Ацетонемічний синдром у дітей протокол

Ацетонемічний синдром у дітей протокол thumbnail

Шадрін Олег Геннадійович — доктор медичних наук, професор, керівник відділення проблем харчування та соматичних захворювань дітей раннього віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за спеціальністю «Дитяча гастроентерологія»

УДК 616-053.2+616.153

Вступ

Синдром ацетонемічного блювання у дітей — це сукупність симптомів, зумовлених підвищенням у крові кетонових (ацетонових) тіл. Причиною розвитку ацетонемічного синдрому (АC) у дітей частіше за все є вірусні інфекції, незвична їжа, переїдання та психоемоційне навантаження, що призводять до стресу. Сьогодні ацетонемічне блювання частіше розглядають як поліетіологічне захворювання, в основі якого лежать порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи та вегетативної регуляції. Відзначено гормональні та метаболічні порушення, гіперінсулінемізм, що призводить до гіпоглікемії. Вважають, що зниження рівня глюкози у крові дітей із АС непрямо свідчить про печінкову дисфункцію. При нестійкому вуглеводному обміні, порушеннях функції печінки відбувається неповне окиснення жирних кислот, що призводить до кетозу. У тяжких випадках розвивається ацетонемічна кома, що супроводжується метаболічним ацидозом, гіперкетозом. АС розвивається при підвищенні вмісту у крові дитини ацетону та ацетооцтової кислоти; під впливом саме цих речовин розвивається ацетонемічний криз (АК). Про наявність у дитини АС можна говорити при повтореннях подібних кризів.

Класифікація АС

Існує два основних різновиди АС: первинний та вторинний. Первинний АС трапляється у дітей із нейроартритичною аномалією конституції та проявляється у вигляді порушення білкового обміну із надмірною продукцією сечової кислоти, нестабільністю вуглеводного та ліпідного обміну та медіаторних функцій нервової системи, що визначають особливості її реакцій. Первинний АС виявляють у дітей віком до1 року аж до перехідного віку та періоду статевого дозрівання. У більшості випадків по досягненні дитиною 12-річного віку захворювання повністю зникає. Цілий ряд захворювань у дітей супроводжується гіперкетонемією, яку розглядають як вторинний АС. До них належать:

  • декомпенсований цукровий діабет;
  • інсулінова гіпоглікемія;
  • ренальна глюкозурія;
  • глікогенова хвороба;
  • тиреотоксикоз;
  • інфекційний токсикоз;
  • токсичні ураження печінки;
  • гіперінсулінізм;
  • черепно-мозкові травми;
  • пухлини мозку в ділянці турецького сідла;
  • хвороба Іценка — Кушинга;
  • лейкемія;
  • гемолітична анемія;
  • голодування.

Частіше вторинний АС виникає при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, що супроводжуються симптомами отруєння, холестазу і токсичного ураження печінки, а також порушеннями мікрофлори кишечнику. Клінічна картина АС у таких випадках визначається основним захворюванням, на яке нашаровується кетонемія.

Диференційна діагностика

Спільність клінічних проявів і патогенетичних механізмів при АС та ендокринній патології обґрунтовує необхідність проведення диференційної діагностики, перш за все із цукровим діабетом. За клінічними проявами та етіопатогенезом АС багато в чому тотожний синдрому циклічного блювання (СЦБ) — захворювання, дуже поширеного у світі. У перспективі можлива конвергенція цих нозологічних одиниць, що може бути новим кроком у вивченні зазначеної проблеми. СЦБ — захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювання, що змінюються періодами пов­ного благополуччя. Не викликає сумнівів генетична близькість СЦБ та мігрені, що підтверджується схожими електрофізіологічними змінами. Перспективним є уявлення про СЦБ як про «мітохондріальну хворобу», пов’язану з мутацією ДНК мітохондрій. Виявлено схожість гормональних змін при СЦБ та менструального головного болю, що підтверджується ефективністю застосування естрогенів для профілактики нападів блювання. До основних симптомів АК належить повторюване чи невпинне блювання протягом кількох днів. При спробі нагодувати чи напоїти дитину блювання посилюється. Притаманні блідість шкіри із характерним рум’янцем, млявість м’язів та малорухливість, спричинені зневодненням організму та інтоксикацією. Збуджений стан у початкову фазу АК змінюється млявістю, слабкістю та сонливістю у завершальну фазу. Також зазначають:

  • порушення ритму серця (аритмію, тахікардію, послаблення серцевих тонів та ін.);
  • виражений біль у животі, нудоту, затримку випорожнення;
  • помітне збільшення розміру печінки на 1–2 см, що нормалізується зазвичай на 5-ту–7-му добу після завершення АК;
  • підвищення температури тіла;
  • наявність ацетону в сечі, повітрі, що видихається, та блювотних масах.

Основний симптом захворювання — блювання — складний нервово-рефлекторний акт, пов’язаний зі збудженням блювотного центру або подразненням рецепторів блукаючого нерва. Його зазначають при різних захворюваннях стравоходу, шлунка та інших органів травлення, деяких захворюваннях центральної нервової системи, інфекційних захворюваннях. Тобто блювання є нерідким, але малоспецифічним симптомом різних станів. Часто блюванню передує нудота — неприємне відчуття у надчеревній ділянці, що супроводжується вегетосудинними реакціями, зокрема зблідненням, слабкістю, запамороченням. Блювання при АС за механізмом розвитку є центральним, внаслідок подразнення блювотного центру екзогенними або ендогенними токсинами; стан дитини після блювання не покращується.

Читайте также:  Было ли у кого такое что скрининг не показал синдром дауна

Діагностика АС

При проведенні рутинного лабораторного обстеження виявляють явища відносного лейкоцитозу зі зсувом формули вліво, підвищення швидкості осідання еритроцитів, гіперхолестеринемію, гіпокаліємію, підвищення гематокриту. У клінічній практиці для виявлення кетонових тіл використовують переважно якісні та напівкількісні проби. Відповідно до цих методик, наявність ацетоацетату у клінічному аналізі сечі може вимірюватися від «+» до «++++». Визначення кетонових тіл у сечі — непрямий показник кетонемії, оскільки вираженість ацетонурії у «+++» відповідає підвищенню рівня кетонових тіл у крові у 400, а «++++» — в 600 разів. Крім того, отриманий результат відображає рівень кетонових тіл в організмі за 2–4 год до проведення дослідження, тобто на момент надходження результатів із лабораторії справжня вираженість кетозу може перевищувати виявлені значення. Метод визначення ацетоацетату в сечі має ще один недолік: результат дослідження залежить від кількості випитої пацієнтом рідини (прийом більшої кількості рідини дає псевдонегативний, малої кількості — псевдопозитивний результат). Для визначення рівня кетонових тіл у сечі в амбулаторних умовах існують спеціальні діагностичні тести, проведення яких не потребує попередньої підготовки та спеціальних медичних знань: поява фіо­летового забарвлення тест-смужки свідчить про наявність ацетонемії. Більш точним методом визначення кетонових тіл є аналіз на вміст β-кетонів у крові (норма — <0,5 ммоль/л, підвищений рівень — 0,5–1,0 ммоль/л; кетоацидоз діагностують при концентрації β-кетонів >3 ммоль/л).

Методи лікування

Максимально ефективна корекція вторинного АС можлива лише при проведенні комбінованої терапії, спрямованої на нівелювання проявів основного захворювання, що призвело до гіперпродукції кетонових тіл і симптоматичного лікування кетозу. Проте проведення етіологічної терапії у більшості випадків відкладають у зв’язку з проведенням лабораторно-інструментального обстеження хворого, тому невідкладну терапію АС розпочинають із симптоматичного лікування (немедикаментозного та медикаментозного).

Дієта

Необхідною умовою лікування при АС є корекція харчового раціону. Діти мають вживати значну кількість рідини із превалюванням лужних напоїв (негазована слабомінеральна лужна вода, лимонні напої, зелений чай, неконцентрований компот із сухофруктів). З раціону виключають концентровані м’ясні, кісткові, рибні та грибні бульйони, м’ясо молодих тварин і птиці, жирні сорти м’яса, субпродукти, сметану та ряжанку, помідори, баклажани, кольорову капусту у вареному вигляді, бобові, шоколад, апельсини, напої, що містять кофеїн, холодні та газовані напої, а також модифіковані продукти (сублімовані та трансгенні). У раціоні хворого з кетозом мають переважати гречана, геркулесова, манна каші, зварені на воді, овочевий (круп’яний) суп, картопляне пюре, печені яблука, галетне печиво, молоко та молочні продукти.

