Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга
Продолговатый мозг является продолжением спинного мозга и имеет сходные с ним черты строения — состоит из проводящих путей и ядер. Спереди он граничит с мостом мозга, а сзади без четкой границы переходит в спинной мозг (условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхнюю границу первых шейных спинномозговых корешков).
На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по ее сторонам — пирамиды. Наружнее пирамид находятся нижние оливы, отделенные от них боковой передней бороздой. На дорсальной поверхности продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки различимы задние канатики (тонкий и клиновидный пучки), разделенные непарной задней медиальной бороздой и парными задне-латеральными бороздами. Дорсальная поверхность переднего отдела продолговатого мозга образует дно желудочка (задний угол ромбовидной ямки). Кнаружи от се краев на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживаются нижние ножки мозжечка.
На поперечном срезе продолговатого мозга в его вентральном отделе проходит пирамидный тракт, в центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли (проводят импульсы глубокой чувствительности от ядер тонкого и клиновидного пучков к таламусу). Вентро-латеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее их проходят восходящие проводники, формирующие нижние ножки мозжечка, а также спинно-таламический пучок. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра задней группы черепных нервов (X-X пара), а также слой ретикулярной формации.
В дне V желудочка (ромбовидная ямка) располагаются ядра многих черепных нервов. На уровне нижнего (заднего) угла находятся ядра подъязычного (медиально) и блуждающего нервов (латерально). На уровне наружного угла ромбовидной ямки параллельно срединной борозде лежит чувствительное ядро тройничного нерва, латеральнее его — вестибулярные и слуховые ядра, а медиальное — ядро одиночного пути (вкусовое ядро языкоглоточного и блуждающего нервов). Парамедианно кпереди от ядра подъязычного нерва расположено двигательное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов и слюноотделительные ядра.
Синдромы поражения продолговатого мозга: симптомы нарушения функции ядер и корешков X, X, X и X пар черепных нервов, нижней оливы, спинно-таламического тракта, ядер тонкого и клиновидного пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамидных систем, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, заднего и переднего спинно-мозжечковых путей.
Основными альтернирующими синдромами являются следующие.
Синдром Авеллиса:периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки (X, X, X пары черепных нервов) на стороне очага и гемиплегия — на противоположной; развивается при очаге в одной половине продолговатого мозга.
Синдром Джексона:периферический паралич мыгац языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка X пары черепных нервов.
Синдром Валленберга-Захарченко:поражение блуждающего нерва на стороне очага (односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройство глотания; на этой же стороне симптом Бернара-Горнера, атаксия мозжечкового типа, анестезия лица, диссоциированная анестезия на противоположной стороне (альтернирующая гемианестезия); возникает при нарушении кровообращения в позвоночной или отходящей от нее нижней задней мозжечковой артерии; ишемический очаг расположен в дорсолатеральном отделе продолговатого мозга.
Синдром Шмидта:на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы; на противоположной — спастический гемипарез, т. е. поражаются ядра и волокна IX, X, XI, XII пар черепных нервов и пирамидной системы.
Синдром Тапиа:на стороне очага паралич трапециевидной, грудино-ключично-сосцевндной мышц (добавочный нерв) и половины языка (подъязычный нерв), контралатерально-спастический гемипарез.
Синдром Воплештейна;на стороне очага парез голосовой связки вследствие поражения nucl. ambiguus, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности (спинно-таламический тракт).
Синдром Бабинского — Нажотта:на стороне очага — мозжечковые симптомы (атаксия, нистагм, асинергия), синдром Клода Бернара-Горнера, гипертермия; контралатерально-спастический гемипарез, диссоциированная гемианестезия (выпадает болевая и температурная чувствительность); синдром обусловлен поражением заднебокового отдела продолговатого мозга и моста мозга.
Синдром Глика:характеризуется сочетанным поражением , V, V, X нервов и пирамидной системы; на стороне очага — погашение зрения (или амавроз), боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания; контрлатерально — спастический гемипарез.
При двустороннем поражении ядер и корешков X, X и X пар черепных нервов развивается бульбарньй паралич. Он характеризуется нарушением глотания (поперхивание, попадание жидкой пищи в нос), изменением звучности голоса (осиплость, афония), появлением носового оттенка речи (назолалия), дизартрией. Наблюдаются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка. Исчезает глоточный рефлекс. Синдром этот чаще всего возникает при сосудистых и некоторых дегенеративных заболеваниях (боковой амиотрофический склероз, сирингобульбия).
Псевдобульбарный паралич— это центральный паралич мышц, иннервируемых X, X, X парами черепных нервов. Развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Очаги располагаются нa разных уровнях выше продолговатого мозга, в том числе и мозговом стволе. Клинические проявления аналогичны таковым при бульварном параличе (нарушение глотания, носовой оттенок голоса, дизартрия). При псевдобульбарном параличе появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, языко-губный и др.), насильственный смех и плач. Признаки поражения периферического нейрона (атрофия, фасцикулярные подергивания и др.) отсутствуют. Синдром чаще всего связан с сосудистыми поражениями мозга.
Таким образом, патологические очаги в мозговом стволе могут вовлекать пирамидную систему и двигательные ядра черепных нервов. Кроме того, при этом могут повреждаться проводники чувствительности, а также ядра и корешки чувствительных черепных нервов. Вместе с тем в стволе мозга располагаются нервные образования, оказывающие активирующее и тормозное воздействия на обширные зоны головного и спинного мозга. Имеется в виду функция ретикулярной формации ствола мозга. Она имеет широкие связи с ниже- и вышерасположенными отделами мозга. К ретикулярной формации подходят многочисленные коллатерали от специфических чувствительных путей. По ней проходят импульсы, которые тонизируют кору и подкорковые образования и обеспечивают их активность и бодрствующее состояние мозга. Торможение восходящих активирующих влияний приводит к снижению тонуса коры и наступлению сонливости или настоящего сна. По нисходящим путям сетевидное образование посылает импульсы, регулирующие мышечный тонус (усиливает или снижает).
В составе ретикулярной формации имеются отдельные участки, имеющие определенную специализацию функций (дыхательный, сосудодвигательный и другие центры). Ретикулярная формация участвует в поддержании ряда витальных рефлекторных актов (дыхание, сердечно-сосудистая деятельность, обмен веществ и др.). При поражении ствола мозга, особенно продолговатого мозга, помимо описанных выше, приходится встречаться и с такими тяжелыми симптомами, как расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
При нарушении функции ретикулярной формации развиваются расстройства сна и бодрствования.
Синдром нарколепсии:приступы неудержимого стремления больного к засыпанию в совершенно неподходящей обстановке (во время беседы, еды, при ходьбе и т. п.); пароксизмы нарколепсии часто сочетаются с приступообразной утратой мышечного тонуса (катаплексия), возникающей при эмоциях, что приводит к обездвиженности больного в течение нескольких секунд или минут; иногда наблюдается невозможность активных движений в течение короткого периода времени сразу после пробуждения ото сна (катаплексия пробуждения, или «ночной паралич»).
Существует еще один тип расстройства сна — синдром «периодической спячки»:приступы сна, длящиеся от 10 — 20 ч до нескольких суток,синдром Клейне-Левина:приступы сопровождаются булимией. Таким образом, ретикулярная формация может участвовать в формировании синдромов, возникающих при локализации очага не только в стволе, но и в других отделах мозга. Этим подчеркивается существование тесных функциональных связей по принципу нейрональных кругов, включающих корковые, подкорковые и стволовые структуры.
При патологических очагах вне ствола мозга (экстратрункально) могут страдать несколько близко расположенных нервов, возникают характерные синдромы. Среди них важно отметить синдром мосто-мозжечкового угла — поражение слухового, лицевого и тройничного нервов. Он характерен для невриномы V пары черепных нервов и базального арахноидита.
Синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница):поражение слухового нерва, шум в ухе, снижение слуха по звуковоспринимающему типу), лицевого нерва (периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, снижение вкуса на передней трети языка) на стороне очага; возникает также при невриноме V пары черепных нервов.
Синдром Градениго-Ланнуа (синдром верхушки пирамиды височнойкости): боль в зоне иннервации тройничного нерва (раздражение тройничного узла), паралич наружной прямой мышцы глаза на стороне очага; появляется при воспалении среднего уха и при опухоли, локализующейся в средней черепной ямке.
При опухолевой природе экстратрункальных поражений в последующих стадиях развития заболевания вследствие сдавления ствола мозга присоединяются и проводниковые расстройства.
Источник
Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.
Что такое альтернирующие синдромы?
Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.
Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.
Клиническая картина по видам
Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.
Бульбарные
Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.
Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.
Синдром | Описание |
Синдром Джексона | Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра. Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону. |
Синдром Авеллиса | Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути. У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага. |
Синдром Шмидта | Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь. Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть. |
Синдром Валленберга-Захарченко | Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна. На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома. |
Синдром Бабинского-Нажотта | Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути. Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера. |
Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.
Понтинные
Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.
Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.
Синдром | Описание |
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера | Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары. Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза. |
Синдром Фовилля | Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля. Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза. |
Синдром Раймона-Сестана | Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю. Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения. |
Синдром Бриссо | Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути. Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения. |
Синдром Гасперини | Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста. Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения. |
Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.
Педункулярные
Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.
Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.
Синдром | Описание |
Синдром Вебера | Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь. На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц. |
Синдром Клода | Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки. На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера. |
Синдром Бенедикта | Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли. На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века. |
Синдром Парино | Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка. Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет. |
Синдром Нотнагеля | Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути. На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц. |
Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.
Центральный гемипарез конечностей
Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.
Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.
В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.
С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.
Диагностика
При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.
Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.
Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.
Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:
- Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
- Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
- Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
- Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.
Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.
Лечение альтернирующих синдромов
Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.
Консервативная терапия
Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:
- Снижение артериального давления.
- Купирование отека мягких тканей.
- Нормализация метаболизма в головном мозге.
Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.
Оперативное лечение
Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:
- Объемные новообразования в области очагов поражения.
- Нарушение кровоснабжения мозга.
- Геморрагический инсульт.
По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.
Реабилитация
После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.
Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.
Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.
Источник