Аневризма синуса вальсальвы код мкб

Рубрика МКБ-10: Q25.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты (ДДА), или сосудистое кольцо, является аномалией развития дуги аорты и ее ветвей, в результате чего нарушается их нормальное расположение в средостении, что может приводить к сдавлению трахеи и пищевода. Восходящая аорта, расположенная в переднем средостении перед трахеей и пищеводом, разделяется на две дуги: заднеправую и переднелевую, которые охватывают трахею и пищевод со всех сторон в виде кольца. Заднеправая дуга перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, а переднелевая дуга пересекает левую легочную артерию и левый бронх. Обе дуги соединяются позади пищевода с верхней частью нисходящей аорты, которая спускается далее слева или справа от позвоночника, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Заднеправая дуга шире и располагается несколько выше переднелевой. Чаще всего обе дуги не облитерированы, реже встречается атрезия одной из них (чаще переднелевой). Артериальный проток может располагаться с обеих сторон, но, как правило, находится слева.

Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец.

1. При праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, правый и задний контуры которого образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый — артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии.

2. То же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а правозадний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой.

Эпидемиология

Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным, 0,7-1%, а по секционным исследованиям — 3-3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов.

Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.

Этиология и патогенез[править]

Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмбриогенеза. У плода изначально имеются две аорты — вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают. Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления порока зависят от степени компрессии пищевода и (или) трахеи. Сдавление пищевода проявляется уже в первые месяцы жизни затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, плохой прибавкой массы тела и отставанием в развитии, что, как правило, расценивается как признаки пилороспазма или пилоростеноза. После одного года наблюдаются затруднение при проглатывании твердой пищи и желание ребенка проглатывать ее медленно или запивая жидкостью. Отмечаются регургитация и рвота при обильном приеме пищи. Дети более старшего возраста могут жаловаться на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании.

Сдавление сосудистым кольцом трахеи сопровождается у грудных детей стридорозным, шумным, «храпящим» дыханием. В отличие от стридора, вызванного ларингомаляцией, родовой травмой, предшествующей интубацией или другими причинами и обычно значительно уменьшающегося или исчезающего через 3-12 мес, стридорозное дыхание при сосудистом кольце с возрастом прогрессирует, сопровождается затруднением дыхания, одышкой. Иногда приступы стридорозного дыхания и одышки имеют синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ и даже цианозом. Такие приступы могут возникать при физической нагрузке, психоэмоциональном возбуждении, обильном приеме пищи. Некоторое облегчение вызывает принятие больным вынужденного положения с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным.

Другие врожденные аномалии аорты: Диагностика[править]

Электрокардиограмма и фонокардиограмма без выраженных признаков патологии.

Рентгенография. В прямой проекции патологических изменений нет. В боковой проекции при прохождении контрастирующего вещества через пищевод на его переднем и заднем контурах выявляются вдавления, вызванные внешним пульсирующим образованием. Кроме того, в боковой проекции можно обнаружить сужение трахеи на уровне дуги аорты.

При прямой бронхоскопии удается определить степень сужения просвета трахеи и ее пульсацию в области надбифуркационного сегмента.

Двухмерная эхокардиография и аортография позволяют окончательно диагностировать наличие двойной дуги аорты, а также аномалию брахеоцефальных сосудов.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика проводится с опухолью средостения, трахеопищеводным свищом, аномалией трахеобронхиального дерева.

Другие врожденные аномалии аорты: Лечение[править]

Естественное течение и прогноз. При отсутствии клинических симптомов сдавления трахеи и пищевода аномалия дуги аорты и ее ветвей не манифестирует и может стать случайной находкой. У детей с симптомами компрессии (в зависимости от ее степени) клинические проявления аномалии возникают рано, прогрессивно нарастают и иногда лежат в основе отставания в развитии, дистрофии, стойкой дисфагии, загрудинных болей, неврозов, рецидивирующих бронхитов и бронхопневмоний, бронхоэктатической болезни и других ХНЗЛ, а также угрожающей жизни дыхательной недостаточности, поэтому всем детям с прогрессирующим стридором и дисфагией, не поддающимися терапии, а также с рецидивирующими респираторными заболеваниями необходимо проведение целенаправленного обследования на предмет выявления аномалии дуги аорты и ее ветвей. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина заболевания определяется спецификой этих пороков.

Абсолютное показание к оперативному лечению — наличие и прогрессирование симптомов компрессии пищевода и трахеи. Отсрочка в проведении вмешательства приводит к необратимым изменениям стенок трахеи, и операция не дает эффекта. В ходе операции пересекают ОАП или артериальную связку, перевязывают или прошивают меньшую по диаметру левую дугу аорты и фиксируют ее с помощью культи артериального протока к грудине, тем самым максимально высвобождая трахею и пищевод. Ближайшие результаты операции хорошие, летальность составляет 3,8-7,1%, а отдаленные результаты отличные

Профилактика[править]

Прочее[править]

Аневризма синуса Вальсальвы

Определение и общие сведения

Врожденная аневризмы синуса Вальсальвы была впервые описана Hope в 1839 г. Автор сообщил о разрыве синуса Вальсальвы, который привел к летальному исходу. В последующем были сообщены случаи неразорванных аневризм, диагностированных анатомически. В отечественной литературе первое описание аневризмы синуса Вальсальвы принадлежит Ф.М. Опенховскому (1894).

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) — редкий врожденный кардиальный дефект, разрыв которой вызывает сердечную недостаточность или другие катастрофические кардиальные события. Если аневризма остается неразорванной, она вызывает обструкцию кардиального потока из-за сжатия нормальных структур. Прорыв аневризмы в кардиальные ткани обусловливает обструкцию или деструкцию подлежащих структур.

Эпидемиология

Аневризма синуса Вальсальвы встречается с частотой 0,1-3,5% среди всех ВПС. У мальчиков наблюдается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Этиология и патогенез

Основные причины аневризмы синуса Вальсальвы у детей:

— Подлегочный дефект межжелудочковой перегородки может быть важным фактором прогрессирования аневризмы синуса Вальсальвы.

— Травматическая рана аортального корня (обычно от прямой компрессии грудной клетки) может редко вызывать разрыв синуса Вальсальвы.

— Большое количество наследственных заболеваний могут быть связаны с дилатацией аортального корня, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Тернера, синдром Вильямса, двустворчатый аортальный клапан и несовершенный остеогенез.

— Синдром Лойса-Дитца (Loeys-Dietz) — аневризма в сочетании с остеоартритом. Аутосомно доминантный наследственный синдром, связанный с мутацией SMAD3 гена на хромосоме 15q.

— Третичный сифилис имеет историческое значение как причина аневризмы синуса Вальсальвы.

Аневризматическая дилатация синусов Вальсальвы возникает из-за дефектной меди и последующей ее сепарацией от фиброзного кольца аорты (Braunwald E. 1996). Хотя этот дефект наследуется, но аневризматическая дилатация редко наблюдается при рождении.

Разрыв может возникнуть в любую камеру, хотя обычно происходит в аортальную правожелудочковую коммуникацию. Прорыв в правое предсердие — второе наиболее распространенное мест аневризмы некоронарного синуса. Разрыв синуса редко может наблюдаться в левосторонние камеры, легочную артерию.

Клиническая симптоматика

Аневризма синуса Вальсальвы у детей чаще всего протекает бессимптомно. Симптомы появляются из-за сжатия окружающих структур или из-за проявлений прорыва аневризмы. Три клинические картины могут быть связаны с аневризмой синуса Вальсальвы:

— Внезапный массивный разрыв, возникающий после напряженного усилия, сопровождающийся острой болью в груди или эпигастрии с одышкой. Такая симптоматика схожа с острым инфарктом миокарда.