Регідратаційна терапія

Для купірування АК необхідно промити кишечник дитини 1–2% розчином гідрокарбонату натрію та поїти її солодким чаєм із лимоном, негазованою лужною мінеральною водою, 1–2% розчином гідрокарбонату натрію, комбінованими розчинами для оральної регідратації. При нетяжкому зневодненні приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (у мл), який необхідно дати дитині в перші 4 год, розраховують, помноживши масу тіла дитини на 40. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації має становити (залежно від віку) 100–130 мл/кг маси тіла дитини. Частка оральної регідратаційної суміші у добовому об’ємі має становити 50–70%. При помірному зневодненні приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (у мл), який необхідно дати дитині в перші 4 год, розраховують, помноживши масу тіла дитини на 75. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації має становити (залежно від віку) 150–200 мл/кг маси тіла дитини. За необхідності можливе застосування як оральної регідратаційної, так і інфузійної терапії. З метою швидкого відновлення дефіциту рідини, поповнення об’єму циркулюючої крові, поліпшення мікроциркуляції рекомендовано застосовувати:

  • дітям віком до 12 міс — внутрішньовенно до 20–30 мл/кг маси тіла розчину Рінгера лактату протягом 1-ї години невідкладної допомоги, далі — ще до 70 мл/кг протягом 5 год;
  • дітям віком від 12 міс до 5 років — внутрішньовенно до 20–30 мл/кг маси тіла розчину Рінгера лактату протягом перших 30 хв невідкладної допомоги, далі — ще до 70 мл/кг протягом 2,5 год.
Читайте также:  Стандарт специализированной медицинской помощи при сахарном диабете с синдромом диабетической стопы

Медикаментозна терапія

Для запобігання рецидивам АК зазвичай застосовують медикаментозну терапію, яка включає прокінетики та ентеросорбенти у дозуваннях, що відповідають віку дитини. Встановлено, що прокінетик домперидон (Домрид® суспензія, «Кусум Фарм») достовірно ефективно покращує динаміку купірування ацетонемічного блювання, відновлення апетиту та гідробалансу в дітей. На початку розвитку АК, тобто на етапі передвісників (зниження апетиту, відчуття тяжіння в епігастрії, нудота), застосування домперидону поєднано з оральною регідратацією ефективно знижує вірогідність настання АК. При невпинному блюванні рекомендовано розводити засіб Домрид® суспензію водою у співвідношенні 1:2–1:4 та вводити дрібно, незважаючи на повторне блювання. З метою нормалізації роботи печінки та непрямого гальмування кетогенезу рекомендовано застосування гепатопротекторів (урсодезоксихолевої кислоти, комбінації аргініну та бетаїну) у стандартних дозах. Багато авторів рекомендують застосовувати панкреатичні ферменти, кофактори вуглеводного обміну (кокарбоксилазу, тіамін, піридоксин) для підвищення толерантності до ентерального харчування та нормалізації всмоктування поживних речовин. Після припинення блювання дитині необхідне рясне питво: солодкі соки, компоти, слабомінералізована лужна вода.

Ведення дітей у період ремісії

У період ремісії проводять курси протирецидивного лікування, зазвичай 2 рази на рік, навесні та восени. Для протирецидивного лікування призначають гепатопротектори, ліпотропні препарати. При підвищеній нервовій збудливості сприятливу дію зумовлюють рослинні заспокійливі засоби (валеріана, глід, паси­флора). Діти з АС мають вести спосіб життя із тривалим перебуванням на свіжому повітрі, з достатньо тривалим сном (не менше 8 год). Дуже корисні водні процедури (плавання, обливання, душ), а також фізичні навантаження без перевтомлення. Дієта має включати переважно молочно-рослинні продукти, каші, нежирне м’ясо. Слід різко обмежити в раціоні жири та білки. Рекомендовано виключити копченості, жирні сорти м’яса, цитрусові, помідори, банани, кольорову капусту, щавель. Показане санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах. Після досягнення дитиною віку 11–12 років АК зазвичай припиняються.

Одержано 13.11.2014

Інформація для професійної діяльності медичних і фармацевтичних працівників

Домрид® суспензія оральна

Р.п. № UA/8976/02/01 від 21.07.2010 р.

Склад. 1 мл суспензії містить домперидону 5 мг. Фармакотерапевтична група. Стимулятори перистальтики (пропульсанти). Код АТС. A03F A03. Фармакологічні властивості. Домперидон — антагоніст рецепторів допаміну, прокінетик. Протиблювотна дія зумовлена поєднанням периферичної (гастрокінетичної) дії та антагонізму до рецепторів допаміну (Д2) у тригерній зоні хеморецепторів. Домперидон підвищує тонус у нижньому відділі стравоходу, покращує антродуоденальну рухливість та прискорює випорожнення шлунка. Практично не впливає на шлункову секрецію. Показання. Дорослі: нудота, блювання, відчуття переповнення в ділянці епігастрію, біль у верхній ділянці живота, печія із/без закиду вмісту шлунка до рота; діти: ослаблення симптомів нудоти та блювання. Побічні реакції: алергічні реакції, нервозність, сухість у роті, головний біль, відчуття серцебиття, гастроінтестинальні розлади та ін.

З повною інформацією про препарат можна ознайомитися в інструкції для медичного застосування.

Ацетонемічний синдром у дітей
Пройти тест

Источник

Обговорення теми ацетонемічного синдрому у дітей  з роками не втрачає своєї актуальності для великої кількості батьків. Що ж таке ацетонемічний синдром, які його причини, симптоми та як його лікувати? Спробуємо розібратись в цих питаннях.

Ацетонемічний синдром – це сукупність симптомів, які зумовлені підвищенням вмісту в крові кетонових тіл : ацетону, ацетооцтової та ß-оксимасляної кислот [1]. Розвитку кетозу у дітей сприяють особливості їхнього метаболізму : зменшення інтенсивності процесів перетворення кетонових тіл , менші запаси глікогену в печінці при більш високому рівні метаболізму.

Розрізняють первинний і вторинний ацетонемічний синдром.

Первинний АС виникає у діток з нервово-артритичною конституцією, в основі якої лежать порушення пуринового обміну [2,3]. Такі дітки, зазвичай, мають підвищену збудливість, відстають по масі тіла від ровесників, але випереджають їх по нервово-психічному та інтелектуальному розвитку.

Вторинний АС є проявом основного захворювання ( цукровий діабет, тиреотоксикоз, інфекційні захворювання, пухлини головного мозку, черепно-мозкові травми, хвороба Іценко-Кушинга, лейкемія, гемолітична анемія та ін).

Серед провокуючих факторів АС часто відмічається інфекція, стрес, ( в т.ч. надлишкові позитивні емоції), голодування, надмірне споживання білкової і жирної їжі при дефіциті вуглеводів, вживання деяких харчових продуктів, нестача сну, інсоляція. Доведено, що під час літніх канікул часто настає тривала перерва між приступами.

Читайте также:  Обучение детей математике с синдромом дауна

АС проявляється повторними стереотипними (однаковими) епізодами блювання , які чергуються з періодами повного благополуччя. Клінічна симптоматика включає прояви безпосередньо кетозу (підвищення рівня кетонових тіл) і патологічного стану, який його спровокував.

 Кетоз характеризується нудотою, повторним тривалим блюванням, підвищенням температури тіла, болем в животі, появою специфічного запаху ацетону або «прілих яблук»  у видихуваному повітрі та сечі. При обстеженні як правило виявляється зневоднення різних ступенів. Практично у всіх діток виявляється млявість і блідість, інколи глибока  сонливість, або ж навпаки, емоційне збудження. Майже половина скаржиться на головний біль.

