Аномалия уха код по мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномалии развития ушной раковины.
Аномалии развития ушной раковины
Описание
Аномалии развития ушной раковины. Группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.
Дополнительные факты
Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.
Аномалии развития ушной раковины
Причины
Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:
• Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
• Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
• Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
• Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
• Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.
Патогенез
В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.
Классификация
В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:
• I. Анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
• II. Микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:
• Вариант А. Комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
• Вариант В. Микротия, при которой слуховой проход сохранен.
• III. Гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
• IV. Недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
• Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
• Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
• Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
• V. Лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.
В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.
Симптомы
Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.
Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.
Возможные осложнения
Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств. Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.
Диагностика
Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:
• Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
• Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
• Акустическая импедансометрия и ABR. Тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
• КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.
Лечение
Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:
• Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
• Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
• Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.
Прогноз
Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость.
Профилактика
Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Дифференциальная диагностика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Рак уха.
Рак уха
Описание
Рак уха. Злокачественная опухоль ушной раковины, слухового прохода либо среднего уха. Проявляется наличием узла, язвы или кровоточащих грануляций, выделениями из уха, болью, шумом и зудом в ухе. Возможно одностороннее ухудшение слуха. При распространении рака уха возникают симптомы поражения черепно-мозговых нервов. При лимфогенном метастазировании выявляется увеличение регионарных лимфоузлов. Диагноз выставляется с учетом жалоб, данных отоскопии, рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – классические оперативные вмешательства, электрохирургические методики, радиотерапия, химиотерапия.
Дополнительные факты
Рак уха – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое обычно развивается из эпителиальных клеток, в отдельных случаях – из подлежащих мягких тканей. Составляет около 1% от общего количества онкологических заболеваний. Как правило, поражает людей старше 40 лет. Мужчины и женщины одинаково часто страдают раком уха. Первое место по распространенности занимают опухоли ушной раковины (80%), второе – новообразования наружного слухового прохода (15%), третье – поражения среднего уха (5%).
Злокачественные опухоли уха нередко возникают на фоне травматических повреждений и хронических воспалительных процессов. Рак уха прорастает близлежащие ткани, может проникать в структуры внутреннего уха, поражать черепно-мозговые нервы, вызывать карциноматоз мозговых оболочек и массивные кровотечения, обусловленные разрушением внутренней сонной артерии. На поздних стадиях рак уха метастазирует в регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы выявляются редко. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и отоларингологии.
Рак наружного уха.
На начальных стадиях рак уха может протекать бессимптомно. В последующем пациенты жалуются на зуд, шум в ухе и усиливающиеся боли в области поражения. В зоне ушной раковины либо наружного слухового прохода обнаруживается узел, язва или грануляции. Рак уха, расположенный в зоне слухового прохода, кровоточит более часто по сравнению с опухолями ушной раковины. Возможны серозные, слизистые либо гнойные выделения. При метастазировании рака уха в регионарные лимфатические узлы выявляется их увеличение.
При прорастании внутренних отделов уха и близлежащих анатомических структур возникают нарушения слуха, резко выраженный болевой синдром, паралич мимической мускулатуры, обусловленный поражением лицевого нерва, и внутричерепные осложнения. Диагноз «рак уха» выставляют на основании отоскопии, данных цитологического и гистологического исследования. Для определения распространенности процесса пациентов направляют на МРТ, КТ и рентгенографию черепа.
Рак среднего уха.
На начальных стадиях симптомы напоминают проявления хронического среднего отита. Самыми распространенными ранними признаками рака уха являются тугоухость и гноетечение. В области слухового прохода могут появляться грануляции. При прорастании подлежащих тканей интенсивность болевого синдрома увеличивается, пациенты с раком уха отмечают иррадиацию болей в висок и шею. Рост грануляций становится более бурным, грануляции легко кровоточат. Наблюдаются головокружения и быстрое прогрессирующее снижение слуха.
В последующем клиническая картина рака уха дополняется симптомами, свидетельствующими о поражении различных анатомических структур. При вовлечении лицевого и тройничного нервов возникают резкие боли и паралич мимических мышц. При прорастании глотки и околоушной слюнной железы отмечаются нарушения глотания и затруднения при движениях нижней челюстью. При распространении рака уха на мозговые оболочки развивается карциноматозный менингит. При поражении внутренней сонной артерии возможны обильные кровотечения. Регионарные лимфоузлы увеличиваются в размере, постепенно теряют подвижность, образуют конгломераты с окружающими тканями, возможно – с очагами распада.
Диагноз устанавливают на основании отоскопии, рентгенографии черепа и биопсии с последующим гистологическим исследованием. При проведении отоскопии обнаруживаются обширные, легко кровоточащие разрастания. На рентгенограммах при распространенных процессах выявляются очаги деструкции. Для уточнения объема поражения больных раком уха направляют на консультацию к неврологу, назначают МРТ головного мозга и другие исследования.
Рак уха
Симптомы
Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Слабость. Увеличение СОЭ. Шум в ушах.
Причины
Причины развития данной патологии точно не установлены, однако специалисты выделяют ряд факторов, способствующих ее возникновению. В числе таких факторов – воспалительные и предраковые заболевания уха. Предшественником рака уха может стать полип, пограничный невус или хроническая язва. Вероятность злокачественного поражения также увеличивается при наличии хронического отита и ларингита, рубцов после ожогов, отморожений и травм уха.
