Злокачественная невринома код по мкб 10
Опухоли центральной нервной системы представлены множеством вариаций новообразований спинного и головного мозга. Опухоль может развиваться из любых нервных клеток, затрагивать оболочки, ликворные пути и прочие структуры. Среди всего многообразия неоплазм выделяют отдельную группу – невриномы (код по МКБ10 – D36.1).
Невринома: особенности и локализация опухоли
Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.
Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.
В сечении ткани опухолевого узла желтоватые, белесые или серые, структура волокнистая или желеобразная. Опухоли с низкой дифференцировкой клеток на разрезе имеют специфический вид, напоминающий рыбье мясо.
Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).
Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.
Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.
Классификация неврином
В зависимости от клеточного состава выделяют несколько видов неврином:
- Эпилептоидные. Клетки атипичного строения, заполняют большую часть внутреннего пространства образования. Встречаются небольшие включения волокнистой ткани.
- Ангиоматозные. Опухолевый узел имеет пористое строение за счет множества кавернозных полостей. Сами же каверны формируются из патологически расширенных сосудов.
- Ксантоматозные. В структуре данной формы опухоли регистрируются множественные включения ксантохромных клеток с высоким содержанием красящего пигмента, что придает новообразованию специфический цвет.
По локализации наиболее распространенными считаются:
Невринома Мортона. Доброкачественное образование подошвенного нерва в области стопы. Чаще локализуется в месте расположения нервов третьего и четвертого пальцев стопы, реже – между вторым и третьим пальцами. Образование чаще одностороннее, двусторонний процесс отмечается крайне редко.
Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва, акустическая невринома). Новообразование, возникающее в вестибулярном сегменте слухового нерва с интракраниальным ростом в область мозжечково-мостового угла. Темпы роста доброкачественного образования – около 2 мм к объему за год. При увеличении объемов невриномы преддверно-улиткового нерва нарастает давление на структуры мозжечка и ствола мозга, вызывая медленно прогрессирующую неврологическую симптоматику. Вариант одностронней невриномы слухового нерва встречается чаще, чем двустороннее поражение.
Невриномы позвоночника. Формируются данные образования из шванновских клеток спинномозговых нервов. Чаще всего узлы регистрируются в грудном и шейном отделах позвоночника, в редких случаях – в поясничном отделе. По распространенности из числа всех первичных неопластических образований невриномы спинного мозга считаются самыми частыми (более 25%). В процессе роста узел распространяется как интрадурально, так и экстрадурально через межпозвоночные отверстия. При сочетанном варианте распространения патология приобретает вид песочных часов. Основной неврологический симптом при данном заболевании — корешковые боли. Прогрессирующий рост опухоли сопровождается давлением на спинной мозг и может вызвать костные деформации на уровне узла.
Редко встречаются невриномы зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от глиальных опухолей.
Если рассматривать экстракраниальную локализацию (внемозговую), то возможны невриномы межреберных нервов, района мягких тканей (например, невринома на шее).
Так как шванномы поражают любую область, в которой присутствуют нервные волокна, то выделяют невриномы бедренных нервов.
Если подобные образования были обнаружены одновременно в нескольких областях (центральные и периферические невриномы), то в таком случае речь уже будет идти о нейрофиброматозе.
Отдельно выделяют такую форму неврином, как параганглиома. Особенность в том, что она локализуется вокруг сосуда, муфтообразно его охватывая. Чаще всего обнаруживают на уровне внутренних сонных артерий. Представляют определенную сложность для хирургического вмешательства – высока вероятность массивного кровотечения. Такое образование будет оказывать давление на мягкие ткани шеи, вызывая чувство дискомфорта в горле.
Причины возникновения шванномы
Научно доказанных причин развития неврином на сегодняшний день не выявлено. Существует версия о генетической предрасположенности. В цепочке ДНК присутствует 22-я хромосома, которая отвечает за ограничение опухолевого роста шванновских клеток при помощи специального белка. Если возникла мутация именно на уровне этой хромосомы, то ограничительных механизмов не будет, что приводит к разрастанию опухолевых тканей. Ученые сегодня ищут причину данной генетической мутации.
Выявить шванному на ранних стадиях развития можно лишь случайно, поскольку образование развивается полностью бессимптомно.
В некоторых случаях даже невринома малых размеров в начале заболевания способна ухудшить общее состояние человека. Отмечается это в том случае, когда опухоль формируется в отделах головного мозга, отвечающих за определенный вид моторики или чувствительности.
Симптомы неврином
Основным симптомом невриномы слухового нерва является потеря слуха, нарушение координации, пространственная дезориентация. При увеличении объемов образования прогрессирует повышение внутричерепного давления.
В подобных случаях пациенты с опухолью слухового нерва жалуются на:
- головные боли;
- головокружения, которые проявляются при резком повороте головы;
- тошноту;
- снижение зрения;
- нарушение глотания.
По внешним проявлениям предположить наличие шванномы зрительного нерва можно на основании разобщенности движений глазных яблок, экзофтальма, отечности тканей лица. На последних стадиях поражения вестибулярного нерва могут проявляться ликвородинамические нарушения с развитием гидроцефалии.
Если в головном или в спинном мозге невринома локализуется и растет в отделах, отвечающих за чувствительность верхних или нижних конечностей, то к симптомам добавятся нарушения иннервации ног и рук (чувство онемения и ползания мурашек). При росте такой опухоли возникают параличи конечностей.
Злокачественность шванномы приобретают редко. Симптоматика таких форм опухолей неспецифична. Болевой симптом (нехарактерный для доброкачественного процесса) отмечается менее чем в половине случаев.
Темпы роста опухоли после ее малигнизации увеличиваются, за год она может прибавить в диаметре до 3 см (обычно от 10 до 15 см в диаметре). Скорость роста зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток.
При поверхностном расположении злокачественной невриномы в некоторых случаях отмечается разрастание в кожу с образованием язв. Помимо этого, новообразование может инвазировать в кость, вызывая ее деструкцию.
При использовании лучевых методов визуализации могут регистрироваться симптомы вторичного (метастатического) поражения костей, паренхимы легких, печени и лимфоузлов различных групп (средостения, брюшной полости). Гематогенные метастазы отмечаются у 15% больных злокачественной формой шванном, лимфогенные – у 5%.
Диагностика опухоли
Врач-невролог начинает обследование со сбора анамнеза и выявления неврологической симптоматики
Для установления более точного диагноза необходимо проведение обследования путем компьютерной или магнитно-резонансной томографии зоны основного процесса для детального исследования тканей. Эти способы позволяют выявить точную локализацию новообразования, его структуру, форму, размеры, отношение к другим органам и костным структурам.
МРТ головного мозга
Заключительным этапом диагностики является цитологическое исследование тканей. Образцы материала опухолевой массы получают путем пункционной биопсии узла. Получение тканей невриномы – достаточно сложная процедура из-за труднодоступного расположения образования. Обычно для забора образца тканей опухоли пользуются хирургическими техниками.
Точность гистологического исследования близка к 100%.
Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной
Лечение невриномы зависит от тяжести симптомов, расположения опухолевого узла, а также от вида процесса (доброкачественного или злокачественного).
Тактика ведения доброкачественных образований, имеющих малый размер и не вызывающих никаких симптомов, обычно выжидательная. Пациенту достаточно регулярно (1-2 раза в год) контролировать размеры и форму новообразования с помощью МР томографии.
Если в ходе консультации доктор определяет необходимость оперативного лечения невриномы любой локализации (слухового, зрительного, бедренного нерва), отказываться нельзя ни при каких условиях.
Оперативное лечение
При выявлении ускорения темпов роста опухоли или изменения ее структуры, а также при возникновении неврологических симптомов, вызванных основным процессом, прибегают к хирургическим методам лечения. При диагностировании злокачественной формы невриномы оперативное вмешательство является обязательным.
Новообразование иссекается вместе с частью периферической ткани, чтобы уменьшить возможность рецидива.
Невриному легче всего удалить на ранних стадиях. Это уменьшает риск повреждения нервных волокон в ходе операции. Полное иссечение может быть невозможно из-за местоположения опухоли, например, при её локализации в структурах головного мозга или в области выхода волокон черепных нервов без нарушения их функций.
Радиохирургия
В хирургическом лечении неврином существуют трудности, в первую очередь связанные с вероятностью повреждения нервов во время операции. Чтобы риск травматизации был минимальным, хирурги прибегают к методу стереотаксической лучевой радиотерапии. Это техника неинвазивного воздействия на ткани посредством воздействия радиоактивного излучения. Наиболее часто применяется в качестве лечения невриномы слухового нерва, если образование небольших размеров.
