Анофтальм справа код по мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
Название: Анофтальм.
Анофтальм
Описание
Анофтальм. Это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.
Дополнительные факты
Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. Населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс. , поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.
Анофтальм
Причины
Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:
• Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
• Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
• Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
• Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
• Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
• Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.
Патогенез
Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.
Классификация
По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:
• Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
• Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.
Симптомы
Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.
Возможные осложнения
Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.
Диагностика
Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:
• Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
• КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
• УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
• Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.
Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.
Лечение
Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:
• Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
• Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.
Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.
Профилактика
Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q11.1
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм
Определение и общие сведения[править]
Врождённый анофтальм — отсутствие глазного яблока, сопровождающееся аномалиями век.
Эпидемиология
Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4% больных с детской офтальмопатологией.
Классификация
Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствует зрительный нерв, хиазма и наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко. Рентгенографически обнаруживают закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме, в то время как при мнимом он существует.
Этиология и патогенез[править]
Причины:
— наследственно-генетические;
— внутриутробные воспалительные процессы;
— внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).
Патогенез
Нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина при истинном и мнимом анофтальме, а также при микрофтальме с наличием зачатка глазного яблока идентична.
Клинически в орбите отсутствует глазное яблоко, хотя при инструментальных методах исследования может быть обнаружен его зачаток. При врождённом анофтальме конъюнктивальная полость уменьшена, чаще имеет коническую форму, также характерно типичное строение век: глазная щель укорочена, складка верхнего века отсутствует, есть внутренний эпикантус, заворот век.
Другой вид анофтальма: Диагностика[править]
Анамнез
Вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери.
Физикальное обследование
• Наружный осмотр (форма век и глазной щели, состояние конъюнктивальной полости).
• Биомикроскопия (оценка краёв век, ресниц, конъюнктивы, роговицы).
Инструментальные методы
• Эхография (наличие в орбите зачатка глазного яблока, его состояние).
• КТ (величина костной орбиты, наличие и состояние рудиментарного глазного яблока).
Дифференциальный диагноз[править]
Другой вид анофтальма: Лечение[править]
Цели лечения
• Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.
• Коррекция роста костей орбиты.
• Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.
• Исправление косметического дефекта.
• Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно заключается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше — с первого месяца жизни пациента.
Медикаментозное лечение
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания КЛ. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.
Хирургическое лечение
В первые годы жизни противопоказано хирургическое лечение, в том числе широко применяемая наружная кантотомия, которая, вопреки ожидаемому увеличению глазной щели, ведёт к её деформации и потере возможности протезирования. К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования, но целесообразно отложить его до 7-8-летнего возраста. В качестве первичной коррекции возможно выполнение пластики внутреннего и наружного углов, отсроченной пластики культи, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц. Противопоказаны операции с пересадкой лоскутов кожи и слизистой оболочки губы.
Дальнейшее ведение
Регулярная гигиена полости и протеза.
Прогноз
При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях прогноз благоприятный.
Профилактика[править]
Прочее[править]
См. также микрофтальм
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Проптоз, Протрузия глаза, Пучеглазие.
Названия
Название: Экзофтальм.
Экзофтальм
Синонимы диагноза
Проптоз, Протрузия глаза, Пучеглазие.
Описание
Экзофтальм. Это моно или бинокулярное смещение глазного яблока вперед. Общими симптомами для большинства форм являются затрудненные движения глазами, диплопия, ощущение жжения и рези в связи с повышенной сухостью конъюнктивы. Диагностика экзофтальма базируется на сборе анамнеза, проведении наружного осмотра, экзофтальмометрии, офтальмоскопии, визометрии, тонометрии, биомикроскопии, УЗД, ОКТ. Тактика лечения зависит от этиологии заболевания. При травматическом генезе рекомендована кантотомия, дренирование ретробульбарного пространства. Эндокринный экзофтальм является показанием к приему тиреостатиков и гормонов, при низкой эффективности проводится тиреоидэктомия.
Экзофтальм
Дополнительные факты
Экзофтальм представляет собой патологическое выпячивание глазного яблока из полости орбиты, не сопровождающееся увеличением его продольного размера. Впервые патология была описана в качестве симптома эндокринной офтальмопатии в 1776 году ирландским хирургом Р. Дж. Грейвсом. В 1960 году советскими нейрохирургами И. М. Иргером и Л. А. Корейшем были представлены сведения о том, что смещение глазных яблок кпереди может возникать при патологических новообразованиях мозжечка. Экзофтальм эндокринной природы в 6-8 раз чаще встречается среди лиц женского пола, посттравматический генез заболевания более характерен для мужчин. Клинические проявления экзофтальма широко распространены во всех возрастных группах.
Причины
Наиболее распространённым этиологическим фактором экзофтальма является эндокринная офтальмопатия. В основе механизма развития данной патологии лежит дисфункция иммунной системы, при которой возникает отек подкожно-жировой клетчатки орбиты и наружных мышц глазного яблока (отечная форма). На этом этапе проявления экзофтальма могут подвергаться обратному развитию. Прогрессирование заболевания приводит к образованию рубцовых дефектов в области глазодвигательных мышц, что провоцирует необратимые изменения. Аутоиммунное поражение ретробульбарной клетчатки при болезни Грейвса обусловлено механизмом перекрестного реагирования антител организма на антигены щитовидной железы и ткани глазницы. Подтверждением тиреотоксической теории патогенеза является повышенный титр антител к рецепторам тиреотропного гормона.
Реже развитие экзофтальма обусловлено изолированным аутоиммунным поражением ретробульбарной ткани. При этом патологические антитела синтезируются к мышцам глазодвигательного аппарата, фибробластам и клетчатке глазницы. Специфическим маркером заболевания являются антитела к периорбитальной клетчатке, т. Иммуноглобулины к миоцитам определяются только у части пациентов. Воздействие таких факторов, как стресс, вирусы, токсические вещества и радиация у генетически скомпрометированных лиц стимулирует продукцию антигенов.