— У детей с меньшим разрывом аневризмы возникают одышка при физической нагрузке и/или дискомфорт в области груди, в последующем с развитием сердечной недостаточности.

— У детей и подростков могут отсутствовать симптомы заболевания. Иногда наблюдаются приступы ишемии миокарда, вторичные к сдавлению коронарного сосуда из неразорванной аневризмы. Обмороки или головокружение появляются при сжатии аневризмой проводящей системы с развитием блокады сердца (синдром Адамса-Стокса).

Диагностика

а) Физикальные признаки прорвавшейся аневризмы зависят от местоположения шунта, часто напоминают таковые при коронарной артериовенозой фистуле. Физикально могут определяться следующие симптомы:

— Громкий непрерывный шум, усиливающийся в диастоле. Этот шум возникает при прорыве аневризмы в правый желудочек или правое предсердие. Систолический компонент непрерывного шума обычно слышен лучше всего в верхних участках груди, тогда как диастолический компонент лучше всего — вдоль стернальной границы.

— Парастернальное дрожание определяется из-за дефекта межжелудочковой перегородки с большим объемом или, возможно, из-за обструкции оттока.

— Шунт в левый желудочек обусловливает диастолический шум, подобный аортальной недостаточности.

— Могут присутствовать легочные хрипы из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

— При неперфорированной аневризме, затрудняющей правожелудочковый отток, шум изгнания можно услышать на основании сердца и со спины.

б) ЭКГ не имеет специфических изменений.

в) Эхокардиография

Допплероэхография позволяет определить состояние проксимальной аорты, синусов, аортального клапана и окружающей структуры. Результаты исследования позволяют точно локализовать местоположения шунта и его величину. Трехмерная эхокардиография помогает в планировании адекватного хирургического или транскатетерного подхода.

Чреспищеводная эхокардиография может потребоваться для оптимального отображения кардиальных структур. Непрерывное вращение датчика может быть особенно полезным для определения точного места разрыва и более подробного диагноза анатомии и кровотока.

г) Ретроградная аортография

При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.

Лечение

Медикаментозное лечение больных с АСВ направлено на гемодинамическую стабилизацию, профилактику или лечение эндокардита, устранение аритмии и кардиальной ишемии.

Срочная хирургическая терапия необходима, когда диагностируется прорыв аневризмы синуса Вальсальвы. Совместный подход через поврежденную камеру и со стороны синуса изнутри аорты является самым полезным, чтобы позволить осмотр аортального клапана и избежать повреждения коронарных сосудов.

Транскатетерное закрытие разрыва синуса Вальсальвы осуществляется различными устройствами, особенно Amplatzer, под контролем эхокардиографии.

Прогноз

Прогноз после хирургической репарации у больных с аневризмой синуса Вальсальвы хороший, особенно если аортальный клапан не был поврежден. Хирургическая смертность составляет 5% или даже меньше.

Прогноз у больных с прорывом аневризмы, которым не проводилось хирургическое лечение плохой, больные погибают в течение года.

Дивертикул Коммереля

Дивертикул Коммереля представляет собой аномалию развития дуги аорты, характеризующуюся дивертикулом в проксимальной части нисходящей аорты или левой или правой дуги аорты, приводящим к возникновению аберрантной подключичной артерии.

Дивертикул Коммереля, как правило, течет бессимптомно, но может проявляться признаками компрессии трахеи (чаще у детей), пищевода (лузорическая дисфагия, чаще у пациентов с правой дугой аорты), болью в груди или разным давлением в верхних конечностях, — при дилатации дивертикула Коммереля, атероме и фиброзном изменении в паратрахеальной или параэзофагеальной тканях. Дивертикул Коммереля также может предрасполагать к расслоению или разрыву аорты.

Источники (ссылки)[править]

Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
 
https://www.orpha.net

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]