Процедура проводится с использованием специальных устройств – «Гамма-нож» или «Кибер-нож». Эти приборы генерируют мощное направленное излучение. В ходе операции наибольшая концентрация излучения приходится на опухолевый узел, а направленность лучей выстраивается при помощи аппарата компьютерной томографии. За несколько процедур удается остановить деление клеток опухолевого узла. Результат оценивается при помощи МРТ или КТ в течение нескольких недель после завершающей процедуры.
Лечение рецидивов
Полное удаление злокачественной шванномы с применением вспомогательных методов лучевой и химиотерапии не гарантирует 100% исцеления. Рецидив процесса может случиться спустя год или несколько лет после операции. По статистике это регистрируется у 50% пациентов.
Если опухолевый узел разрастается в том же месте, откуда был убран, значит, он не был полностью удален, остались единичные атипичные клетки.
Также под рецидивом подразумевается развитие метастазов в другом органе, которые первично не визуализировались ввиду их «клеточных» размеров.
Лечение рецидивов злокачественных неврином включает повторное иссечение патологического узла и усиленную программу лучевой терапии, а также химиотерапии с большими, чем ранее, дозировками. Успешно применяются техники прицельной (таргетной) терапии.
Химиотерапия и лучевая терапия при злокачественной шванноме
В отношении доброкачественных неврином применение лучевой и химиотерапии нецелесообразно. Поэтому данные методы применяются исключительно для лечения злокачественных форм заболевания. Противоопухолевая терапия в послеоперационном периоде назначается при неполном удалении опухоли, больших размерах опухолевого узла, а также при подтвержденном факте наличия метастазов.
Радиационное воздействие и химиопрепараты, способствующие уничтожению остаточных тканей, приостанавливают рост метастатических очагов, снижают риск рецидива. Количество курсов терапии зависит от характеристик процесса. Обычно вначале назначается от 4 до 6 сеансов.
Осложнения и последствия опухолей нервов
Обычно для устранения неврологических симптомов злокачественной шванномы хирургического лечения вполне достаточно. В сложных случаях может отмечаться некоторое остаточное следствие, например: мышечная слабость, спонтанные судороги, в тяжелых случаях – стойкие параличи.
В случаях удаления неврином слухового нерва (область мосто-мозжечкового угла) возможно снижение или потеря слуха, развитие постоперационной назальной ликвореи. Резецированные шванномы мозга способны вызывать эпилепсию (тогда назначают противосудорожные препараты, например, Габапентин), нарушение зрения, координации, а также негативно влиять на деятельность дыхательной или сердечно-сосудистой систем.
Методы реабилитации после удаления невриномы направлены на предотвращение рецидива. С этой целью пациентам рекомендуется в первую очередь не пропускать профилактические осмотры у онколога и строго выполнять все рекомендации лечащего врача.
Прогноз злокачественной шванномы
Прогноз зависит от величины злокачественной невриномы и ее дифференцировки. После хирургического удаления высокодифференцированных неврином шансы на выздоровление высоки, а средняя пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. Такие невриномы редко образуют метастазы и рецидивируют.
При низкодифференцированных злокачественных формах неврином прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в первые 2 года. Даже после оперативного удаления злокачественного узла высок риск рецидива в сроки от 2 до 10 лет. Средний показатель выживаемости в течение 4 лет после операции составляет около 65%.
Наихудший прогноз отмечается в случаях злокачественной шванномы, ассоциированной с нейрофиброматозом.
Чтобы максимально повысить шансы на полное выздоровление, необходимо своевременно обращаться за помощью специалистов и не допускать прогрессирования заболевания. Самолечение в отношении опухолевых образований не будет иметь успеха, или даже ухудшит состояние.
Источник
Невринома – это поражение нервного волокна на уровне его миелиновой оболочки опухолевым процессом. Клинические проявления будут определены локализацией патологического очага.
Поскольку невринома развивается из шванновских клеток, то течение ее в большинстве случаев доброкачественное. Опухоль может возникать у людей практически любого возраста, вне зависимости от половой принадлежности. Лечение же будет напрямую зависеть от уровня злокачественности клеток, размеров новообразования и расположения невриномы.
Определение понятия невриномы
В организме людей нервными волокнами пронизан буквально каждый орган и система, а потому невринома способна возникнуть в любой области – от черепно-мозговых нервов до пальцев ноги. Подтолкнуть к сбою в делении шванновских клеток могут различные провоцирующие факторы – от чрезмерно высокой дозы ионизирующего излучения до хронической травмы тканей.
Далеко не всегда удается визуально заметить новообразование на начальном этапе его возникновения. Только по мере роста опухолевого очага и сдавливании окружающих структур человек отмечает, что в его организме произошло поражение нервной системы.
Среди всех неоплазий на долю церебральных форм приходится 8–10% случаев, тогда как невриномы периферических нервов составляют 50–65%. Доброкачественные объемные образования медленно прогрессируют, крайне редко трансформируются в очаг атипии с метастазированием.
Макроскопически их можно представить как плотные узлы с четкими границами, которые заключены в гладкую капсулу.
Если в процесс не вовлечены нижерасположенные нервные волокна, то врачам удается иссечь опухолевый дефект без тяжелых последствий. В противном случае прибегают к помощи иных методов лечения новообразования, к примеру лучевой терапии, гамма-ножу.
Места локализации
Доброкачественные поражения шванновских клеток с формированием очага метаплазии отличаются большим разнообразием по локализации. Так, хорошо изучена невринома Мортона – возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцем стопы, но были описаны случаи опухоли нерва между третьим и вторым пальцами. Как правило, заболевание имеет односторонний характер.
Встречается шваннома позвоночного столба – преимущественно в грудном его отделе, иногда в шейных позвонках. Утолщение нервной оболочки происходит в районе корешков. Подобные образования даже могут прорастать через межпозвоночные отверстия, что влечет за собой костные деформации, тяжелые осложнения вплоть до параличей.
Особую подгруппу неврином представляют собой очаги на черепно-мозговых нервах. Уже на начальном этапе своего развития они способны провоцировать функциональные сбои – к примеру, поражение слухового волокна ведет к ухудшению качества восприятия звуков, а шваннома блуждающего нерва становится первопричиной нарушений дыхания, пищеварения. В забрюшинной полости подобные опухолевые образования также формируются и требуют тщательной дифференциальной диагностики для подбора наилучшей лечебной тактики.
Разновидности неврином и код в МКБ 10
Международная классификация заболеваний – это универсальное руководство по внутренним болезням человеческого организма, в которой благодаря кодированию врачи разных стран могут сразу же понять, о поражении какой системы идет речь. Для новообразований миелиновой оболочки нервного волокна принят код по МКБ-10 – D 36.1.
В зависимости от клеточной структуры невриномы принято разделять на несколько групп:
- эпилептоидные – атипичные клетки почти полностью заполняют внутреннюю часть опухолевого очага;
- ангиоматозные – пористая структура образования обусловлена множеством кавернозных сосудистых полостей в узле;
- ксантоматозные невриномы – именно ксантоматозными клетками заполнено пространство новообразования, в них концентрация красящего пигмента высока, за счет чего опухоль имеет специфическую окраску.
Только современные диагностические процедуры, в том числе биопсия узла, позволяют достоверно судить о том, какая невринома сформировалась у того или иного человека.
Причины возникновения
Научно доказанных и подтвержденных лабораторными исследованиями теорий о причинах развития заболевания у людей врачи представить не смогли. Было выдвинуто несколько основных версий. Так, преобладает мнение, что невринома – генетически обусловленная патология. В поколениях одной семьи у разных людей появлялся тот или иной вид шванномы.
Подтверждением версии служит тот факт, что в цепочке ДНК была обнаружена 22-я хромосома, задача которой заключается в сдерживании опухолевых новообразований. При мутации именно в этом звене механизм противостояния атипиям будет нарушен – шванновские клетки получают возможность хаотично делиться.
Провоцирующими факторами могут выступать:
- частые или высокие дозы ионизирующего облучения, к примеру лучевая терапия опухолей иных локализаций;
- проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке;
- постоянное воздействие канцерогенов;
- нескорректированное питание – низкий процент в блюдах свежих овощей с фруктами;
- трудовая деятельность на предприятиях с токсическими веществами;
- семейная предрасположенность к нейрофиброматозу;
- хронические воспалительные процессы во внутренних органах и системах.
Если достоверно выявить взаимосвязь с определенными внешними/внутренними факторами не удается, специалисты будут подбирать лечение невриномы с учетом общих клинических рекомендаций.
Признаки различных неврином
В начале своего возникновения шванномы никоим образом не беспокоят людей – прогрессирование доброкачественного очага происходит медленно, без существенного ухудшения самочувствия. Однако постепенно опухолевый процесс сдавливает соседние клетки, провоцируя их ишемию и некроз. Поэтому симптоматика невриномы напрямую зависит от локализации пораженного участка.
Вмешательство в деятельность лицевого нерва влечет за собой сбои иннервации им тканей лица – асимметрия черт, онемение, парестезии.
Невринома слухового нерва – это значимое снижение остроты слуха, постоянный шум в одной части головы. При вовлечении в процесс вестибулярных структур будет наблюдаться шаткость походки, сбои координации движений, нечеткость ориентирования в пространстве.
При шванномах спинномозговых корешков характерно продольное поражение органов – на тех участках, за которые несет ответственность позвонок. В запущенных формах возможны параличи мышц. Нетипично течение имеет невринома легкого – при внебронхиальном ее расположении у людей возникают жалобы на частый непродуктивный кашель и усиливающуюся одышку. Если же внутрибронхиально возникает очаг, то симптоматика носит вторично воспалительный характер – с обтурацией бронхов, выделением мокроты.
Шейная невринома симптомы имеет наиболее разнообразные – от выраженного болевого синдрома до парезов мышечных тканей языка и гортани. Только высококвалифицированному специалисту удается разобраться в ситуации и поставить правильный диагноз.
Диагностирование невриномы
Помимо тщательного сбора жалоб и анамнеза – когда человек отметил ухудшение самочувствия, что этому предшествовало, чем сопровождалось формирование опухолевого очага – врач-невролог либо онколог обязательно назначит ряд лабораторно-аппаратных процедур, а именно:
- визуализирующие методы – от ультразвукового осмотра внутренних органов до рентгенографии или же компьютерной томографии, МРТ головного мозга, которые позволят уточнить локализацию новообразования, а также его размеры и степень воздействия на соседние ткани;
- биопсия с цитологическим исследованием – взятие из очага клеток для их тщательного изучения под микроскопом, что позволяет оценить степень их злокачественности и риск преобразования в рак;
- различные анализы крови – общий и биохимический, а также на онкомаркеры – для получения общего представления о состоянии здоровья и иммунных барьеров у больного.
При образованиях черепно-мозговых нервов применяют церебральную нейровизуализацию, которая позволяет оценить функционирование нервного волокна. Людям со значимым снижением слуха показана аудиометрия . При поражении же нервных стволов конечностей будет востребована сонография.
Лечение заболевания
Как правило, при доброкачественном опухолевом поражении шванновских клеток и отсутствии негативной симптоматики тактика лечения новообразования заключается в наблюдении за ним – пациент регулярно посещает лечащего врача и проходит контрольные обследования. Если размеры очага остаются прежними, то достаточно вести здоровый образ жизни с правильным питанием, отказом от пагубных привычек и избеганием провоцирующих факторов.
При выявлении прогрессирования болезни требуются более активные действия. Полностью удалить очаг разросшихся шванновских клеток способны современные хирургические методики. Нервные волокна высвобождаются от опухолевых дефектов, что сопряжено с высоким риском их травмирования. Однако микрохирургические способы вмешательства многократно повышают шансы на благоприятный исход.
При локализации невриномы в труднодоступном месте – внутри внутричерепных структур, легких, в зоне срединного нерва – целесообразнее прибегнуть к помощи радиохирургического воздействия.
Отлично зарекомендовали себя гамма-нож или же кибернож. Они справляются с очагами неоплазии до 2,5–3 см в диаметре. Реабилитационный период протекает. Как правило, благоприятно.
При позднем обращении к врачу или тяжелом течении опухолевого поражения будет подобрана симптоматическая терапия – для облегчения болевого синдрома, повышения качества жизни больного.
Прогноз и профилактика
Основные критерии, которые учитывают врачи при определении прогноза невриномы, – это степень злокачественности ее клеток и расположение очага. Шансы на выздоровление будут высоки в том случае, если высокодифференцированные неоплазии удалены на ранних сроках их формирования. Пятилетняя выживаемость составляет 80–90%.
При низкодифференцированных формах заболевания, даже при быстро выполненном удалении опухоли, возможно рецидивирование неврином, а летальный исход наступает через 3–5 лет после вмешательства. Наихудший прогноз для злокачественных шванном, которые ассоциированы с нейрофиброматозом – смертность превышает 75–85%.
Специфических мер профилактики подобного новообразования не имеется, поскольку окончательно не установлены первопричины его формирования. Вторичные меры предупреждения заключаются в избегании травмирования органов, правильном, витаминизированном питании, закаливании организма, отсутствии чрезмерных физических/психоэмоциональных перегрузок.
Источник