Кроме того, в числе заболеваний, провоцирующих развитие онкологических процессов в области уха, указывают псориаз, хроническую экзему и СКВ. Определенную роль в развитии рака уха играют экзогенные факторы, в том числе – избыточная инсоляция (при раке ушной раковины) и ионизирующее излучение. Менее значимыми являются высокая влажность и низкая температура, способствующие возникновению воспалительных болезней уха и носоглотки. Некоторые специалисты указывают на наличие наследственной предрасположенности к онкологическим заболеваниям.
Классификация
С учетом локализации выделяют два типа рака уха: опухоли наружного уха и среднего уха. Опухоли наружного уха, в свою очередь, разделяют на два подтипа: новообразования ушной раковины и наружного слухового прохода. С учетом причин развития различают первичный и вторичный рак уха. Первичный очаг возникает при малигнизации клеток тканей уха, вторичный обычно является результатом прорастания злокачественных опухолей из близлежащих органов (например, из носоглотки, околоносовой пазухи ).
Существует экзофитный и эндофитный тип роста опухоли. Эндофитные опухоли растут преимущественно вглубь, экзофитные – в просвет органа. С учетом микроскопического строения выделяют три типа новообразований: язвенные, инфильтративные и солитарные вегетирующие. С учетом особенностей гистологического строения различают три типа онкологических поражений уха:
• Спиноцеллюллярная эпителиома. Развивается из клеток эпителия. Этот тип рака уха характеризуется быстрым ростом. При расположении в области ушной раковины представляет собой легко кровоточащий бородавчатый вырост с широким основанием, при локализации в области слухового прохода по внешнему виду напоминает эрозию либо почкообразный вырост. Иногда распространяется на весь слуховой проход.
• Базалиома. Происходит из эпителиальных клеток. Данная разновидность рака уха отличается более медленным ростом и поздним метастазированием. Представляет собой язву либо плоское опухолевидное образование, напоминающее рубцовую ткань.
• Саркома. Происходит из подлежащей соединительной ткани. Встречается очень редко. Характерен медленный рост при расположении в зоне ушной раковины и быстрый – при локализации в области слухового прохода.
Иногда в области уха возникают меланомы, протекающие аналогично другим меланомам кожи.
В клинической практике используют четырехстадийную классификацию, отражающую распространенность рака уха:
• 1 стадия. Опухоль поражает кожу наружного уха либо слизистую оболочку среднего уха, подлежащие хрящи и костные структуры интактны.
• 2 стадия. Новообразование проникает в хрящи наружного уха либо костную ткань среднего уха, но не выходит за пределы компактного слоя кости.
• 3 стадия. Рак уха распространяется за пределы компактного слоя и поражает регионарные лимфоузлы.
• 4 стадия. Выявляется крупное распадающееся новообразование, поражающее соседние анатомические структуры и проникающее в глубокие лимфоузлы шеи с образованием конгломератов. Иногда рак уха дает гематогенные метастазы.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику рака уха проводят с воспалительными заболеваниями уха, мокнущей экземой, туберкулемой, красной волчанкой и доброкачественными новообразованиями наружного уха.
Больным с раком уха 1 стадии назначают радиотерапию. При сохранении остатков новообразования после курса лучевой терапии выполняют электроэксцизию. Пациентам с раком уха 2 стадии проводят комбинированную терапию – классическое хирургическое удаление или электрорезекцию узла в сочетании с предоперационной радиотерапией. При процессах в области наружного слухового прохода осуществляют полное удаление ушной раковины. На 3 стадии рака уха применяют лучевую терапию в сочетании с последующим расширенным оперативным вмешательством. Пораженные лимфатические узлы иссекают вместе с клетчаткой, при множественном метастазировании выполняют операцию Крайля. Прогноз при раке уха зависит от локализации и стадии процесса. Чем раньше диагностировано и чем более дистально расположено новообразование – тем выше вероятность благоприятного исхода.
Дифференциальную диагностику проводят с хроническим гнойным отитом, остеомиелитом височной кости, сифилисом, туберкулезом и каротидной хемодектомой.
При раке уха, ограниченном пределами барабанной полости, проводят комбинированную терапию – осуществляют субтотальную резекцию височной кости либо расширенную мастоидэктомию в сочетании с пред- и послеоперационной телегамматерапией. При лимфогенном метастазировании рака уха одновременно с удалением первичного очага выполняют иссечение регионарных лимфоузлов или (при наличии множественных метастазов) операцию Крайля. На поздних стадиях назначают паллиативную радиотерапию. Химиотерапия менее эффективна. При раке уха ее иногда применяют в сочетании с радиотерапией в процессе паллиативного консервативного лечения. При саркомах уха данный метод не используется.
Прогноз зависит от распространенности злокачественного процесса. После радикальных операций по поводу рака уха, ограниченного стенками барабанной полости, нередко наступает излечение. При поражении соседних анатомических структур, особенно средней черепной ямки, скуловой и основной костей, менингеальных оболочек и внутренней сонной артерии прогноз неблагоприятный. Больные с поздними стадиями рака уха погибают от гнойных процессов и внутричерепных осложнений.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник