебного эффекта;

▪ относительная гипоплазия левого желудочка.

Наиболее эффективный метод диагностики тотального аномального дренажа легочных вен — эхокардиография. Критерии диагностики здесь следующие:

▪ выраженная дилатация правых отделов сердца;

▪ уменьшение левых отделов сердца;

▪ значительное расширение легочной артерии;

▪ широкая поперечная и/или верхняя полая вена;

▪ межпредсердное сообщение с право-левым (!) сбросом крови.

Иногда, чтобы уточнить анатомию порока, прибегают к зондированию полостей сердца и ангиографии.

Дифференциальный диагноз[править]

Тотальная аномалия соединения легочных вен: Лечение[править]

При естественном течении порока летальность в периоде новорожденности около 30%, до 6 мес доживают лишь 50% детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен.

Летальность после коррекции в странах с развитой кардиохирургией не превышает 3-5%.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) — ВПС, характеризующийся впадением всех лёгочных вен в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Таким образом, выделяют тотальный АДЛВ либо частичный АДЛВ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Статистические данные • Тотальный АДЛВ составляет 2,6% всех ВПС, частичный АДЛВ — 1,5% • Сочетание тотального АДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) встречают в 0,7–9% всех ВПС, частичного АДЛВ с ДМПП — в 5,7% • Чаще всего аномально дренируется правое лёгкое (97,2%) • Наиболее частый тип АДЛВ — супракардиальный (75% частичного и 45% тотального АДЛВ).

Причины

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Изменения гемодинамики при частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) и почти не зависят от анатомического типа порока (см. ниже) • При тотальном АДЛВ кровь из всех вен организма поступает в правое предсердие, и жизнь ребёнка невозможна без наличия сообщения между большим и малым кругами кровообращения • Чаще всего в качестве такого шунта выступает открытое овальное окно или истинный вторичный ДМПП, размер последнего определяет быстроту развития и тяжесть лёгочной гипертензии и, следовательно, прогноз при естественном течении.

Классификация анатомических типов частичного АДЛВ

• Супракардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в верхнюю полую вену или её притоки •• Правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Добавочная правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена ® правое предсердие (отдельно от верхней полой вены) •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® добавочная верхняя полая вена

• Кардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в правое предсердие или коронарный синус •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® правое предсердие (изолированный или в сочетании с ДМПП) •• Левая верхняя лёгочная вена + левая нижняя лёгочная вена ® коронарный синус

• Субкардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в нижнюю полую вену •• Правая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена •• Левая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена

• Смешанный тип.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина и диагностика. Диагностика практически полностью основана на данных инструментальных методов, поскольку патогенез и клиника порока идентичны таковым при ДМПП, а также в связи с частым сочетанием ДМПП и АДЛВ.

Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Объективно: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Чаще всего ЭКГ соответствует норме.

• Рентгенография органов грудной клетки •• Усиление лёгочного рисунка •• Выбухание дуг лёгочной артерии и правых камер сердца •• При наиболее частом варианте АДЛВ (дренирование правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену) определяют расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и корня правого лёгкого •• При супракардиальном типе тотального АДЛВ рентгенологические данные высокоспецифичны ••• При наиболее частом варианте тотального АДЛВ (дренирование общего коллектора в левую плечеголовную вену или добавочную верхнюю полую вену) тень сердца имеет конфигурацию, напоминающую цифру 8, или фигуру снежной бабы (симптом Снеллена–Альберса) ••• Тотальный АДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального её участка, последняя видна в виде локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка •• Кардиальный и субкардиальный типы АДЛВ не имеют специфических признаков •• Иногда гомогенная пятнистость лёгочного рисунка напоминает картину милиарного туберкулеза лёгких •• При впадении правой нижней лёгочной вены в нижнюю полую вену в передне — задней проекции визуализируется тень аномально идущего сосуда, напоминающего формой «турецкую саблю» (симптом «турецкой сабли»).

• ЭхоКГ •• Отсутствие устьев лёгочных вен в левом предсердии •• Диагностика порока практически основана только на регистрации патологических потоков из лёгочных вен по данным исследования в режиме цветового допплеровского картирования •• ЭхоКГ — высокочувствительный метод диагностики АДЛВ, однако в большинстве случаев анатомический вариант АДЛВ диагностируют ошибочно или неполностью •• Всем взрослым и детям старшей возрастной группы проводят чреспищеводную ЭхоКГ •• В остальном — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная) •• Регистрация патологического потока из лёгочных вен и его количественная оценка •• Диагностика сопутствующего нарушения сократительной функции правого желудочка.

• Зондирование полостей сердца •• Давление в полостях сердца обычно в пределах нормы или незначительно повышено в правом предсердии •• При супракардиальном типе АДЛВ — повышенные pO2 и насыщение крови кислородом в верхней полой; при субкардиальном — в нижней полой вене •• Изменения насыщения кислородом крови в правых камерах сердца не специфичны для АДЛВ •• Наиболее специфичный признак — проведение зонда из нижней полой вены или правого предсердия в лёгочную вену •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Правые атриография и вентрикулография, флебография верхней полой вены, левая атриография, ангиопульмонография •• Поступление контраста, прошедшего через малый круг кровообращения, в полые вены или правое предсердие (практически единственный чувствительный метод диагностики тотального АДЛВ) •• Наиболее специфичный признак — контрастирование устья аномально дренируемой лёгочной вены при введении катетера в её просвет •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

Медикаментозная терапия: не разработана, в профилактике инфекционного эндокардита необходимости нет.

Лечение

Хирургическое лечение

• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Методы оперативного лечения •• При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие •• Устранение сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки •• При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.

Специфические послеоперационные осложнения: синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.

Прогноз • При частичном АДЛВ аналогичен таковому при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) • При тотальном АДЛВ менее 50% детей доживают до 3 мес и менее 20% — до 1 года • Пациенты, пережившие первые несколько недель, обычно имеют выраженную кардиомегалию, сердечную недостаточность и лёгочную гипертензию • Пациенты, дожившие без хирургического лечения до 1 года, обычно имеют ДМПП очень больших размеров и доживают до 10–20 лет, после чего у части из них развивается необратимая лёгочная гипертензия • Наличие обструкции на пути оттока из аномально дренируемых лёгочных вен уменьшает продолжительность жизни в 3,5–5 раз • Общая госпитальная смертность при хирургической коррекции тотального АДЛВ — 6–25% (в среднем 13%), частичного АДЛВ — 2–4% • Госпитальная летальность при радикальной коррекции субкардиального типа АДЛВ у новорождённых — 30–40%, кардиального и супракардиального — 5–10% • У 85% пациентов полная коррекция гемодинамики наступает в течение 1 года после оперативного лечения частичного АДЛВ • Отдалённая смертность после коррекции тотального АДЛВ практически полностью зависит от ближайшего (госпитального) периода, последующие летальные случаи обусловлены другими заболеваниями.

Синонимы: Аномальное впадение лёгочных вен; Аномалия соединения лёгочных вен; Полный аномальный дренаж лёгочных вен; Неполный аномальный дренаж лёгочных вен.

Сокращения. АДЛВ — аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q26 Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен