Аденома паращитовидных желез код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аденома паращитовидных желез.
Аденома паращитовидных желез
Описание
Аденома паращитовидной железы. Доброкачественная гормонально — активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.
Дополнительные факты
Паращитовидные железы – небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.
Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) – солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Аденома паращитовидной железы может иметь массу от 25 до 90 г, размер – от 1,5 до 10 см в диаметре.
Аденома паращитовидных желез
Причины
Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.
Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.
В зависимости от гистоморфологической структуры различают доброкачественные эпителиомы паращитовидных желез, аденому из главных светлых клеток (водянисто-клеточную аденому), аденому из главных темных клеток, аденому из ацидофильных клеток, аденолипому (липоаденому). Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.
Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.
Симптомы
Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно–сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.
Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).
У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.
При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.
Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.
Боль в шее сбоку. Гиперкальциемия. Запор. Недомогание. Отсутствие аппетита. Рвота. Судороги. Тошнота.
Диагностика
Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы. У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови. В ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.
С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.
Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.
Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.
Лечение
При аденоме паращитовидной железы показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией.
Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.
После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.
Прогноз
В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.
Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 июля 2016;
проверки требуют 3 правки.
Адено́ма па́ращитови́дной железы́ (паратиреоаденома, аденома околощитовидной железы) — доброкачественное новообразование паращитовидной железы, в большинстве случаев солита́рное, реже встречаются множественные аденомы паращитовидных желез. Аденома автономно секретирует паратгормон, что проявляется клиникой гиперпаратиреоза[1].
Этиология и патогенез[править | править код]
Согласно современным данным, развитие аденомы паращитовидной железы связывают с двумя типами мутаций[2]:
- I тип — мутация в митотическом контроле;
- II тип — мутация механизма конечного контроля секреции паратгормона кальцием.
Считается, что мутация затрагивает один из генов, кодирующих белки́, участвующие в транспорте кальция в клетки паращитовидных желез (A. M. Parfitt и соавт., 1991). Такая мутантная клетка имеет повышенную секреторную активность и даёт новый клон клеток, количество которых неудержимо увеличивается, приводя к аденоме, обладающей в некоторых случаях автономной секрецией гормона. В других случаях, под воздействием других факторов (низкий уровень кальция или кальцитриола) возникает популяция быстро пролиферирующих клеток паращитовидной железы, что может привести к первичной или вторичной гиперплазии или гиперпластической аденоме, а также к развитию поликлонильной аденомы. Аденома или гиперплазия паращитовидных желез может встречаться как часть множественного эндокринного аденоматоза или неоплазии (МЭА или МЭН I и II)[2].
Эпидемиология[править | править код]
Заболевание редко встречается в возрасте до 20 лет — около половины всех случаев приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет, причём женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин[2].
Клиническая картина[править | править код]
Аденомы паращитовидных желез имеют размер от вишни до яйца, а масса колеблется от 25 мг до 80—90 г[2].
Различают несколько клинических форм, обусловленных гиперкальциемией[2]:
- костную,
- почечную,
- желудочно-кишечную (язва желудка, панкреатит, холецистит),
- сердечно-сосудистую (артериальная гипертония) и другие.
Патологическая анатомия[править | править код]
Масса аденом колеблется от 100 мг до 30—40 г. Существует прямая зависимость между массой и функциональной активностью аденомы. Паратиреоаденомы — инкапсулированные опухоли чаще всего нижних паращитовидных желез. Поверхность разреза матовая, красно-коричневого цвета; встречаются кровоизлияния и некрозы, где формируются кистозные полости, заполненные жидкостью[1].
Гистологическая картина[править | править код]
Микропрепарат паращитовидной железы: аденома слева (окраска гематоксилин-эозином).
Аденома паращитовидной железы (окраска гематоксилин-эозином).
Аденома паращитовидной железы (окраска гематоксилин-эозином).
Аденома паращитовидной железы (окраска гематоксилин-эозином).
Паратиреоаденомы из главных клеток образованы крупными полигональными клетками. Цитоплазма их слегка базофильная, мелкозернистая. Ядра крупные полиморфные, встречаются и гигантские, уродливой формы. Строма нежная, обильно васкуляризирована. Критерий наличия аденомы — атрофированная паратиреоидная ткань под капсулой или за ней, а также невозможность обнаружения остальных паращитовидных желез или наличие атрофированных желез. Ультраструктура опухолевых клеток свидетельствует об их высокой функциональной активности и об утрате нормального секрето́рного цикла. В цитоплазме секреторные гранулы и гипертрофированный комплекс Гольджи. Хотя практически во всех клетках выявляется гликоген — нормальные реципрокные взаимоотношения с секреторными гранулами утрачены. В клетках паратиреоаденом в отличие от обычных паратиреоцитов не выявляется цитоплазматический жир[1].
В верхних паращитовидных железах чаще встречаются водянисто-клеточные аденомы, образованные крупными «пустыми» клетками с мелкими гиперхромными яюрами. В них встречаются ацинарные и фолликулярные структуры. Электронная микроскопия выявляет в цитоплазме вакуоли — производные комплекса Гольджи с признаками усиленного синтеза и секреции паратгормона. В физиологических условиях «водянистые» клетки встречаются только у новорожденных[1].
Оксифильно-клеточные паратиреоаденомы — наиболее редкий вариант, встречается при первичном гиперпаратиреозе. По строению они напоминают опухоли из главных клеток, но в них чаще всего формируются крупные со́лидные поля. клетки опухоли богаты митохондриями, характерны признаки синтеза и секреции паратгормона[1].
Паратиреоаденомы чаще всего смешанного строения — образованы всеми тремя типами клеток, однако с преобладанием того или иного типа клеток[1].
Лечение[править | править код]
Хирургическое. До удаления аденомы проводят симптоматическую терапию гиперкальциемии (форсированный диурез, инфузия фосфатов и так далее). Во время и после операции необходимы постоянный контроль сердечной деятельности и регулярное определение уровня кальция в крови. В ходе оперативного вмешательства производят ревизию всех паращитовидных желез (обычно четырёх, но в некоторых случаях встречаются и добавочные железы). Для контрастирования паращитовидных желез во время операции применяется толуидиновый синий или менее токсичный метиленовый синий, дающий более заметное тёмно-серое окрашивание ткани желез[2].
Успешное удаление аденомы паращитовидной железы сопровождается нормализацией концентрации кальция в сыворотке крови на протяжении первых 2 суток. В послеоперационном периоде возможно развитие гипокальциемии, поэтому необходимо иметь паратгормон для парентерального введения[2].
Профилактика послеоперационной тетании[править | править код]
Дополнительные сведения: Тетания
С профилактической целью назначают молочную диету с высоким содержанием кальция и низким — фосфора, препаратов витамина D[2].
См. также[править | править код]
- Паращитовидная железа
- Гиперпаратиреоз
- Гипопаратиреоз
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 187—200. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Балаболкин М. И. Эндокринология. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: «Универсум паблишинг», 1998. — С. 342—358. — 582 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-7736-0018-8.
Ссылки[править | править код]
Источник