Для підтвердження здогадок про кетоз, визначають рівень кетонових тіл в сечі. В домашніх умовах це можна зробити за допомогою спеціальних тест-смужок, які можна придбати в аптеці. Проведення тесту на «ацетон» не вимагає від батьків попередньої підготовки та спеціальних медичних знань. Поява фіолетового забарвлення тестсмужки свідчить про наявність кетонемії.  Рівень кетонових тіл в сечі – непрямий показник кетонемії, рівень «+++» у сечі відповідає підвищенню рівня кетонових тіл у крові у 400 разів, а , а «++++» — у 600 разів. [4].

Основні напрямки терапії АС залежать від ступеня тяжкості метаболічних порушень , що розвинулися. Терапія має  два етапи :

 1. Припинення ацетонемічного кризу та відновлення нормального обміну речовин.

2. Профілактика нових кризів.

При початкових синдромах ацетонемічного кризу зазвичай дитині промивають кишечник 1-2% розчином гідрокарбонату натрію (розчин соди), поять солодким чаєм з лимоном, негазованою лужною мінеральною водою (Боржомі, Лужанська). Добре себе зарекомендував розчин Гепаргін (дієтична добавка), який розчиняють в 100 мл води і дають дитині кожні 10-15 хв по чайній ложці. Він сприяє більш швидкому відновленню водно-електролітного балансу клітин, підвищує детоксикаційну функцію печінки, перешкоджає підвищеному утворенню кетонових тіл та поверненню сил і енергії хворій дитині [5, 6]. Може застосовуватись у діток з 3х років.

Медикаментозна терапія також включає спазмолітики та ентеросорбенти. Їжа повинна містити легкозасвоювані вуглеводи і  мінімальну кількість жирів.

У випадку розвинення ацетонемічного кризу , який супроводжується нестримним та багаторазовим блюванням, лікування направлене на корекцію кетозу, ацидозу та дегідротацію , та проводиться стаціонарно. В таких випадках показана інфузійна терапія.

Профілактика рецидивів ацетонемічного кризу проводиться, зазвичай, курсами не менше 2х разів на рік (навесні та восени). Призначаються гепатопротектори (Гепаргін).При підвищеній нервовій збудливості – рослинні заспокійливі ( валеріана, глід, пасифлора).

Дітям  з ацетонемічним синдромом рекомендовано  багато часу проводити на свіжому повітрі, необхідні регулярні та дозовані фізичні навантаження, достатньо тривалий сон ( не менше 8 год на добу). Корисні водні процедури:  плавання в басейні, контрастний душ, обливання. 

Особливу увагу треба приділяти дієті.

Із раціону виключають м’ясо молодих тварин, жирні сорти м’яса, копченості, концентровані бульйони, страви з субпродуктами. Протипоказані щавель, цвітна капуста, томати, кислі фрукти, шоколад,  напої, що містять кофеїн. В дієті мають переважати молочні продукти, каші, свіжі овочі та фрукти, нежирне м’ясо дорослих тварин.

Діткам з ацетонемічним синдромом показане санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах. 

Відео інтерв’ю з доктором медичних наук: ацетонемічний синдром у дітей, чому він виникає і як лікується

Література:

1. О.М. Охотнікова, Ю.І. Гладуш, « Ацетонемічний синдром у педіатричній практиці: діагностична підступність і непередбачуваність»  // Дитячий лікар, 4(11) 2011, с 10-18.

2. Курило Л.В. Первинний ацетонемічний синдром // Здоров’я України. – 2008. – № 10/1. – С. 34-35.

3. Li Bu, Balint J.P. Cyclic vomiting syndrome: evolution in our understanding of a brain-gut disorder // Adv. Pediatr. – 2000. – № 47. – С. 117-126.

4. Шадрін О.Г. Синдром ацетонемічної блювоти у дітей, терапевтичні підходи до лікування // Современная педиатрия 2014. 6(62). 108-111.

5. М.В.Хайтович, «Синдром  циклічного блювання : сучасні  напрями  патогенетичної терапіі»

6. Листок-вкладення до дієтичної добавки Гепаргін, Висновок СЕЕ №05.03.02-04/29633 від 30.04.2014

НЕ Є ЛІКАРСЬКИМ ЗАСОБОМ. ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ ОБОВ’ЯЗКОВА КОНСУЛЬТАЦІЯ ЛІКАРЯ. 

Источник