Триггером экзофтальма выступают воспалительные процессы с внутриорбитальной локализацией. При воспалении жировой клетчатки или васкулите сосудов глазницы возникает механическая причина выпирания глазного яблока. Реже этиологическим фактором экзофтальма становится дакриоаденит, доброкачественные или злокачественные новообразования. Варикозное расширение вен, ангиопатия или травматические повреждения могут приводить к смещению костных обломков или кровоизлиянию в полость орбиты, что провоцирует развитие клинической картины патологии.
Симптомы
Согласно клинической классификации, различают постоянный, пульсирующий и перемежающийся экзофтальм. По динамике развития выделяют непрогрессирующее, медленно и быстро прогрессирующее, регрессирующее смещение глазного яблока кпереди. О медленном нарастании клинической картины свидетельствует увеличение размера глазного яблока на 1-2 мм на протяжении 1 месяца. При быстром прогрессировании размер глаза увеличивается более чем на 2 мм менее чем за 30 дней. Патология чаще протекает бинокулярно, однако на начальных стадиях возможно монокулярное поражение. Экзофтальм может являться симптомом множества заболеваний. Клиническая картина определяется степенью смещения глазного яблока кпереди. Диаметр глазного яблока 21-23 мм соответствует I степени, 24-26 – ІІ степени, 27 и более – III степени экзофтальма.
При І степени заболевание может протекать бессимптомно. Выявить патологические изменения органа зрения можно только при специальном обследовании. При экзофтальме ІІ степени пациенты предъявляют жалобы на затруднённые движения глазными яблоками, двоение перед глазами. При одностороннем поражении развивается клиническая картина страбизма. Специфический симптом перемежающейся формы заболевания – нарастание проявлений экзофтальма при задержке дыхания, наклонах головы, компрессии яремной вены.
Першение в горле.
Диагностика
Диагностика экзофтальма основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, экзофтальмометрии, офтальмоскопии, визометрии, тонометрии, биомикроскопии, ультразвуковой диагностики (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ). Анамнестические сведения зачастую указывают на этиологию заболевания (травматические повреждения, аллергические реакции, патологические новообразования). При наружном осмотре определяется выпирание глазных яблок из глазницы, монокулярное поражение сопровождается страбизмом. Экзофтальмометрия проводится при помощи экзофтальмометра Гертеля. Данный способ позволяет установить степень выраженности экзофтальма.
При III степени патологии офтальмоскопическая картина соответствует компрессии диска зрительного нерва (ДЗН). При этом визуализируется бледный или отечный ДЗН, реже наблюдаются небольшие участки кровоизлияния. Методом биомикроскопии можно выявить поверхностные кератопатии, зоны изъязвления роговой оболочки. При проведении тонометрии определяется уровень повышения внутриглазного давления, которое, как правило, отклоняется от референтных значений при ІІ-ІІІ степени заболевания. При развитии вторичных осложнений экзофтальма (компрессия ДЗН) происходит прогрессивное снижение остроты зрения.
На ОКТ визуализируются отечность периорбитальной клетчатки, патологические новообразования внутри глазницы, участки кровоизлияния. УЗД глаза в В-режиме позволяет определить степень экзофтальма, оценить состояние окружающих тканей. Метод ультразвукового исследования рекомендован в офтальмологии для наблюдения за прогрессией или регрессией заболевания в динамике. Если экзофтальм является одним из симптомов патологии щитовидной железы, рекомендовано определить уровень тироксина, трийодтиронина, тиреотропного гормона, а также провести ультразвуковое исследование железы.
Лечение
Тактика лечения экзофтальма определяется этиологией и степенью выраженности заболевания. При травматическом происхождении в случае отсутствия движений глазного яблока рекомендовано проведение кантотомии в зоне наружной спайки век для достижения декомпрессии. В качестве региональной анестезии используется 0,5 мл 2% раствора новокаина. Перед рассечением связки ее фиксируют специальным кровоостанавливающим зажимом. Линию разреза продлевают до костного края орбиты. Если подвижность глазного яблока сохранена, но вследствие массивного кровоизлияния быстро нарастает внутриглазное давление, требуется выполнить дренирование ретробульбарного пространства.
При развитии экзофтальма у пациентов с эндокринной офтальмопатией целью терапии является достижение эутиреоидного состояния. Для этого осуществляется коррекция гормонального баланса при помощи тиреостатиков и гормонов. В период лечения необходимо своевременно увлажнять конъюнктиву при помощи препаратов искусственной слезы, проводить ежедневный контроль и при необходимости коррекцию внутриглазного давления. В случае аутоиммунной природы экзофтальма в комплекс лечебных мероприятий входит прием глюкокортикоидов. Если медикаментозная терапия не оказывает должного эффекта, рекомендовано удаление щитовидной железы с последующей заместительной гормональной терапией.
Профилактика
Специфических мер по профилактике экзофтальма в офтальмологии не разработано. Неспецифические превентивные меры сводятся к коррекции гормонального дисбаланса, соблюдению техники безопасности на производстве. Всем пациентам с подозрением на экзофтальм необходимо пройти обследование у офтальмолога. Нарушение зрительных функций при данной патологии определяется степенью компрессии диска зрительного нерва.
Прогноз
Прогноз при экзофтальме зависит от этиологии. При эндокринной природе течение заболевания после коррекции гормонального фона благоприятное. Смещение глазного яблока при злокачественных внутриорбитальных новообразованиях, опухолях мозжечка ассоциировано с неблагоприятным прогнозом.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник